179 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler Giriş



Yüklə 99,65 Kb.

tarix08.06.2018
ölçüsü99,65 Kb.


179

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler



Giriş

Karsinoid ve prognozu belli olmayan tümörler denildiğinde literatürde konunun nadir 

görülen  hava  yolu  tümörleri  (rare  airway  tumors-RATs)  başlığı  altında  incelendiğini 

görmekteyiz. Primer trakeobronşiyal neoplazmlar tüm pulmoner tümörlerinin yaklaşık 

%0.1’ni oluşturmaktadırlar (1). Bu tümörlerin tanısı, tedavisi ve olgu yönetimi pek çok 

zorluklar içermektedir. Bu tümörlerin önemli bir kısmı insidental olarak saptanmakta-

dır. Çoğu zaman mekanik etkileri nedeniyle hastalar astım veya kronik obstrüktif akci-

ğer hastalığı tanısı ile tedavi almaktadırlar. Son 20-30 yıldır fiberoptik bronkoskopinin 

giderek  artan  popülaritesi  ve  kullanımı  ile  teknolojik  gelişmeler  bu  grup  tümörlerin 

tanısında belirgin artışa yol açmıştır. Nadir görülen hava yolu tümörleri hücre tipi ve 

metastatik potansiyeline göre sınıflandırılmaktadır 

(Tablo 1) (1). Bu bölümde, Tablo 

1’de özetlenen tümörlerden malign potansiyeli olanlar ele alınacaktır.

Karsinoid Tümör

Karsinoid  tümör,  epitel  hücrelerinden  köken  alan  akciğerin  nöroendokrin  tümörleri 

arasındadır. Dünya Sağlık Örgütü akciğerin nöroendokrin tümörlerini iyi diferansiyas-

yon  gösterenden  kötü  diferansiyasyon  gösterene  doğru  üç  ana  başlıkta  sınıflandır-

mıştır (2). Bunlar, karsinoid tümör (tipik/atipik), büyük hücreli nöroendokrin karsinom 

(BHNEK)  ve  küçük  hücreli  karsinom  (KHK)’dur.  Bu  sınıflamada  histolojik  görünüm, 

nekroz ve mitoz varlığı kullanılmaktadır.

Bronkopulmoner  karsinoidlerin  %75-90’nı  santral  %10-25’i  periferik  yerleşimlidir. 

Akciğer karsinomlarının %1-2’sini oluştururlar. Pulmoner karsinoidler çocuklarda ve 

gençlerde en sık görülen primer akciğer tümörleridir (3). Tipik karsinoid tümör (TK), 

yetişkinlerde dördüncü dekatta, atipik karsinoid tümör (AK) ise beşinci dekatta daha 

Karsinoid ve Prognozu

Belli Olmayan Tümörler

16

Onur Fevzi Erer



SBÜ Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 

Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir

B Ö L Ü M




180

Onur Fevzi Erer

sık görülür. TK, pulmoner karsinoid tümörlerin %90’ını oluşturur ve tanı anında %5-

15 oranında bölgesel lenf nodu, %3 civarında da uzak organ tutulumu vardır. AK ise 

daha  nadir  bir  akciğer  tümörüdür,  ancak  tanı  anında  %40-50  bölgesel  lenf  nodu, 

%20 oranında da diğer organ tutulumları saptanır. Bu nedenle TK düşük dereceli, AK 

orta dereceli malign tümör olarak kabul edilmektedir.

Semptom ve fizik muayene bulguları sıklıkla tümörün lokalizasyonuna bağlı olarak de-

ğişmektedir. Proksimal lokalizasyon gösteren tümörler kısmi veya tam bronş obstrüksi-

yonu oluşturabilirler. Öksürük, hemoptizi, tekrarlayan enfeksiyon bulguları klasik semp-

tomlarındandır. Trakea veya ana bronş yerleşimi olan olgularda stridor gelişebilir (4-7).

Karsinoid tümörlerin %40 kadarı belirgin bir klinik bulgu olmadan insidental olarak rad-

yolojik bulgularda saptanmaktadır (8). Radyolojik olarak iyi sınırlı yuvarlak veya ovoid 

hafifçe lobüle nodüller olarak tomografilerde izlenebildiği gibi sadece hava yolunda saplı 

polipoid lezyonlar olarak da izlenebilir (9). Özellikle hava yolunda saptanan kitlelerin, 

ekstralüminal uzanımlarının değerlendirilmesi daha sonraki tedavi planı için çok önemli-

dir. Pozitron emisyon tomografisinde (F-18-FDG PET) ise tutulumlar lezyonun mitotik ak-

tivitesine bağlı olduğu için olguya göre düşük değerden yüksek değerlere kadar farklılık 

gösterebilir. Ancak AK, TK’e göre daha yüksek saptanma ve yüksek “SUV” değerlerine 

Tablo 1. Nadir görülen havayolu tümörlerinin köken aldıkları hücre tipi ve malign 

potansiyallerine göre sınıflaması.



Hücre tipi

Malign / benign

Gelişen tümör

Epitel Hücreleri

Benign

Papillom


Malign

Karsinoid tümör

Mezenkimal hücreler

Benign


Leiyomyom

Schwannoma

Hemanjiom

Lipom


Kondrom

Glomus tümörü

Granüler hücreli tümör

Malign


Fibrosarkom

Kondrosarkom 

Non hodgkin lenfoma

Tükürük bezi

Benign

Onkositoma



Mukus bezi adenomu

Malign


Adenoid kistik karsinom 

Mukoepidermois karsinom

Epitelyal myoepitelyal karsinom

Diğer


Benign

Enflamatuar myofibroblastik tümör

Ekstramedüller plazmositom



181

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler

sahiptirler (10). Pozitron emisyon tomografisinde (PET/BT) nöroendokrin tümörleri özel-

likle de iyi diferansiye olan karsinoid tümörleri değerlendirmek için hedef molekül, hücre 

yüzeyinde eksprese olan somatostatin reseptörleridir. Günümüzde nöroendokrin tümör 

görüntülemesinde PET ajanı olarak kullanılan somatostatin reseptör anologları In-111 

DTPA-oktreotid sintigrafisinin yerini almıştır (11). Somatostatin analogları ile yapılan PET 

görüntülemede sıklıkla kullanılan radyoizotop ise Galyum-68’dir.

Tüm karsinoidlerin yaklaşık %75’i bronkoskopik olarak görülebilir durumdadır. Bron-

koskopik olarak vaskülaritesi fazla, pembe-mor intakt epitel ile örtülü polipoid lezyonlar 

şeklinde izlenirler. Bazı kasinoid tümörler polipoid ve saplı iken bazıları da sapsız olarak 

izlenirler. Tümörün çoğunluğu ekstraluminal yerleşimli olabileceği için “buz dağı tümör-

ler” olarak da isimlendirilirler (4). Vaskülaritesi oldukça fazla olan ve submukozal yerle-

şimli olan bu tümörlerde derin biyopsiler tanı koyabilmek için gerekli olup, sıklıkla ciddi 

kanamalara yol açabilir. Bazı olgularda genel anestezi altında rijit bronkoskopi ile işlemin 

yapılması kanama kontrolünü sağlamak için tercih edilebilir (12).

Yeni bronkoskopik tekniklerden endobronşiyal ultrasonun ve otofloresan bronkosko-

pinin endobronşiyal tümör sınırlarını belirlemek, rekürrensleri saptamak ile ilgili olarak 

verileri oldukça azdır (13-15). Tüm endoskopik tekniklere rağmen küçük biyopsi ve 

sitolojik materyal ile TK ile AK ayrımı genellikle tam olarak yapılamaz. Sadece mitoz 

ve nekroz varlığı AK’den şüphe edilmesine yol açar. AK ile TK ayırımı ancak cerrahi ve 

bronkoskopik olarak çıkarılan kitleden yapılabilir. Karsinoid tümörlerde evreleme için 

TNM sistemi kullanılmaktadır. Ancak multipl karsinoid tümör mevcudiyetinde metas-

taz yerine senkron primer tümörler olarak düşünmek daha akılcıdır (16). 

TK’ler düşük dereceli malign davranış gösterirler ve beş yıllık sağkalım %87-100, 10 

yıllık  sağkalım  ise  %82-87’dir.  Pozitif  lenf  nodu  olsa  bile  beş  yıllık  sağkalım  %92-

100’dür.  AK’ler  ise  daha  fazla  malign  potansiyele  sahiptirler  ve  beş  yıllık  sağkalım 

oranı %56-75, 10 yıllık sağkalım oranı %35-56’dır. Lenf bezi tutlumu olduğu zaman 

bu oranlar sırasıyla %25-78 ve %25-79 olarak saptanmıştır (17-21).

Pulmoner karsinoidler de tedavinin esası mümkün olduğunca akciğer dokusu koru-

narak tümörün komplet rezeksiyonudur. Ancak tümörün distalinde geri dönüşümsüz 

değişikliklerin saptandığı olgularda akciğer rezeksiyonu da gerekebilmektedir. Ayrıca, 

cerrahi olarak komplet lenfadenektomi yapılması da önerilmektedir (16).

Son yıllarda doğru seçilmiş olgularda yapılan bronkoskopik rezeksiyon sonuçlarının da 

iyi olduğu bildirilmektedir (17,22-28). Tümörün endobronşiyal tedavisi sırasında tümör 

tutunma alanının mutlaka uygun yöntemle tedavi edilmesi gerekir, çünkü bronşiyal 

yüzeyde olabilecek infiltrasyon lokal nüks eğilimini arttırmaktadır. Şu an kullanımda 

olan bronkoskopik teknikler, (argon plazma koagülasyonu, elektrokoter, kriyoterapi 

ya da lazer) yüzeyel tümörlerde birkaç milimetrelik derinliğe ulaşabilen doku nekrozu 

imkanı sağladıklarından bu amaçla kullanılmaktadır (29). Brokx ve ark. nın 2015 yı-




182

Onur Fevzi Erer

lında yayınladıkları makalelerinde, başlangıçta bronkoskopik tedavi almış 112 santral 

yerleşimli pulmoner karsinoidli olguların en az beş yıllık takip dönemleri sonucunda 

%42’sinde cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulmadığını belirtmişlerdir (17). Ancak başlangıç 

bronkoskopik  tedavisinden  altı  hafta  sonrasında  yüksek  rezolüsyonlu  tomografi  ve 

bronkoskopi sonrasında ekstralüminal komponenti belirgin olan, endobronşiyal teda-

vilere rağmen nüks ve AK histolojisi olan olgularda cerrahi tedavi uygulamışlardır. Beş 

yıllık ve 10 yıllık sağkalım oranlarını da sırasıyla %97 ve %80 olarak bildirmişlerdir. Bu 

sonuçlarla, santral yerleşimli pulmoner karsinoidli hastalara başlangıçta endobronşiyal 

tedavi yapılması, ekstralüminal komponenti belirgin olanlarda da tedavinin cerrahi re-

zeksiyon ile tamamlanmasının uygun bir yaklaşım olacağı belirtilmektedir (17). 



Öneriler

•  Vaskülaritesi fazla olan bu tümörlerde kanama riski olması, tipik/atipik karsinoid 

ayrımının ancak çıkarılan kitleden yapılabilmesi, uzun dönem sonuçlarının iyi ol-

ması ve cerrahi operasyonları azaltabileceği için santral yerleşimli pulmoner karsi-

noidli hastalara başlangıçta rijit bronkoskopi ve endobronşiyal tedavi yöntemleri 

ile rezeksiyon yapılması önerilir.

•  Endobronşiyal tedavi sonrası altıncı haftada bronkoskopik ve görüntüleme yön-

temleri ile lezyonun (özellikle ektralümünal komponentin) yeniden değerlendiril-

mesi önerilir.

•  Ekstralüminal  komponenti  belirgin  olan,  tümörün  distalinde  geri  dönüşümsüz 

parankimal lezyonu olan, endobronşiyal tedavi sonrası nüks olan, atipik karsinoid 

histolojisi olan veya belirgin mediastinal lenfadenopatileri olan olgularda cerrahi 

tedavi uygulanması önerilir.

Fibrosarkom

Malign  mezenkimal  bir  tümördür.  Bronş  duvarı,  akciğer  parankimi,  pulmoner  arter 

den köken alabilirler ve endobronşiyal olarak veya intraparankimal kitle lezyonu olarak 

saptanırlar. Tüm primer akciğer malignitelerinin içerisinde yaklaşık %0.05’den daha 

az sıklıkta görülürler (30). Primer akciğer sarkomlarının da %12’sini oluşturular (31). 

Çocuklarda,  genç  erişkinlerde  ve  erkeklerde  daha  sıktır.  Bu  grup  hastalar  genelikle 

göğüs ağrısı, hemoptizi, öksürük, ateş yüksekliği, halsizlik gibi nonspesifik şikayetler 

ile başvururlar. Yenidoğanlarda ciddi solunum sıkıntısı, respiratuar distress sendromu, 

status astmatikus, fetal asfiksi, fetal anemi, tekrarlayan pnomoniler ile de klinik or-

taya çıkabilir (32-35). Radyasyona maruziyet ile ilişkilidir. Postobstrüktif pnomoni ve 

atelektazi en sık saptanan radyolojik bulgulardır. Toraks BT’de düzgün sınırlı, lobüler 

nodül  veya  kitleler  izlenir.  Bronkoskopi  de  multipl  nodüler  kitleler  saptanır.  Biyopsi 

de balıksırtı paterni ile beraber demet yapmış iğsi hücrelerin görülmesi ile tanı konur. 



183

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler

Literatürde yayınlanmış oldukça az sayıda olgu mevcuttur. Bu nedenle klinik gidişi ve 

tedavisi konusunda yeterli veri yoktur. Hava yolu obstrüksiyonu olduğunda bronkos-

kopik rezeksiyon tercih edilen bir tedavi modalitesidir (39). Rezektabl vakalarda cerrahi 

rezeksiyon tercih edilmelidir (37). 



Öneri

Rezektabl vakalarda cerrahi rezeksiyon tercih edilmelidir Hava yolu obstrüksiyonu 

olduğunda bronkoskopik rezeksiyon tercih edilen bir tedavi modalitesidir.

Kondrosarkom

İngilizce literatürde primer hava yolu kondrosarkom tanılı 17 vaka bildirilmiştir. Erkek/

kadın oranı 8/1’dir. Ortalama yaş 65’dir (32-87 arasında) (38). Tüm kondrosarkomlar 

%75’den fazla oranda hava yolunda obstrüksiyon yapan büyük kitle olarak izlenirler 

ve yapılarında da önemli oranda kalsifikasyon bulunur. Yavaş büyüme gösterdiklerin-

den,  klinik  hikayeleri  uzun  zamana  dayanır  ve  genellikle  astım,  KOAH  gibi  tanılarla 

tedavi alırlar (38-40). Bronkoskopi de polipoid bir kitle olarak görülürler. Biyopsi de 

kartilaj yapılarının, açık kromatin paterni gösteren binükleer hücrelerin görülmesi ke-

sin tanı konur. Ancak iyi diferansiye kondrosarkomları benign kondromlardan ayırmak 

klinik seyirlerinin yavaş olması ve az sayıda dağınık mitoz göstermeleri nedeniyle her 

zaman çok kolay değildir (41). Fleksibl bronkoskopi (FOB) tanı ve takipte en önemli 

yöntemdir. FOB uygun hastalarda cerrahi planlamasının yapılmasında, tümör uzanı-

mının değerlendirilmesinde kullanılır. Rijit bronkoskopi cerrahi öncesi tanı ve gerekli 

ise palyatif tedavi amacıyla uygulanabilir. Özellikle cerrahi öncesi biyopsi yapılacaksa 

kanama  kontrolü  ve  hava  yolu  güvenliği  için  rijit  bronkoskopi  kullanılmalıdır.  Eğer 

ileri derecede hava yolu obstrüksiyonu varsa hem semptom palyasyonunu sağlamak 

hemde operasyon sırasında, entübasyonu kolaylaştırmak için cerrahi tedavi öncesi rijit 

bronkoskopi kullanılarak dezobstrüksiyon yapılmalıdır.

Kondrosarkomlarda optimal tedavi komplet cerrahi rezeksiyondur. Radyoterapi ile ilgi-

li başarılı sonuçlar bildirilmesine rağmen kondrosarkomlar genel olarak kemoterapi ve 

radyoterapiye dirençlidirler (39,42). Endoskopik tedavi için sadece palyatif amaçlı veya 

anrezektabl olgular tercih edilmelidir (43,44). 



Öneri

Endolüminal  yerleşimli  kondrosarkom  olgularında  eğer  ileri  derecede  hava  yolu 

obstrüksiyonu  varsa  hem  semptom  palyasyonunun  sağlamak  hemde  operasyon 

sırasında,  entübasyonu  kolaylaştırmak  için  cerrahi  tedavi  öncesi  rijit  bronkoskop 

kullanılarak desobstrüksiyon yapılmalıdır.



184

Onur Fevzi Erer



Non-Hodgkin Lenfoma

Non-Hodgkin Lenfoma (NHL)’nın santral hava yolunu tutması oldukça nadirdir. Primer 

trakeobronşiyal NHL tüm NHL’ın %1’ni, tüm trakeal tümörlerin %0.23’nü oluşturmak-

tadır (45-47). Foliküler ve diffüz B hücreli lenfoma en sık görülen tiplerdir. Kadınlarda 

erkeklere  oranla  daha  fazla  görüldüğü,  ortalama  40-60  yaş  grubunda  izlendiği  ve 

sigara ile ilişkisi olduğu düşünülmektedir. Primer trakeobronşiyal NHL dispne, öksürük 

ve wheezing gibi nonspesifik semptomlarla başvurur. NHL’de santral hava yolunun tu-

tulması tedaviyi oldukça güçleştiren solunum yetmezliğine yol açabilir. Bu durum kötü 

prognoza yol açabilir. Eğer solunum yetmezliği varsa acil hava yolu obstrüksiyonunu 

giderecek yöntemlere başvurulması gereklidir. Rijit bronkoskopi böyle durumlarda ter-

cih edilen yöntem olmalıdır. Çünkü hem tanı için gerekli yeterlilikte biyopsi alınmasını 

sağlar hem de hava yolu obstrüksiyonunun giderilmesi ile palyatif tedavi efektif bir 

şekilde gerçekleştirilmiş olur. Hava yolu obstrüksiyonu ve solunum yetmezliği ortadan 

kalkınca hasta, tümöre spesifik küratif kemo-radyoterapi programına başlayabilir (48).

Literatürde NHL’ye bağlı hava yolu obstrüksiyonu olan yaklaşık otuz hasta bildirilmiştir. 

Bu hastalara girişimsel yöntem olarak radyofrekans ablasyon, lazer, kriyoterapi, elekt-

rokoter,  argon  plasma  koagülasyon,  ve  stent  uygulamaları  ile  palyasyon  sağlanmış 

olduğu bildirilmektedir (48-55).



Öneri

Non-Hodgkin Lenfoma da santral hava yolunun tutulması tedaviyi oldukça güçleş-

tiren solunum yetmezliğine yol açabilir ve kötü prognoz ile ilişkilidir. Endobronşiyal 

tedavi hem tanı hem de palyatif tedavi için tercih edilen yöntem olmalıdır.



Epitelyal- Myoepitelyal Karsinom

Dünya Sağlık Örgütünün 2015 sınıflamasında mezenkimal tümörler içerisinde “myo-

epitelyal karsinom” ve “myoepitelyoma”, epitelyal tümörler içerisinde tükrük bezi tü-

mörleri alt grubu içerisinde de ‘epitelyal-myoepitelyal karsinom’ (EMK) yer almaktadır. 

Mezenkimal ve epitelyal olan her iki grup tümör de oldukça nadir görülmektedir (2). 

EMK, patogenezinde P53 ve adenomatöz polipozis coli (APC) genleri rol oynamak-

tadır (56-58). Parotis dışında ektraglandüler organlarda çok nadir saptanmaktadırlar. 

Akciğerde  trakea  ve  bronşlardaki  submukozal  bezlerden  köken  almaktadırlar  (59). 

Radyolojik olarak iyi sınırlı kitleler şeklinde izlenirler. Bronkoskopide düzgün yüzeyli, 

sınırları net, dokunmakla kanamaya meyilli kitle olarak izlenirler (1). Literatürde kadın 

erkek oranı da eşit olarak 20 civarında olgu bildirilmiştir (1). 

Hastalar genellikle nefes darlığı, stridor, öksürük, hemoptizi ile başvururlar bazen insi-

dental olarak da saptanabilirler. Tedavi şekli kesin net olmamakla özellikle hava yolun-

daki tümörlerde cerrahi rezeksiyon tercih edilmektedir. Cerrahi sınırın temiz olmadığı 




185

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler

inkomplet rezeksiyonlarda %40’a yakın lokal rekürrens ve metastaz olabileceği belir-

tilmektedir (60). Radyoterapi ve kemoterapinin yararı konusunda net bir veri yoktur. 

Sadece metastatik bir olguda tam yanıt elde edildiği bildirilmiştir (61). Bronkoskopik 

tedavi yaklaşımları öncelikle palyatif amaçlı planlanmalıdır (62). Ancak multidisipliner 

yaklaşımla  metastazı  ve  nodal  tutulumu  olmayan  trakeadaki  EMK  olgusunun  en-

dobronşiyal lazer ile küratif tedavisinin gerçekleştirildiği de bildirilmiştir (63).



Öneri

Endolüminal epitelyal-myoepitelyal karsinom olgularında bronkoskopik tedavi yak-

laşımları öncelikle palyatif amaçlı planlanmalıdır.

Mukoepidermoid Karsinom

Akciğer tükrük bezi tümörleri tüm akciğer tümörlerinin %1’den azını oluşturur. Mu-

koepidermoid karsinom (MEK) bu grubun en sık görülen tümörüdür (%0.1-0.2) (1). 

Tüm yaş grubunda görülebilmekle birlikte olguların %50’den fazlası 30 yaş altındadır. 

Çocukluk ve genç erişkin döneminde ise primer malign akciğer tümörlerinin %10’unu 

oluşturur. Cinsiyet farkı yoktur. Semptom ve bulgular tümörün hava yolu ve lümende 

büyümesi ile ilişkili olup öksürük, hemoptizi, tekrarlayan pnömoni ve nefes darlığıdır. 

Radyolojik  bulgular  tümörün  lokalizasyonu  ve  boyutu  ile  ilişkili  olup  damardan  çok 

zengin olmayan soliter nodül ya da kitle, lobar ya da segmental punktat kalsifikas-

yonlar içeren konsolidasyon veya santral kitlenin neden olduğu obstrüktif pnömoni 

şeklinde olabilir (64). Li ve ark. (65) 16 olguluk pulmoner mukoepidermoid karsinom 

serilerinde olguların toraks BT’lerinde sıklıkla düzgün sınırlı oval veya yuvarlak intralu-

minal kitle görünümlerini saptadıklarını bildirmişlerdir.

Bronkoskopide düzgün, parlak, yumuşak, iyi sınırlı, damardan zengin olmayan poli-

poid kitle lezyonu izlenmektedir. (66,67). Mukoepidermoid karsinomlar malign özellik 

göstermektedir ve histolojik olarak düşük dereceli ve yüksek dereceli olarak sınıflandı-

rılmaktadır. Düşük dereceli tümörler genellikle bronş duvarına sınırlıdır, nekroz, mitoz 

sık değildir ve bölgesel lenf nodlarına yayılım %5’ten azdır. MEK’lerin büyük çoğunlu-

ğu düşük dereceli tümörlerdir (68). 

Endobronşiyal lazer veya diğer endobronşiyal tedavi yöntemleri ciddi solunum sıkın-

tısı olan hastalarda veya opere edilemeyecek hastalarda palyasyon amaçlı yapılabilir. 

Ancak küratif amaçlı olarak endobronşiyal tedavinin çocukluk yaş grubunda genellikle 

düşük dereceli malignite olduğu için iyi bir alternatif olabileceğini belirten bir çalışma 

da mevcuttur (69).  

Cerrahi rezeksiyon hem düşük gradeli, hem de yüksek gradeli pulmoner mukoepider-

moid karsinomlar için başlıca tedavi seçeneğidir (69,70). Komplet tümör rezeksiyonu, 




186

Onur Fevzi Erer

lenf nodu diseksiyonu ve fonksiyonel parankimin korunması tedavinin ana hedefleri-

dir. Molina ve ark. 62 olguluk bir seride cerrahi olarak rezeke edilen mukoepidermoid 

karsinom olgularında üç yıllık sağ kalımı %94, 5 ve 10 yıllık sağ kalımı %87 olarak 

bildirilmektedir (71).



Öneri

Endolüminal  mukoepidermoid  karsinom  olgularında  endobronşiyal  tedavi  yön-

temleri ciddi solunum sıkıntısı olan veya opere edilemeyecek hastalarda palyasyon 

amaçlı yapılabilir.



Adenoid Kistik Karsinom

Adenoid kistik karsinoma (AKK) tüm tükrük bezi tümörlerinin %10’nunu, malign olan-

ların ise %40’nı oluşturmaktadır. Primer akciğer tümörleri içerisinde %0.04-0.2 oranın-

da saptanmaktadır. Sigara ile ilişkisi yoktur ancak AKK’da %50 oranında transkripsiyon 

faktörü geni NFIB (nuclear factor IB) ile bir MYB (v-myb avian viral oncogene homolog) 

proto-onkogen füzyonu üreten tümöre özgü translokasyon gösterilmiştir (72).

Çoğunlukla trakea veya ana bronş lokalizasyonunda endobronşiyal kitle lezyonu şek-

linde gözlenir. Ortalama beşinci dekatta ve her iki cistte eşit oranda görülür. Bronşiyal 

bezlerden köken alır. Kribriform, tübüler veya solid yapılar oluşturur (1). Bu histolojik 

subtipler prognoz açısından da oldukça önemlidir. Tubuler tip en iyi, solid tip tip en 

kötü prognoza sahiptir. Kitlenin proksimalindeki obstrüksiyona bağlı olarak nefes dar-

lığı, öksürük, balgam, wheezing, hemoptizi ve göğüs ağrısı semptomları ön plandadır. 

Bronş lümeninden ziyade mukozaya doğru büyüme eğilimindedir. Nodüler veya lobü-

le şekildeki kitleler, hava yolunda lümen içerisine doğru daralan bir uzanım gösterirken 

aynı zamanda geniş bir tabana da sahiptir. Bu nedenle buzdağına benzer görünümü 

olduğu belirtilmektedir. AKK, her ne kadar yavaş ilerleyen ve düşük dereceli bir ma-

lignite olarak kabul edilse de komşu akciğer veya hiler lenf nodlarına direk invazyon 

yoluyla yayılır. Perinöral invazyon karakteristik özelliği olup olguların %40’ında sapta-

nır (73).

Komplet rezeksiyon en etkili tedavi seçeneğidir. Ancak lokal invazyon yapma özelliği 

nedeniyle vakaların önemli bir bölümünde cerrahi sınır salimliği sağlanamaz. Böyle du-

rumlarda tedaviye mutlaka radyoterapi eklenmelidir. Anrezektabl olgularda ise palyas-

yon amaçlı endobronşiyal tedavilerle hava yolu açıklığı sağlanması, stent uygulanması 

ve radyoterapi alternatif tedavi seçenekleridir. Literatürdeki olgu serilerinde, vakaların 

%22-67’sine tedavi amaçlı bronkoskopik girişim yapıldığı, yapılan bu uygulamalarının 

küratif cerrahi ve/veya radyoterapi uygulamalarına bir geçiş olanağı sağladığı belirtil-

mektedir. Ayrıca anrezektabl durumlarda da radyoterapi ile beraber yapılan multipl 



187

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler

işlemlerle yaşam süresine önemli katkılar sağlandığı da belirtilmektedir (74-77). Siste-

mik kemoterapinin ise AKK hastalarında küratif ve palyatif tedavideki yeri henüz tam 

netleşmemiştir. 

Temel olarak cerrahi tedavi uygulanmış 108 olguluk bir seride, 5, 10, 15 ve 20 yıllık 

hastalıksız sağkalım oranları %67, %53, %38, %26 saptanırken, toplam yaşam sü-

relerinin  oranları  %78,  %65,  %53,  %43  olarak  saptanmıştır.  Bu  durum  hastaların 

%10-15’nin  rekürrense  veya  metastaza  rağmen  uzun  süreli  bir  sağkalıma  sahip  ol-

duğunu göstermektedir. AKK hastalarda ilk tedaviden sonra lokal rekürrens ve/veya 

metastaz gelişse bile lokal kontrolü arttıracak endobronşiyal işlemler gibi yöntemlerle 

sağkalım süresi uzatılabilmektedir (78-80).



Öneriler

•  Adenoid kistik karsinomda, başlangıçta palyatif amaçlı yapılan endobronşiyal iş-

lemler, küratif cerrahi ve/veya radyoterapi uygulamalarına bir geçiş olanağı sağla-

dığından önerilir. 

•  Komplet  rezeksiyon  en  etkili  tedavi  seçeneğidir.  Ancak  lokal  invazyon  yapma 

özelliği nedeniyle vakaların önemli bir bölümünde cerrahi sınır salimliği sağlana-

maz. İlk tedaviden sonra lokal rekürrens ve/veya metastaz gelişse bile lokal kont-

rolü arttıracak endobronşiyal işlemler gibi yöntemlerle sağkalım süresi uzatılabilir.



 KAYNAKLAR

1.  Saoud M, Patil M, Dhillon S. et al. Rare airway tumors: an update on current diagnostic and 

management strategies. J Thorac Dis 2016;8(8):1922-1934.

2.  Travis W, Brambilla E, Andrew G et al. The 2015 World Health Organization Classification of 

Lung Tumors. J Thorac Oncol. 2015;10: 1243-1260.

3.  Dishop MK, Kuruvilla S. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review 

and 25-year experience at a large children’s hospital. Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 1079-

1103.

4.  Yaran P., Yazıcı Ü., Taştepe İ. Karsinoid tümörler. Journal of Clinical and Analytical Medicine. DOI:

10.4328/JCAM.499.

5.  Lim E, Goldstraw P, Nicholson AG et al. Proceedings of the IASLC International Workshop on

Advances in Pulmonary Neuroendocrine Tumors 2007. J Thorac Oncol 2008; 3: 1194-1201.

6.  Öberg K, Hellman P, Ferolla P, Papotti M, ESMO Guidelines Working Group. Neuroendocrine

bronchial and thymic tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and 

follow-up. Ann Oncol 2012; 23(S7): vii120-3.

7.  Kaltsas G, Androulakis II, de Herder WW, Grossman AB. Paraneoplastic syndromes secondary to

neuroendocrine tumours. Endocr Relat Cancer 2010; 17: R173-R193.

8.  Jeung MY, Gasser B, Gangi A et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radio-

logic findings. Radiographics 2002; 22: 351-365.


188

Onur Fevzi Erer



9.  Meisinger QC, Klein JS, Butnor KJ, Gentchos G, Leavitt BJ. CT features of peripheral pulmonary 

carcinoid tumors. AJR Am J Roentgenol 2011; 197: 1073-1080. 

10.  Lococo F, Cesario A, Paci M, et al. PET/CT assessment of neuroendocrine tumors of the lung with 

special emphasis on bronchial carcinoids. Tumour Biol 2014;35(9):8369-8377.

11.  Özkan E, Ç. Nöroendokrin Tümörlerde Teranostikler. Nucl Med Semin 2015; 1: 103-10

12.  Harpole DH, Feldman JM, Buchanan S, Young WG, Wolfe WG. Bronchial carcinoid tumours: a 

retrospective analysis of 126 patients. Ann Thorac Surg 1992;54:50-5

13.  Steinfort DP, Finlay M, Irving LB. Diagnosis of peripheral pulmonary carcinoid tumor using en-

dobronchial ultrasound. Ann Thorac Med 2008; 3: 146-148.

14.  Sarraf KM, Belcher E, Price S, Lim E. Clinical application of direct bronchial ultrasound to visualize 

and determine endobronchial tumor margins for surgical resection. Ann Thorac Surg 2008; 86: 

1339-1341.

15.  Bostanci K, Solano JR, Becker HD. Is there a role of EBUS in the decision-making of endoscopic

treatment for carcinoid tumors? Eur Respir J 2011;38(55):231

16.  M. E. Caplin,, E. Baudin, P. Ferolla et al. Pulmonary neuroendocrine (carcinoid) tumors: European 

Neuroendocrine Tumor Society expert consensus and recommendations for best practice for 

typical and atypical pulmonary carcinoids. Annals of Oncology 26: 1604-1620, 2015

17.  Brokx HAP, Paul MA, Postmus PE, et al. Long-term follow-up after first-line bronchoscopic the-

rapy in patients with bronchial carcinoids Thorax 2015 May;70(5):468-72.

18.  Filosso PL, Rena O, Donati G, et al. Bronchial carcinoid tumors: surgical management and long-

term outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123:303-9.

19.  Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, et al. Update in pulmonary carcinoid tumors: a review

article. Ann Surg Oncol 2003;10:697-704.

20.  Detterbeck FC. Management of carcinoid tumors. Ann Thorac Surg 2010;89: 998 -1005.

21.  Bertino EM, Confer PD, Colonna JE, et al. Pulmonary neuroendocrine /carcinoidtumors: a review 

article. Cancer 2009;115:4434-41.

22.  Sutedja TG, Schreurs RG, Vanderschueren RG, et al. Bronchoscopic therapy in patients with 

intraluminal typical bronchial carcinoid. Chest 1995;107:556-8.

23.  van Boxem TJ, Venmans BJ, van Mourik JC, et al. Bronchoscopic treatment of intraluminal typical

carcinoid: a pilot study. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;116:402-6.

24.  Brokx HA, Risse EK, Paul MA, et al. Bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bron-

chial carcinoids. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:973-8.

25.  Luckraz  H,  Amer  K,  Thomas  L,  et  al.  Long-term  outcome  of  bronchoscopically  resected  en-

dobronchial typical carcinoid tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:113-15.

26.  Bertoletti L, Elleuch R, Kaczmarek D, et al. Bronchoscopic cryotherapy treatment of isolated en-

doluminal typical carcinoid tumor. Chest 2006;130:1405-11.

27.  Fuks L, Fruchter O, Amital A, et al. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for

bronchial carcinoids with curative intent. Diagn Ther Endosc 2009;2009:782961.

28.  Dalar L., Ozdemir C., Abul Y., ve ark. Endobronchial Treatment of Carcinoid Tumors of the Lung.

Thorac Cardiovasc Surg 2016;64:166-171.

29.  Karasulu L, Altın S, Dalar L, ve ark Endobronşiyal yolla tedavi edilen iki tipik karsinoid tümör olgu-

su. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2009; 57: 212-7.


189

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler



30.   Miller DL, Allen MS. Rare pulmonary neoplasms. Mayo Clin Proc 1993; 68:492-8. 

31.  Gebauer C. The postoperative prognosis of primary pulmonary sarcomas. A review with a com-

parison between the histological forms and the other primary endothoracal sarcomas based on 

474 cases. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1982;16:91-7. 

32.  Savas C, Candir O, Ozguner F. Acute respiratory distress due to fibrosarcoma of the carina in a 

child. Pediatr Pulmonol 2004;38:355-7. 

33.  Desrousseaux B, Gourdin C, Atat I, Podvin A, Vix M, Dusol F, et al. Neonatal pulmonary fibrosar-

coma. Chir Pediatr. 1989;30:295-6. 

34.   Picard E, Udassin R, Ramu N, Rosenmann E, Cohen P, Bar-Ziv J, et al. Pulmonary fibrosarcoma

in childhood: Fiber-optic bronchoscopic diagnosis and review of the literature. Pediatr Pulmonol 

1999;27:347-50. 

35.  Scheier M, Ramoni A, Alge A, Brezinka C, Reiter G, Sergi C, et al. Congenital fibrosarcoma as cause

for fetal anemia: Prenatal diagnosis and in utero treatment. Fetal Diagn Ther 2008;24:434-6. 

36.  Massey C, Laver N, Bedi H, et al. Primary fibrosarcoma of the trachea presenting with acute 

airway loss. Am J Otolaryngol 2015;36:287-9. 

37.  Shidali VY, Adeiza MA. Primary pulmonary fibrosarcoma: A case report from a Teaching Hospital 

in Northern Nigeria. Ann Nigerian Med 2014;8:95-7.

38.  Maish M, Vaporciyan AA. Chondrosarcoma arising in the trachea: a case report and review of the 

literature. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126:2077-80.

39.  Mendonça V, Jorge M, Monteiro-Grillo I, Palhano MJ, Feijó S. Tracheal chondrosarcoma. Clin

Transl Oncol. 2010;12:576-80.

40.  Umezu H, Tamura M, Kobayashi S, Sawabata N, Honna K, Miyoshi S. Tracheal chondrosarcoma.

Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008;56:199-202.

41.  Beheshti J, Mark EJ. Mesenchymal tumors of the trachea. In: Grillo HC, editor. Surgery of the

trachea and bronchi. London: BC Decker Inc; 2004. p. 86-97.

42.  Andolfi M., Vaccarili M, Crisci R. et al. Management of tracheal chondrosarcoma almost comp-

letely obstructing the airway: a case reportJournal of Cardiothoracic Surgery (2016) 11:101.

43.  Mohajeri G, Hekmatnia A, Ahrar H, Hekmatnia F, Nia RB, Afsharmoghadam N, et al. A rare case

of laryngotracheal chondrosarcoma in a patient with past history of radioiodine therapy for thy-

roid cancer. Adv Biomed Res. 2013;2:74.

44.  Salminen US, Halttunen P, Taskinen E, Mattila S. Recurrence and malignant transformation of

endotracheal chondroma. Ann Thorac Surg. 1990;49:830-2.

45.  Solomonov A, Zuckerman T, Goralnik L, et al. Non-Hodgkin’s lymphoma presenting as an en-

dobronchial tumor: report of eight cases and literature review. Am J Hematol 2008;83:416-9.

46.  Tan DS, Eng PC, Lim ST, et al. Primary tracheal lymphoma causing respiratory failure. J Thorac 

Oncol 2008;3:929-30.

47.  Kiani B, Magro CM, Ross P. Endobronchial presentation of Hodgkin lymphoma: a review of the

literature. Ann Thorac Surg 2003;76:967-72.

48.  Yang FF, Gao R, Miao Y, et al. Primary tracheobronchial non-Hodgkin lymphoma causing life-th-

reatening airway obstruction: a case report. J Thorac Dis 2015;7(12):667-71.

49.  Cordier JF, Chailleux E, Lauque D, et al. Primary pulmonary lymphomas. A clinical study of 70 

cases in nonimmunocompromised patients. Chest 1993;103:201-8.


190

Onur Fevzi Erer



50.  Hetzel J, Eberhardt R, Herth FJ, et al. Cryobiopsy increases the diagnostic yield of endobronchial 

biopsy: a multicentre trial. Eur Respir J 2012;39:685-90.

51.  Takami A, Okumura H, Maeda Y, et al. Primary tracheal lymphoma: case report and literature

review. Int J Hematol 2005;82:338-42.

52.  Önür ST, Dalar L, Sökücü SN. Primary tracheal B-cell lymphoma causing recurrent central airway

obstruction. Arch Bronconeumol 2014;50:411-2.

53.  Luick ML, Hansen EK, Greenberg MS, et al. Primary tracheal non-Hodgkin’s lymphoma. J Clin

Oncol 2011;29:e193-5.

54.  Sudheendra  D,  Barth  MM,  Hegde  U,  et  al.  Radiofrequency  ablation  of  lymphoma.  Blood

2006;107:1624-6. 

55.  Tsurutani J, Kinoshita A, Kaida H, et al. Bronchoscopic therapy for mucosa-associated lymphoid 

tissue lymphoma of the trachea. Intern Med 1999;38:276-8.

56.   Ru K, Srivastava A, Tischler AS. Bronchial epithelial-myoepithelial carcinoma. Arch Pathol Lab 

Med 2004;128:92-4. 

57.   Daa T, Kashima K, Gamachi A, et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma harboring p53 mutation. 

APMIS 2001;109:316-20.

58.  Young J, Barker M, Robertson T, et al. A case of myoepithelial carcinoma displaying biallelic ina-

ctivation of the tumour suppressor gene APC in a patient with familial adenomatous polyposis. J 

Clin Pathol 2002;55:230-1.

59.  G. Munoz, F. Felipo, I. Marquina, C. Del Agua, Epithelial-myoepithelial tumour of the lung: a case

report referring to its molecular histogenesis, Diagn. Pathol. 6 (2011) 71. 

60.  I. Fonseca, J. Soares, Epithelial-myoepithelial carcinoma, in: L. Barnes, J.W. Eveson, P. Reichart,

et al. (Eds.), World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours, first ed., IARC

Press, Lyon, 2005, : 225-226. 

61.  H. Yamazaki, Y. Ota, T. Aoki, A. Kaneko, Lung metastases of epithelialmyoepithelial carcinoma

of the parotid gland successfully treated with chemotherapy: a case report, J. Oral Maxillofac. 

Surg. 71 (1) (2013 Jan) 220-226. 

62.  Sarper A., Özbilim G, Demirel T., Demircan A. Trakeanın Epiteliyal Miyoepiteliyal Karsinomu Türk

Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2003;11:129-130.

63.  McCracken D, Wieboldt J., Sidhu P., McManus K. Endobronchial lazer ablation in the manage-

ment of epithelial myoepithelial carcinoma of the trachea. Respiratory Medicine Case Reports 16 

(2015) 151-153.

64.  Ishizumi T, Tateishi U, Watanabe S, Matsuno Y. Mucoe-pidermoid carcinoma of the lung: hi-

gh-resolution CT and histopathologic findings in five cases. Lung Cancer 2008; 60:125-31. 

65.   Li X, Zhang W, Wu X, Sun C, Chen M, Zeng Q. Mucoe-pidermoid carcinoma of the lung: com-

mon findings and unusual appearances on CT. Clin Imaging 2012; 36:8-13.

66.  Schneider P, Schirren J, Muley T, Vogt-Moykopf I. Primary tracheal tumors: experience with 14

resected patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:12-8. 

67.  Kim TS, Lee KS, Han J, Im JG, Seo JB, Kim JS, et al. Mucoepidermoid carcinoma of the trache-

obronchial tree: radiographic and CT findings in 12 patients. Radiology 1999;212:643-8.

68.  Çapan N. Mukoepidermoid Karsinom. In: Erdoğan Y, Çapan N, Demirağ F, Eds. Toraksın Nadir

Tümörleri. Ankara: Rekmay; 2010:45-50.


191

Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler



69.  Wang H, Zhang J, Li1D et al. Efficacy of bronchoscopic therapies for bronchial mucoepidermoid

carcinoma in children: results from six patients Tumori 2015; 101(1): 52-56).

70.  Ceylan KC, Akpınar D, Usluer O ve ark. Trakeal mukoepidermoid karsinom: Nadir bir olgunun

sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2012;20(4):941-943.

71.  Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler JA, Williams BA, Midthun DE, et al. Primary salivary 

gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic fac-

tors. Cancer 2007; 110:2253-9. 

72.  Falk N, Weissferdt A, Kalhor N, et al. Primary Pulmonary Salivary Gland-type Tumors: A Review

and Update. Adv Anat Pathol 2016;23:13-23.

73.  Chon SH, Park YW, Oh YH, Shinn SH. Primary pulmonary adenoid cystic carcinoma: report of a

case diagnosed by fine-needle aspiration cytology.Diagn Cytopathol. 2004 1:51-6.

74.  Kaya Ş., Çakır M. Primary lung adenoid cystic carcinoma: a case report and review of the litera-

ture. Turk J Med Sci (2013) 43: 339-342.

75.  Gedik D., Gül Ş., Oruç A., ve ark. Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu: Olgu Sunumu. J

Kartal TR 2014;25(2):151-154.

76.  Taştepe İ., Türüt H., Gülhan S., ve ark Karina Rezeksiyonu Yapılan Adenoid Kistik Karsinom Olgu-

su. Solunum Hastalıkları 2005; 16: 193-196.

77.  Bilgin M., Oğuzkaya F., Akçal Y., Trakeal adenoid kistik karsinomlu olgularda cerrahi tedavi Türk

Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):403-405.

78.  Hsu AA, Tan EH, Takano AM. Lower Respiratory Tract Adenoid Cystic Carcinoma: Its Manage-

ment in the Past Decades. Clin Oncol (R Coll Radiol) 2015;27:732-40

79.  Lee JH, Jung EJ, Jeon K, et al. Treatment outcomes of patients with adenoid cystic carcinoma of 

the airway Lung Cancer. 2011 May;72(2):244-9.

80.  Wang H, Zhang J, Zhang N, Li D, Zou H, Zhou Y, et al. Bronchoscopic intervention as a main

treatment  for  tracheobronchial  adenoid  cystic  carcinoma.  Minim  Invasive  Ther  Allied  Technol

2015;24:167-74.


Dostları ilə paylaş:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə