Ağ CİYƏr xəSTƏLİKLƏRİNİn diferensial diaqnostikasinin müASİr aspektləRİ



Yüklə 57,15 Kb.

tarix22.03.2018
ölçüsü57,15 Kb.


AĞ CİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİNİN DİFERENSİAL DİAQNOSTİKASININ 

MÜASİR ASPEKTLƏRİ

 

 

Aslanova A.E., Məmmədbəyov E.N., Qəmbərova A.A., Qasimov İ.A., 

Sərdarova Z.Z. 

Elmi Tədqiqat Ağ Ciyər Xəstəlikləri İnstitutu, Bakı, Azərbaycan 

 

Məqalədə ağ ciyər xəstəliklərinin xüsusilə ağ ciyərlərdə diffuz zədələnmələrin müasir diferensial 

diaqnostik  üsulları  araşdırılır.  Ağ  ciyərlərin  diffuz  zədələnmələrinə  çoxsaylı  xəstəliklər 

nəticəsində  rast  gəlinə  bilir.  Belə  patologiyalı  pasientlərə  xəstəliyin  gediş  tempi,  radioloji 

görüntüsü,  klinik  kontekstlə  metodik  yanaşma  tərzi  çətin  diaqnostik  həlli  asanlaşdırır.  Bir  çox 

hallarda  bu  parametrlərin  korrelyasiyası  ilkin  ehtimal  diaqnoz  haqqında  düşünməyə  köməkçi 

olur və hansı ki, son nəticədə diaqnostik testlər və biopsiya nəticəsinə əsasən öz təsdiqini tapır. 

Açar  sözlər:  Ağ  ciyərlərin  interstisial  xəstəlikləri,  ağ  ciyərlərin  qranulyomatoz  xəstəlikləri, 

multispiral kompyuter tomoqrafiya. 



 

İnterstisial zədələnmələrin bəzi növləri histopatoloji şəklinə görə nekrotik və 

qeyri nekrotik qranulyomalı olmaqla dominə edir hansıları ki, 2 əsas qrupa ayrılır: 

infeksion  və  qeyri  infeksion.  İnfeksion  səbəblərə  vərəm  (şək.  1),  histoplazmoz, 

göbələklər, parakoksidomikoz, askaridoz, exnokokkoz və dirofilyarioz aiddir

 

[1,2].



 

Qeyri-infeksion  səbəblərə  isə  histiositoz  X,  hipersensitiv  pnevmoniya,  vaskulit, 

limfoma,  sarkoidoz,  silikoz  və  berillioz  kimi  pnevmokoniozlar  aiddir  [5].  Bu 

məqsədlə  ağ  ciyərin  qranulyomatoz  xəstəliklərinin  diferensial  diaqnostikasını 

aparmaq  üçün anatomo-klinik-radiloji  korelyasiyaları  aşkarlamaq  və  hər biri ayrı-

ayrılıqda  olmaqla  diaqnozları  müzakirə etmək  mühümdür  [1,3,5].  Qranulyomatoz 

iltihabi proses davam etdikcə infeksion agentin aşkarlanması bilavasitə  kulturanın 

alınması  və  histoloji  metodların  müşahidəsi  əsasında  gerçəkləşir.  Histoloji 

aspektdən 

infeksion 

qranulyomaların 

qiymətləndirilməsi 

histo-anatomik 

yerləşmənin,  iltihabi  reaksiyanın  tipi  və  nekrozun  tədqiqindən  ibarətdir  [4,7].

 

Tamamlayıcı müayinələrdə [immunohistokimyəvi və polimeraz zəncirvari reaksiya 



(PZR)]  infeksion  agentin  identifikasiyası    nəticəsi  mənfi  olduqda  prosesin  qeyri-

infeksion xarakterli olması diqqətə alınmalıdır [1,2,6]. 



İşin  məqsədi

  diffuz  ağ  ciyər  xəstəliklərinin  diferensial  diaqnostikasında 

müasir diaqnostik üsulların öyrənilməsi və qiymətləndirilməsi olmuşdur. 

İlkin  yanaşma  –  infeksion  agent:  Qranulyomatoz  iltihabi  proses  müəyyən 

edildikdən  sonra  infeksion  agentin  kultural  və  histokimyəvi  üsullarla  tədqiqi 



mütləqdir.  İnfeksion  qranulyomatoz  xəstəliklərin  aşkarı  diferensial  diaqnostikada 

mühüm  əhəmiyyət  kəsb  edir.  Belə  ki,  onların  yayılması,  klinik-patoloji 

heterogenliyi  və  müalicə  imkanları  mövcüddur.  İnfeksion  agentin  təyinində  ilk 

növbədə  turşuyadavamlı  mikobakteriyalar,  göbələklər    tədqiq olunur.  Bunlar  sadə 

mikroskopiya ilə müəyyən edilmədikdə tamamlayıcı üsullardan (Gen Xpert, PZR, 

immunohistokimyəvi)  istifadə  edilir.  Əgər  tamamlayıcı  müayinə  paneli  ilə 

infeksion agenti aşkarlamaq mümkün olmursa radioloji və histoloji xarakteristikanı 

nəzərə alaraq mikrobioloji kulturanın əkmə nəticəsini gözləmək mütləqdir. 

 

Şəkil 1. Ağ ciyərlərin səpələnmiş vərəmi

 

 

Histoloji aspektdən infeksion qranulyoma təsadüfi histo-anatomik yerləşmə, 



iltihabi  reaksiya  və  nekrozun  olması  ilə  təcəssüm  olunur.  Etioloji  agentdən  asılı 

olaraq müxtəlif tipli nekrozlar qeyd edilir: belə ki, kazeoz nekroz vərəmdə və hətta 

nokardiozda, irinli nekroz göbələkdə, koaqulyasyon nekroz isə dirofilyariozda rast 

gəlinir.  Əgər  sadalanan  müayinələrdə  infeksion  agent  aşkarlanmırsa    bu  zaman 

proses qeyri-infeksion olaraq dəyərləndirilməlidir. 

Bir  çox  ağ  ciyər  xəstəlikləri  rentgenoloji  görüntüdə  diffuz  patoloji 

kölgələnmə kimi qeydə alınır (şək. 2 və 3) . Bu xəstəliklər ağ ciyərlərdə infeksiya, 

onkoloji  xəstəlik,  ödem,  qansızma,  aspirasiya,  ekoloji,  medikamentoz  və  peşə 

zədələnməsi olaraq özünü biruzə verir.  



 

Şə

kil 2. Kəskin gedişli viral pnevmoniya 

 

 

Şə



kil 3. Alveolyar ödem 

Diffuz  zədələnmə  dedikdə  hər  iki  ağ  ciyərin  bütün  payları  nəzərdə  tutulur, 

lakin  bu  o  demək  deyil  ki,  mütləq  şəkildə  bütün  paylarda  prosesin  bərabər 

paylanması  olmalıdır.  Ağ  ciyərələrin  bəzi  damar  patologiyaları  məsələn 

obliterasiyaedici  endoarterit,  eyni  zamanda  bronxoektazlar  və  kistik  fibroz 

(mukovissidoz) rentgenoloji diffuz infiltrat görüntüsü yaradır – bu proseslər yanlış 

olaraq  diffuz  ağ  ciyər  zədələnməsi  kimi  interpritasiya  olunur.  Rentgenoqramma  

bir qayda olaraq ağ ciyərlərin ilkin müayinə üsuludur. Lakin 10% hallarda normal 

rentgen 

görüntüsü 

olan 

pasiyentin 



multispiral 

kompyuter 

tomoqrafiya 

görüntüsündə  diffuz  parenximatoz  zədələnmə  qeydə  alınır.  Belə  ki,  rentgenoloji 

görüntüdə  Histiositoz  prosesi  xəttşəkilli  nazik  fibrotik  atmalar  kimi  göründüyü 

halda  multispiral  kompyuter  tomoqrafiya  nəticəsində  çoxsaylı  yayılmış  diffuz 

boşluqlar qeydə alınır (şək. 4) . 



 

 

 



Şə

kil 4. Histiositoz X. 

 

Bu  məqsədlə  diaqnostik  istifadə  edilən  kompyuter  tomoqrafiya  müayinəsi 



əvəzedilməzdir. Adi kompyuter tomoqrafiya müayinəsi 10mm intervalla prosesi 7-

10 mm-lik kəsikləri, multispiral kompyuter tomoqrafiyası isə 10 mm intervalla 1-

1,5  mm  kəsikləri  nümayiş  etdirir.  Bu  səbəbdən  ağ  ciyərlərdə  diffuz  parenximal 

zədələnmənin 

dəqiq,  dürüst 

diaqnostikası 

üçün 

multispiral 



kompyuter 

tomoqrafiyasına üstünlük verilməlidir. 



Klinik  kontekst.  müxtəlif  xəstəliklərin  klinik  gedişində  diaqnostik 

problemin  həlli  üçün  klinik  konktekst  ilk  öncə  düzgün  dəyərləndirilməlidir. 

Xəstəliyin  gediş  tempi  və  radioloji  dəyərləndirmə  aparıldıqdan  sonra  diferensial 

diaqnostika  üçün  klinik  kontekst  tamamlayıcı  fokuslaşmış  qiymətləndirmə 

olmalıdır.  Klinik  kontekstdə  spesifik  xüsusiyyətlər  yer  almalıdır:  yaş,  cins, 

tütünçəkmə  tarixçəsi,  mövcud  və  öncəki  sistem  xəstəliklər,  yaşam  tərzi, 

immunodefisit  halı  yaradacaq  dərmanların  istifadəsi,  peşə  şüalanması,  ailə 

anamnezi.  Ağ  ciyərlərin  diffuz  zədələnmələrinin  bəziləri  epidemioloji  xarakter 

daşıyır. Məsələn, ağ ciyər limfangioleymiomatozu daha çox qadınlarda reproduktiv 



dövrdə təsadüf edirsə, idiopatik pulmonar fibroz (İPF) daha çox orta və ahıl yaşlı 

şəxslərdə qeydə alınır (şək. 5).  

   

Şə

kil 5. İdiopatik pulmonar fibroz 

Bəzi  diffuz  xəstəliklər  isə  tütünçəkmə  ilə  bilavasitə  əlaqəli  olur  məsələn 

pulmonar  histiositoz  və  respirator  bronxiolit.  Ekoloji  və  professional 

zədələnmələri,  eyni  zamanda  dərman  və  digər  preparatların  qəbulunu  mövcüd 

diffuz  ağ  ciyər  zədələnməsi  səbəbi  kimi  qiymətləndirilməlidir.  Allergik 

pnevmonitlər  bu  qismdən  olan  zədələnmələrə  aid  olunur.  İmmunodefisitli 

pasiyentlərdə  Pnevmosist  pnevmoniyası  diffuz  zədələnmənin  başlıca  səbəbi  kimi 

dəyərləndirilir.  Belə  ki,  multispiral  kompyuter  tomoqrafiya  müayinəsi  zamanı 

kökətrafı  –  perihiliar  sahə  ətrafında  buzlu  şüşə  görüntüsü  xəstəliyin  ilkin  dövrü 

üçün  xarakterikdir.  Lakin  xəstəlik  proqressivləşdikcə  bütün  parenxima  boyu 

müxtəlif ölçülü konsolidasiya və boşluqlu sahələr qeydə alınır (şək. 6) . 

 



 

Şə

kil 6. Pnevmosist pnevmoniyası ilkin və sonrakı dövr 

 

Klinik  gedişlə  yanaşı  xəstəliyin  tarixçəsi,  fiziki müayinələr, laborator  və  ağ 



ciyərlərin  funksional  müayinələri  diaqnostik  nəticə  üçün  açar  rolunu  oynayır. 

Periferik  eozinofiliya  xroniki  eozinofil  pnevmoniyanın  və  eyni  zamanda  mövcüd 

əsas  sistem  xəstəliyin  göstəricisi  kimi  təcəssüm  olunur,  hansı  ki,  əlavə  seroloji 

diaqnostik  üsullarla  öz  təsdiqini  tapır.  Bir  qayda  olaraq  diffuz  zədələnmiş 

proseslərdə  ağ  ciyərlərin  diffuz  həcminin  azalması  nəzərə  çarpır.  Obstruktiv 

zədələnmələrə  bu  halda  birmənalı  olaraq  az  rast  gəlinir,  lakin  ağ  ciyərələrin 

limfangioleymiomatozu,  histiositoz,  sarkoidoz  və  allergik  pnevmonitlərdə  yanaşı 

obstruktiv pozulmalar da qeydə alınır. 



Klinik  hal N1:  Ağ ciyərlərin  interstisial  xəstəliyi  diaqnozu  qoyulmuş  1967 

ci  il  təvvəlüdlü  qadın.  Sitoloji  nəticədə  ağ  ciyər  karsinoması  aşkarlanmışdır  (şək. 

7). 

 

 



Şəkil 7.

 Ağ ciyər karsinoması (sitoloji görüntü) 



Klinik  hal  N2:  Ağ  ciyərlərin  diffuz  zədələnməsi,  plevrit  1946-cı  il 

təvvəlüdlü kişi. Sitoloji nəticədə metastatik plevrit aşkarlanmışdır (şək. 8). 




 

Şəkil 8.

 Metastatik plevrit (sitoloji görüntü) 



Klinik  hal  N3:  Ağ  ciyərlərin  diffuz  zədələnməsi  1958-ci  il  təvəllüdlü  kişi. 

BAL (bronxoalveolyar lavaj) sitoloji nəticəsi ağ ciyər xərçəngi (şək. 9). 

 

Şək

il 9. Ağ ciyər xərçəngi (sitoloji görüntü) 

Yuxarıda  sadalananları  ümumiləşdirərək  diaqnostik  yanaşma  baxımından 

minimal  vaxt  sərfiyyatı  etibarilə  ağ  ciyər  xəstəliklərinin  diaqnostikası  müxtəlif 

müayinələri özündə cəmləyən – diaqnostik alqoritmə uyğun aparılması qənaətbəxş 

hesab  edilə  bilər.  Bu  məqsədlə  tərəfimizdən  işlənmiş  alqoritmdə  müayinələrin 

etaplılıq  və  müasirlik  prinsipi  gözlənilməklə  düzgün  diaqnostik  yanaşma  başlıca 

meyar kimi dəyərləndirilir (şək. 10).  



GenXpert

PZR 

Klinika 

Radioloji ş kil 

Histoloji 

xarakteristika

Kultura

Mikroskopiya

Immuno-

histokimya

Infeksion agent

Qeyri - infeksion x st lik

Histo-anotomik 

lokalizasiya

Nekroz /

Qeyri nekroz

 

Histoloji 



d y rl ndirm

Lokalizasiyaya uyğun radioloji d y rl ndirm - multispral KT

(bronxosentrik,angosentrik, limfangitik, nodulyar)

Ağ ciy r qranulyoması

Onkomarkerl r,

biokimya

(AÇF, LDH)

Immuno-

histokimya,

genetik HLA-

DR

Qeyri-infeksion agent

İmmunoloji 

ANA ,ANCA 

EBUS 

bronxoskopiya 

BAL müayin si, 

sitolji, 

CD4/CD8

Transtorakal 

biopsiya

PET /KT 

müayin si

 

Şəkil 10. Ağ ciyər xəstəliklərinin 

diferensial diaqnostik alqoritmi 

 


Yekun.  Ağ  ciyərlərin  diffuz  zədələnmələri  çoxsaylı  xəstəliklər  nəticəsində 

rast  gəlinə  bilir.  Belə  patologiyalı  pasiyentlərə  xəstəliyin  gediş  tempi,  radioloji 

görüntüsü,  kliniki  kontekstlə  metodik  yanaşma  tərzi  çətin  diaqnostik  həlli 

asanlaşdırır. Bir çox hallarda bu parametrlərin korrelyasiyası ilkin ehtimal diaqnoz 

haqqında düşünməyə  köməkçi olur və  hansı ki,  son  nəticədə diaqnostik  testlər  və 

biopsiya nəticəsinə əsasən öz təsdiqini tapır. 

Bu  iş  Azərbaycan  Respublikasının  Prezidenti  Yanında  Elmin  İnkişafı 

Fondunun  maliyyə  yardımı  ilə  yerinə  yetirilmişdir  –  Qrant  EİF/  GAM  -3-2014-



6(21)-24/19/3 

 

Ədə



biyyat 

1.

 



Caminati  A,  Harari  S.  Smoking-related  interstitial  pneumonias  and  pulmonary 

Langerhans cell histiocytosis. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:299–306. 

2.

 

Elliot  TL,  Lynch  DA,  Newell  Jr  JD,  et  al.  High-resolution  computed  tomography 



features  of  nonspecific  interstitial  pneumonia  and  usual  interstitial  pneumonia.  J 

Comput Assist Tomogr. 2005;29:339–45. 

3.

 

Flaherty KR, King Jr TE, Raghu G, et al.  Idiopathic interstitial pneumonia: what is the 



effect  of  a  multidisciplinary  approach  to  diagnosis?  Am  J  Respir  Crit  Care  Med. 

2004;170:904–10 

4.

 

Johkoh  T,  Muller  NL,  Cartier  Y,  et  al.  Idiopathic  interstitial  pneumonias:  diagnostic 



accuracy of thin-section CT in 129 patients. Radiology. 1999;211:555. 

5.

 



Margaritopoulos  GA,  Wells  AU.  The  role  of  transbronchial  biopsy  in  the  diagnosis of 

diffuse parenchymal lung diseases: Con. Rev Port Pneumol. 2012;18:61–3. 

6.

 

Sverzellati  N, De  Filippo M, Bartalena T,  et al. High-resolution computed tomography 



in  the  diagnosis  and  follow-up  of  idiopathic  pulmonary  fibrosis.  Radiol  Med. 

2010;115:526–38. 

7.

 

Utz  JP,  Ryu  JH,  Douglas  WW,  et  al.  High  short-term  mortality  following  lung  biopsy 



for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2001;17:175–9. 

 

 



SUMMARY 

 

Modern aspects of differential diagnosis of pulmonary diseases 

 

Aslanova A.E.,  Mammadbayov E.N., Qambarova A.А., Qasımov I.A., 

Sardarova Z.Z 

Scientific Research Institute of Lung Disease Ministry of Health of Azerbaijan 

Republic, Baku, Azerbaijan 


Diffuse lung disease can be caused by a large number of diverse disease processes. A methodical 

approach to a patient with diffuse lung disease can reduce a difficult diagnostic task and involves 

ascertaining  pivotal  parameters  including  tempo  of  the  disease,  radiographic  pattern,  and  the 

clinical context. 



Keywords:

 

interstitial  pulmonary  diseases



granulomatous  pulmonary  diseases,  multispiral 

computed tomography scanning. 

Резюме

 

Современные аспекты

 дифференциальной диагностики заболеваний 

легких

 

Асланова

 A.E., Maмeдбеков E.Н., Камбарова А.А ,.  Касумов И.A., 

Сардарова

 З.З 

Научный Исследовательский Институт

 Легочных заболеваний 

Министерство Здравоохранения

 Азербайджанской Республики, Баку, 

Азербайджан

 

Диффузные  заболевания 

легких 

может  быть  вызвано  большим  количеством 



разнообразных  болезненных  процессов. Методический  подход  к  пациенту  с  диффузным 

заболеванием  легких  может  уменьшить  трудную  диагностическую  задачу  и  включая  в 

себя выяснение клинических параметров,  темп болезни, рентгенографической картины и 

клинического контекста. 



Ключевые  слова

:  интерстициальные  болезни  легких

гранулематозные  легочные 



заболевания



мультиспиральная компьютерная томография 



 

Redaksiyaya daxil olub: 20.02.2017 

Çapa tövsiyə olunub: 27.02.2017 

Rəyçi: t.e.d. Ağayev F.F. 



Dostları ilə paylaş:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə