Akciger hast indd

---

 Journal of Clinical and Analytical Medicine |

71

Plevra Patolojilerinde Radyolojik Görüntüleme

J

ou

r

na

l o

f 

C

l

in

ic

a

l a

nd

 

A

n

al

yt

i

ca

l

 M

e

dic

i

ne

 ·

Karsinoid Tümörler

Corresponding Author: Ülkü Yazıcı, Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye.  Phone: [phone]  Fax: [phone]     E-mail: [e-mail]

DOI: 10.4328/JCAM.499    Received: 27.11.2010    Accepted: 28.11.2010    Published Online: 29.11.2010

Giriş

Karsinoid tümörler trakeobronşiyal sistemden kaynaklanan 

ikinci en sık tümör olup, tüm bronşiyal kaynaklı tümörler 

içinde %0,5-%1 oranında görülürler. İlk kez 1882 yılında 

Müller tarafından tariflenmiş, 1907 yılında ise Oberndorfer 

tarafından ‘Karzinoid’ ismi verilmiştir. Karsinoid tümörler 

low-grade malign seyirlerinden dolayı Slindiroma, 

mukoepidermoid tümörler ve adenomlar içinde gruplandırılmış 

olmakla beraber, 2004 yılından itibaren bronkopulmoner 

nöroendokrin tümör (BP-NET) klasifikasyonuna dahil 

edilmişlerdir.

Klinik Özellikler

Karsinoid tümörler genellikle 45-55 yaş grubu arasında 

görülmektedir. Tipik karsinoidler (TK) atipik (AK) olanlara 

göre daha erken yaş grubunda görülme eğilimi gösterirler. 

Genel olarak erkek ve kadın cinsiyet için eşit dağılım 

izlenmektedir. 

Semptom ve fizik muayene bulguları  sıklıkla tümörün 

lokalizasyonuna bağlı olarak değişmektedir. Periferal tümörler 

sıklıkla asemptomatik olup, çekilen akciğer grafilerinde 

soliter pulmoner nodül şeklinde kendilerini gösterirler (Resim 

1). Proximal lokalizasyon gösteren tümörler ise kısmi veya 

tam bronş obstrüksiyonu oluşturabilirler. 

Öksürük, hemoptizi, tekrarlayan enfeksiyon 

bulguları klasik semptomlarındandır. Sigara 

kullanımı ile karsinoid tümör gelişimi 

arasında ilişki gösterilememiştir. 

İnkomplet obstrüksiyonda öksürük, weezing, 

tekrarlayan enfeksiyon kliniğine, akciğer 

grafisinde tek taraflı bir segment, lob veya 

tüm akciğeri tutan hiperlüsensi eşlik edebilir 

(Resim 2). Komplet obstrüksiyonda ateş, 

göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile görülen 

obstrüktif pnömoni tablosu izlenebilir. Uzun 

süre tanı konulamamış olgularda bronşektazi, 

akciğer absesi ve distal akciğerde total 

destrüksiyon gelişebilir. Trakeal veya ana bronş yerleşimi 

olan olgularda stridor gelişebilir. 

Karsinoid sendrom kutaneöz, kardiovasküler, gastrointestinal 

ve respiratuar bulguları olan klinik bir antitedir. Pulmoner 

karsinoid olgularında tanı anında Karsinoid sendrom 

görülmesi oldukça nadirdir. Büyük tümörü olan veya yaygın 

karaciğer metastazı olan olgularda izlenebilmektedir. 

Bronşiyal karsinoidlerde Cushing sendromu (artmış 

adrenokortikotropik hormon salınımı),  aşırı pigmentasyon 

(melanofor stimülan hormon salınımı) ve akromegali 

görülebilmektedir.  Multipl endokrin neoplazi (MEN-1) 

sendromu da bu tümörlerle ilişkili olarak görülebilmektedir. 

Tanı 

Radyolojik tetkikler

Standart radyografilerde tümör kitlesi veya trakeobronşiyal 

sistemdeki obstrüksiyona bağlı parankimal değişiklikler 

görülebilir. Bunun yanı  sıra tamamen normal bulgular 

da izlenebilir. Bilgisayarlı akciğer tomografisi (BT) ile 

endobronşiyal ve parankimal tutulum, hiler, peribronşiyal 

lenfnodlarının durumu, atelektazi ve bronşektazi varlığı 

ayrıntılı olarak değerlendirilebilir. Diffüz veya noktasal 

kalsifikasyonlar %30 olguda 

izlenebilmektedir. 

Pozitron emisyon tomografi

Karsinoid tümörler hipermetabolik 

olmayıp, 1,6-2,4 arasında değişen uptake 

değerleri göstermektedirler (Resim 3). 

Bronkoskopi

Bronkoskopi proksimal veya segmental 

bronşiyal yerleşim gösteren tümörlerin 

gösterilmesinde oldukça başarılıdır. 

Tüm karsinoidlerin yaklaşık %75’i 

bronkoskopik olarak görülebilir 

durumdadır. Bronkoskopik biyopsi kesin 

tanıya ulaşmamızda oldukça önemlidir. 

Biyopsi sonrası aktif kanama izlenebilir 

[1]. Vaskülaritesi oldukça fazla olan ve 

submukozal yerleşimli olan bu tümörlerde 

derin biyopsiler tanı koyabilmek için 

gerekli olup, sıklıkla ciddi kanamalara yol 

açar. Sulandırılmış adrenalinli solusyonlar 

biyopsi öncesi ve sonrası kanama 

kontrolü için kullanılabilir. Bazı olgularda 

genel anestezi altında rijit bronkoskopi 

ile işlemin yapılması kanamaya bağlı 

havayolu sıkıntılarından korunmak için 

Pınar Yaran, Ülkü Yazıcı, A. İrfan Taştepe

Resim 1. Soliter pulmoner nodül görünümünde tipik karsinoid tümöre 

ait bilgisayarlı tomografi görünümü.

Resim 2.   Sol akciğer üst lob girişini kapatan karsinoid tümör ve 

distalindeki akciğerde atelektazi görünümü.

Resim 3. PET BT de sağ orta lob yerleşimli Suv max: 2,1 

olan karsinoid tümör.

---

| Journal of Clinical and Analytical Medicine

72

Karsinoid Tümörler

tercih edilebilir. 

Tipik Karsinoidler (Low-Grade Nöroendokrin Tümörler)

Bu grup tmörlerin çoğunluğu santral lokalizasyon gösterirler. 

Yaklaşık olarak %20 ana bronş, %60 lober veya segmental 

bronş, %20 periferal lokalizasyon izlenir. Ana karina veya trakea 

invazyonu sık değildir. Multipl ve multisentrik tümör oldukça 

nadir olarak izlenir (Resim 4). Kultchitsky tip I hücreli tümör 

olarak da adlandırılır.

Bronkoskopik olarak vaskülaritesi fazla, pembe-mor intakt 

epitel ile örtülü lezyonlardır. Çok az tümör polipoid ve saplı 

izlenirken çoğunlukla sapsız görülürler. Tümörün çoğunluğu 

ekstraluminal yerleşimli olup ‘iceberg tümörler’ olarak 

adlandırılırlar. Mikroskopik olarak nadir mitoz (<2 mitoz her 10 

HPH) ve pleomorfizm ve nekrozun yokluğu tanısaldır. Lenf nodu 

tutulumu, vasküler invazyon ve uzak metastaz oldukça nadirdir. 

5 yıllık sağkalım % 87-100 ve 10 yıllık sağkalım  % 82-87 

arasındadır [2].   

Atipik Karsinoidler (Intermediate-Grade Nöroendokrin 

tümörler)

Malign histolojik özellikler ve agresif tavır gösteren tümörlerdir. 

Kultchitsky tip II hücreli tümör olarak da adlandırılır. Kultchitsky 

tip III küçük hücreli tümörler için kullanılmaktadır. TK’in tersine bu 

tümörler sıklıkla periferal yerleşimli olup daha ileri yaş grubunda 

görülür. AK’lerde ise artmış mitotik aktivite ( 2-10 mitoz her 

10 HPH), sellüler atipi, artmış pleomorfizm ve nekroz gözlenir. 

Atipik karsinoidli hastalarda yüksek oranda metastaz gelişme 

riski vardır ve 5 yıllık sağkalım % 56-77, 10 yıllık sağkalım % 

35-56 arasındadır [3,4].

Tedavi 

Uzak metastatik hastalık olmadıkça tedavinin esası mümkün 

olduğunca akciğer dokusu korunarak tümörün komplet 

rezeksiyonudur. Cerrahi olarak komplet lenfadenektomi 

önerilmektedir. Endoskopik rezeksiyon tümörlerin çoğunluğunun 

ekstraluminal yerleşmesi ve tümörün küçük bir parçasının 

görüntülenebilir olmasından dolayı inkomplet rezeksiyonu 

beraberinde getirir. Torakotominin kontrendike olduğu 

durumlarda tümörün transbronkoskopik uzaklaştırılması 

sözkonusu olabilir. Bu amaçla Nd:YAG lazer, fotodinamik lazer 

tedavisi, elektrokoter kullanılabilmektedir[5]. 

Lokal invaziv tümör özelliği göstermesinden dolayı maksimum 

akciğer dokusu korunarak cerrahi yapılması esastır. Harab 

olmuş ve non-fonksiyone akciğer dokusu var ise çıkarılmalıdır. 

Torakotomi yapılan olgularda cerrahi evreleme için lenf nodu 

örneklemesi beraberinde frozen inceleme ile pozitif lenf nodu 

varlığında komplet lenf adenektomi yapılması önemlidir. 

Bronkotomi ve etkilenmiş bronşiyal duvara wedge rezeksiyon 

uygun olgularda yapılabilir. Polipoid tümörlerde bronkotomi 

ile etkilenmiş bronş duvarı  çıkarılabilir ve komplet rezeksiyon 

sağlanır. Ana sistem bronşiyal tümörlerde veya intermediate 

bronş tutulumu olan olgularda parankimal harabiyet yok 

ise bronşun sleeve rezeksiyonu ile tümörün uzaklaştırılması 

sözkonusudur. Küçük, periferal ve TK’de wedge rezeksiyon 

uygulanabilir. Segmental bronş veya lober bronş orifislerinin 

tutulumlarının sık olmasından dolayı segmental rezeksiyon ve 

lobektomi  sık yapılan cerrahilerdendir. Lobektomi ile beraber 

yapılan bronkoplastik yaklaşımlar normal akciğer dokusunun 

korunmasına imkan tanıdığı için pnömonektomi gibi büyük 

cerrahilerin gerekliliğini azaltmaktadır (Resim 5). Tüm lobların 

harabiyeti ile giden veya  sleeve rezeksiyona izin vermeyen 

proksimal yerleşimli tümörlerde pnömonektomi seçeneği 

gündeme gelir. Cerrahi sınırın intraoperatif frozen inceleme 

ile değerlendirilmesi, mikroskobik tümör varlığında daha 

proksimalden cerrahi sınır oluşturulması gerekmektedir. Küçük, 

periferik ve lenfnodu metastazı saptanamayan TK olgularında 

wedge rezeksiyon dışında sınırlı rezeksiyon seçenekleri 

uygulanabilir. Santral yerleşimli tümörlerde sleeve rezeksiyonlar 

veya sleeve lobektomiler pnömonektomiden kaçınmak için 

alternatif ve uygun cerrahi yaklaşımlardır. AK’lerde ise daha 

agresif  cerrahi gerekliliği sözkonusu olup beraberinde sistematik 

lenfadenektomi yapılması önerilmektedir.

Radyoterapi

Bronşiyal karsinodler radyoterapiye (RT) rezistandır. Bu yüzden 

primer olarak cerrahi rezekisyon yapılabilen olgularda RT 

önerilmez. AK’li lenf nodu metastazı olan ve komplet cerrahi 

rezeksiyon gerçekleştirilememiş  olgularda RT önerilebilir. 

Kemoterapi

Metastatik karsinoid tümörlerde kombine kemoterapi (etoposit 

ve cisplatin) kullanılabilir, fakat yanıt oranları küçük hücreli 

akciğer kanserine göre daha düşüktür. Bazı araştırmacılar 

adjuvant KT’ yi özellikle mediastinal nodal yayılımın olduğu AK 

olgularında mediastinal RT ile kombine olarak uygulanmasını 

önermektedirler.

Prognoz

Karsinoid tümörler yavaş büyüme özelliği gösterirler. Sıklıkla 

tüm TK tümörler lenfnodu metastazı olsun veya olmasın yeterli 

cerrahi tedavi ile kür sağlar. 5 yıllık sağkalım bu grupta %90 ve 

üzerindedir. Lenf nodu metastazı olan TK’de komplet rezeksiyon 

ve lenfandenektomi iyi prognoz sağlar. Martini ve aradaşları 

(1994), N1 ve N2 varlığı olan 12 TK olgusunda 5 yıllık sağkalımı 

%100 olarak raporlamıştır. AK’de lenf nodu ve uzak metastaz 

gelişme sıklığı nedeniyle 5 yıllık sağkalımda  daha düşük oranlar 

göstermektedir. Harpole ve arkadaşları [6] tümörün evresi 

ve histolojinin  (atipik) kötü prognozla ilişkili olduğunu ifade 

etmektedirler.  Başka bir çalışmada atipik histoloji gösteren 

olgularda evre, mitoz sayısı ve tümör çapının 3,5 cm’den büyük 

olmasının kötü prognoz ile ilişkili olduğu belirtilmektedir [7].   

Resim 4. Bilateral multipl tipik karsinoid olgusuna ait bilgisayarlı tomografi görünümü.

Resim 5. Lob bronşu yerleşimli karsinoid tümöre ait 

lobektomi materyalinde endobronşiyal yerleşim.

---

 Journal of Clinical and Analytical Medicine |

73

Karsinoid Tümörler

Kaynaklar

1. Harpole DH, Feldman JM, Buchanan S, Young WG, Wolfe WG. Bronchial carcinoid tumours: a retrospective 

analysis of 126 patients. Ann Thorac Surg 1992;54:50-5

2. Bini A, Brandolini J, Cassanelli N, Davoli F, Dolci G, Sellitri F, Stella F. Typical and atypical pulmonary carcinoids: 

our institutional experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2008;7:415-8

3. Gustafsson BI, Kidd M, Chan A, Malfertheiner MV, Modlin IM. Bronchopulmonary neuroendocrine tumors. Cancer 

2008; 113:5-21

4. Rea F, Rizzardi G, Zuin A, Marulli G, Nicotra S, Bulf R, Schiavon M, Sartori F. Outcome and surgical strategy in 

bronchial carcinoid tumors: single institution experience with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:186-

91

5. Brokx H, Risse E, Paul M, Grünberg K, Golding R,et al. Initial bronchoscopic treatment for patients with 

intraluminal bronchial carcinoids. J Thorac  Cardiovasc Surg 2007;133:973-8

6.harpole DH, Feldman JM, Buchanan S, Young WG, Wolfe WG. Bronchial carcinoid tumors: a retrospective analysis 

of 126 patients. Ann Thorac Surg  1992; 54: 50-4.

7. Beasley MB, Thunnissen FB, Brambilla E, Hasleton P, Steele R, Hammar SP, Colby TV, Sheppard M, Shimosato Y, 

Koss MN, Falk R, Travis WD. Pulmonary atypical carcinoid: predictors of survival in 106 cases. Hum Pathol 2000 

;31:1255-65