Akuttnevrologi del 2
Status epilepticus
• Nest vanligste akuttnevrologiske tilstand
• Epileptisk anfall med varighet over 30 minutter
– Eller sammenhengende anfall eller serier uten oppvåkning
– Egentlig: lenge eller ofte nok til en fiksert tilstand
– Nå: Over 5 minutter
• Vanligst (og farligst): Generalisert tonisk-klonisk SE
– Mortalitet 10-20%
• Non-konvulsiv status
• Fokal status
Synkope
Epileptisk anfall
Triggere
Ofte (stående stilling, varmt, blod mm)
Sjelden
Forutgående
symptomer
Kvalme, tåkesyn, ubehag i epigastriet,
varmefølelse, hodepine, øresus
Sensoriske, psykiske
"aura" eller motoriske
fenomener
Kroppstilling
Ofte stående eller sittende, sjelden liggende
Alle stillinger
Fall
Ofte seint, siger sammen
Raskt, tonisk
Hudfarge
Blek
Noen ganger akrocyanose
Kramper
Varer evt få sekunder, arytmisk, multifokalt
eller generalisert
Rytmisk, generalisert, kan
vare i minutter
Inkontinens
Vanlig
Vanlig
Tungebitt
Uvanlig men forekommer, da oftest på
tungetuppen
Vanlig, lokaliseres på
siden av tungen
Varighet
Kort: 3-30 sek
Opptil 5 min for GTK
Postiktal fase
Somnolens, hodepine (ikke lenger enn 2
timer)
Konfusjon, somnolens,
hodepine
Epileptisk anfall vs synkope
Status epilepticus - patofysiologi
• Flere mekanismer involvert (glutamat / GABA)
• Anfallsbrytende mekanismer svikter
– Celleforandringer under anfall
– Temporallappen: postitiv feedback-sløyfe
– GABA-reseptorer nedreguleres
• gir resistens mot antiepileptika
• økt sensitivitet for glutamat-
blokkere (ketamin)
• Rask og aggressiv behandling viktig
Status epilepticus
• Forekomst: 10-40 pr 100.000
• Starter oftest fokalt, overgang til generalisert tonisk-
klonisk
• Kjent epilepsi hos de fleste
• Mange årsaker: Hjerneslag (særlig hos eldre), hypoksi
(hjertestans), metabolske, CNS-infeksjoner, tumor,
abstinens, hodeskade, uregelmessig medikamentinntak
– Barn: febertilstander
• Refraktær: Ikke kupert av to antiepileptika
Komplikasjoner
• hypoksi
• hypoglykemi
• hypertermi
• hypotensjon
• elektrolyttforstyrrelser
• acidose
• rhabdomyolyse, nyresvikt
• hjerneødem
Behandling - prehospitalt
Lite evidensbasert
• ABC: Frie luftveier
• Stabilt sideleie
• O2
• iv tilgang
• Stesolid iv / rektalt 10-20 mg
– IKKE stikkpiller
– noen pasienter har Epistatus (midazolam) bukkalløsning
• ØH innleggelse. Overvåke respirasjon/sirkulasjon
• Evt gjenta etter 10-20 minutter
Behandling - sykehus
• Førstelinje: Benzodiazepin iv støt
– diazepam, lorazepam (ikke markedsført)
• Andrelinje: Antiepileptika
– Fenytoin (Pro-Epanutin). Kan gi hypotensjon/arytmi
– Valproat (Orfiril). Eldre, unngås ved
leversykdom/antikoagulasjon
– Levetiracetam (Keppra). Foreløpig lite brukt
Støt fulgt av vedlikeholdsinfusjon
• Tredjelinje: Anestesi
– Vanligvis minst ett døgn, helst EEG-kontroll
Oppfølging / prognose
• Vanligvis langsom nedtrapping av akuttmedikasjon
• Prognose tett forbundet med underliggende patologi
• Refraktær status: 20-50% mortalitet, 30 % tilbake til
habitualtilstand
• Ikke tatt antiepileptika: god prognose, sjelden kognitiv
sekvele
• Status ep. som førstegangs anfall: Tre ganger større sjanse
for epilepsi
Differensialdiagnoser
• Bevegelsesforstyrrelser (dystonier) hos konfuse pasienter
• Spastisitet
• Skjelving hos sedert pasisent
• Psykogene ikke-epilepsiske anfall (PNES)
Guillain-Barrésyndrom
• Akutt inflammatorisk demyeliniserende
polyradikulonevropati
• Sjelden: insidens 2 pr. 100.000/år.
– SUS: 7 pasienter 2011
• Inflammatorisk sykdom som hovedsakelig rammer myelin
• Kan utvikle store lammelser og bli respiratorkrevende i
løpet av et døgn
• Kan gi livstruende arytmier / ustabil sirkulasjon
• Flere undergrupper
– Miller-Fisher: Oftalmoplegi, ataksi.
Antistoff mot GQ1b
– motorisk aksonal variant: Utvikles og kulminerer raskere,
dårligere tilheling
– Sjeldnere: sensorisk variant, pandysautonomi
Patogenese
• Segmental demyelinisering – senere aksonal skade
• Flere mulige immunologiske mekanismer
• Ledningsblokk og aksontap gir de kliniske syptom
• Kan være postinfeksiøs
– flere agens; virus, CMV
– campylobacter jejuni: særlig aksonal variant
– etter influensavaksine (USA, 1976)
Symptomer og utvikling
• Debuterer ofte med parestesier
• Oppadstigende sensibilitetstap og krafttap, arefleksi
• Utvikles vanligvis over dager og kulminerer etter 2-4 uker
• Fra lette gangvansker til total paralyse
• Autonom dysfuksjon
– arytmi, svette, ortostatisme, fluktuerende BT
• Restituering over uker/måneder
Differensialdiagnoser
• Akutt myelopati
– transvers myelitt/MS, prolaps/tumor
– tverrsnittsgrense og blæredysfuksjon
• Myasteni
– trøttbarhet, svingende (øye-)symptomer
• Nevroborreliose
– særlig ved facialisparese (kan være bilateral)
• Critical illness-nevropati (intensivpasienter)
Diagnose
• Klinikk – funn og utvikling
• Nevrofysiologisk undersøkelse
– multifokalt ledningsblokk, langsom nerveledning,
denervering
– kan være normal tidlig
• Spinalvæske
– Høyt albumin/protein, normalt celletall (karakteristisk)
– kan være normal tidlig
• Bildediagnostikk (diff.diagnoser)
Behandling
• Semiintensiv/intensivpost til platåfase
• Retter seg mot sirkulerende antistoffer
• Iv immunoglobulin (Kiovig, før Octagam)
– daglige infusjoner i 5 dager
• Plasmaferese
– like effektivt, mindre praktisk og tolereres dårlig
• Forebygge komplikasjoner (respirasjon, sirkulasjon,
infeksjon, trykksår mfl)
• Kan kreve langvarig behandling
Prognose
• Avhenger av omfanget av særlig aksonal skade
• Mortalitet 3-8%
• Nevrologisk handicapgivende sekvele hos 5-10%
• Lette nevropatiske tegn hos 50%
• Smerte og fatigue
– Rudolph T, PhD 2009 UiB
• Dårligst prognose i høy alder, langtrukket forløp,
utslukkete nevrofysiologifunn ved kontroll
Hyperakutt hodepine
• Sterk?
• I løpet av minutter/sekunder?
• (Kortvarig) bevissthetstap?
• Nakkestiv?
• Nevrologiske utfall
• Må utelukke subaraknoidalblødning, meningitt eller
hjerneblødning
– Bårepasient
– smertelindring, men unngå sedasjon
Mulige årsaker
Kliniske trekk
Subaraknoidal blødning
Hyperakutt hodepine, kortvarig bevissthetstap,
nakkestivhet, påvirket bevissthet, nevrologiske utfall
"Warning leak" (lekkasje fra aneurisme)
Hyperakutt hodepine, kan vare fra timer til dager.
Vanligvis ikke andre nevrologiske symptomer
Sinusvenetrombose
Forverres ved liggende stilling, nysing og hoste.
Synsforstyrrelser. Kan ha nevrologiske utfall pga
hjerneinfarkt eller – blødning.
Arteriedisseksjon
Oftest hals-/nakkesmerter. Horner’s syndrom. TIA/slag
Spontan intrakranial hypotensjon
Forverres i oppreist stilling. Evt nakkestivhet, hørsels-
fenomener, svimmelhet, diplopi.
Hypofyse apopleksi
Samtidig kvalme, redusert syn, Addison, redusert
bevissthet
Posterior reversibelt encefalopati syndrom
Høyt BT. Svimmelhet, forvirring, kramper, kvalme,
synsforstyrrelser
Kolloid cyste i 3. ventrikkel
Hyperakutt, forbigående hodepine. Kan gi rask
hydrocefalusutvikling
Infeksjon
Oftest subakutt hodepine, men kan være hyperakutt.
Nakkestivhet,
Reversibel cerebral vasokonstriksjonssyndrom
Sjelden. Ergotamin, SSRI, pseudoefedrin, kokain,
amfetamin, ecstacy, bromokriptin
Primær hyperakutt hodepine
Eksklusjonsdiagnose
Subaraknoidalblødning
• Diagnostikk (alle suspekte pasienter)
– Klinikk: lett hodepine/nakkestiv – dypt koma (Hunt&Hess)
• hyperakutt hodepine (sekunder-få minutter)
• nakkestivhet
• kvalme/oppkast
• bevisshetspåvirkning/kortvarig bevissthetstap
• andre nevrologiske utfall
– CT cerebri
• 90-98% sensitivitet. (En uke etter symptomstart: 50%)
– Spinalpunksjon
• Ved normal CT. Vente 12 timer.
• Påviser blødning i minst 2 uker – xantokromi
Subaraknoidalblødning
• Skjerme, strengt sengeleie, kvalmestillende,
væskebehandling, profylakse mot obstipasjon
• Senke BT<200/100
• Cyclocapron iv (<48 t)
• Transport til nevrokir.avd Haukeland
• Coiling (hvis mulig) eller klipsligatur
Kontroll MR angio med tanke på restaneurisme
pga pakking av coil
Etter nevrokirurgisk behandling
• Nimotop tbl hver 4.time i 10-14 dager
• Tromboseprofylakse, laksantia
• Komplikasjoner:
– vasospasme: Transkraniell Doppler. Væske / Nimotop
– hydrocephalus: CT. Lumbalt dren evt shunt
– hyponatremi: Salttilførsel, vasopressinhemmer (?)
• Kontroll MR angio – rest-aneurisme pga coil compaction
• Prognose: 1/3 dør akutt, 1/3 overlever med sekvele, 1/3
med lite sekvele
Aneurisme - Årsaker
• Nøyaktig patogenese for aneurismedannelse ikke klarlagt
– Sakkulære (hyppigst)
– Arteriosklerose (hypertensjon) og atherosklerose
– Hemodynamisk stress i bifurkasjoner og genetisk
disposisjon
– Røyking, alkohol, hypertensjon
– Polycystisk nyresykdom, bindevevssykdom (Ehler-Danlos,
Marfan)
• 10-20% hvor en ikke påviser aneurisme
– perimesencephal blødning
– mer benignt forløp og god prognose
Urupturert aneurisme
• Ofte tilfeldig funn
• SAH relativt sjelden (insidens 2-25 pr 100.000)
• 5% av normalbefolkningen har urupturert aneurisme
• Risiko for ruptur øker med størrelse, alder og bakre
lokalisasjon
• Små aneurismer kontrolleres og behandles ved vekst
– aneurismer under 5 mm behandles sjelden
• Flere tilfeller i nær slekt eller samtidig polycystisk
nyresykdom: aktuelt å utrede slektninger
48>
Dostları ilə paylaş: |