Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Kollegiyasının 26 dekabr 2011-ci IL tarixli

 

27

İzafi toplanmış dəmirin toksik təsirləri: 



 

sərbəst radikal reaksiyaların, dəmirin katalizatorluğu nəticəsində 

lipidlərin peroksidli oksidləşməsinin güclənməsi 



 

dəmirin çökdüyü yerlərdə kollagenin əmələ gəlməsinin artması 



 

dəmirin DNT ilə qarşılıqlı  təsiri nəticəsində onun birbaşa 

zədələnməsi (HSK-nın inkişaf riskinin artması)  

Klinik mənzərə 

Xəstəliyin erkən simptomları adətən orta yaşlı kişilərdə  aşkar 

olunur. Qadınlar daha az və gec xəstələnirlər. Belə ki, onlarda 

dəmirin artığı təbii yolla – aybaşı və hamiləlik zamanı xaric olur.  

Klinik təcrübədə İHX-nin 4 inkişaf mərhələsi ayırd edilir:  

1.

 

Latent mərhələ – genetik defektin mövcudluğu, DİY 

əlamətlərinin olmaması, bu mərhələdə  dəmirin orqanizmdə 

tədricən toplanması baş verir.  

2.

 

Simptomsuz mərhələ – xəstəliyin klinik əlamətlərinin olmaması, 

DİY-nin laborator əlamətlərinin aşkarı.  

3.

 

DİY-nin erkən  əlamətləri mərhələsi – klinik mənzərə az 

spesifikdir, zəiflik,  əzginlik, apatiya və astenovegetativ 

sindromun digər əlamətləri.  

4.

 

DİY hədəf orqanların yüklənməsi ilə daha gec mərhələ olub ayrı-

ayrı orqanların zədələnmə əlamətləri aşkarlanır. 

Tam inkişaf etmiş  xəstəliyin  ən dəqiq obyektiv əlamətləri 

bunlardır: hepatomeqaliya, piqmentasiya, hörümçəyəbənzər 

angiomalar, splenomeqaliya, artropatiya, assit, ürək ritminin 

pozğunluqları, durğun ürək çatışmazlığı, bədəndə tüklərin tökülməsi, 

yumurtalıqların atrofiyası və sarılıq.  

Qaraciyər adətən birinci olaraq prosesə  cəlb olunur və 

şikayətləri olan xəstələrin 95%-dən çoxunda hepatomeqaliyaya rast 

gəlinir. Qaraciyər şikayətlər olmadıqda və onun funksional sınaqları 

dəyişilmədikdə belə böyüyə bilər. Hemoxromatoz əlamətləri olan 

xəstələrin yarıdan çoxunda, hepatomeqaliya və fibroza baxmayaraq, 

qaraciyər funksiyasının pozulmasının laborator əlamətləri zəif ifadə 

olunur. Çox vaxt bədəndə tüklərin tökülməsi, ovuc səthinin 

eriteması, yumurtalıqların atrofiyası 

və ginekomastiya 

müəyyənləşdirilir. Laennek sirrozuna nisbətən portal hipertenziya və 

qida borusu venalarının varikoz genəlməsinə daha az təsadüf olunur. 

---

 

28

Qaraciyərin xərçəngi xəstələrin 30%-də inkişaf edir. Bu fəsadın 

tezliyi yaş artdıqca yüksəlir və hazırkı dövrdə  İHX-li xəstələrin  ən 

çox təsadüf edilən  əsas ölüm səbəblərindəndir. Lakin xərçəngin 

əsasən qaraciyərin sirrozu mərhələsində inkişaf etməsi xəstəliyin 

erkən aşkarı və müalicəsinin vacibliyini önə çəkir.  

Dərinin hiperpiqmentasiyası diaqnozun qoyulduğu anda 

xəstələrin 90%-də  aşkarlanır. Xarakterik metal-boz rəng, dəridə 

melaninin və ya melaninlə  dəmirin miqdarının artması ilə 

əlaqələndirilir. Piqmentasiya, adətən diffuzdur, bədənin bütün dəri 

səthini tutur və üzdə, boyunda, saidin açıcı  səthinin aşağı 

hissələrində,  əllərin arxa tərəfində, baldırın aşağı hissələrində, cinsi 

orqanlar nahiyəsində və dəri çapıqlarında daha çox nəzərə çarpandır. 

Ağızın selikli qişasının piqmentasiyası 10-15% hallarda aşkarlanır. 

Bəzən damaq və torlu qişa piqmentasiyaya uğrayır.  

Şəkərli diabet  xəstələrin 65%-də, böyük ehtimalla ailə 

anamnezində diabet olan şəxslərdə inkişaf edir. İHX zamanı diabetin 

patogenezində  hər iki faktor – həm irsi meyllilik, həm də  mədəaltı 

vəzin dəmir çöküntüləri ilə birbaşa zədələnməsi iştirak edir. Bu halda 

diabetin gedişi idiopatik şəkərli diabetdən bir o qədər də fərqlənmir, 

yalnız daha çox insulinrezistentlik və lipodistrofiyaya rast gəlinir. 

Gecikmiş degenerativ fəsadlar da şəkərli diabetin nəticələrindən 

fərqli deyil.  

Artropatiya xəstələrin 25-50%-də inkişaf edir. Çox vaxt yaşı 50-

dən yuxarı olan şəxslərdə rast gəlinir, lakin xəstəliyin istənilən 

mərhələsində qoşula bilər, bəzən onun birinci təzahürü olur və ya 

xəstəliyin başlanğıcından xeyli gec inkişaf edir. Əvvəlcə, bir qayda 

olaraq, prosesə  əlin kiçik oynaqları, xüsusən 2-ci və 3-cü bilək-

falanqa oynaqları qoşulur. Proqressivləşən poliartrit mil-bilək, bud və 

diz oynaqlarına yayıla bilər. Sinovitin qısamüddətli kəskin tutmaları 

müşahidə oluna bilər. Bu da kalsium-pirofosfatın (xondrokalsinoz və 

ya psevdopodaqra) əsasən diz oynağında çökməsi ilə  əlaqədardır. 

Rentgenoloji olaraq sümüklərin sklerozlaşmış subxondral səthlərinin 

kistoz dəyişiklikləri, oynaq qığırdaqlarının itirilməsi ilə oynaq 

boşluqlarının daralması, diffuz demineralizasiya, sümüyün 

hipertrofik proliferasiyası  və sinovial qişaların kalsinozu təyin 

olunur.  

---

 

29

Ürəyin patologiyası  xəstələrin 15%-də müəyyənləşdirilir.  Əsas 

təzahür – durğun ürək çatışmazlığıdır ki, cavan şəxslərin təxminən 

10%-də  təsadüf edir. Simptomları  qəflətən baş verə  və müalicəsiz 

tezliklə ölümlə  nəticələnə bilər. Ürək diffuz böyüyür, nəticədə 

hemoxromatozun aşkar əlamətləri olmadığı hallarda səhvən idiopatik 

kardiomiopatiya diaqnozu qoyulur. Ürək ritminin müxtəlif 

pozğunluqları, xüsusən supraventrikulyar ekstrasistolalar və 

paroksizmal taxiaritmiyalar qoşula bilər. Bəzən qulaqcıqların 

səyriməsi, qulaqcıqönü fibrillyasiya və müxtəlif dərəcəli 

atrioventrikulyar blokada baş verir.  

Bəzi xəstələrdə  libido itir, onun yumurtalıqları atrofiyaya 

uğrayır. Libidonun itməsi başqa klinik əlamətlərdən əvvəl ola bilər. 

Yumurtalıqların atrofiyası, adətən dəmirin çökməsi ilə  əlaqədar 

hipotalamo-hipofizar funksiyanın pozulması 

nəticəsində 

qonadotropinlərin azalmış sintezi ilə  əlaqədar olur. Bəzən xəstələr 

böyrəküstü vəzlərin çatışmazlığı, hipotireoz və hipoparatireozdan 

əziyyət çəkirlər.  

Diaqnostika 

İHX gedişinə xarici mühitin bir sıra faktorları, xüsusən dəmirlə 

zəngin qida maddələrindən çox istifadə, dəmirin bağırsaqda 

sorulmasını gücləndirən askorbin turşusunun izafi miqdarda qəbulu, 

alkoqoldan sui-istifadə, siqaret çəkmə, virus hepatitləri təsir göstərə 

bilər. Menstrual sikl, hamiləlik və doğuşların rolu böyükdür. Bu, 

kişilərdə qadınlara nisbətən irsi hemoxromatozun 5-10 dəfə çox 

aşkar olunmasını izah edir. Qeyd etmək lazımdır ki, son illərdə 

diaqnostikanın yaxşılaşması ilə əlaqədar xəstəlik klinik simptomların 

olmadığı erkən mərhələdə aşkarlana bilir.  

Laborator tədqiqatlar 

Transferrinin dəmirlə doyması (TDD) – dəmirin qan 

zərdabında miqdarının ZÜDBQ-yə olan nisbəti  əmsalıdır. Bu 

göstəricinin həssaslığı 95%-i keçsə  də, spesifikliyi 65% təşkil 

etdiyindən o, skrininq müayinələrində istifadə olunur (B). 

Zərdab ferritini. Zərdab ferritininin konsentrasiyası ilə 

qaraciyərdə 

dəmirin ehtiyatı arasındakı 

əlaqə 

dəqiq 

müəyyənləşdirilib. Nəzərə almaq lazımdır ki, ferritinin 

---