Doğumdan sonraki 3 yıl içinde fetal bölge kaybolur. Korteksin dış katman hücrelerinden yetişkin tipi adrenal korteks gelişir ve 3 ayrı bölgeye ayrılır. Doğumdan sonraki 3 yıl içinde fetal bölge kaybolur. Korteksin dış katman hücrelerinden yetişkin tipi adrenal korteks gelişir ve 3 ayrı bölgeye ayrılır. . glomerulosa . fasikülata . retikularis
hipofonksiyon (yetersizlik) hipofonksiyon (yetersizlik) Akut Steroid çekilmesi kronik (Addison Hastalığı) otoimmun TB/Fungal Metastatik kanser amiloid hemakromatozis
Glomerulosa’dan aldosteron üretilir. Bu bölgede 17-alfa hidroksilaz enzimi eksiktir. Bu nedenle kortizol ve androjenler üretilemez. Glomerulosa’dan aldosteron üretilir. Bu bölgede 17-alfa hidroksilaz enzimi eksiktir. Bu nedenle kortizol ve androjenler üretilemez. Fasikülata adrenal korteksin en kalın katmanıdır. Androjen ve kortizol bu bölgede üretilir. Retikülaris medullanın üstündeki bölgedir. Yine bu bölgede de kortizol ve androjenler üretilir. Fasikülata ve retikülaris bölgeleri ACTH kontrolü altındadır.
Hipotalamik hastalık Hipotalamik hastalık Anterior hipofizer hastalık Addison hastalığı - Otoimmun
- Tuberculosis
- Metastatik Tümörler
- Cerrahi
İlaçlar örn: metirapone Uzun süredir kullanılan steroidin kesilmesi
Etioloji ve insidans Etioloji ve insidans Otoimmun Adrenal kanama Enfeksiyonlar Adrenolökodistrofi İnfiltratif hastalıklar KAH Familyal glükokortikoid yetersizliği İlaçlar
Genel popülasyonda adrenal yetersizliğin sıklığı yaklaşık olarak 4/100.000 dir. Her yaş grubunda görülebilir. Cinsiyet farkı yoktur. Özellikle metabolik stres veya travma durumlarında klinik belirti verir. Genel popülasyonda adrenal yetersizliğin sıklığı yaklaşık olarak 4/100.000 dir. Her yaş grubunda görülebilir. Cinsiyet farkı yoktur. Özellikle metabolik stres veya travma durumlarında klinik belirti verir.
Patofizyoloji
güçsüzlük, yorgunluk, ortostatik hipotansiyon erken bulgulardandır. güçsüzlük, yorgunluk, ortostatik hipotansiyon erken bulgulardandır. Pigmentasyon artışı: yaygın esmerleşme; özellikle basınç noktalarında. Alında, yüzde, boyunda ve omuzlarda esmer lekeler, yer yer vitiligo alanları, areola da ve ağız, dudak, rektum ve vajina mükoz membranlarında mavimsi-siyah renk değişiklikleri”
Yavaş başlangıç >95% Yavaş başlangıç >95% Zayıflık ve yorgunluk 100% Kilo kaybı, anoreksi 100% hiperpigmentasyon 92% Hipotansiyon,taşikardi 88% Hiponatremia 88% Hiperkalemia 64% Kas ve karın ağrısı 56%
Kilo kaybı, dehidrasyon, hipotansiyon, küçük kalp Kilo kaybı, dehidrasyon, hipotansiyon, küçük kalp boyutları ilerlemiş vakaların özellikleridir.
Asteni Asteni Şiddetli karın, alt ekstremite ağrıları Renal yetersizlik ve azotemi Düşük vücut ısısı Tablosu ile belirgindir. Travma, infeksiyonlar, operatif girişimler, aşırı terleme başlatıcı olabilir.
Düşük Sodyum ( <130 meq/L) , yüksek potasyum (> 5 meq/L), düşük HCO3 ( 15-20 meq/L) ve yüksek üre tipik klinik tablo ile birlikte Addison hastalığı için karakteristik bulgulardır. Düşük Sodyum ( <130 meq/L) , yüksek potasyum (> 5 meq/L), düşük HCO3 ( 15-20 meq/L) ve yüksek üre tipik klinik tablo ile birlikte Addison hastalığı için karakteristik bulgulardır.
ACTH bakılamadığı durumlarda metirapon testi uygulanabilir. Metirapon 11-hidroksilasyon enzimlerini bloke eder. Bundan dolayı kortizol seviyelerinde düşme olur. Normal kişilerde düşen kortizolün etkisi ile kortizol prekürsörlerinde artış olur. ACTH bakılamadığı durumlarda metirapon testi uygulanabilir. Metirapon 11-hidroksilasyon enzimlerini bloke eder. Bundan dolayı kortizol seviyelerinde düşme olur. Normal kişilerde düşen kortizolün etkisi ile kortizol prekürsörlerinde artış olur.
Ayırıcı tanı: Ayırıcı tanı: Addison’da erken safhalarda dinlenme ile düzelen halsizlik şikayetleri vardır. Nöropsikiyatrik halsizlik de ise hastalar sabah uyandıklarında kendilerini daha yorgun hissederler. Bir çok myopati sendromlarında yine karakteristik kas tutulum dağılımı farklıdır ve pigmentasyon yoktur.
Hiporeninemik hipoaldosteronizm: hiperkalemi, düşük aldosteron, düşük renin. Tedavide seçilecek hidroklorotiazid preparatlarıdır. K kısıtlaması yapılmalıdır. Küçük dozlarda deoksikortikosteron da eklenebilir. Hiporeninemik hipoaldosteronizm: hiperkalemi, düşük aldosteron, düşük renin. Tedavide seçilecek hidroklorotiazid preparatlarıdır. K kısıtlaması yapılmalıdır. Küçük dozlarda deoksikortikosteron da eklenebilir.
kilo alma 90% Mens bzk 60% kilo alma 90% Mens bzk 60% “Ay yüzü” 75% Akne 40% HT 75% Bruising 40% Stria 65% Osteopenia 40% Hirsutism 65% Ödem 40% Glucoz intol 65% Hiperpig. 20% Kas zayıfl. 60% K+ meta. alk. 15% Plethora 60%
Hipokalemik alkaloz (K < 3.0 mEq/L, HCO3 > 30 mEq/L), serum kortizol değeri > 200 µg/dL. Hipokalemik alkaloz (K < 3.0 mEq/L, HCO3 > 30 mEq/L), serum kortizol değeri > 200 µg/dL.
130>130>
Dostları ilə paylaş: |