Doktrinarna stališČA

Mišične bolezni ter bolezni in okvare perifernega živčevja

Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (GBS)

Sinonimi: poliradikulonevritis Guillain-Barre, akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija, Landry- Guillain-Barre-Strohlov sindrom, ascendentna paraliza...

Osnovni podatki

• 
  GBS je akutna vnetna, simetrična, progresivna, demielinizacijska nevropatija.
  
• 
  prizadeto je samo periferno živčevje, osrednji živčni sistem pa ne
  
• 
  je najpogostnejši vzrok akutne sistemske paralize
  
• 
  v Ameriki je incidenca 0,6 – 2,0 na 100 000 prebivalcev; pri nas je podobna, a ni točno ugotovljena
  
• 
  prizadane vse starostne skupine z nakazano bimodalno distribucijo za skupini mladih odraslih in starejših
  
• 
  oba spola obolevata enako pogosto
  
• 
  smrtnost je 3 – 12%
  

Klinična slika

GBS je vnetna bolezen perifernega živčnega sistema , ki je najpogostnejši vzrok akutne živčnomišične ohromelosti. Osnovni značilnosti bolezni, nujni za diagnozo GBS sta:

• 
  napredujoča in največkrat simetrična pareza vsaj dveh okončin, ki se v značilnih primerih prične na spodnjih in nato napreduje na zgornji okončini. Največkrat so pareze proksimalne , hitro napredujejo in dosežejo vrh v 1 do 4 tednih.
  

• 
  ugasli proprioceptivni refleksi- začetni hiporefleksiji sledi popolna arefleksija na prizadetih okončinah.
  

Za GBS zelo značilni znaki in simptomi so tudi:

• 
  hitro napredovanje bolezni, ki pri 50% bolnikov doseže vrh v 2 tednih in pri 90% v 4 tednih.
  

• 
  senzorični simptomi in sicer: parestezije v prstih rok in nog, pogosto že 7-10 dni preden se pojavijo ohromitve; 33% bolnikov čuti bolečine v ramenih, stegnih ali v križu in mišicah medenice.
  

• 
  okvare možganskih živcev in sicer:
  

• 
  50% bolnikov ima prizadet obrazni živec, pogosto obojestransko
  
• 
  bulbarna paraliza, t.j. okvara glosofaringikusa in vagusa pri 25-50% ; povzroči dizartrijo, disfagijo, slinjenje
  
• 
  živci, ki oživčujejo zunanje očesne mišice ( okulomotorius, trohlearis in abducens) v 15% - razvije se zunanja oftalmoplegija. Zeničnih abnormnosti GBS ne povzroča.
  

• 
  prizadetost dihalnih mišic, ki pri 25-33% bolnikov zahteva mehanično ventilacijo.
  

• 
  odpoved dihanja ima več vzrokov, ki se kombinirajo:
  

• 
  bulbarna paraliza in izpad refleksov, ki ščitijo zgornji del dihalnih poti
  
• 
  nezadostna ventilacija zaradi pareze dihalnih mišic
  
• 
  atelektaze, pljučnica, pljučni embolizmi
  

• 
  70% bolnikov ima bolj ali manj izražene motnje avtonomnega živčevja:
  

• 
  najpogostnejša je sinusna tahikardija
  
• 
  labilna arterijska hipertenzija, ortostatska hipotenzija, motnje ritma
  

• 
  v začetku bolezni bolnik nima vročine
  
• 
  sfinktri navadno niso prizadeti
  

Znaki, ki za GBS niso značilni in zahtevajo ponovno presojo diagnoze:

-vročina

-izrazita asimetričnost parez

-normalni refleksi

-ostro omejen nivo senzibilnosti

-disfunkcija mehurja in črevesa, znižan rektalni tonus

Potek

• 
  okrevanje se začne navadno 2 – 4 tedne potem, ko se je ustavilo napredovanje bolezni
  
• 
  15% bolnikov ozdravi brez posledic
  
• 
  pri 66% bolnikov zaostanejo manjši nevrološki izpadi
  
• 
  5 – 10% bolnikov ostane trajno prizadetih zaradi parez
  

Varianta GBS je Miller-Fisherjev sindrom:oftalmoplegija, ataksija in arefleksija, ki včasih potekajo brez pomembnejših parez. Za to obliko zboli 5% vseh bolnikov z GBS.

Etiologija

1. 
   Postinfekcijska
   

–66% bolnikov preboli 1 – 4 tedne pred GBS blag respiratorni ali gastrointestinalni infekt , ki ga, našteto po pogostnosti, povzroči: Campylobacter jejuni, virus hepatitisa, Mycoplasma pneumoniae, HIV, Cytomegalovirus, Epstein- Barrov virus, virus varicele.

2. 
   Postvakcinacijska ( po cepljenju proti gripi, steklini )
   
3. 
   Morbus Hodgkin
   
4. 
   Kirurški poseg
   
5. 
   Droge in zdravila: heroin, streptokinaza, kaptopril, danazol, penicilamin, vinkristin
   

Patogeneza GBS

• 
  avtoimunska reakcija usmerjena proti mielinu ali aksonskim antigenom perifernega živca
  

Posebnosti GBS pri otrocih

• 
  zelo pestra klinična slika
  
• 
  20% mlajših otrok zboli z bolečinami in iritabilnostjo
  

Diagnostika

• 
  osnova diagnoze je klinična slika
  
• 
  potrditev diagnoze z lumbalno punkcijo:.
  

albuminocitološka disociacija- zvišani proteini ob normalnem štev. celic

! prvi teden je lahko likvor še normalen

celokupni proteini v likvorju 0,55 – 2,55g/l, celice pod 10/cmm

elektrofiziološke preiskave:

• 
  blok prevajanja
  
• 
  podaljšane končne latence
  
• 
  znižane amplitude M valov
  
• 
  znižane motorične prevodne hitrosti
  
• 
  abnormnosti F vala
  

preiskave srca in pljučne funkcije:

• 
  EKG, Rtg pc, plinska analiza
  
• 
  vitalna kapaciteta (VC): če je pod 15ml/kg t.t. asistirana ventilacija!
  

( praktični napotek: če bolnik v enem dahu prešteje od 1 do 25, je VC približno 20ml/kg)

elektroliti v serumu: Na in K- možnost SIADH

MR, CT ali mielografija ob sumu na kompresivni spinalni proces