Dr. İlker
ERTUĞRUL, Dr. Tevfik KARAGÖZ
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara
Süt Çocukluğu Döneminde
Asemptomatik AV Tam Blok
Pediatrik yaş grubunda AV tam blok yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde ağır kalp yetmezliği bulguları ile
birlikte olabileceği gibi asemptomatik de olabilir. Bu hastaların klinik takibi ve kalıcı kalp pili endikasyonları
tartışılmıştır.
A
NAHTAR
K
ELİMELER
Süt Çocuğu, asemptomatik, AV tam blok
Ö
ZET
Asymptomatic Complete AV Block During Infancy
Complete AV block in pediatric age group especially during infancy period and neonates can be presented
as severe heart failure or can be asymptomatic. Clinical follow up and indications of pacemaker implantation
for these patients discussed in this chapter.
K
EYWORDS
Infancy, asymptomatic, AV block
ABSTRACT
İ
LETİŞİM
A
DRESİ
Dr. Tevfik KARAGÖZ
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Anabilim Dalı, Ankara
137
Süt Çocukluğu Döneminde Asemptomatik AV Tam Blok
C
İLT
9, S
AYI
3, Ekim 2011
Ş
EKİL
2
Hastanın TEEPS kayıtları
3
0 yaşındaki annenin birinci gebeliği olarak
35 haftalık sezaryen ile doğan, yaş akciğer
tanısıyla 15 gün çocuk yoğun bakım ünitesinde
izlenen 8 aylık hasta herhangi bir şikâyeti yok-
ken gittiği aylık kontrolde bradikardisi saptandı.
Hastanın öz ve soygeçmişinden annenin bilinen
herhangi bir hastalığı olmadığı öğrenildi. Has-
tanın EKG’si Şekil 1’de verilmiştir.
Şekil 1’deki EKG için tanınız nedir?
1. Normal EKG
2. Sinüs bradikardisi
Ş
EKİL
1
Hastanın ilk başvuruda çekilen EKG’si
138
Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi
C
İLT
9, S
AYI
3, Ekim 2011
3. 2:1 AV blok
4. AV tam blok
Şekil 1’de 65/dk hızında ve atriyum dalgala-
rının 150/dk hızında, ventrikül dalgalarının ise
65/dk hızında, AV bloğu olan EKG örneği gö-
rülmektedir. EKG kaydı incelendiğinde 2:1 AV
blok şüphesi oluşmaktadır. AV tam blok ile 2:1
AV blok ayrımının yapılabilmesi için uzun sü-
reli kayıt örnekleri incelenmelidir. Hastaya ya-
pılan transözefageal elektrofizyolojik çalışma-
da (TEEPS) alınan kayıtlar incelendiğinde AV
blok Şekil 2’de görülmektedir.
Konjenital AV tam blok prenatal dönemde sap-
tanabileceği gibi yenidoğan dönemi, süt çocuklu-
ğu, adölesan dönemde de saptanabilir. Öykü ve
bulgular hastalığın ortaya çıktığı döneme ve ya-
pısal kalp hastalığı olup olmamasına göre değişir.
Yapısal kalp hastalığı olmayan hastalarda
annede bulunan antikorlar aracılığı ile gelişen
AV blok tekrarlayan fetal kayıplara neden ola-
bileceği gibi yenidoğan döneminde rastlantısal
olarak fark edilen bradikardi veya hidrops feta-
lise neden olabilir. Tekrarlayan gebeliklerde AV
blok rekürrensi %20’dir (1).
Süt çocukluğu ve daha büyük çocuklarda
bradikardi nedeniyle gelişen düşük kalp debi-
si bulguları solukluk, letarji, egzersiz intoleran-
sı, senkop görülebilir. Çocuklarda uyku bozuk-
lukları görülebileceği gibi asemptomatik de ola-
bilir (2).
Etyolojiye yönelik olarak anneden anti-Ro
ve anti-La antikor varlığı değerlendirilmeli, inf-
lamatuar bir hastalıktan şüpheleniliyorsa farklı
enfeksiyoz hastalıklar için (Lyme, HIV, vs.) tet-
kik edilmeli, hastalığın ciddiyetinin değerlendi-
rilmesi için BNP (‘‘brain natriuretric peptide’’)
seviyesi ölçülmelidir. Eğer hipertrofik kardi-
yomiyopati şüphesi varsa lizozomal depo has-
T
ABLO
1
Çocuklarda AV tam blok nedenleri (3).
KONJENİTAL
KAZANILMIŞ
Annede kollajen doku hastalığına bağlı
Sistemik lupus eritematozus
Sjögren’s sendromu
Miks kollajen doku hastalığı
Fetal Miyokardit
Konjenital kalp hastalığı
‘‘Corrected’’ transpozisyon
Sol atriyal izomerizm
AV septal defekt
Metabolik
Karnitin eksikliği
Diğer
Uzun QT sendromu
18 p- sendromu
Travmatik
Cerrahi
Kateter
Göğüs travması
Yapısal kalp hastalığı
‘‘Corrected’’ transpozisyon
Sol atriyal izomerizm
AV septal defekt
Hipertrofik kardiyomiyopati
Enfeksiyon
Viral miyokardit
Endokardit
Lyme hastalığı
Romatizmal ateş
Difteri
HIV menenjit
Mikoplazma
Miyopatiler
Kearns-Sayre
Miyotanik distrofi
Duchenne MD
Emery-Dreifuss MD
Metabolik
Karnitin eksikliği
Glikojen depo hastalığı
139
Süt Çocukluğu Döneminde Asemptomatik AV Tam Blok
C
İLT
9, S
AYI
3, Ekim 2011
talıkları araştırılmalıdır. Tablo 1’de çocuklarda
AV tam blok nedenleri görülmektedir.
Hastanın öyküsü incelendiğinde senkop ata-
ğı, çabuk yorulma, emmede azalma, kilo alımın-
da azalma gibi yakınmaların ve ekokardiyogra-
fik incelemesinde kalp yetmezliği bulguları ol-
maması nedeniyle hasta asemptomatik AV tam
blok olarak kabul edildi. Otoantikor seviyesi dü-
şük saptanan hastada BNP yüksekliği yoktu.
Hastaya bundan sonra ileri tetkik ve/
veya tedavi amaçlı ne yapalım?
1. Hiçbir şey yapmayalım, sadece takip ede-
lim
2. 24 saat Holter monitörizasyonu yapalım
3. Elektrofizyolojik çalışma yaparak ileti sis-
temini değerlendirelim sonra ne yapacağımıza
karar verelim
4. Kalıcı kalp pili takalım
Hastanın 24 saatlik holter monitörizasyo-
nunda kayıtta bazal ritmin AV tam bloklu oldu-
ğu gece uyku saatlerinde kalp hızının 47 atım/
dk’ya kadar düştüğü, ortalama kalp hızının 66
atım/dk, en yüksek 112 atım/dk olduğu gözlen-
di, duraklama gözlenmedi (Şekil 3).
EKG ve 24 saat holter monitörizasyonu AV
tam bloklu hastalarda tanı anında ve izlemde ru-
tin olarak kullanılmaktadır. Holter monitözas-
yonu aralıklı veya persistan AV bloğun ayrımın-
da ve eşlik edebilecek diğer aritmileri gözlemle-
mek için önerilmektedir. Efor testi ise 7 yaş üze-
rinde testi yapabilecek hastalara uygulanmak-
Ş
EKİL
3
24 saatlik holter kaydında AV tam bloklu EKG
140
Türk Aritmi, Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi
C
İLT
9, S
AYI
3, Ekim 2011
tadır. Elektrofizyolojik çalışma ise rutin olarak
önerilmemektedir (4). Elektrofizyolojik çalış-
ma yapılmasında amaç AV bloğun His deme-
tine göre yerini belirlemektir. Elektrofizyolo-
jik çalışmanın kalp yetmezliği, senkop gibi bul-
guları olan hastalarda uygulanması bu hastalar-
da kalp pili endikasyonu olduğu için gereksiz-
dir. His demetinin altında olan bloklarda ventri-
kül hızı düşüktür ve asistolü engellemek için ka-
lıcı kalp pili gereklidir. Elektrofizyolojik çalış-
ma sırasında 30-60 saniye süreyle yapılan vent-
rikül stimülasyonunun aniden sonlandırılmasın-
dan sonra gözlenen ilk spontan ventrikül atımı-
na kadar geçen süre ventrikül ‘toparlanma’’ za-
manıdır. Bu sürenin üç saniyeden uzun olması
anormaldir ve ani ölüm ile ilişkilidir.
AV tam bloklu fetusların %90’ı asemptoma-
tik olarak doğmaktadır. Hayatın ilk yılı ölüm
açısından yüksek risk taşır ölümlerin yarısı er-
ken süt çocukluğu döneminde izlenir. Ventrikül
hızının 55/dk olması, geniş QRS komleksli ri-
tim, sık kompleks ventriküler ektopi ve yüksek
atriyal hız tanımlanabilen risk faktörleridir (5).
Tedavide düşük kalp debili ve ani kardiyak
ölüm riski olan hastalar önemlidir. Süt çocuk-
luğu ve büyük çocuklarda kalıcı kalp pili imp-
lantasyonu için kriterler vardır. Semptomu olan
hastalarda kalıcı kalp pili implante edilmelidir.
AV tam bloklu pediatrik hastalarda kalıcı kalp
pili implantasyonunun zamanlaması önemlidir.
Yenidoğan döneminde semptomatik olan has-
taların daha büyük yaş grubunda semptomatik
olanlara göre daha erken kalp pili ihtiyacı olur.
Bradikardi ile ilişkilendirilen senkop ani ölüm
riski taşıdığı için AV tam bloklu hastalarda kalp
pili endikasyonu oluşturur. EKG ve 24 saat holter
monitörizasyonunda kalp pili implantasyonu için
majör kriterler ortalama kalp hızının 50/dk altın-
da olması, gece veya uykuda kalp hızının ortala-
ma 45/dk’nın altında olması ve 3 saniyeden uzun
süren duraklamaların olmasıdır (4).
Kalp pili implantasyonu zamanlaması için
kesin olmayan majör kriterler ise kardiyomega-
li, yüksek atriyal hız, junctional instabilite, ge-
niş QRS kompleksli ritim, efora sırasında azal-
mış ventrikül cevabı, QT’de uzama ve komp-
leks ventriküler ektopidir.
Duraklama ile ilişkili ‘‘sustained’’ ventrikü-
ler taşikardi ve bozulmuş AV iletinin sık olarak
görüldüğü ve yüksek mortalite riski taşıyan 2:1
AV bloklu uzun QT sendromunda kalıcı kalp pi-
li implantasyonu yapılmalıdır (6).
Mevcut veriler ile hastamızı asemptomatik
AV tam blok olarak kabul ettik ve aileyi ayrın-
tılı olarak bilgilendirdik. Tedavi vermeksizin
hastayı takibe aldık.
K
AYNAKLAR
1.
Gürakan B, Yalçın S, Tekinalp G, Çeliker A. Neonatal
lupus syndrome: a report of a case. Turk J Pediatr 1995;
37:153-6.
2. Rein AJ, Simcha A, Ludomirsky A, Appelbaum A,
Uretzky G, Tamir I Symptomatic sinus bradycardia
in infants with structurally normal hearts. J Pediatr.
1985;107:724.
3. Çeliker A. Çocuk ve genç erişkinlerde Atriyoventriküler
bloklar. TAPE. 2003; 1: 63-9.
4. Guidelines for Clinical Intracardiac Electrophysiological
and Catheter Ablation Procedures. A report of the
American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on practice guidelines. (Committee
on Clinical Intracardiac Electrophysiologic and Catheter
Ablation Procedures). Developed in collaboration with the
North American Society of Pacing and Electrophysiology.
Circulation. 1995;92:673.
5. Schmidt KG, Ulmer HE, Silverman NH, Kleinman CS,
Copel JA. Perinatal outcome of fetal complete atrioven-
tricular block: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol.
1991; 17: 1360–1366.
6. TrippelDL, Parsons MK, Gillette PC. Infants with long-
QT syndrome and 2:1 atrio- ventricular block. Am Heart J.
1995;130:1130–1134.