416
əyrisinin normalaşmasına, eləcə də xəstəliyin əlamətlərinin
aradan qaldırılmasına şərait yaradır.
Qeyri-fermentativ protein patologiyalarına proteinlərin
nəqliyyat patologiyaları aid edilir. Bu, müəyyən birləşmələrin
membranlararası nəqlinə şərait yaradan zülalların nöqsanları ilə
bağlıdır. Misal olaraq sistinuriyanı göstərmək olar–sistinini
nəql edən zülalın nöqsanı ilə şərtləndirilən xəstəlikdir. Onun
nəticəsində, sistinin sidikdə yüksək ifrazı və sidik yollarında
sistin daşlarının əmələ gəlməsi qeydə alınmışdır. Sistinin
artması,
sidikdə
lizinin,
sistein–homosistein–disulfidin
ornitinin və argininin izafi miqdarda olması ilə müşahidə
olunur.
Qeyri-fermentativ protein patologiyalarına, eləcə də
qamma qlobulinemiya aid edilir, hansı ki, anticisimlərin əmələ
gəlməsi nöqsanı olan orqanizmin mühafizə reaksiyalarının
pozulmaları ilə müşahidə olunur.
Hormonların
sintez
çatışmamazlığı
ilə
əlaqədar
xəstəliklər də mövcuddur. Şəkərli diabet insan orqanizmində
karbohidrat metabolizminin pozulmasının ən geniş yayılmış
formasıdır, hansı ki, insulin hormonunun çatışmamazlığı ilə
bağlıdır. Şəkərli diabetin iki əsas forması mövcuddur–
anadangəlmə və sonradan yaranmış.
Karbohidrat mübadiləsinin əsas biokimyəvi göstəricisinə
qanda qlükozanın miqdarı aid edilir. Normaya görə qan
plazmasında 80-120mq% qlükoza olmalıdır.
Diabet xəstəliyi zamanı bu göstərici normadan artıq olur.
200mq%-dən başlayaraq qlükoza böyrək həddini aşıb sidiyə
keçir. Böyrəkdən də qlükoza ilə birlikdə çoxlu miqdarda su
ifraz olunur. Diabetiklərin bəzən sutkada 5-10l su içmələri
məhz bununla izah olunur.
Đnsulin hormonunun biosintezinin pozulması şəkərli
diabetin anadangəlmə patologiyasının əsas səbəbidir. Đnsulinin
quruluşu Nobel mükafatı laureatı F.Senger tərəfindən təyin
edilmiş və təmiz halda alınmışdır. Đnsulin–universal anabolik
417
hormondur. O, maddələr mübadiləsinin bütün növlərinə təsir
edir. Onun təsirinin yekun effekti, biosintetik hüceyrələrin eyni
zamanda inşaat materialı (aminturşuları) və enerji (qlükoza) ilə
təchizatından toplanır.
Đnsulin
sintezinin
əsas
molekulyar
nöqsanlarına
proinsulinin insulinə keçməsi zamanı A və B zəncirlərinin
birləşməsi sahəsindəki mutasiya, B zəncirinin C sonsuzluğunun
yaxınlığında fenilalaninin leysinlə əvəz olunması, eləcə də
hüceyrə reseptorlarının təsir nöqsanları aid edilir.
Đnsulinin
əsas
funksiyası–qlükozanın
orqanizm
hüceyrəsinə daşınmasında iştirak etməsidir; bu hormon hüceyrə
membranlarının qlükoza üçün keçiriciliyini artırır və onun
toxumalara keçməsinə kömək edir. Hüceyrə xaricindəki
mayelərdə
qlükozanın
səviyyəsinin
yüksək
olmasına
baxmayaraq, hüceyrələr ona qarşı kəskin çatışmamazlıq
duyurlar. Hüceyrələrdə qlükoza çatışmamazlığı sürətli qlikogen
parçalanmasına səbəb olur. Buna görə də xəstə aclıq və
susuzluq hissi duyur. Hüceyrələrdə qlükoza çatışmamazlığı
yağların enerji mənbəyi kimi daha intensiv istifadə olunmasına
gətirib çıxarır.
Yağ turşularının β-oksidləşməsi zamanı əmələ gələn
asetil-KoA, Krebs tsiklində tamamilə oksidləşmir: onun izafi
miqdarı keton cisimləri şəklində sidikdə ifraz olunur.
Hüceyrələrdə qlükoza çatışmamazlığı orqanizmdə qlikogeni
hidroliz
edən
qlikogenaza
fermentinin
tərkibindəki
aminturşularının (alanin, qlütamin və asparagin turşusu) sürətlə
parçalanmasına səbəb olur və bu da mənfi azot balansını
yaradır. Bu bir tərəfdən hüceyrələrdə aminturşu səviyyəsinin
aşağı düşməsinə və zülal sintezinin pozulmasına, digər tərəfdən
isə sidik cövhərinin sürətlə əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır.
Müalicə praktikasında şəkərli diabet patologiyasının
aradan qaldırılması üçün insulin preparatlarından geniş istifadə
olunur. Đnsulin iki valentli metalların ionları ilə, xüsusilə də
sinklə, kobaltla asanlıqla birləşir.
418
7.2.2.Ürəyin işemik xəstəliyinin
bəzi patoloji biokimyası
Normal
şəraitlərdə
ürək
üçün
aerob
mübadilə
xarakterikdir. Tac damar qanları oksigenin mənbəyi sayılırlar.
Oksigen ürəkdən keçəndə 70%-dək mənimsənilir. Oksigen
mənimsənilməsinin yüksək dərəcəsi oksidləşdirici proseslərin
yüksək intensivliyi ilə ilk növbədə üçkarbonlu turşular tsiklinin
və yağ turşularının β-oksidləşməsi ilə bağlıdır. Ürək bütün
enerjini oksidləşdirici fosforlaşmaya görə alır. ATF ürəyin
döyünməsinin enerji mənbəyidir. Ürək əzələsinin hər hansı bir
sahəsində oksigen çatışmamazlığı işemiyaya səbəb olur. Qan
təchizatı sona çatanda isə miokard infarktı kimi məlum olan
proses inkişaf edir.
Đşemik miokardın metabolizmi üçün oksidləşdirici
fosforlaşmanın intensivliyinin və karbohidratların anaerob
parçalanmasının stimullaşmasının azalması xarakterikdir.
Anaerob qlikolizin aktivləşməsi işemiya şəraitlərində əlavə
enerji tələbatlarının ödənməsinə imkan verir.
Đşemik xəstəliyin ilkin mərhələlərində ürəkdə olan
qlikogen və sürətlə mənimsənilən qlükoza hesabına qlikolizin
və qlikogenolizin intensivləşməsi, AMF və katexolaminlərin
hüceyrədaxili
konsentrasiyasının
yüksəlməsi
nəticəsində
induksiya olunur. AMF səviyyəsinin artması adenilatsiklazanın
aktivləşməsi ilə təmin edilir.
Bu da öz növbəsində qlikogenfosforilazanın aktiv
formasının əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır, laktatın toplanması
ilə
bağlı
hüceyrədaxili
asidoz,
fosfofruktokinazanın
ingibitorlaşması nəticəsində qlikolizin zəifləməsinə gətirib
çıxarır. ATF səviyyəsinin azalması onun parçalanma
məhsullarının
toplanması
ilə
müşahidə
olunur.
ATF
səviyyəsinin 80%-dən aşağı enməsi kardiomiositlərin hüceyrə
membranlarının destruksiyasına səbəb olur, ATF daşınma
sistemi pozulur, ATF sitoplazmadan sürətlə çıxması müşahidə
Dostları ilə paylaş: |