Ə.Ə. NƏBĐyev, E.Ə. Moslemzadeh



Yüklə 3,91 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə136/142
tarix20.10.2017
ölçüsü3,91 Mb.
#5629
1   ...   132   133   134   135   136   137   138   139   ...   142

 

416 


 

 

əyrisinin  normalaşmasına,  eləcə  də  xəstəliyin  əlamətlərinin 



aradan qaldırılmasına şərait yaradır.  

Qeyri-fermentativ  protein  patologiyalarına  proteinlərin 

nəqliyyat  patologiyaları  aid  edilir.  Bu,  müəyyən  birləşmələrin 

membranlararası nəqlinə şərait yaradan zülalların nöqsanları ilə 

bağlıdır.  Misal  olaraq  sistinuriyanı  göstərmək  olar–sistinini 

nəql  edən  zülalın  nöqsanı  ilə  şərtləndirilən  xəstəlikdir.  Onun 

nəticəsində,  sistinin  sidikdə  yüksək  ifrazı  və  sidik  yollarında 

sistin  daşlarının  əmələ  gəlməsi  qeydə  alınmışdır.  Sistinin 

artması, 

sidikdə 


lizinin, 

sistein–homosistein–disulfidin 

ornitinin  və  argininin  izafi  miqdarda  olması  ilə  müşahidə 

olunur.   

Qeyri-fermentativ  protein  patologiyalarına,  eləcə  də 

qamma qlobulinemiya aid edilir, hansı ki, anticisimlərin əmələ 

gəlməsi  nöqsanı  olan  orqanizmin  mühafizə  reaksiyalarının 

pozulmaları ilə müşahidə olunur.  

Hormonların 

sintez 


çatışmamazlığı 

ilə 


əlaqədar 

xəstəliklər  də  mövcuddur.  Şəkərli  diabet  insan  orqanizmində 

karbohidrat  metabolizminin  pozulmasının  ən  geniş  yayılmış 

formasıdır,  hansı  ki,  insulin  hormonunun  çatışmamazlığı  ilə 

bağlıdır.  Şəkərli  diabetin  iki  əsas  forması  mövcuddur– 

anadangəlmə və sonradan yaranmış.  

Karbohidrat  mübadiləsinin  əsas  biokimyəvi  göstəricisinə 

qanda  qlükozanın  miqdarı  aid  edilir.  Normaya  görə  qan 

plazmasında 80-120mq% qlükoza olmalıdır.  

Diabet xəstəliyi zamanı bu göstərici normadan artıq olur. 

200mq%-dən  başlayaraq  qlükoza  böyrək  həddini  aşıb  sidiyə 

keçir.  Böyrəkdən  də  qlükoza  ilə  birlikdə  çoxlu  miqdarda  su 

ifraz  olunur.  Diabetiklərin  bəzən  sutkada  5-10l  su  içmələri 

məhz bununla izah olunur. 

Đnsulin  hormonunun  biosintezinin  pozulması  şəkərli 

diabetin anadangəlmə patologiyasının əsas səbəbidir.  Đnsulinin 

quruluşu  Nobel  mükafatı  laureatı  F.Senger  tərəfindən  təyin 

edilmiş  və  təmiz  halda  alınmışdır.  Đnsulin–universal  anabolik 




 

417 


 

 

hormondur.  O,  maddələr  mübadiləsinin  bütün  növlərinə  təsir 



edir. Onun təsirinin yekun effekti, biosintetik hüceyrələrin eyni 

zamanda inşaat materialı (aminturşuları) və enerji (qlükoza) ilə 

təchizatından toplanır.  

Đnsulin 


sintezinin 

əsas 


molekulyar 

nöqsanlarına 

proinsulinin  insulinə  keçməsi  zamanı  A  və  B  zəncirlərinin 

birləşməsi sahəsindəki mutasiya, B zəncirinin C sonsuzluğunun 

yaxınlığında  fenilalaninin  leysinlə  əvəz  olunması,  eləcə  də 

hüceyrə reseptorlarının təsir nöqsanları aid edilir.  

Đnsulinin 

əsas 


funksiyası–qlükozanın 

orqanizm 

hüceyrəsinə daşınmasında iştirak etməsidir; bu hormon hüceyrə 

membranlarının  qlükoza  üçün  keçiriciliyini  artırır  və  onun 

toxumalara  keçməsinə  kömək  edir.  Hüceyrə  xaricindəki 

mayelərdə 

qlükozanın 

səviyyəsinin 

yüksək 

olmasına 



baxmayaraq,  hüceyrələr  ona  qarşı  kəskin  çatışmamazlıq 

duyurlar. Hüceyrələrdə qlükoza çatışmamazlığı sürətli qlikogen 

parçalanmasına  səbəb  olur.  Buna  görə  də  xəstə  aclıq  və 

susuzluq  hissi  duyur.  Hüceyrələrdə  qlükoza  çatışmamazlığı 

yağların enerji mənbəyi kimi daha intensiv istifadə olunmasına 

gətirib çıxarır.  

Yağ  turşularının  β-oksidləşməsi  zamanı  əmələ  gələn 

asetil-KoA,  Krebs  tsiklində  tamamilə  oksidləşmir:  onun  izafi 

miqdarı  keton  cisimləri  şəklində  sidikdə  ifraz  olunur. 

Hüceyrələrdə  qlükoza  çatışmamazlığı  orqanizmdə  qlikogeni 

hidroliz 

edən 


qlikogenaza 

fermentinin 

tərkibindəki  

aminturşularının (alanin, qlütamin və asparagin turşusu) sürətlə 

parçalanmasına  səbəb  olur  və  bu  da  mənfi  azot  balansını 

yaradır.  Bu  bir  tərəfdən  hüceyrələrdə  aminturşu  səviyyəsinin 

aşağı düşməsinə və zülal sintezinin pozulmasına, digər tərəfdən 

isə sidik cövhərinin sürətlə əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır.  

Müalicə  praktikasında  şəkərli  diabet  patologiyasının 

aradan qaldırılması üçün insulin preparatlarından  geniş istifadə 

olunur.  Đnsulin  iki  valentli  metalların  ionları  ilə,  xüsusilə  də 

sinklə, kobaltla asanlıqla birləşir.  




 

418 


 

 

7.2.2.Ürəyin işemik xəstəliyinin  



         bəzi patoloji biokimyası 

 

Normal 



şəraitlərdə 

ürək 


üçün 

aerob 


mübadilə 

xarakterikdir.  Tac  damar  qanları  oksigenin  mənbəyi  sayılırlar. 

Oksigen  ürəkdən  keçəndə  70%-dək  mənimsənilir.  Oksigen 

mənimsənilməsinin  yüksək  dərəcəsi  oksidləşdirici  proseslərin 

yüksək intensivliyi ilə ilk növbədə üçkarbonlu turşular tsiklinin 

və  yağ  turşularının  β-oksidləşməsi  ilə  bağlıdır.  Ürək  bütün 

enerjini  oksidləşdirici  fosforlaşmaya  görə  alır.  ATF  ürəyin 

döyünməsinin enerji mənbəyidir. Ürək əzələsinin hər hansı bir 

sahəsində  oksigen  çatışmamazlığı  işemiyaya  səbəb  olur.  Qan 

təchizatı  sona  çatanda  isə  miokard  infarktı  kimi  məlum  olan 

proses inkişaf edir. 

Đşemik  miokardın  metabolizmi  üçün  oksidləşdirici 

fosforlaşmanın  intensivliyinin  və  karbohidratların  anaerob 

parçalanmasının  stimullaşmasının  azalması  xarakterikdir. 

Anaerob  qlikolizin  aktivləşməsi  işemiya  şəraitlərində  əlavə 

enerji tələbatlarının ödənməsinə imkan verir.  

Đşemik  xəstəliyin  ilkin  mərhələlərində  ürəkdə  olan 

qlikogen  və  sürətlə  mənimsənilən  qlükoza  hesabına  qlikolizin 

və  qlikogenolizin  intensivləşməsi,  AMF  və  katexolaminlərin 

hüceyrədaxili 

konsentrasiyasının 

yüksəlməsi 

nəticəsində 

induksiya olunur. AMF səviyyəsinin artması adenilatsiklazanın 

aktivləşməsi ilə təmin edilir.  

Bu  da  öz  növbəsində  qlikogenfosforilazanın  aktiv 

formasının əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır, laktatın toplanması 

ilə 


bağlı 

hüceyrədaxili 

asidoz, 

fosfofruktokinazanın 

ingibitorlaşması  nəticəsində  qlikolizin  zəifləməsinə  gətirib 

çıxarır.  ATF  səviyyəsinin  azalması  onun  parçalanma 

məhsullarının 

toplanması 

ilə 

müşahidə 



olunur. 

ATF 


səviyyəsinin  80%-dən  aşağı  enməsi  kardiomiositlərin  hüceyrə 

membranlarının  destruksiyasına  səbəb  olur,  ATF  daşınma 

sistemi  pozulur,  ATF  sitoplazmadan  sürətlə  çıxması  müşahidə 



Yüklə 3,91 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   132   133   134   135   136   137   138   139   ...   142




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə