Эфферентная терапия нервных болезней

                                                                                                                                                       6                                                                                                                                                      

 

plasmapheresis  with  removal  of  50  ml  of  plasma  per  kg  of  body  weight.  Although  J. 

Tharakan  et  al.  (1990)  considered  sufficient  removal  of  plasma  total  of  10-15  ml  /  kg 

daily  until  a  stable  effect  and  regression  of  symptoms.  Another  group  [The  French 

Cooperative  Group  ...,  1997] prefers plasmapheresis. The same tactics are adopted and 

Quality  Standards  Subcommittee  of  the  American  Academy  of  Neurology  [Hughes  RA 

et  al.,  2003].  Japanese  authors  are  of  the  opinion  that  plasmapheresis  should  be  the 

method  of  choice  in  disseminated  encephalomyelitis  [Yuki  N.  et  al.,  1998;  Shinozaki  K. 

et al.,  2008; Hagiwara H.  et al.,  2009].  

Mild  lesions  (patients  may  walk  more  than  5  meters  without  assistance)  is  just  two 

sessions  of  plasmapheresis,  with  moderate  (the  patient  is  unable  to  stand  without 

support)  and  severe  (need  for  mechanical  ventilation)  is  required  for  4  sessions  of 

plasmapheresis  [Kincaid  J.C.,  2002;  Meena  A.K.  et  al.,  2011].  The  same  opinion  was 

held  by  J.C.  Raphael  and  collab.  (1998),  who  believed  that  intravenous  immunoglobulin 

for  Guillain-Barr

é

  syndrome  is  ineffective.  In  such  cases,  there  is  preferred 

plasmapheresis  [Buzzigoli  SB  et  al.,  2010;  El-Bayoumi  M.A.  et  al.,  2011;  Hughes 

R.A.C.,  2011

; Magaña S.M. 

et  al.  2011].  It  also  describes  and  dramatic  complication  of 

this  therapy  for  Guillain-Barr

é

  syndrome  with  intravenous  immunoglobulin  infusion  at  a 

dose  of  0.4  g  /  kg of body weight 

–

 the development of acute severe allergic myocarditis 

with  fatal  outcome  [Koehler  PJ,  Kondstaal  J.,  1996].  In  the  treatment  of  severe  forms  of 

this  disease  in  children  plasma  exchange  is  more  effective,  but  the  technical  difficulties 

of  plasmapheresis  in  these  patients  forced  to  use  medication  immunoglobulins  [Graf 

WD  et  al.,  1994].  However,  recent  studies  show  a  lower  efficiency  of  immunoglobulin 

therapy  compared  to  plasmapheresis  [Dada  MA,  Kaplan AA, 2004; Lin CH et al., 2004]. 

In  addition,  the  cost  of  five  infusions  of  immunoglobulins  is  $  10.329,85,  while  the  cost 

of five sessions of plasmapheresis twice less - $ 4.638,16 [Winters  JL et al.,  2011]. 

It  was  possible  to  remove  autoantibodies  IgG,  and  IgM,  obtained  by passing through 

plasmapheresis  plasma  column  with  covalently  fixed  Tryptophan  (immunosorption) 

[Haupt  WF, 2000]. 

Favorable  results  were  obtained  using  the  technique  of  cascade  plasmapheresis 

[Valbonesi  M.  et  al.,  2001].  However,  when  analyzing  the  results  of  the  use  of  plasma 

exchange  rates  (at  3  liters  per  session),  and  the  cascade  plasma  filtration,  the 

advantages  of the  latter  were not  found  [Lyi R.-K.  et el.,  2002]. 

Variants  of  Guillain-

Barré

  are  Miller-Fisher  syndrome  and  Bickerstaff  brainsten 

encephalitis.  Sometimes  they  are  combined  under  the  name  Fisher-Bickerstaff 

syndrome.  The  common  feature  is  the  appearance  of  IgG-antibodies  to  GQ1b  with  a 

picture  of  ataxia,  areflexia  and  ophthalmoplegia  [Hughes  RA  et  al.,  2007;  Hussain  A.M. 

et  al,  2007;  Lo  YL,  2007;  Yuki  N.,  2009;  Meena  AK  et  al.,  2011].  In  these  cases, 

plasmapheresis  is also effective. 

Close  to  Guillain-Barr

é

  syndrome  is  a  condition  of  acute  polyneuropathy,  severe 

muscle  weakness,  which  often  occurs  in  critically  ill  patients  requiring  prolonged 

---

                                                                                                                                                       7                                                                                                                                                      

 

mechanical  ventilation  and  impede  transfer  of  such  patients  to  spontaneous  respiration. 

Electromyography  shows  severe  acute  denervation.  Muscle  and  nerve  biopsy  shows  a 

severe  neurogenic  atrophy  and  axonal  degeneration  without  signs  of  inflammation. 

Such  complications  accompany  patients  with  sepsis  and  multiple  organ  failure  after 

cardiac  surgery.  Provoking  moments  are  corticosteroids  and  neuromuscular  blockers 

[Hund  EF  et  al.,  1996;  Dhand  U.K.,  2010]. In such cases, plasmapheresis is also able to 

arrest  such  complications  because  at  the  same  time  removed  from  the  body  also  many 

other  toxic products  that  accumulate  in critically  ill patients [Algahtani  H.  et al.,  2009].  

Chronic  inflammatory  demyelinating  polyneuropathy  also  develops  as  a  result 

of  auto-antibodies  to  gangliosides  [Yuki  N.  et  al.,  1996].  The  disease  progresses  for 

more  than  two  months,  and  then  weakness  is  retained,  gradually  accruing  for  months 

and  years.  Usually,  this  weakness  is  symmetrical,  motor  disturbances  prevail  over  the 

disorders  of  sensitivity  against  arefleksiya  [Lopate  G.  et  al.,  1997].  In  some  cases, 

developing 

so-called 

POEMS-syndrome 

characterized 

by 

polyneuropathy, 

organomegaly,  endocrinopathy,  M-protein  and skin lesions. 

In  the  treatment  also  preferred  is  plasmapheresis  (2  sessions  on  the  first  three 

weeks  and  one  session  to  the  next  three  weeks).  If  necessary,  repeat  courses  of 

plasmapheresis  may  be  in  the  next  1  or  2  months,  until  the  disappearance  of  the 

disease  [Kincaid  JC,  2002;  Schröder A. et al., 2009; Gorson K.C., 2012]. Also used is 

intravenous  immunoglobulin  (0.4  g  /  kg  1-3rd  week  and  0.2  g  /  kg  in  a  4-6-weeks).  The 

effects  of  these  methods  are  comparable.  Because  immunoglobulin  simpler  and  can  be 

used  at  home,  it  is  preferred  as  the  initial  treatment.  In  terms  of  value,  they  are  also 

comparable.  Steroids  are  available,  but  their  long-term  effects  are more expensive. With 

the  combination  of  polyneuropathy  with  monoclonal  gammapathy,  especially  IgG  and 

IgA  type,  an  intensive  course  of  plasma  exchange  resulted  in  a  significant  reduction  in 

symptoms  of  muscle  weakness,  muscle  buildup  of  potential  patients  become  more 

mobile  and  return  to  them  the  ability  to  move  independently  [Dick  PJ  et  al.,  1991; 

Brannagan  T.H.,  2009].  Plasmapheresis  in  this  pathology  has  been  successfully  used  in 

pediatric  practice  [Rabie  M.,  Nevo  Y.,  2009].  A  good  result  was  achieved  after  a 

cascade plasmapheresis [Chiu  HC et al.,  1997; Hanafusa  N. et al.,  2007]. 

Chronic  motor  neuropathy  -  a  slowly  progressive  disorder  of  the  peripheral 

nerves,  which  leads  to  an  asymmetrical  weakness  of  the  distal  upper  extremity. 

Electromyographic  patterns  shows  focal  blockade  of  transmission  of  impulses  along  the 

motor  axons.  In  contrast  of  amyotrophic  lateral  sclerosis,  this  immunodependant 

disease  proceeds  with  demyelination,  and  treatable  by  plasmapheresis  together  with 

cyclophosphamide  [Kornberg  AJ, Pestronk  A., 1995;]. 

The  content  of  IgM-antibodies  to  GM1-ganglioside  is  found  in  85%  of  patients 

[Pestronk  A.,  Choksi  R.,  1997].  The  pathogenesis  of  neuropathies  can  participate  IgM 

M-protein,  often  having  autoantibodies  activity.  IgM  M  binds  myelin-associated 

glycoprotein,  which  leads  to  demyelination  of  peripheral  nerves.  Plasma  exchange  is 

---