|
Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir
|
tarix | 17.01.2018 | ölçüsü | 446 b. | | #20944 |
|
Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir. Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir. Endokard ve perikard birlikte etkilenebilir. Sistemik hastalık şeklinde seyredebilir.
VİRAL VİRAL Coxsackie virus A Arboviruslar Coxsackie virus B Hepatit virusları Echovirus İnfluenza Adenoviruslar HIV Rubella Varicella Kızamık Kabakulak EBV CMV Rhinoviruslar
Bakteriyel Bakteriyel Klebsiella Leptospira Difteri Meningokoklar Tuberküloz Brusella Streptokoklar Legionella pneumophila Ricketsia
Protozoal Tripanosoma cruzi ( Chagas hastalığı etkeni, Güney Amerika’da sık) Toxoplasmosis Amebiasis Toxocara canis Schistosomiasis Viseral larva migrans Echinococcus Toksik Difteri ekzotoksini Akrep toksini
Mantar Enfeksiyonları Mantar Enfeksiyonları Aktinomikozis Histoplazmosis Candida Coccidioidomycosis
İlaçlar İlaçlar Sulfonamidler Asetozolamid Indometazin Tetrasiklin Isoniazid Fenitoin Penisilin Metildopa Amfoterisin B
SLE SLE Sarkoidoz Kawasaki hastalığı
Genellikle sporadik Epidemilerde en çok Cox. B sorumlu Cox. B’de tutulan diğer organlar ÜSY GIS KC( Hepatit) Akc ( pnömoni) SSS ( meningoensefalit) Lenf nodları (EM-like snd) Böbrek (HÜS) Kalp (kardit)
Erkeklerde daha sık Erkeklerde daha sık Yeni doğanda ve bebeklerde daha ağır seyir Genç erişkin ve erişkinde daha hafif seyir Erişkinde kardiyak semptomlar çok geç Viral epidemide kardit insidansı %5 Otopsi serilerinde insidans % 1-4 Ani ölmüş gençlerde insidans %15-20 Miyokart’dan virüs izolasyonu ender
Anamnez ve semptomlar Anamnez ve semptomlar Ateş, titreme, ÜSYE, Göğüs ağrısı, GIS belirtileri Ateş, halsizlik, yorgunluk, artralji, miyalji, ve deri döküntüleri Bir nedene bağlanamayan takikardi KY veya senkop – presenkop gibi kardiyovasküler semptomların kısa sürede ortaya çıkması Önceden kalp hastalığına ilişkin bilgi olmaması
Konjestif kalp yetersizliği bulguları Konjestif kalp yetersizliği bulguları - Takipne, taşikardi - Siyanoz (dolaşım kollapsı gelişirse)
- Periferik nabızlar zayıf
- N/düşük kan basıncı, nabız basıncında daralma
- Ekstremiteler soğuk olabilir (azalmış periferik perfüzyon), kapiller dolum zamanında uzama
- Hepatomegali, boyun venlerinde dolgunluk, periferik ödem
- S3, frotman, sol veya sağ veya kombine KKY
- Şok
- Akciğerde raller
Serolojik bulgular Serolojik bulgular Aktif infeksiyon kanıtı İmmünhistolojik ve moleküler kanıtlar * >14/mm2’de İnflamasyon hücresi ve viral antigen varlığı bir arada (virüs etyolojisi) * İnflamasyon tek başına (noninfeksiyöz etyoloji)
Viral enfeksiyon öyküsü Halsizlik, letarji, hafif ateş, solukluk,iştahsızlık Döküntü, çarpıntı, egzersiz intoleransı Kalp yetmezliği bulguları Aritmi (SVT, blok, VT)
Bir hastada KKY açıklanamıyorsa miyokardit düşün !! Bir hastada KKY açıklanamıyorsa miyokardit düşün !! Hafif ateş, viral enfeksiyon ?enfenfeksiyon geçirilmiş olması EKG – Sinüs taşikardisi - Aritmiler (VES) - voltajlı QRS - amplitüdlü veya ters dönmüş T(*) -V5-V6 ‘da Q olmayışı veya küçük Q Tele- kardiyomegali, pulmoner ödem Eko-Dilatasyon, fonksiyonlarda azalma MRI- Çocuklarda ? Biyopsiye hastayı seçmek için kullanılabilir
Sinüs takikardisi**** Sinüs takikardisi**** AV Blok ( genellikle geçici ) Repolarizasyon anomalileri MI-benzeri bulgular Düşük voltaj Dal blokları ( genellikle geçici ) Sol ventrikül hipertrofisi Atriyal fibrilasyon VT-VF
Gaita, boğaz, kan kültürleri Gaita, boğaz, kan kültürleri CBC (lökomoid reaksiyon) ESR KCFT: SGOT ve PT CPK ve LDH (LDH izoenzim 1) Kardiyak troponin ( troponin ) düzeylerinde artış - Viral Ak’lerde 4 kat artış - Viral miyokarditte virus izolasyonu
İnsitu hibridizasyon viral RNA’yı gösterir İnsitu hibridizasyon viral RNA’yı gösterir PCR: Revers transkriptaz PCR ile enteroviral genomu gösterir. Miyokardit, postransplant rejeksiyonunda iyi bir metot
- Genellikle kalp büyüklüğü RV-LV’ye bağlı olarak normal veya hafif artmıştır - Perikard sıvısı varlığında glob görünümü - Pulmoner venöz konjesyon - İntersitisyel veya alveoler akciğer ödemi ?
Normal veya kardiyomegali Normal veya kardiyomegali Sağ veya sol ventrikülde diffüz hareket kusuru Bölgesel veya global hareket kusurları Perikardial effüzyon-Tamponad ,MY, TY, Pulmoner HT Sol ventrikül hipertrofisi ( ödeme bağlı ve geri dönebilir ) Ventrikül diyastolik doluşunda restriktif örnek Ventrikül anevrizması- Mural trombus (%15) Hastalığın seyri ve tedavinin kontrolünde cok etkin bir yöntem
Enflamasyonun tanısında altın standart Enflamasyonun tanısında altın standart Skar ve aktif miyokardit bölgelerini ayırdedebilir.
Tanıda eger pozitif ise altın standard Tanıda eger pozitif ise altın standard Dallas kriterleri Braunwald ve Chatterjee Miyosit nekrozu Koyu boyanan sitoplazma *WHF konsensus (1999) immünhistolojik kriteri >14 /mm2 inflamasyon hücresi (lenfosit) bulunması (CD3-, CD4-[ T Helper hücre], CD8-[T Suppressor hücre]) veya CD45R0 T aktive hücre)
Hipoksi Hipoksi Takikardi Beslenme bozukluğu Kronik alkolizm Aşırı egzersiz ve afterload artışı Kortikosteroidler ve NSAİ ilaçlar Radyasyon Etkenin kardiyotropik olması ? Genetik yatkınlık ?
Akut dönemde Akut dönemde - Yatak istirahati
- Su ve tuz kısıtlaması
- İ.V. Dopamin, Dobutamin ve/veya Fosfodiesteraz inhibitörleri, diüretikler
Oral tedavi alabilecek duruma gelirse - ACE inhibitörleri, diüretikler
- Digoksin
- Hidralazin, nitroprussid
- Başlangıçta ağır hemodimaik bozulma olan KTO artmamış hastalar aslında uzun dönemde daha iyi seyirli oluyor, kronik miyokardit daha kötü px)
Yatak istirahati: Viral replikasyonu önler Yatak istirahati: Viral replikasyonu önler Digital : 0.03 mg/kg ( doz ve yavaş dig.) Diüretikler: Furosemid 1 mg/kg ( 2 mg/kg/gün) Şok varsa: Dopamin+ dobutamin Na nitroprussit Aritmilerin tedavisi: SVT V. Aritmi AV blok-pil İmmünsupresif tedavi: Azotiopirin, siklosporin, steroid*** IV -globulin, interferon*** Immünadsorpsiyon tedavisi (plazmaferez) Hemodinamik destek cihazları (IABP, ECMO, VAD) Aşılama (kabakulak***)
Miyokardit; Miyokart’da inflamatuvar infiltrasyon Miyokardit; Miyokart’da inflamatuvar infiltrasyon (Akut/aktif veya Kronik) İnflamatuvar Kardiyomiyopati; Kardiyak işlev bozukluğu ile birlikte miyokardit Viral Kardiyomiyopati; Dilate kalpte inflamasyon olmaksızın virüs persistansı
Anatomik tanım Anatomik tanım Yalnızca sol ventrikül’ün, bazen de her iki ventrikül’ün çaplarında artış (EDV ve ESV artışı =dilatasyon), Bu dilatasyona pek de uygun olmayan (incelmeyen) bir duvar yapısı; hatta orta derecede hipertrofi
Hemodinamik tanım Hemodinamik tanım Başlangıçta sistolik, ilerleyen dönemlerde aynı zamanda diyastolik işlev bozukluğu; düşük EF (<%40); önemli pulmoner venöz hipertansiyon’a karşın oldukça kuru akciğerler
Klinik tanım; Klinik tanım; Gerek primer ve gerekse sekonder DKMP, kronik kalp yetersizliği klinik sendromunun en büyük nedenidir (miyokart hastalığına bağlı) ve kendisi; İlerleyici kalp yetersizliği, tekrarlayan tromboemboliler ve fatal aritmiler ile seyreden bir sendrom”dur.
A.B.D.de en sık A.B.D.de en sık .İskemik DKMP .Hipertansif DKMP .Valvüler (dejeneratif) DKMP .Toksik (Alkol, kokain) .İdyopatik DKMP ( Ailesel tipleri dahil) Orta ve Güney Amerikada en sık .Chagas DKMP (T.cruzi’ye karşı oluşan antikorların miyosit -miyozin-antijenleriyle olası çapraz reaksiyonu) Ülkemizde (olasılıkla) en sık .İskemik DKMP .Hipertansif DKMP .Valvüler (rumatik ve dejeneratif) DKMP .Peri veya postpartum DKMP .İnflamatuvar (Bakteri, Toksoplazma, Brusella, Virüsler) .İdyopatik (Ailesel tipleri dahil) .
Genetik, otoimmünite ve viral etyoloji değişik derecelerde birlikte Genetik, otoimmünite ve viral etyoloji değişik derecelerde birlikte Gen mutasyonu aktin, dezmin, distrofin, lamin Modifiye edici genlerle polimorfik farklılık ACE, reseptör Normal gende ekspresyonun değişmesi Ekspresyonun azalması reseptör,-MHC, SERCA-2 Ekspresyonun artması ANP, -MHC, ACE, TNF-, Endotelin,ARK
YORGUNLUK ( DÜŞÜK DEBİ ) YORGUNLUK ( DÜŞÜK DEBİ ) NEFES DARLIĞI ( PULMONER KAPİLLER UÇ BASINCINDA ARTIŞ ) PERİFERİK ÖDEM, ABDOMİNAL SEMPTOMLAR (SANTRAL VEN BASINCI ARTIŞI )
Karaciğer ve GIS % 27 ( 1350 ml) Karaciğer ve GIS % 27 ( 1350 ml) Böbrek % 22 (1100 ml) İskelet kasları % 20 (1000 ml) Beyin % 13 (700 ml) Deri % 6 (300 ml) Kalp % 4 (200 ml) Diğer % 7 (350 ml)
Disfonksiyonun kompanse olduğu dönemde KY belirti ve bulgusu yok Disfonksiyonun kompanse olduğu dönemde KY belirti ve bulgusu yok Disfonksiyonun dekompanse olduğu dönemde kalp yetersizliği belirti ve bulguları Her iki dönemde de MY üfürümü duyulabilir
Genellikle kalp büyüklüğü artmıştır ( perikart sıvısı ? KY ? ) Pulmoner venöz belirginlik ? İntersitisyel veya alveoler akciğer ödemi ?
Sinüs takikardisi Atriyal fibrilasyon (% 25-33) AV Blok Repolarizasyon anomalileri Mİ bulguları Düşük voltaj Dal blokları ( genellikle sol ) Sol ventrikül hipertrofisi Özel olmayan ST-T değişiklikleri
Sol kalp boşluklarında dilatasyon (E-İVS artışı) Minyatür mitral kapak görünümü Genellikle diffüz hareket kusuru Bazen bölgesel hareket kusurları Ventrikül anevrizması
Kalp yetersizliği tedavisinde alınması gereken genel önlemler ve kalp yetmezliği tedavisi Kalp yetersizliği tedavisinde alınması gereken genel önlemler ve kalp yetmezliği tedavisi Varsa, aktif inflamasyonla mücadele Hemodinamik dengenin sağlanması ve yeniden şekillenmenin önlenmesi Sistemik ve pulmoner emboli KY’ne eşlik eden aneminin tedavisi Ölümcül aritmiler (IKD ) Uygun adaylara 3 odacıklı PM (KRT&IKD) Kalp nakil adaylarının seçimi ve hazırlanması (Gerekenlere VAD)
Günümüzde kalp nakli yapılan merkezlerin çoğunda 1 aylık survival %95, 1 yıllık %85’den daha fazla ve 10 yıllık yaşam beklentisi %50-60 arasındadır. Günümüzde kalp nakli yapılan merkezlerin çoğunda 1 aylık survival %95, 1 yıllık %85’den daha fazla ve 10 yıllık yaşam beklentisi %50-60 arasındadır.
Hipertrofik kardiyomiyopati, klinik olarak herhangi bir sistemik hastalıkla açıklanamayan miyokart hipertrofisi ile seyreden genetik bir hastalıktır.
Hastalığın prevalansı %0.2’dir. Hastalığın prevalansı %0.2’dir. Erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Toplum kökenli çalışmalarda yıllık mortalite %1-1.5
Sol ventrikül tutulumu Sol ventrikül tutulumu Asimetrik (eksantrik) İnsidans Septal (HOKM,İHSS) %90 Midventriküler %1 Apikal %3 Posteroseptal /lateral %1 Simetrik (konsantrik) %5 Sağ ventrikül tutulumu
Katekolamin metabolizmasında anormallik? Katekolamin metabolizmasında anormallik? Fötüs gelişimi sırasında katekolamin uyarısına miyokart fibrilerinin disarray yanıtı ( genetik defekt nedeniyle)? Geç çocukluk veya adolesanlarda çevresel etkilerle fenotipik yansıma?
%55 olgu familyal ( %76 otozomal dominant, %24 otozomal resessif veya değişik gen ekspresyonlarıyla otozomal dominant) %55 olgu familyal ( %76 otozomal dominant, %24 otozomal resessif veya değişik gen ekspresyonlarıyla otozomal dominant) 10 adet gen’in mütasyonu olayın sorumlusu Bu genlerin herbiri kasılabilme,yapısal veya düzenleyici işlevi olan ince veya kalın filamenlerden oluşan kardiyak sarkomerlerde protein komponentlerini kodluyorlar miyozin ağır zinciri, miyozin bağlayan protein C ve kardiyak troponin T’den sorumlu 3 gen’in mütasyonu %50 olguda Düzenleyici ve temel miyozin hafif zinciri, titin, aktin, trofomiyozin, kardiyak troponin-I ve miyozin ağır zincirinden sorumlu diğer 7 gen’in mütasyonu %50 olguda %45 olgu sporadik ( kozal mütasyon değil, modifier genler ve çevresel etkenler sorumlu)
Septumun serbest duvardan daha kalın olduğu asimetrik (ekzantrik) sol ventrikül hipertrofisi, Septumun serbest duvardan daha kalın olduğu asimetrik (ekzantrik) sol ventrikül hipertrofisi, Septumun mitral ön kapağın karşısına gelen bölümünde (çıkış yolu) fibröz mural endokardiyal plak, Sol ventrikül boşluğu küçük (normal de olabilir), Mitral kapak geniş ve kıvrımlı (sekonder kalınlaşma ile birlikte olabilir), Sol atriyum büyük, İntramural koroner arterlerin çapı intimal ve mediyal hiperplazi nedeniyle dar, İntersitisyel ve perivasküler fibrozis, Hücrelerarası kollagen artışı (matriks) Miyositlerde disarray
Diyastolik işlevde bozulma Diyastolik işlevde bozulma Hipertrofiye bağlı relaksasyon ve distensibilite azalmıştır. Miyokartta iskemi vardır. Fibrozis ve hücresel düzensizlik vardır.
İskemi İskemi Küçük damar hastalığı Azalmış kapiller dansite Epikardial damarlara olan bası Ventrikül içi artmış basınçlar neticesinde oksijen sunum/ihtiyaç oranındaki bozulma.
Efor sırasında kan basıncının yükselmemesi, hatta düşmesi Efor sırasında kan basıncının yükselmemesi, hatta düşmesi (Hastaların % 25 kadarında) Bunun nedeninin, sol ventrikül basınç reseptörlerinin anormal aktivasyonu sonucu ortaya çıkan uygunsuz sistemik vazodilatasyon olduğu düşünülmektedir
Manevralar veya ilaçlarla karakteri değişen pansistolik ejeksiyon üfürümü Manevralar veya ilaçlarla karakteri değişen pansistolik ejeksiyon üfürümü S4 Bisferiyen nabız
Obstrüksiyonu olmayan HKMP’li hastaların çoğunda fizik muayenede özellik yoktur. Obstrüksiyonu olmayan HKMP’li hastaların çoğunda fizik muayenede özellik yoktur. LV hipertrofisine bağlı apikal vuru sıklıkla laterale doğru yer değiştirmiştir. Güçlü atriyal sistole bağlı olarak belirgin presistolik apikal vuru ile birlikte ikili apikal vuru palpe edilebilir. Sol ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon varsa geç sistolik vuruya bağlı üçüncü bir apikal vuru palpe edilebilir.
Preload da azalma Preload da azalma ( gradiyent de ve üfürümde artış) Ayakta duruş Nitrat Diüretik Başka nedenli volüm kayıpları Valsalva (Faz II)
Preload da artma (gradiyent ve üfürümde azalma ) Çömelme Ekstremite elevasyonu Hidrasyon
Afterload da artma Afterload da artma (gradiyent ve üfürümde azalma) Çömelme İzometrik egzersiz Alfamimetikler Valsalva (Faz I,IV)
Afterload da azalma Afterload da azalma (gradiyent ve üfürümde artma) Ayakta duruş Diüretik Vazodilatörler (antihipertansifler) İzotonik egzersizler
Kontraktilite azalma Kontraktilite azalma (gradiyent ve üfürümde azalma) Betablokerler Disopiramid Verapamil
Kontraktilitede artma Kontraktilitede artma (gradiyent ve üfürümde artma) İnotropikler
Sol ventrikül hipertrofisi Sol ventrikül hipertrofisi Doğu Asya’da sık görülen apikal HKMP’de V3-4’de dev T dalgaları Sol ve sağ atrial büyüme Genellikle inferior derivasyonlarda patolojik Q dalgaları(%25 oranında) Atrial fibrilasyon(%25 oranında)
Kardiyo-torasik oran NORMAL olabileceği gibi sol ventrikül hipertrofisi ve/veya biatriyal dilatasyona bağlı ARTMIŞ da olabilir. Kardiyo-torasik oran NORMAL olabileceği gibi sol ventrikül hipertrofisi ve/veya biatriyal dilatasyona bağlı ARTMIŞ da olabilir.
Asimetrik septal hipertrofi (>15mm) Septum /serbest duvar (en az 1.5/1) Asimetrik septal hipertrofi (>15mm) Septum /serbest duvar (en az 1.5/1) Mitral kapağın sistolde septuma çekilmesi (SAM = SÖH) -SAM derecesi ve çıkış yolu Doppler flow velosite ölçümü ile varsa istirahat & provakosyon gradiyentleri tayin edilir -Pik flow velocity >2.5m/sn = 25 mmHg gr Özellikle septumda hipertrofik miyokart görünümü (ground glass) Küçük kavite, hiperdinamik sistolik işlev, sistolde apikal kavitenin obliterasyonu Septumun sistolde kalınlaşmasının ve hareketinin azalması Arka duvar hareketinin normal veya artmış olması Aort kapakçıklarının mid-sistolde kısmi kapanması
Hastalar çoğunlukla ASEMPTOMATİKTİR. Hastalar çoğunlukla ASEMPTOMATİKTİR. Varsa, başlıca semptomlar şunlardır; Nefes darlığı Göğüs ağrısı(%25’ine KAH eşlik eder) Çarpıntı Senkop Ani ölüm
Senkop en fazla multifaktöriyel olan semptomdur (presenkop %50 vakada, senkop ise %25 vakada görülür). Senkop en fazla multifaktöriyel olan semptomdur (presenkop %50 vakada, senkop ise %25 vakada görülür). Açıklanamayan senkop varsa, nedeni aksi kanıtlanana kadar VENTRİKÜLER ARİTMİ olarak kabul edilir. Egzersiz sonrası senkop aritmi, obstruksiyon, kan basıncındaki paradoksal düşüşe bağlı olabilir.
Adolesan ve 30-35 yaştan küçük genç erişkinlerde en sık Adolesan ve 30-35 yaştan küçük genç erişkinlerde en sık Egzersiz sırasında veya uykuda en sık Genç atletlerde yarışmacı sporlar sırasında ölüme neden olan en büyük kardiyovasküler sistem hastalığı Nedeni elektriksel dengesizliği olan miyokarttan doğan kompleks ventriküler aritmiler
Kardiyak arrest (VF) Kardiyak arrest (VF) Spontan sustained VT Ailede ani ölüm öyküsü bulunması Açıklanamayan senkoplar Duvar kalınlığının >30 mm olması Egzersize anormal kan basıncı yanıtı Holterde nonsustained VT
Atriyal fibrilasyon Atriyal fibrilasyon Miyokart iskemisi Çıkış yolu obstrüksiyonu Yüksek riskli mütasyon Yarışmacı (ağır) sporlar
Hedefler ? Hedefler ? Fiziksel aktivitenin KISITLANMASI ve DEHİDRATASYONDAN kaçınılması Semptomların kontrolü Ani ölümün önlenmesi Hasta yakınlarının taranması
Beta Blokerler Beta Blokerler Kalsiyum kanal blokerleri Disopramid
Maksimal medikal tedaviye rağmen şikayetleri devam eden, istirahatte 30, provokasyon ile 50 mmHg ve üzerinde gradiyenti olan vakalar için girişimsel tedavi yöntemleri gerekmektedir. Maksimal medikal tedaviye rağmen şikayetleri devam eden, istirahatte 30, provokasyon ile 50 mmHg ve üzerinde gradiyenti olan vakalar için girişimsel tedavi yöntemleri gerekmektedir.
Septal miyomektomi Septal miyomektomi Alkol septal ablasyon(ASA) Pacemaker tedavisi
Preload azalmasından kaçınma Preload azalmasından kaçınma -Diüretik? Afterload azalmasından kaçınma -Vazodilatörler? Kontraktilite artmasından kaçınma -Digital? Ani ölüm riski yüksek olanlara dikkat -Gelişme çağına ulaşanlara IKD -Çocuklarda Amiodaron köprüsü & IKD
Genç sporcularda ani ölümün EN SIK nedeni HKMP’dir. Genç sporcularda ani ölümün EN SIK nedeni HKMP’dir. Bu nedenle hastalar rekabet gerektiren sporlardan ve aşırı egzersizden UZAK durmalıdırlar! Aile risk faktörü olup genotipik olarak (+), fenotipik olarak (–) olan olgular da rekabet gerektiren sporlardan UZAK durmalıdır.
Miyokardiyal Miyokardiyal A.Noninfiltratif İdyopatik Skleroderma B.İnfiltratif Amiloid Sarkoid Gaucher hastalığı Hurler hastalığı C.Depo hastalıkları Hemokromatozis Fabry hastalığı Glikojen depo hastalığı Endomiyokardiyal Endomiyokardiyal fibrozis (EMF) Hipereozinofilik sendrom Karsinoid sendrom Antrasiklin toksisitesi Radyasyon Metastatik maligniteler
Dostları ilə paylaş: |
|
|