Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol



Yüklə 0,53 Mb.

səhifə14/22
tarix17.09.2017
ölçüsü0,53 Mb.
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   22

 42

Müalicə: düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə  təyin 

olunması  məqsədəuyğun hesab edilmir. Tutmalar öz-özünə aradan 

qalxır. 

Proqnoz: praktik olaraq 100% hallarda spontan remissiya baş 

verir. Tək-tək müşahidələrin nəticəsi olaraq, sonradan febril və 

afebril tutmaların meydana çıxması, psixomotor inkişafın ləngiməsi 

halları haqqında məlumat verilir. 



Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları (YXAT) 

Etiologiya:  autosom-dominant tipli irsən ötürülmə müəyyən 

olunmuşdur. Hal-hazırda bu tutmaların inkişafına  əhəmiyyətli 

dərəcədə səbəb olan 2 müstəqil gen lokalizə olunmuşdur: 20-ci və 8-

ci xromosomun uzun qolu.  



Başlandığı yaş dövrü: xəstəlik postnatal həyatın 2-ci və ya 3-cü 

günü, daha nadir hallarda isə birinci ay ərzində başlayır. 



Klinik mənzərə:  əsasən yayılmış multifokal və ya fokal klonik 

tutmalarla, qısa apnoe dövrləri ilə, həmçinin atipik (“silinmiş”) 

tutmalarla – aksial əzələlərin tonik gərginliyi, gözlərin deviasiyası, 

asimmetrik və simmetrik tonik boyun reflekslərinin paroksizmal 

analoqları, pedallama fenomenləri, stereotip pozotonik reaksiyalar 

şəklində stereotip motor və gözün hərəki fenomenləri ilə özünü 

büruzə verir. Həmçinin çoxlu miqdarda ağız suyu ifrazı, üzün və 

boynun qızarması, tənəffüs və  nəbz tezliyinin dəyişməsi müşahidə 

oluna bilər. 

Aktiv dövrün davam etmə müddəti 3-5 gündən bir neçə həftəyə 

qədər təşkil edir, daha sonra isə tutmalar öz-özünə keçib gedir. 

Psixomotor inkişaf zərər görmür. Nevroloji statusda dəyişikliklər 

qeyd edilmir. 

EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə pozuntular olmur və ya 

növbələşən teta-aktivlik qeyd edilir. Tutma zamanı pik-dalğa və ya 

ritmik yavaş-dalğa aktivliyi aşkar olunur. 

Neyrovizualizasiya: struktur dəyişiklikləri aşkar edilmir. 

Müalicə: aktiv dövrdə tutmalar bütün EƏP-lərə qarşı rezistent 

olur, düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə  təyin edilməsi 

məqsədəuyğun hesab olunmur. Tutmalar öz-özünə aradan qalxır. 

Proqnoz: yaxşı hesab edilir, lakin 5-ci gün tutmalarından fərqli 

olaraq, ailəvi neonatal tutmaları olan xəstələrin 11%-ində epilepsiya 

inkişaf edir. 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.



 43

Körpələrin erkən epileptik ensefalopatiyası (Otahara sindromu) 

Etiologiya:  polietioloji sindromdur, lakin əksər hallarda beynin 

prenatal zədələnməsi (baş beynin anadangəlmə qüsurları, Aykardi 

sindromu, neyro-dəri sindromları və s.) qeyd olunur.  

Başlandığı yaş dövrü: uşağın 3 aylığına qədər, daha çox isə 1-ci ay 

ərzində başlayır.  



Klinik mənzərə: tutmaların əsas tipi – 10 san hüdudlarında davam 

edən tonik spazmlardır. Adətən seriya şəklində (bir seriyada 10-40 

spazm) meydana çıxır. Sutka ərzində spazmların ümumi miqdarı 300-

400-ə çata bilər. Onlar həm oyaqlıq, həm də yuxu dövründə  əmələ 

gəlirlər. Tonik spazmlardan başqa qısa parsial tutmalar (əsasən 

hemikonvulsiv) müşahidə edilir. Mioklonik tutmalar olmalı deyil, əgər 

onlar varsa, çox güman ki, bu erkən mioklonik ensefalopatiyanın 

variantıdır. Nevroloji müayinə zamanı psixomotor inkişafın aşkar geri 

qalması, bir çox hallarda görmə sinirlərinin atrofiyası  və korluq, 

mikrosefaliya qeyd olunur. 



EEQ meyarları: EEQ müayinəsi kifayət qədər spesifik, lakin 

yalnız Otahara sindromu üçün patoqnomik olmayan əlamət – “alışma-

zəifləmə” patterni aşkar edir. Bu özünü yüksək amplitudalı pik-dalğa 

komplekslərinin qısa diffuz boşalmaları ilə göstərir, bundan sonra 

elektroaktivliyin kəskin azalması – “bioelektrik səssizliyi” dövrlərinə 

qədər – müşahidə olunur. 



Neyrovizualizasiya: xəstələrin əksəriyyətində baş beyində patoloji 

dəyişikliklər (daha çox inkişaf qüsurları və perinatal ensefalopatiyaların 

nəticələri) aşkar edir. 

Müalicə: Tutmalar terapiyaya qarşı rezistentdirlər. Müalicə palliativ 

xarakter daşıyır. Başlanğıc müalicə – valproatlar (depakin) 30-80 

mq/kq/sut 3 dəfəyə  qəbul edilir. Qeyri-effektivlik zamanı ikinci seçim 

preparatları – barbituratlar (fenobarbital) 20-100 mq/sut dozada 2 

dəfəyə  qəbul edilir. Monoterapiya effektiv olmadıqda politerapiyaya 

(barbituratlar + valproatlar və ya bu preparatlardan biri benzodiazepinlə 

birlikdə) keçmək lazımdır. EƏP-lər tamamilə effekt vermədikdə onların 

kortikosteroid hormonları ilə kombinasiyası mümkündür – prednizolon 

2 mq/kq/sut orta dozada, adətən 1 dəfə səhər qəbul edilir. 

Proqnoz:  həddən artıq ağırdır. Remissiya əldə etmək mümkün 

olmur, letal nəticə, yaxud Vest sindromu və ya parsial epilepsiyaya 

transformasiya baş verə bilər. 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.



 44

Vest sindromu (VS) 

Vest sindromu – yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3-7 aylıq 

uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ensefalopatiyaları 

qrupuna aiddir. VS ilə xəstələnmə səviyyəsi hər 1000 diri doğulmuş 

uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir. 

 

VS aşağıdakı meyarlarla xarakterizə olunur: 



 

Epileptik tutmaların xüsusi tipi – aksial və  ətraf  əzələlərinin 



massiv mioklonik və (və ya) tonik, pro- və (və ya) retropulsiv, 

simmetrik və (və ya) asimmetrik, seriyalı  və (və ya) təcrid 

olunmuş spazmlarından ibarət olan infantil spazmlar (İS); 

 



Psixomotor inkişafın ləngiməsi; 

 



EEQ-də hipsaritmiyanın olması. 

Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS 

epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen 

(beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və 

simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir. 

Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin 

meydana çıxmasına qədər uşağın normal sinir-psixi inkişafı, digər 

növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə üsulları 

zamanı beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir. 

VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş 

etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin 

meydana çıxmasına qədər uşağın sinir-psixi inkişafının ləngiməsi, 

nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT 

müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir. 



Klinik mənzərə: Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının 

olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az 

hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VS-

nin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik 

spazmlar adətən təcrid olunmuş  şəkildə meydana çıxır, lakin onlar 

fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda 

isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İS-

lərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80-90%-ində aşkar edilir. 

Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə 

qədər dəyişə bilər. Gün ərzində “klaster həmlələrinin” sayı 1-dən 10-

a qədər və daha çox təşkil edə bilər.  İS epizodu bir neçə saniyə 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.





Dostları ilə paylaş:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   22


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə