45
(adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam
etmə müddəti xarakterikdir. “Klaster həmləsi” 5 saniyədən 10
saniyəyə qədər çəkir. Bir pasiyentdə İS-lərin intensivliyi müxtəlif
olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya
reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca
uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların əmələ gəlmə vaxtı
fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin
tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.
VS zamanı EEQ-də dəyişikliklər: Hipsaritmiya – VS zamanı
əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa
görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə əvəz edir. Hipsaritmiya –
multifokal spayklar və kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız şəkildə
yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQ-
də iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma zamanı ən
xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan
ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14-16 Hs tezlikdə) və
ya “electro-decremental event” adlandırılan əyrinin diffuz
yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit
deyil və vaxt keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı
İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100-200 mq
dozada piridoksinin (vitamin B
6
) venadaxili yeridilməsi tövsiyə
olunur.
Diferensial diaqnoz: ilk dəfə meydana çıxma vaxtı və klinik
əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları
VS-dən differensiasiya etmək lazımdır:
a)
erkən mioklonik ensefalopatiya;
b)
erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu);
c)
xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar;
d)
xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu;
e)
körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu.
Müalicə:
Birinci sıra preparatları: AKTH, kortikosteroidlər, valproat
turşusu (depakin).
Adrenokortikotrop hormon – İS-lərin müalicəsində tətbiq edilən
əsas preparatdır. Müalicəni 40 vahid/sut dozada əzələdaxili
yeritməklə başlamaq və 2 həftə ərzində davam etdirmək tövsiyə
olunur. Əgər tutmalar kəsilmirsə, dozanı həftədə 10 vahid artırmaq
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
46
tövsiyə edilir. Bu, tutmalar kəsilənə və ya doza 80 vahidə çatana
qədər davam etdirilir. AKTH ilə minimal müalicə kursu tutmalar
kəsildikdən sonra 1 ay təşkil edir. Bundan sonra dozanı həftədə 10
vahid azaltmaq mümkündür. Əgər dozanın azaldılması zamanı
tutmalar yenidən başlayarsa, doza təkrarən effektiv səviyyəyə qədər
artırılır. AKTH ilə terapiyanı stasionar şəraitində başlamaq lazımdır.
Preparat növbə ilə sağ və sol sağrı nahiyəsinə yeridilir. AKTH-nin
daha aşağı dozaları da təklif olunur: 0,0125-0,015 mq/kq sutkada bir
dəfə, bu sxem üzrə – 1-2-ci həftələr – hər gün, 3-4-cü həftələr –
günaşırı, 5-6-cı həftələr – həftədə 2 dəfə, 7-8-ci həftələr – həftədə 1
dəfə. Həmçinin AKTH-nin sintetik formaları tətbiq edilir – sinakten-
depo 0,1 mq dozadan başlayaraq 2-5 gündə 1 dəfə əzələdaxilinə
yeridilir, doza 1,0 mq-a çatdırıldıqdan sonra tədricən azaldılır.
Xəstə uşağın valideynlərinin inyeksiyaları yerinə yetirmək
imkanı olmadığı halda, AKTH əvəzinə prednizolon təyin edilə bilər.
Prdnizolon 3-4 həftə ərzində 2-3 mq/kq/sut dozada daxilə təyin edilir
və qəbulu çox tədricən dayandırılır.
Hormonal terapiyanın əlavə təsirləri: həddən artıq əsəbilik;
yuxunun pozulması; ödemlərin inkişafı, arterial təzyiqin yüksəlməsi
və taxikardiya ilə gedən endokrin, elektrolit pozuntuları; mədə
xorası; gizli mədə-bağırsaq qanaxması; beyindaxili qansızmalar;
osteoporoz; diabetik ketoasidoz; dərinin hiperpiqmentasiyası;
allergik reaksiyalar (səpgilərdən anafilaktik şoka qədər).
Laborator müayinələr:
a)
AKTH-terapiyanın təyin edilməsindən əvvəl aparılanlar –
zərdabda əsas elektrolitlərin (kalsium, fosfor), qanda azot, sidik
cövhəri, kreatinin və qlükozanın miqdarının müəyyən edilməsi,
qanın və sidiyin ümumi analizi, döş
qəfəsinin
rentgenoqrafiyası;
b)
AKTH-terapiya zamanı hər həftə aparılanlar – zərdabda
elektrolitlərin, qanda və sidikdə qlükoza səviyyəsinin
yoxlanması, bədən çəkisi və arterial təzyiqin ölçülməsi.
Profilaktik müalicəyə antasid preparatın təyini daxildir, arterial
təzyiqin yüksəlməsi zamanı – qidada duzların miqdarının
məhdudlaşdırılması və diuretiklərdən istifadə tövsiyə edilir,
hipertenziyanın inkişafı zamanı hipotenziv preparatlar təyin oluna
bilər.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
47
Valproat turşusu (depakin sirop, depakin xronosfera)
Adətən İS-lər zamanı valproatların daha yüksək dozalarından
istifadə olunur. Sutkalıq doza 45-100 mq/kq təşkil edir və 2-3 dəfəyə
qəbul edilir. Dozadan asılı əlavə təsirlərə yol verməmək üçün daha
aşağı dozadan – 15 mq/kq/sut başlamaq, sonra isə remissiya əldə
olunana qədər dozanı tədricən artırmaq məqsədəuyğundur.
Müalicənin effektivliyi ilk 3-4 həftə ərzində aşkar olunmursa,
hormonal terapiya ilə əvəz etmək və ya onu əlavə etmək, yaxud
uyğun laborator monitorinq aparmaqla digər antikonvulsant əlavə
etmək göstərişdir.
İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam.
Viqabatrin (sabril) dozanı tədricən 50-100 mq/kq/sut qədər
artırmaqla təyin edilir. Uşaqlarda tuberoz skleroz fonunda inkişaf
etmiş İS-lər zamanı viqabatrin xüsusilə effektivdir. Tez-tez baş verən
əlavə təsirlərinə tor qişanın zədələnməsi, görmə sahəsi defektləri
(geriyədönməz ola bilər) aiddir. Bununla əlaqədar viqabatrin
mümkün olduğu qədər qısa müddətə (8 həftə) təyin edilir.
Valproatlarla (40-80 mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür.
Baza preparatlarına əlavə edildikdə benzodiazepinlər yüksək
effektivliyə malikdirlər: klonazepam 0,03 mq/kq/sut dozada 2 və ya
3 dəfəyə qəbul edilir. Ehtiyac yarandıqda dozanı 0,1 mq/kq/sut-ya
qədər artırmaq olar. Əlavə təsirləri – ağız suyu ifrazının güclənməsi,
yuxululuq, süstlük, əzələ hipotoniyası, tənəffüs pozulmaları, zaman
keçdikcə preparata öyrəşmə. Depakin ilə nitrazepamın (radedorm 0,5
mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür.
İS-li xəstələrin cərrahi müalicəsi medikamentoz terapiyaya
rezistentlik hallarında ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılır.
Proqnoz: adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏP-
lər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir,
lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual
defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20-30% hallarda VS
Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların
spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın
normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ
gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı
proqnostik amillər hesab olunur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Dostları ilə paylaş: |