Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol



Yüklə 0,53 Mb.

səhifə15/22
tarix17.09.2017
ölçüsü0,53 Mb.
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   22

 45

(adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam 

etmə müddəti xarakterikdir. “Klaster həmləsi” 5 saniyədən 10 

saniyəyə  qədər çəkir. Bir pasiyentdə  İS-lərin intensivliyi müxtəlif 

olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya 

reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca 

uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların  əmələ  gəlmə vaxtı 

fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin 

tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.  

VS zamanı EEQ-də  dəyişikliklər: Hipsaritmiya – VS zamanı 

əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa 

görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə  əvəz edir. Hipsaritmiya – 

multifokal spayklar və  kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız  şəkildə 

yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQ-

də iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma zamanı  ən 

xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan 

ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14-16 Hs tezlikdə) və 

ya  “electro-decremental event” adlandırılan  əyrinin diffuz 

yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit 

deyil və vaxt keçdikcə  dəyişikliyə  uğraya bilər. Piridoksindən asılı 

İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100-200 mq 

dozada piridoksinin (vitamin B

6

) venadaxili yeridilməsi tövsiyə 



olunur. 

Diferensial diaqnoz: ilk dəfə meydana çıxma vaxtı  və klinik 

əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları 

VS-dən differensiasiya etmək lazımdır: 

a)

 



erkən mioklonik ensefalopatiya; 

b)

 



erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu); 

c)

 



xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar; 

d)

 



xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu; 

e)

 



körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu. 

Müalicə: 

Birinci sıra preparatları:  AKTH, kortikosteroidlər, valproat 

turşusu (depakin). 

Adrenokortikotrop hormon – İS-lərin müalicəsində  tətbiq edilən 

əsas preparatdır. Müalicəni 40 vahid/sut dozada əzələdaxili 

yeritməklə başlamaq və 2 həftə  ərzində davam etdirmək tövsiyə 

olunur.  Əgər tutmalar kəsilmirsə, dozanı  həftədə 10 vahid artırmaq 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.




 46

tövsiyə edilir. Bu, tutmalar kəsilənə  və ya doza 80 vahidə çatana 

qədər davam etdirilir. AKTH ilə minimal müalicə kursu tutmalar 

kəsildikdən sonra 1 ay təşkil edir. Bundan sonra dozanı  həftədə 10 

vahid azaltmaq mümkündür. Əgər dozanın azaldılması zamanı 

tutmalar yenidən başlayarsa, doza təkrarən effektiv səviyyəyə qədər 

artırılır. AKTH ilə terapiyanı stasionar şəraitində başlamaq lazımdır. 

Preparat növbə ilə sağ  və sol sağrı nahiyəsinə yeridilir. AKTH-nin 

daha aşağı dozaları da təklif olunur: 0,0125-0,015 mq/kq sutkada bir 

dəfə, bu sxem üzrə – 1-2-ci həftələr – hər gün, 3-4-cü həftələr – 

günaşırı, 5-6-cı həftələr – həftədə 2 dəfə, 7-8-ci həftələr – həftədə 1 

dəfə. Həmçinin AKTH-nin sintetik formaları tətbiq edilir – sinakten-

depo 0,1 mq dozadan başlayaraq 2-5 gündə 1 dəfə  əzələdaxilinə 

yeridilir, doza 1,0 mq-a çatdırıldıqdan sonra tədricən azaldılır. 

Xəstə  uşağın valideynlərinin inyeksiyaları yerinə yetirmək 

imkanı olmadığı halda, AKTH əvəzinə prednizolon təyin edilə bilər. 

Prdnizolon 3-4 həftə ərzində 2-3 mq/kq/sut dozada daxilə təyin edilir 

və qəbulu çox tədricən dayandırılır. 



Hormonal terapiyanın  əlavə  təsirləri:  həddən artıq  əsəbilik; 

yuxunun pozulması; ödemlərin inkişafı, arterial təzyiqin yüksəlməsi 

və taxikardiya ilə gedən endokrin, elektrolit pozuntuları; mədə 

xorası; gizli mədə-bağırsaq qanaxması; beyindaxili qansızmalar; 

osteoporoz; diabetik ketoasidoz; dərinin hiperpiqmentasiyası; 

allergik reaksiyalar (səpgilərdən anafilaktik şoka qədər). 



Laborator müayinələr:  

a)

 



AKTH-terapiyanın təyin edilməsindən  əvvəl aparılanlar – 

zərdabda əsas elektrolitlərin (kalsium, fosfor), qanda azot, sidik 

cövhəri, kreatinin və qlükozanın miqdarının müəyyən edilməsi, 

qanın və sidiyin ümumi analizi, döş 

qəfəsinin 

rentgenoqrafiyası; 

b)

 

AKTH-terapiya zamanı  hər həftə aparılanlar – zərdabda 



elektrolitlərin, qanda və sidikdə qlükoza səviyyəsinin 

yoxlanması, bədən çəkisi və arterial təzyiqin ölçülməsi.  

Profilaktik müalicəyə antasid preparatın təyini daxildir, arterial 

təzyiqin yüksəlməsi zamanı – qidada duzların miqdarının 

məhdudlaşdırılması  və diuretiklərdən istifadə tövsiyə edilir, 

hipertenziyanın inkişafı zamanı hipotenziv preparatlar təyin oluna 

bilər. 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin



İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 47

Valproat turşusu (depakin sirop, depakin xronosfera) 

Adətən  İS-lər zamanı valproatların daha yüksək dozalarından 

istifadə olunur. Sutkalıq doza 45-100 mq/kq təşkil edir və 2-3 dəfəyə 

qəbul edilir. Dozadan asılı  əlavə  təsirlərə yol verməmək üçün daha 

aşağı dozadan – 15 mq/kq/sut başlamaq, sonra isə remissiya əldə 

olunana qədər dozanı tədricən artırmaq məqsədəuyğundur. 

Müalicənin effektivliyi ilk 3-4 həftə  ərzində  aşkar olunmursa, 

hormonal terapiya ilə  əvəz etmək və ya onu əlavə etmək, yaxud 

uyğun laborator monitorinq aparmaqla digər antikonvulsant əlavə 

etmək göstərişdir.   



İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam. 

Viqabatrin (sabril) dozanı  tədricən 50-100 mq/kq/sut qədər 

artırmaqla təyin edilir. Uşaqlarda tuberoz skleroz fonunda inkişaf 

etmiş İS-lər zamanı viqabatrin xüsusilə effektivdir. Tez-tez baş verən 

əlavə  təsirlərinə tor qişanın zədələnməsi, görmə sahəsi defektləri 

(geriyədönməz ola bilər) aiddir. Bununla əlaqədar viqabatrin 

mümkün olduğu qədər qısa müddətə (8 həftə) təyin edilir. 

Valproatlarla (40-80 mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür. 

Baza preparatlarına  əlavə edildikdə benzodiazepinlər yüksək 

effektivliyə malikdirlər: klonazepam 0,03 mq/kq/sut dozada 2 və ya 

3 dəfəyə  qəbul edilir. Ehtiyac yarandıqda dozanı 0,1 mq/kq/sut-ya 

qədər artırmaq olar. Əlavə təsirləri – ağız suyu ifrazının güclənməsi, 

yuxululuq, süstlük, əzələ hipotoniyası, tənəffüs pozulmaları, zaman 

keçdikcə preparata öyrəşmə. Depakin ilə nitrazepamın (radedorm 0,5 

mq/kq/sut) kombinasiya edilməsi mümkündür. 

İS-li xəstələrin cərrahi müalicəsi medikamentoz terapiyaya 

rezistentlik hallarında ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılır. 

Proqnoz: adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏP-

lər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir, 

lakin xəstələrin  əksəriyyətində  aşkar ifadə olunmuş intellektual 

defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20-30% hallarda VS 

Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların 

spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın 

normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ 

gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı 

proqnostik amillər hesab olunur. 

 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.





Dostları ilə paylaş:
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   22


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə