48
Lennoks-Qasto sindromu (LQS)
Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar,
yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz
skleroz.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş
arasında meydana çıxır. Başlanmasının pik səviyyəsi məktəbəqədər
yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən
bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir.
Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən
artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar;
“kiçik hərəki tutmaların” epileptik statusu; mioklonik yayılmış
tutmalar.
EEQ meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən
yavaş diapazonlu diffuz dalğalar, həmçinin kəskin-yavaş dalğa
tipində davam etmiş yavaş aktivlikdən ibarət olur. Adətən yuxuda
əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron
spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud
daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik
EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir.
Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə
əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış
əyrilik – “elektro-decremental event” müşahidə edilir. Daha sonra
artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış
sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10-12 saniyə davam
edən kəskin-yavaş dalğa qeyri-müntəzəm yavaş aktivliyi ilə başa
çatır.
LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir
hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və
ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir
edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri
əlamətidir.
Neyrovizualizasiya: kriptogen sindrom zamanı lokal struktur
pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində
KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur.
Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı
strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv,
daxili hidrosefaliya; beynin alın paylarının hipoplaziyası hesabına
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
49
subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı
heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal
miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir.
Müalicə: başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları,
tədricən doza, dözülə bilən maksimal səviyyəyə qədər artırılır (40-80
mq/kq/sut). Valproatların qeyri-effektivliyi zamanı topiramatla (1-15
mq/kq/sut) monoterapiyaya keçmək mümkündür.
Növbəti addım optimal kombinasiya olan valproatlarla
topiramatın birgə tətbiqinə keçiddir. Rezistent tutmalar zamanı
valproatlara və ya topiramata lamotricin əlavə etmək olar.
Valproatlarla birgə tətbiq edildikdə lamotricinin orta sutkalıq dozası
3-5 mq/kq/sut, digər hallarda isə 5-7 mq/kq/sut təşkil edir. Atipik
absanslar üstünlük təşkil etdiyi hallarda valproatların və ya
topiramatın etosuksimidlərlə (20-35 mq/kq/sut) kombinasiyası
effektivdir.
Rezistent tonik tutmalar zamanı baza EƏP-lərə (depakin və ya
topamaks) əlavə karbamazepin təyin edilməsi mümkündür.
Benzodiazepinlər arasında yalnız klobazam (0,5-1,0 mq/kq/sut)
LQS-nin uzunmüddətli müalicəsi üçün tətbiq oluna bilər. Ən yüksək
rezistentlik hallarında depakin + topamaks + klobazam
kombinasiyasından istifadə edilir.
Əlavə terapiya qismində felbamat və rufinamid, kortikosteroid
hormonları, immunoqlobulinlər, tireotropin-relizinq hormonundan
istifadə edilməsi haqqında ədəbiyyatda məlumatlar mövcuddur.
Qeyri-medikamentoz üsullar – ketogen pəhriz, azan sinirin
stimulyasiyası, operativ müdaxilə.
Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80%
hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik
əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu,
yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik.
Parsial simptomatik epilepsiyalar
Parsial simptomatik epilepsiyalar ən çox böyük yaşlarda rast
gəlinir; çoxlu sayda səbəbləri mövcuddur (travmalar, infeksiya,
damar zədələnmələri, şişlər, degenerativ zədələnmələr, anadangəlmə
zədələnmələr, o cümlədən heterotopiya və displaziyalar). Ən tez-tez
rast gəlinən səbəblərdən biri gicgah paylarının medial sklerozudur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
50
Xəstənin diqqətlə müayinə edilməsinə baxmayaraq, epilepsiyanın
səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı hallarda kriptogen
epilepsiya diaqnozu qoyulur. Simptomatik və ya kriptogen
epilepsiyadan bəhs edilməsindən asılı olmayaraq, baş beynin
müəyyən şöbələrində epileptik boşalmanın lokalizasiyası ilə bağlı
epilepsiyanın parsial formalarının təsviri aşağıda verilmişdir.
Gicgah epilepsiyası epilepsiyanın bütün parsial formaları
arasında ən tez-tez (80-85%) rast gəlinir. Simptomatik və kriptogen
gicgah epilepsiyaları ayırd edilir.
Simptomatik gicgah epilepsiyasına medial (mezial) sklerozla
gedən formalar, həmçinin əmələ gəlməsi şişlər, damar patologiyası
(malformasiyalar), kortikal displaziya ilə əlaqələndirilən formalar
aid edilir. Birincili epilepsiya ocağının baş beyində
lokalizasiyasından asılı olaraq gicgah epilepsiyasının
mediotemporal (paleo-kortikal) və neokortikal alttipləri
fərqləndirilir. Onların klinik mənzərəsində prinsipial fərqlər
mövcuddur.
Medial gicgah epilepsiyası ən çox yayılmış parsial epilepsiyalara
aiddir. Onun morfoloji substratını beynin hippokamp şöbələrinin
neyroqliyanın mamırabənzər artmaları ilə gedən sklerozu (medial
temporal skleroz, ammon buynuzu sklerozu) təşkil edir. Bu, sinir
toxumasında sinxronizasiya və oyanıqlığın artmasına, son nəticədə
isə spontan epileptik boşalmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır.
Etioloji faktorlar arasında uşaq yaşlarında mürəkkəb febril
tutmaların, həmçinin MSS xəstəliklərinin (o cümlədən infeksion və
kəllə-beyin travması mənşəli) olması qeyd edilir. Xəstələrin bir
hissəsində 2-5 yaşlarında baş verən, sonradan keçib gedən febril
tutmalar müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcı cinsi yetişkənlik
dövrünə təsadüf edir. Sadə və mürəkkəb parsial tutmalar üstünlük
təşkil edir. 90% hallarda epiqastral (visserosensor), daha az isə –
affektiv auralar müşahidə olunur. Mürəkkəb parsial tutmalar
arasında oral avtomatizmli paroksizmlər üstünlük təşkil edir, daha az
hallarda isə yuxarı və aşağı ətrafların avtomatizmi qeyd olunur.
İkincili yayılmış tonik-klonik tutmalar da rast gəlinir, onlardan sonra
şüurun uzunmüddətli dolaşıqlığı meydana çıxır. Tutmalar zamanı
EEQ-də gicgah şöbələrində 5-7 Hs tezlikli ritmik boşalmalar,
tutmalar olmayan dövrdə isə aktivliyin ritmik yavaşıması aşkar
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Dostları ilə paylaş: |