Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol


Lennoks-Qasto sindromu (LQS)



Yüklə 0,53 Mb.

səhifə16/22
tarix17.09.2017
ölçüsü0,53 Mb.
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   ...   22

 48

Lennoks-Qasto sindromu (LQS) 

Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar

yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz 

skleroz. 

Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş 

arasında meydana çıxır. Başlanmasının pik səviyyəsi məktəbəqədər 

yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən 

bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir. 



Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası  həddən 

artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar; 

“kiçik hərəki tutmaların” epileptik statusu; mioklonik yayılmış 

tutmalar.   



EEQ meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı  əsasən 

yavaş diapazonlu diffuz dalğalar, həmçinin kəskin-yavaş dalğa 

tipində davam etmiş yavaş aktivlikdən ibarət olur. Adətən yuxuda 

əmələ  gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron 

spayklarla özünü büruzə verən və  qısa subklinik boşalmalar, yaxud 

daha uzunmüddətli gedişlər  şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik 

EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir.  

Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə 

əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış 

əyrilik – “elektro-decremental event” müşahidə edilir. Daha sonra 

artan amplitudalı  və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış 

sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10-12 saniyə davam 

edən kəskin-yavaş dalğa qeyri-müntəzəm yavaş aktivliyi ilə başa 

çatır. 


LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir 

hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və 

ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir 

edilmişdir.  İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri 

əlamətidir.  

Neyrovizualizasiya: kriptogen sindrom zamanı lokal struktur 

pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin  əksəriyyətində 

KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası  aşkar olunur. 

Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı 

strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv, 

daxili hidrosefaliya; beynin alın paylarının hipoplaziyası hesabına 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.




 49

subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı 

heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal 

miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir. 



Müalicə:  başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları, 

tədricən doza, dözülə bilən maksimal səviyyəyə qədər artırılır (40-80 

mq/kq/sut). Valproatların qeyri-effektivliyi zamanı topiramatla (1-15 

mq/kq/sut) monoterapiyaya keçmək mümkündür. 

Növbəti addım optimal kombinasiya olan valproatlarla 

topiramatın birgə  tətbiqinə keçiddir. Rezistent tutmalar zamanı 

valproatlara və ya topiramata lamotricin əlavə etmək olar. 

Valproatlarla birgə tətbiq edildikdə lamotricinin orta sutkalıq dozası 

3-5 mq/kq/sut, digər hallarda isə 5-7 mq/kq/sut təşkil edir. Atipik 

absanslar üstünlük təşkil etdiyi hallarda valproatların və ya 

topiramatın etosuksimidlərlə (20-35 mq/kq/sut) kombinasiyası 

effektivdir. 

Rezistent tonik tutmalar zamanı baza EƏP-lərə (depakin və ya 

topamaks)  əlavə karbamazepin təyin edilməsi mümkündür. 

Benzodiazepinlər arasında yalnız klobazam (0,5-1,0 mq/kq/sut) 

LQS-nin uzunmüddətli müalicəsi üçün tətbiq oluna bilər. Ən yüksək 

rezistentlik hallarında depakin + topamaks + klobazam 

kombinasiyasından istifadə edilir. 

Əlavə terapiya qismində felbamat və rufinamid, kortikosteroid 

hormonları, immunoqlobulinlər, tireotropin-relizinq hormonundan 

istifadə edilməsi haqqında ədəbiyyatda məlumatlar mövcuddur. 

Qeyri-medikamentoz üsullar – ketogen pəhriz, azan sinirin 

stimulyasiyası, operativ müdaxilə. 

Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80% 

hallarda – ağır koqnitiv və  şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik 

əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu, 

yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik. 



Parsial simptomatik epilepsiyalar 

Parsial simptomatik epilepsiyalar ən çox böyük yaşlarda rast 

gəlinir; çoxlu sayda səbəbləri mövcuddur (travmalar, infeksiya, 

damar zədələnmələri, şişlər, degenerativ zədələnmələr, anadangəlmə 

zədələnmələr, o cümlədən heterotopiya və displaziyalar). Ən tez-tez 

rast gəlinən səbəblərdən biri gicgah paylarının medial sklerozudur. 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.




 50

Xəstənin diqqətlə müayinə edilməsinə baxmayaraq, epilepsiyanın 

səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı hallarda kriptogen 

epilepsiya diaqnozu qoyulur. Simptomatik və ya kriptogen 

epilepsiyadan bəhs edilməsindən asılı olmayaraq, baş beynin 

müəyyən  şöbələrində epileptik boşalmanın lokalizasiyası ilə bağlı 

epilepsiyanın parsial formalarının təsviri aşağıda verilmişdir. 

Gicgah epilepsiyası epilepsiyanın bütün parsial formaları 

arasında ən tez-tez (80-85%) rast gəlinir. Simptomatik və kriptogen 

gicgah epilepsiyaları ayırd edilir. 

Simptomatik gicgah epilepsiyasına medial (mezial) sklerozla 

gedən formalar, həmçinin əmələ gəlməsi şişlər, damar patologiyası 

(malformasiyalar), kortikal displaziya ilə  əlaqələndirilən formalar 

aid edilir. Birincili epilepsiya ocağının baş beyində 

lokalizasiyasından asılı olaraq gicgah epilepsiyasının 

mediotemporal (paleo-kortikal) və neokortikal alttipləri 

fərqləndirilir. Onların klinik mənzərəsində prinsipial fərqlər 

mövcuddur. 

Medial gicgah epilepsiyası ən çox yayılmış parsial epilepsiyalara 

aiddir. Onun morfoloji substratını beynin hippokamp şöbələrinin 

neyroqliyanın mamırabənzər artmaları ilə gedən sklerozu (medial 

temporal skleroz, ammon buynuzu sklerozu) təşkil edir. Bu, sinir 

toxumasında sinxronizasiya və oyanıqlığın artmasına, son nəticədə 

isə spontan epileptik boşalmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. 

Etioloji faktorlar arasında uşaq yaşlarında mürəkkəb febril 

tutmaların, həmçinin MSS xəstəliklərinin (o cümlədən infeksion və 

kəllə-beyin travması  mənşəli) olması qeyd edilir. Xəstələrin bir 

hissəsində 2-5 yaşlarında baş verən, sonradan keçib gedən febril 

tutmalar müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcı cinsi yetişkənlik 

dövrünə  təsadüf edir. Sadə  və mürəkkəb parsial tutmalar üstünlük 

təşkil edir. 90% hallarda epiqastral (visserosensor), daha az isə – 

affektiv auralar müşahidə olunur. Mürəkkəb parsial tutmalar 

arasında oral avtomatizmli paroksizmlər üstünlük təşkil edir, daha az 

hallarda isə yuxarı  və  aşağı  ətrafların avtomatizmi qeyd olunur. 

İkincili yayılmış tonik-klonik tutmalar da rast gəlinir, onlardan sonra 

şüurun uzunmüddətli dolaşıqlığı meydana çıxır. Tutmalar zamanı 

EEQ-də gicgah şöbələrində 5-7 Hs tezlikli ritmik boşalmalar, 

tutmalar olmayan dövrdə isə aktivliyin ritmik yavaşıması  aşkar 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.






Dostları ilə paylaş:
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   ...   22


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə