Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

may fix at midposition, and neither eye elevates,

depresses, or turns medially with oculocephalic

or caloric vestibular testing. Either decorticate

or decerebrate posturing may be seen.

Clinical Findings in Central

Herniation Syndrome

DIENCEPHALIC STAGE

The first evidence that a supratentorial mass is

beginning to impair the diencephalon is usually

a change in alertness and behavior. Initially,

subjects might find it difficult to concentrate

and may be unable to retain the orderly details

of recent events. As the compression of the di-

encephalon progresses, the patient lapses into

torpid drowsiness, and finally stupor and coma.

Respiration in the early diencephalic stage

of central herniation is commonly interrupted

by sighs, yawns, and occasional pauses (Figure

3–11). As the sleepiness deepens, many pa-

tients lapse into the periodic breathing of

Cheyne-Stokes respiration. The pupils are typ-

ically small (1 to 3 mm), and it may be difficult

to identify their reaction to light without a

bright light source or a magnifying glass. How-

ever, the pupils typically dilate briskly in re-

sponse to a pinch of the skin over the neck

(ciliospinal reflex).

58

The eyes are typically con-

jugate or slightly divergent if the patient is not

awake, and there may be roving eye move-

ments, with slow to-and-fro rolling conjugate

displacement. Oculocephalic testing typically

demonstrates brisk, normal responses. There is

typically a diffuse, waxy increase in motor tone

(paratonia or gegenhalten), and the toe signs may

become bilaterally extensor.

The appearance of a patient in the early di-

encephalic stage of central herniation is quite

similar to that in metabolic encephalopathy.

This is a key problem, because one would like to

identify patients in the earliest phase of central

herniation to institute specific therapy, and yet

these patients look most like patients who have

no structural cause of coma. For this reason,

every patient with the clinical appearance of

metabolic encephalopathy requires careful serial

examinations until a structural lesion can be

ruled out with an imaging study and a metabolic

cause of coma can be identified and corrected.

During the late diencephalic stage (Figure

3–12), the clinical appearance of the patient

becomes more distinctive. The patient becomes

gradually more difficult to arouse, and eventu-

ally localizing motor responses to pain may dis-

appear entirely or decorticate responses may

appear. Initially, the upper extremity flexor and

lower extremity extensor posturing tends to ap-

pear on the side contralateral to the lesion, and

only in response to noxious stimuli. Later, the

response may become bilateral, and eventually

the contralateral and then ipsilateral side may

progress to full extensor (decerebrate) posturing.

The mechanism for brain impairment during

the diencephalic stage of central herniation is

not clear. Careful quantitative studies show that

the depressed level of consciousness correlates

with either lateral or vertical displacement of

the pineal gland, which lies along the midline at

the rostral extreme of the dorsal midbrain.

59,60

The diencephalic impairment may be due to the

stretching of small penetrating vessels tethered

to the posterior cerebral and communicating

arteries that supply the caudal thalamus and

hypothalamus. There is little evidence that ei-

ther increases in ICP or changes in cerebral

blood flow can account for these findings. On

the other hand, if patients with diencephalic

signs of the central herniation syndrome worsen,

they tend to pass rapidly to the stage of mid-

brain damage, suggesting that the same patho-

logic process has merely extended to the next

more caudal level.

The clinical importance, therefore, of the di-

encephalic stage of central herniation is that it

warns of a potentially reversible lesion that is

about to encroach on the brainstem and create

irreversible damage. If the supratentorial process

can be alleviated before the signs of midbrain

injury emerge, chances for a complete neuro-

logic recovery are good. Once signs of lower di-

encephalic and midbrain dysfunction appear, it

becomes increasingly likely that they will reflect

infarction rather than compression and revers-

ible ischemia, and the outlook for neurologic re-

covery rapidly becomes much poorer.

As herniation progresses to the midbrain stage

(Figure 3–13), signs of oculomotor failure ap-

pear. The pupils become irregular, then fixed at

midposition. Oculocephalic movements become

more difficult to elicit, and it may be necessary to

examine cold water caloric responses to deter-

mine their full extent. Typically, there is limited

and slower, and finally no medial movement of

the eye contralateral to the cold water stimu-

lus, and bilateral warm or cold water irrigation

Structural Causes of Stupor and Coma

107

---

confirms lack of vertical eye movements. Motor

responses are difficult to obtain or result in ex-

tensor posturing. In some cases, extensor pos-

turing appears spontaneously, or in response to

internal stimuli. Motor tone and tendon reflexes

may be heightened, and plantar responses are

extensor.

After the midbrain stage becomes complete,

it is rare for patients to recover fully. Most

patients in whom the herniation can be re-

versed suffer chronic neurologic disability.

61,62

Hence, it is critical, if intervention is antici-

pated, that it begin as early as possible and that

it be as vigorous as possible, as the patient’s life

hangs in the balance.

As the patient enters the pontine stage (Fig-

ure 3–14) of herniation, breathing becomes

more shallow and irregular, as the upper pon-

tine structures that modulate breathing are lost.

As the damage approaches the lower pons, the

lateral eye movements produced by cold water

caloric stimulation are also lost. Motor tone be-

Eupneic, with deep sighs

or yawns

Cheyne-Stokes

Small range of contraction

DOLL’S HEAD MANEUVER

ICE WATER CALORICS

Small pupils

Full conjugate lateral,

ipsilateral to ear injected

Appropriate motor

response to noxious

orbital roof

pressure

Bilateral

Babinski’s

Paratonic

resistance

Respiratory

pattern

a.

Pupillary

size and

reactions

b.

Oculocephalic

and

oculovestibular

responses

c.

Motor

responses

at rest

and to

stimulation

d.

Full conjugate lateral,

opposite to direction

of turning

Figure 3–11. Signs of central transtentorial herniation or lateral displacement of the diencephalon, early diencephalic stage.

108

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---