Kansere bağlı ölümlerin %2’si Kansere bağlı ölümlerin %2’si Yaş ile farklı histolojik tiplerin sıklığı değişiyor. Posterior fossa sıklıkla çocukluk çağında 1990’lardan sonra yetişkin sıklığında bir artış saptanmış. Etiyoloji - Polivinil, hidrokarbon,
- Viral etiyoloji hayvan deneylerinde saptanamamış. SSS lenfomasında ebştein barr virüsünün oynadığı rol araştırılıyor.
- Radyasyona maruz kalma bilinen nedenlerden
- Herediter faktörler:Nörofibromatozis,von hippel lindau, tüberosklerozis
Lokal tümör büyümesi veya ödeme bağlı nörolojik fonksiyon bozukluğu ve hidrosefali ile semptom verir. Epileptik nöbet sık. Lokal tümör büyümesi veya ödeme bağlı nörolojik fonksiyon bozukluğu ve hidrosefali ile semptom verir. Epileptik nöbet sık. BOS yayılımına bağlı fokal nörolojik defisit olabilir
Öykü Öykü Genel fizik muayene Nörolojik muayene Radyalojik çalışmalar Labaratuvar çalışmaları: BOS sitoloji, biokimya ve mikrobiyolojik çalışma Biopsi
En fazla tercih edilen tetkik En fazla tercih edilen tetkik - T1 imaj: Normal anatomi ve kontrast tutan çevre dokuyu gösterir. Kan-beyin bariyerinin bozulması ile godolonyumun parankime sızması ile kontrast tutulumu olur
- Ödem ve tümör yapısını T2 ağırlıklı imajlar ile değerlendiririz.
Nöroaksis değerlendirmesi: Preop yada postop 3. haftadan sonra MRI ile ve BOS sitolojisi ile yapılır.
Yanlış pozitifliklerden kaçınmak için preop yada postop 3. haftadan sonra yapılmalıdır. Yanlış pozitifliklerden kaçınmak için preop yada postop 3. haftadan sonra yapılmalıdır. BOS yayılım fazla olan tümörlerde (germ hücreli tümör, PNET, medulloblastoma, SSS lenfoması, epandimom) yapılmalıdır. - BOS basıncının 150mm H2O’dan fazla olması, Protein seviyesinin 20-40 mg/dl
- Şeker 50 mg/dl’ den düşük olması
- Renk ve viskozitedeki farklılıklar uyarıcı olmalıdır.
Tüm hastalarda doku tanısı koymak esastır. Tüm hastalarda doku tanısı koymak esastır. Klinik ve radyolojik olarak tipik beyin sapı ve optik sinir gliomlarında morbiditesi fazla olduğundan biopsi yapılmayabilir.
Yaş Yaş Tümör tipi Tümör gradı Epileptik atak varlığı ve süresi Semptom süresi Hipovaskuler olma Performans statusu
Cerrahi: Cerrahi: - Maksimal güvenli cerrahi rezeksiyon çoğu tümörde prognozu iyileştiriyor.
- KİBAS yada hidrosefaliye bağlı akut semptomların giderilmesinde dekompresyon olarak kullanılıyor.
- Bazı tümörlerde tam rezeksiyon ile kür sağlanabiliyor
Radyoterapi:
Kemoterapi: Kemoterapi: - kan beyin bariyeri nedeni ile intraserebral malignansilerde primer kemoterapi yok
- Radyoterapi yada cerrahi sonrası adjuvan olarak: (germ hücreli tümörler, PNET, medulloblastom,SSS lenfoma)
- BOS yayılım varlığında intratekal kullanım
Prognostik faktörler: Prognostik faktörler: - Genç yaş
- Düşük histolojik grad
- İyi performans
- Uzun semptom süresi
- Tümör lokalizasyonu ve büyüklüğü
Tedavi : Tedavi : - Güvenli maksimal cerrahi,
- postoperatif radyoterapi
- seçilmiş hastalarda kemoterapidir.
Median sürvi Median sürvi - Total çıkarılmış genç anaplastik astrositom 40-60 ay
- Subtotal çıkarılmış, yaşlı, glioblastomda 5-9 ay
Prognostik faktörler: Prognostik faktörler: Zaman içinde malign transformasyon gelişebilir.
Tedavi Tedavi - Maksimum güvenli rezeksiyon
- Rest mevcut ise yada nüks yapmış tümörlerde postoperatif radyoterapi
5 yıllık sağkalım %40-70, 10 yıllık sağkalım %15-35
Çoğunluğu yüksek gradlıdır. Radyolojik olarak grad tahmini yapılabilir. Çoğunluğu yüksek gradlıdır. Radyolojik olarak grad tahmini yapılabilir. Biopsi ciddi morbidite ve mortaliteye yol açar. Önerilmez. Cerahi seçilmiş dorsal egzofitik lezyonlarda Tedavisi radyoterapidir. Radyolojik ve klinik yanıt alınır. Ancak hızlı progresyon görülür. Diffüz yüksek gradlı tümörlerde median sağkalım 12 ay, lokalize tümörlerde ise 48 ay
Epandimal hücrelerin yer aldığı ventriküler sistem ve spinal kanal yerleşimli En sık 3-4. dekadlarda 4. ventrikül yerleşimli görülür. BOS yayılımı % 5-16. Mutlaka serebrospinal bölge araştırılmalı Prognostik faktörler: - Yaş
- Tümör lokalizasyonu,
- İnvazivlik
- Histolojik grad
- Total cerrahi rezeksiyon
- Radyoterapi dozu ve volümü
Tedavi: Tedavi: - Total eksizyon iyi sağkalım ile sıkı ilişkili
- Postoperatif radyoterapi:
- Posterior fossa yüksek gradlı tümörlerde ve BOS yayılımı var ise craniospinal radyoterapi
- Anterior fossa yerleşimli, düşük gradlı tümörlerde BOS sitolojisi negatif ve seeding yok ise lokal radyoterapi yapılabilir.
Sağkalım : Sağkalım : - 5 yıl %50-70
- 10 yıl % 40
- 15 yıl % 30
Çocukluk çağında sık Çocukluk çağında sık Serobrospinal yayılım, seeding ve BOS sitolojisi pozitifliği sık (Tanı sırasında %30-40)
Tedavi: Tedavi: Maksimal güvenli cerrahi Bütün hastalarda postoperatif craniospinal radyoterapi Yüksek riskli seçilmiş hasta grubunda ve nükste kemoterapi
Dostları ilə paylaş: |