Kollokvie 8 Fettsyrenedbrytning Ureasyklus mbv1030 H05

Kollokvie 8 Fettsyrenedbrytning Ureasyklus

• MBV1030

• H05

Fettsyretransport

Transaminering/ureasyklus

Alanin som NH4+-transportør (glukose-alanin-syklus)

Transaminering

Glutamin deamineres i lever mitokondrie

• Glutamin deamineres i lever mitokondrie

Utskillelse av NH4+ er ikke gunstig

• Hos pattedyr skilles NH4+ ut som urea

• Fri NH4+ er giftig

• Svak syre, sterk base
• Stort vanntap dersom skille ut i denne form
• Aktiviteten til glutamin syntetase i hjernen øker ved økt NH4+-konsentrasjon, og -ketoglutarat brukes opp til syntese av glutamin. Dermed vil det bli for lite -ketoglutarat til SSS, og slik mindre ATP

NH4+ til UREA H2N-C-NH2 O

• Ureasyklus omdanner aminogrupper til urea

• Enzymer både i mitokondriet og i cytosol

• Omdannelsen starter i mitokondriet og urea dannes til slutt i cytosol

• Samspill med SSS

Syntese av karbamoylfosfat

Hvor mye energi brukes ved omdannelsen til urea?

• Nettoreaksjon for ureasyntese:

• 2 NH4+ + HCO3- + 3 ATP + H2O

• urea + 2 ADP + 4 Pi + AMP + 5 H+

• Koster 4 ATP

• Fumarat til oksaloacetat  1 NADH = 2,5 ATP

• Nettokostnad for dannelse av urea: 1,5 ATP