L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
77 
görmə siniri məməciyində durğunluq aşkar edilir. Qanda azot qalığı normal 
olduğundan bu uremiyaya yalançı uremiya deyilir.  
Xəstəliyin  tipik  gedişi  zamanı  kliniki  mənzərəsində  bir  sıra 
sindromları  aydın  ayırd  etmək  olur:  sidik,  ödem,  hematurik,  ürək-damar, 
beyin  sindromaları,  qanda  olan  dəyişiliklər  və  s.  Aparıcı  sindromlardan 
hansı  birinin  üstünlük  təşkil  etməsindən  asılı  olaraq  xəstəliyin  4  forması  
qeyd edilir: 
1.Nefritik  sindrom  –  çox  tez-tez,  təqribən  60%  hallarda  rast  gəlinir.  Bu 
forma  kəskin  başlanması,  əsas  simptomlarının  aydın  təzahürü  və  gedişinin 
tsiklikliyi  ilə  xarakterizə  olunur.  Klinikasında  aparıcı  simptom  müxtəlif 
dərcədə  hematuriya  şəklində  sidik  simptomudur  ki,  bu  da  bəzən 
proteinuriyasız, bəzən isə zəif proteinuriya 1 q/sut-qədər ilə birgə müşahidə 
edilə bilər. Xarakterik olaraq arterial təzyiqin yüksəlməsi, bir neçə gündən 
10-14  günə  qədər  qeyd  edilir.  Artıq  2-3  həftədən  sonra  xəstənin  vəziyyəti 
yaxşılaşır  və  1,5-2  ay  ərzində  xəstə  sağalır.  Proqnozu  yaxşıdır.  Sağalma  
80% halda qeyd edilir. 
2.  Nefrotik  sindrom  –  əsasən  erkən  və  məktəbəqədər  dövrdə,  daha  çox 
oğlan  uşaqlarında  rast  gəlinir.  Xarakterik  əlamətləri  –  massiv  ödemlər, 
assit,  hidrotoraks,  hətta  anasarkaya  qədər,  massiv  proteinuriya  –  sutka 
ərzində  3q-dan  çox  zülalın  itkisi,  hipoproteinuriya  və  disproteinemiya 
(albuminlərin,  immunoqlobulinlərin  hesabına  zülalların  azalması  və  hapto-
qlobinlərin,  α
2
-makroqlobinlərin,  β-lipoproteidlərin  hesabına  artması 
α
2
-
qlobulinlərin artması (şəkil 7,8,9) 

---

 
78 
 
         
 
 
Şəkil 7. Nefrotik sindrom zamanı ayaqların ödemi və sifətin şişkinliyi 
 
                        
 
Şəlik 8. Assit 
 

---

 
79 
     
            
 
Şəlik 9. Cinsiyyət üzvlərinin (qız) və xayaların (öğlan) ödemi 
Nefrotik  sindromun  ağır  gedişi  zamanı  uroproteinoqrammada 
qlobulin  fraksiayaları  çoxalır  ki,  bu  da  qeyri-selektiv  proteinuriyanın 
inkişafına  səbəb  olur.  Hiperlipidemiya  və  hiperxolesterinemiya  nefrotik 
sindromun daimi əlamətlərindən sayılır.  
Bəzi  hallarda  hətta  proteinuriyanın  olmasına  baxmayaraq  ödemlər 
yaranmır, lakin zülal və lipid metabolizmində əsas dəyişiliklər qeyd edilir. 
Bununla  əlaqədar  olaraq  nefrotik  sindromun  “tam”  və  “natamam” 
(ödemsiz)  variantları  ayırd  edilir.  Bu  variantlar  heç  də  stabil  qalmır  və 
xəstəlik inkişaf etdikcə, “natamam” forma “tam” nefrotik sindroma çevrilə  
bilər.  Hal-hazırda  nefrotik  sindrom  müalicəyə  tabe  olur,  remissiya  əldə 
etmək  olur,  residivlərə  meyllik  müşahidə  edilir.  Nefrotik  hiperlipidemiya 
çox  zaman  zərdab  lipidlərinin  tərkib  dəyişiklikləri  ilə  müşayiət  olunur, 
lakin  ümumi  xolesterinin  qanda  artması  daha  əhəmiyyətli  sayılır.  Heç  də 
təsadüfi  deyil  ki,  məhz  hiperxolesterinemiya  nefrotik  sindromun 
sipmtomlarından  biri  sayılır.  Nefrotik  hiperxolesterinemiyanın  patogenezi 
hələ  sona  qədər  araşdırıılmayıb,  lakin  onun  yaranma  mexanizminin  ayrı-
ayrı  mərhələri  haqda  müəyyən  məlumatlar  vardır.  Bunlardan  biri  kimi 
hipoalbuminemiya  nəzəriyyəsini  göstərmək  olar  ki,  bu  zaman  qaraciyərdə 
həm  zülal,  həm  də  xolesterin  sintezi  stimullaşır.  Sonradan  bu  zülallar 
sidiklə xaric olur, lakin hiperxolesterinemiya saxlanılır. 
3.Hipertoniya  və  hematuriaya  ilə  gedən  nefrotik  sindrom  –  bu  forma  üçün 
qeyri-selektiv  proteinuriyalı  nefrotik  sindrom,  hipertoniyasız  və  ya  onunla 

---

 
80 
müştərək  hematuriya,  həmçinin  mülayim  anemiya,  böyrək  funksiyalarının 
məhdudlaşması  (yumaqcıq  filtrasiyası  və  kanalcıq  reabsorbsiyası)  və  s. 
xarakterikdir ki, butün bunlar xəstəliyin başlanğıcın mərhələrində rast gəlir. 
Bu  forma  müalicəyə  çox  çətin  tabe  olur  və  dərin    morfoloji  dəyişiliklərlə 
əlaqədar, tezliklə, xroniki qlomerulonefritə keçir.  
4
.  İzolə  olunan  sidik  sindromu  (İOSS)  –  Əgər  qlomerulonefrit  xəstəliyi  yalnız 
sidik  sindromu  ilə  müşahidə  edilirsə,  onda  bu  müalicə  həkimi  üçün  çətinliklər 
yarada bilər. Belə ki, xəstəliyin bu forması tədricən (silinmiş) başlamaqla özünü 
minimal  ekstrarenal  simptomların  olması  (sifətin  pastozluğu  və  ya  heç  bir 
simptom  olmadan)  ilə  göstərir.  Bu  zaman  xəstəliyin  yeganə  əlaməti  kimi  sidik 
simptomokompleksi  mülayim  proteinuriya,  müxtəlif  dərəcəli  hematuriya, 
uroleykoqrammada  limfositlərin  üstünlüyü  ilə  gedən  leykosituriya,  silindriya) 
qeyd edilir. Ekstrarenal əlamətlər – ödem, arterial hipertoniya müşahidə olunmur. 
Qlomerulonefritin  monosimptom  variantı  bəzən  təsadüfən  kəskin  respirator 
xəstəlik fonunda, izolə olunmuş böyrək sindromu şəklində diqqəti cəlb edə bilər. 
Çox zaman isə bu variant xroniki böyrək çatmamazlığının inkişafı zamanı aşkar 
oluna bilər. Ona görə də ədəbiyyatda daha az qeyd edilən bu formanın üzərində 
geniş  dayanmağı  vacib  sayırıq.  Müşahidələr  göstərir  ki,  son  zamanlar  uşaqlar 
arasında  KRVİ-nın  artması  ilə  əlaqədar  böyrək  və  sidik  yolları  tərəfdən  tez-tez 
tranzitor  patologiya  şəklində  fəsadlar  qeyd  edilir.  Belə  fəsadlardan  biri  də  izolə 
olunmuş  sidik  sindromu  ilə  gedən  kəskin  qlomerulonefritdir.  Digər  tərəfdən  isə 
uşaq əhalisi arasında sensibilizasiyanın artması da sidik sistemi tərəfdən allergik 
reaksiyaların artmasına gətirib çıxarır. İOSS-nun ən çox rast gəlinən komponenti 
hematuriya sayılır ki, bu da bir çox uronefroloji xəstəliklər zamanı müşahidə edilə 
bilər.  Buna  görə  nefroloqun  başlıca  məqsədi  bu  xəstəliklərin  diferensial 
diaqnozunu  aparmaqdır.    İOSS-nun  diferensial  sxemi  aşağıda  verilmişdir  (sxem 
4).  Nefroloji  stasionarın  verdiyi  statistik  məlumata  əsasən  xəstəliyin  bu  forması 
ümumi  xəstələrin 70-75%-ni  təşkil edir. Respublika  Klinik  Uroloji xəstəxananın 
1994-1998-ci illər üçün verdiyi göstəricilərə görə isə 1 yaşdan 15 yaşa qədər 819 
xəstə uşaqda hematurik sindrom qeyd edilmişdir. Onların əksər hissəsini oğlanlar 
–  60%  təşkil  edirdi.  İOSS  ilə  müşahidə  olunan  QN  xəstələrin  290-da  qeydə 

---