‹letiflim / Correspondence

---

Gelifl tarihi / Received: Ocak / January 13, 2013

Kabul tarihi / Accepted: Temmuz / July 31, 2013

Çevrimiçi yay›n tarihi / Published online: A¤ustos / August 12, 2013 

RAED Dergisi 2013;5(2):48-57 © 2013 RAED

doi:10.2399/raed.13.00001

‹letiflim 

/ Correspondence:

Dr. Figen Tarhan. ‹zmir Katip Çelebi Üniversitesi T›p Fakültesi, Atatürk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 

‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal› Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir.

e-posta: [e-mail]

Ç›kar çak›flmas› 

/ Conflicts of interest:

Ç›kar çak›flmas› bulunmad›¤› belirtilmifltir. / No conflicts declared.

www.raeddergisi.org

doi:10.2399/raed.13.00001

Karekod / QR code:

Romatolog gözüyle sarkoidoz 

Sarcoidosis: rheumatological perspective

Figen Tarhan

1

, Gökhan Keser

2

1

‹zmir Katip Çelebi Üniversitesi T›p Fakültesi, Atatürk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir

2

Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, ‹zmir

Derleme

/ Review

Özet

Sarkoidoz histopatolojik olarak non-kazeifiye granülomatöz infla-

masyonla seyreden, etyolojisi tam bilinmeyen, otoimmun do¤ada

sistemik bir inflamatuvar hastal›kt›r. En s›k akci¤erler ve solunum sis-

temi tutulsa da, sarkoidozda lokomotor sistem dahil çeflitli sistem ve

organlar tutulabilir. En s›k romatolojik bulgu, eritema nodosumun

efllik etti¤i, ayak bile¤i ve diz eklemlerini tutan artrittir. Kas tutuluflu

asemptomatik olabilece¤i gibi, akut veya kronik miyozit veya nodü-

ler kas kitleleri fleklinde de olabilir. Kemik tutuluflu daha çok eski ve

ilerlemifl olgularda görülür ve deri lezyonlar›yla birliktelik gösterir.

Bazan aksiyal tutulufl, daktilit, ekzokrin bez tutuluflu, damar duvar

infiltrasyonu görülebilir. Bu nedenle, sarkoidoz inflamatuvar miyo-

patileri, kemik metastazlar›n›, psoriyatik artrit gibi spondilartritleri,

Sjögren sendromunu veya vaskülitleri taklit edebilir. Hiperürisemi

nedeniyle, gut ile de kar›flabilir. Sarkoidozda klinik seyir genelde iyi-

dir ve spontan remisyonlar görülebilir. Tan›da alt›n standart histopa-

tolojik özelliklerdir. Sarkoidoz tedavisinde kan›t düzeyi düflüktür; s›-

n›rl› say›da klinik çal›flma sonuçlar›n›, olgu sunumlar›n› ve uzman gö-

rüflünü yans›t›r. En s›k kullan›lan tedavi ajanlar› kortikosteroidler ve

klasik immunosupressiv ilaçlard›r. Seçilmifl olgularda, tumör nekro-

tizan faktor inhibitörleri gibi çeflitli biyolojik ajanlar umut verici gö-

rünmektedir. Lokomotor sistem tutuluflu aç›s›ndan, genelde sarko-

id artriti ve miyoziti tedaviye daha iyi yan›t verirken, kemik lezyonla-

r› tedaviye daha dirençlidir. 

Anahtar sözcükler: Sarkoidoz, artrit, tan›, tedavi 

Summary

Sarcoidosis is a systemic autoimmune disease characterized by non-

caseating granulomatous inflammation with unknown etiology.

Although the lungs and respiratory system are most commonly

involved, sarcoidosis may involve virtually any part of the body,

including the locomotor system. The most common rheumatologi-

cal presentation of sarcoidosis may be considered as arthritis involv-

ing ankles and/or knees, frequently associated with erythema

nodosum. Muscle involvement may be asymptomatic, or may cause

acute or chronic myositis or nodular masses. Bone lesions tend to

ocur in chronic cases having additional skin involvement.

Occasionally, axial skeletal involvement, dactylitis, exocrine gland

involvement or blood vessel infiltration may also occur. Therefore,

sarcoidosis may sometimes mimic inflammatory myopathies,

metastatic bone diseases, and spondylarthritis including psoriatic

arthritis, Sjogren’s syndrome or vasculitis. Presence of hyperuricemia

may cause misdiagnosis of gout. Sarcoidosis generally follows a

benign course with occasional spontan remissions. Histopathological

features remain the gold standard in diagnosis. Level of evidence for

management of sarcoidosis is low, generally reflecting the results of

limited number of clinical studies, case series and expert opinion.The

most commonly used agents include corticosteroids and conven-

tional immunosuppressive agents. In selected cases, biological

agents including, tumour necrosis factor inhibitors, seem to be

promising. With regard to locomotor system involvement, sarcoid

arthritis and myositis generally respond to treatment better, while

bone lesions are commonly treatment-resistant.

Key words: Sarcoisosis, arthritis, diagnosis, treatment 

---

RAED Dergisi / RAED Journal • Cilt / Volume 5 • Say› / Issue 2 • Aral›k / December 2013

49

Sarkoidoz birçok organ ve sistemi tutabilen, etiyolojisi

kesin olarak bilinmeyen, histopatolojik olarak non-kazeifi-

ye granülomatöz inflamasyonla seyreden, otoimmun do¤a-

da bir hastal›kt›r. Sarkoidozun en iyi bilinen özelli¤i baflta

akci¤erler olmak üzere, solunum sistemini tutmas›d›r. Bu-

nunla birlikte, aralar›nda lokomotor sistemin de oldu¤u,

çok say›da farkl› organ ve sistem tutulabilir ve t›bb›n çeflit-

li uzmanl›k alanlar›n› ilgilendiren farkl› sorunlar geliflebilir.

Hastal›¤›n en ilginç özelli¤i, bazen spontan remisyonlar

gösterebilmesidir. Göreceli olarak s›k görülen bir hastal›k

olmas›na ve tedavisinde baflta kortikosteroidler (KS) olmak

üzere çok de¤iflik ajanlar kullan›lmas›na ra¤men, sarkoidoz

tedavisinde Food and Drug Administration (FDA) taraf›ndan

onaylanm›fl hiçbir ilaç olmamas› ilginçtir.

[1,2]

Pratik olarak sarkoidoz denildi¤inde, romatoloji heki-

minin akl›na, öncelikle ayak bileklerini tutan renkli artrit,

bacaklarda eritema nodozum lezyonlar›, sistemik inflamas-

yon bulgular›, hiperkalsemi, akci¤er grafisinde bilateral hi-

ler dolgunluk ve serum anjiyotensin konverting enzim

(ACE) düzeyinde yükseklik gelir. Ancak, eklem bulgular›

d›fl›nda, sarkoidoz romatoloji hekiminin karfl›s›na kas, ke-

mik, damar ve tükürük bezi tutulufluyla da gelebilir. So-

nuçta miyozit, daktilit, sakroiliit, kemik lezyonlar›, vaskü-

ler sorunlar ve sikka semptomlar› ortaya ç›kabilir. Bu ne-

denle sarkoidoz; romatoid artrit (RA), inflamatuvar kas

hastal›klar›, spondilartritler, sistemik vaskülitler ve Sjögren

sendromu (SjS) gibi baz› romatolojik hastal›klar› ve kemik

tümörlerini taklit edebilir. Hiperürisemiye neden olabildi-

¤i için, gut hastal›¤› ile kar›flabilir.

[2]

Bu derlemenin amac› baflta gö¤üs hastal›klar› olmak

üzere, t›bb›n birçok uzmanl›k alan›n› ilgilendiren ve çok

farkl› klinik tablolarla neden olabilen sarkoidozun tüm

yönleriyle tart›fl›lmas› de¤ildir. Bu derlemede özellikle sar-

koidozun romatoloji uzman›n› ilgilendiren yönlerinin üze-

rinde durulmas› hedeflenmifltir. Ancak, hastal›¤›n temel

klinik özellikleri ve etyopatogenezi hakk›nda da özet bilgi

verilecektir.

Temel Bilgiler ve Genel Klinik Özellikler

Tüm dünya ülkelerinde, her ›rkta, her yafl ve cinsiyette

görülebilir. Bununla birlikte, hastalar›n %70 kadar› 20-40

yafl aras› genç eriflkinlerdir.

[1]

Ülkemizde sarkoidoz insi-

dans› 4/100.000 olarak bildirilmifltir.

[3]

ACCESS  (Case

Control Etiologic Study of Sarcoidosis) çal›flmas›nda, hastal›¤›n

35-45 yafl ve 50 yafl üstü olmak üzere iki farkl› dönemde

ortaya ç›kma e¤iliminde oldu¤u gösterilmifltir.

[4]

Kad›nlar-

da erkeklere göre biraz daha s›k görüldü¤ü ve daha ileri

yafllarda ortaya ç›kt›¤› bildirilmifltir.

[3]

Sarkoidozda en s›k tutulan organ akci¤erlerdir. Ger-

çekten de, tüm olgular›n %95’inde akci¤er tutuluflu olur ve

bu nedenle gö¤üs hastal›klar› hekimleri için sarkoidoz

önemli bir hastal›kt›r.

[5]

Akci¤er tutuluflu; bilateral hiler

lenfadenopati, pulmoner parankimal nodüller veya difüz

intersisyel fibrozis fleklinde olabilir. Akci¤er tutuluflu olan

olgularda kuru öksürük (%30), dispne (%28), gö¤üs a¤r›s›

(%25), h›r›lt›l› solunum ve nadiren hemoptizi gibi semp-

tomlar ortaya ç›kabilir. Endobronflial granülomlar sonucu

küçük ve büyük hava yollar› obstrüksiyonu geliflebilir.

[1]

Sarkoidozun klinik spektrumu oldukça de¤iflkendir.

Madalyonun bir taraf›nda, hiç yak›nmas› olmayan ve tesa-

düfen çekilmifl bir akci¤er grafisi ile sarkoidoz olas›l›¤›n›n

gündeme geldi¤i, asemptomatik bireyler varken, di¤er ta-

rafta yayg›n organ ve sistem tutulufluyla seyreden a¤›r ol-

gular bulunur.

[6,7]

Sarkoidozda akci¤er-d›fl› organ tutuluflu

s›kl›¤›, Okumufl ve ark. taraf›ndan %61.8 olarak bildiril-

mifltir.

[8]

Lokomotor sistem d›fl›nda; göz, deri, kardiyak ve

nörolojik tutulufl hastal›¤›n iyi bilinen özellikleri aras›nda-

d›r. Göz tutuluflu %25-50 s›kl›¤›nda görülür ve %5 olgu-

da ilk bulgudur.

[9]

Gözün herhangi bir tabakas› tutulabilir.

Akut anterior üveit en s›k görülen bulgudur ve genellikle

bilateraldir. ‹ntersisyel keratit, posterior üveit, skleral plak-

lar, pars planit, optik nöropati, lâkrimal bez büyümesi ve

korneal/konjonktival nodüller de görülebilir.

[1]

Sarkoidozda deri tutuluflu %30 s›kl›¤›ndad›r ve her tür-

lü morfolojide deri lezyonlar›na raslan›labilir.

[10]

Sarkoidoz

için oldukça tipik olan “lupus perniyo” ifadesi, özellikle

yüz bölgesinde görülen kronik, deriden hafif kabar›k, sert

ve morumsu deri lezyonlar›n› ifade eder. Esas olarak bu-

run, yanaklar, kulaklar, dudaklar ve parmaklarda lokalize-

dir. S›kl›kla zenci ›rktan kad›nlarda görülür. Lupus perni-

yo ile kronik üst solunum yolu tutulumu, pulmoner fibro-

zis ve falankslardaki kemik lezyonlar› aras›nda birliktelik

söz konusudur. Annüler ve plak fleklindeki deri lezyonlar›

daha çok kronik sarkoidozda görülür. Bu lezyonlar bafl ve

boyun yerleflimli olduklar›nda, kötü prognoza iflaret edebi-

lir.

[1]

Sarkoidozda, yüzde genellikle hiperpigmente makü-

lopapüler lezyonlar ön planda iken, gövdede nodüler lez-

yonlara daha s›k rastlan›r.

Sarkoidozun önemli deri lezyonlar› aras›nda olan erite-

ma nodosumun %21.5 s›kl›¤›nda görüldü¤ü bildirilmifltir

(fiekil 1).

[8]

ACCESS çal›flmas›nda, eritema nodosumun ka-

d›nlarda ve kuzey Avrupa ülkelerinde daha s›k görüldü¤ü

bildirilmifltir.

[4]

Daha çok akut ve benign seyirli olgularda

görülür. Bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodosum,

akut artrit veya artraljinin birlikteli¤iyle seyreden akut sar-

koidoz tablosu “Löfgren sendromu” olarak da bilinir. 

Nörosarkoidoz, hastalar›n %5’inde santral ve periferik

sinir sistemi tutulumu fleklinde görülür. Asl›nda nörosar-

koidoz s›kl›¤› otopsi serilerinde üç kat daha fazlad›r.

[11]

Sar-

koid granülomlar›n›n beyin taban›na yerleflme e¤ilimi var-

d›r. En s›k yedinci kafa çifti tutulur, bunu üçüncü ve seki-

---