Matnlar oynasi

MITRAL KOPKOK PROLAPSI (BARLOU SINDROMI)
Mitral qopqoq yetishmovchiligi bir qancha hollarda shu krpkrq bir yoki ikkita tavakasining chap krrincha sistolasi mahalida chap bo`lma bo`shligiga to`shib turishi, ya'ni prolapsiga bog`lik;bo`ladi. Uzayib qolgan pay xordalarining tusatdan cho`zilishi ausqo’l-tasiya maxdlida sistola o`rtasida yaxshi eshitiladigan shilqil-lovchi tovush paydo bo`lishiga olib boradi. Qon regurgitasiyasi tufayli sistola oxirida sistolik shovqin paydo bo`ladi. Mitral krpkrq prolapsi erkaklar bilan ayollarda bir xil darajada uch-rayveradi-yu, lekin 20-30 ya shar ayollarda ko`proq kuzatiladi.Prolaps quyidagihollarda kuzatilishi mumkin: 1) Marfai, Elers-Danlos sindromida biriktiruvchi gukimaning to`tilish-dan zaifligi tufayli xordalar ortikcha cho`ziluvchan bo’lib qolga-nida; 2) papillyar musqo’llar ".iskaruvchanligi izdan chiqqanida; 3) avtonom nerv sistemasi o`zgarganida; 4) krpqoq tavaqalari funksiyasi izdan chiqqanida.Prolapsga uchragan YURAK krpkrklari makroskopik jihatdan aytganda yugonlashgan, uzaygan, gumbazi YURAK bo`lmasi bo`shligiga kirib turgan parashyutga uxshash bo`ladi. Xordalar uzayib, yuton-lashadi yoki ingichka bo’lib qoladi, ba'zan uzilib xdm qoladi. YURAK k;opqok-tari tavaqalarida gohida yorik/iap va yopishib turgan tromb topiladi. Mikroskopik tekshirishda kopkqos gavakasining mar-kaziy fibroz tuqimasi miksomatoz tuqima bilan almashingan bo`ladi, uning asosiy moddasida metaxromaziya xodisasi ko`rila-di. Ko`proqorqa tavaqalar prolapsga uchraydi. Uch tavakali krpkrk kamroq zararlanadi.Krikok prolapsi klinik jihatdai ahamiyatga ega bo`lmasligi yoki kukrak qafasida oi-riq sezilishi,har xil turdagi aritmin-lar bo`lishi, tromboz boshlanib, mnya ishemiyasiga xos alomatlar yuzaga kelishi bilan birga davom etishi mumkin. Prolapsda uchragan YURAK kopsogi goxo infekiion endokardit boshlanib ksti-shiga olib boradigan omil bo’lib xisoblanadi.
ENDOKARD FIBROELASTOZI
Kam uchraydigan trak patologiyasi bo’lib, `ndoqardning ma'lum joylarda va tarsos ravishda fibroelastik yugonlashuvi bilan ta'-riflanadi. Fibroelastoz YURAKdagi har xil patologik jarayonaar-ning oxirgi nuktasi dsb xisoblanadi. Odam umrining dastlabki ikki yilida xdmmadan ko`ra ko`proq uchraydi. Uchdan bir lollarda fibroelastoz chai YURAK gipoplaziyasi, aorta stenozi, mitral Kopkoq stenozi, aorta koarktasiyasi, chap koronar arteriyaiing aortadan chiqish joyi aiomaliyasi singari tugma nuqsonlar bilan birga uchraydi. Bundayhollarda fibroelastoz chakdloklik dav-ridayoq ma'lum beradi.Ona krrnidagi hayot davrida gemodinamika buzilishi YURAK kameralarining kichkina bo’lib qolishiga va so`ngra endokard za-rarlanishiga olib boradigan sababdir, deb taxmin qilinadi Ayniksa korindagi xrmilada koronar arteriyalar anomaliyasi bo`lsa, xrmila gipoksiyasi ham ma'lum ahamiyatga ega bo`lishi mumkin. Endokard fibroelastozi ko`pchilik hollarda birlamchi jarayon bo’lib, boshqa biror xil rivojlanish nuqsoni bilan birga davom etib bormaydi, lekin fibroelastoz mahalida YURAK kengayib, YURAK yetishmovchiligi boshlanadi. Birlamchi fibroelastoz-ning sababi va patogenezi noma'lum. Biroq, endokard bilan miokard zararlanib, keyin bularda fibroz to’qima o`sib borishida xrmilaning krrinda rivojlanish davrida bo’lib o`tgan virusli infeksiyaning ahamiyati bo`ladi, degan fikr bor. Koksaki va parotit viruslari aloxida ahamiyatga ega. Endokard zararlanishida eozinofillarga aloqador miokarditning ahamiyati bor, deb xisob-lanadi.Patologik anatomiyasi. Endokard har yer-har yeridan yoki bir tekis kdlinlashgan bo`ladi, u sadafsimon oq tue ga kirib qoladi

Fibroelastoz aksari chap korinchada boshlanadi. Jarayon ko`pincha chap va o`ng YURAK bo`lmasiga, shuningdek o`ng qorinchaga ham o`tadi Endokard qalinligi o`n baravardan hamortib kstishi mumkin YURAK devorida tromb paydo bo`lishi ham mumkin. Jarayon ba'zan mitral qopqomar bilan aorta krpkrk/shriga ham o`tadi, bundaular kalinlashib, stenoz yuzaga keladi. Ko`pchilik hollarda YURAK kattalashib, kengayib ketadi. Gistologik jixdtdan olganda endo-kardda miokardga ham o`tib ketgan talaygina qollagan va elastik tolalar topiladi. Bu tol al ar odatda

endokard yuzasi bilan bab-baravar holda joylashgan bo`ladi. Pastda yotuvchi miokardda bitta-yarimta leykositlar va nekroz o`chohujayralari topiladi.Fibroelastozning klinik ahamiyati endokardning qancha qis-mi zararlanganiga bog`liq. O`choq. tarzidagi fibroelastoz YURAK faoliyatini izdan chiqarmaydi. Tarqokholdagisi YURAKetishmovchiligiga olib boradi. O`nga davo qilish qiyin bo`ladi. Bola tu-rilganidan keyin darrov yoki kasallikning dastlabki alomatla-ri paydo bulganidan bir necha soat utgach o`lib qolishi mumkin. YURAK kengayib ketgan mahallardagina YURAKda shovqin paydo bo`ladi. Fibroelastozni 50 foiz hollarda davolab bo`lmaydi.YURAK O`SMALARIYURAK o`smalari kamdan-kam uchraydigan patologiyadir. OITS mahalida rabdomiosarkoma bilan Kaposhi sarkomasi paydo bo`lishi mumkin. Eng ko`p uchraydigan YURAK o`smasi miksomadir. Mikso-ma 30 yoshdan 60 yoshgacha bo`lgan mahalda paydo bo`ladi, ayollarda ikki baravar ko`proquchraydi. Bu o`sma YURAK kameralari bo`shlii-ga kirib turgan sharsimon yoki polipsimon tuzilma ko`rinishida bo`ladi. Miksoma 90 foizhollarda YURAK bo`lmalarida, aksari YURAKning chap bo`lmasida kuzatiladi. O`sma oyoq.chali bo`lishi mumkin, bundau qonda erkin qalqib turadi. YURAK kopkrkutri, ay-niqsa mitral qopqohujayralarning miksoma bilan zararlanganligi tasvirlangan. O`sma odatda yo`pkagina yaltiroq endokard qatlami bilan qoplangan bo`ladi. Kesib ko`rilganida qo’lrang-sargish tue-li yarim tiniq jelatinaga uxshash massa ko`rinishida ko`zga tash-lanadi.Mikroskop bilan tekshirib ko`rilganida o`sma gomogen oraliq substansiyadan iborat bo`ladi, unda bir oz miqdor yo`lduzeimon, usimtalari bir-biriga qo`shilib ketgan urgimchaksimon q-lar topiladi. Ularning orasida bitta-yarimta silliq musqo’l hujayralari, ko`p yadroli ulkan hujayralar, limfositlar, plaz-matik hujayralar, makrofaglar va ekstrasellyo`llyar gemoside-rin uchraydi. Harxil diametrli tomirlar, jumladan kavernoz bo`shliklarga o`xshab ketadigan tomirlar ham topiladi. Bu o`sma-ning multipotensial mezenxima hujayralaridan kelib chiki-shi isbot etilgan. Miksoma YURAKda shovqinlar yuzaga kelishiga sabab bo`lishi mumkin.

BUYRAK KASALLIKLARI

GLOMERULONEFRIT

Etiologiyasi va patogenezi

Nefrotik sindrom

Lipoid nefroz (eng kam o’zgarishlar kasalligi)

Membranoz glomerulonefrit

o`chohli segmentar glomeruloskleroz

Membranoz-proliferativ glomerulonefrit

Nefritik sindrom

Diffuz proliferativ glomerulonefrit

Tez zo’rayib boradigan glomerulonefrit

o`chohli proliferativ glomerulonefrit

Berje kasalligi

Surunkali buyrak yetishmovchiligi

Surunkali glomerulonefrit

BUYRAKLARNING TUBULOINTERSTISIAL KASALLIKLARI

Tubulointerstisial nefrit

Dorilarga alohador tubulointerstisial nefrit

o`tkir pielonefrit

So`no`nkali pielonefrit

Kanalchalarining o’tkir nekrozi

Diffuz kortikal nekroz

TOMIRLARGA ALOhADOR BUYRAK KASALLIKLARI

Birlamchi nefroskleroz

Xavfli nefroskleroz

Xavfsiz nefrskleroz

BUYRAKLAR POLIKISTOZI

BUYRAK-TOSh KASALLIGI

GIDRONEFROZ

IKKILAMChI NEFROSKLEROZLAR

BUYRAK o`smaLARI

GLOMERULONEFRIT

Glomerulonefrit nefrologiyada eng muhim muammo bo’lib tur-gan asosiy buyrak kasalligi bo’lib sanaladi, chunki oqibat-nati-jada Surunkali buyrak yetishmovchiligiga olib keladi. Bundan tash-Kari, bu kasallik tibbiy ijtimoiy muammo tarikasida ham kattagina dikkat] a sazovordir. Chunki bu kasallik bilan kishilar ko`proq ayni k>'vvatga tulgan davrida ogriydi va aksari 40 yoshga yetmasdan o`lib ketadi. Xrzirgi kunda glomerulonefrshpni tomirlar koptokchalarining asosan immunologik pul bilan zararlanishi va keyinchalik abakterial yalliglanish (ya'ni, tabiatan immo`nitetga bog`liq yalliglanish) boshlanishi bilan o`tadigan kasalliq deb karashmumkin.Etiologik omillarning xiliga kaRab, glomerulonefritning Quyidagi uch guruhi tafovut silinadi:I. Birlamchi glomerulonefritlar:

1) o`tkir proliferativ diffuz glomerulonefrit;

2) tez zo`rayib boruvchi glomerulonefrit;

3) membranoz glomerulonefrit;

4) lipoid nefroz;

5) o`chohujayrali segmentar glomeruloskleroz;

6) membranoz proliferativ glomerulonefrit;

7) Berje kasalligi;

8) Surunkash glomerulonefrit.

P. Aksari tabiatan immo`nitetga bog`lik sistema kasallikla-rida boshlanadigan ikkilamchi glomerulonefritlar, bundayka-sachliyutar

jumlasiga quyilagilar kiradi:

1) sistema qizil yugirigi (volchankasi);

2) diabet;amiloidoz;

3) Gudpascher sindromi;

4) tugo`nchali periarteriit;

5) Vegener granulyomatozi;

6) bakterial endokardit.

III. Tabiatan irsiyatga aloqador glomerulonefritlar:

1) Alport sindromi;

2) Fabri kasalligi.

Buyrak koptokchalarining zararlanishi ku ypdagi uchta asosiy klinik sindromlar paydo bo`lishiga olib boradi: 1) nefrotik sindrom, 2) nefritik sindrom, 3) zimdan avj oladigan uremiya.Nefrotik sindrom glomerulyar fil'trlanish kuchayiish natija-sida zo`r proteinuriya boshlanib, keyinchalik gipoalbuminemiya, gi-perlipidemiya paydo bo`lishi va badanga tarpon; shish kelishi bilan ta'riflanadi.Nefrotik sindromning paydo bo`lishi oqsillarning to’qima suyukdigidan siydikka o`tib ketishiga yo`l kuymaydigan tue i k bo`lmish koptokchalar bazal membranasining zararlanishiga bog-liq. Ko`pchilik hollarda bazal membrana qalin tortadi va ShIK-reaktiv bilan buyab, oddiy optik mikroskop bilan ko`rilganda aniq bilinib turadigan bo’lib qoladi (membranoz glomerulone-frit). Uning shu tarikd kalinlashuviga asosan visseral epiteliy tomonidan o`nga immo`n komplekslar kelib utirishi sabab bo`ladi. Ayni vaqtda yalliglanish reaksiyasi bo`lmasligi mumkin. Ba'zan nefrotik sindrom sezilarli bulgani holda elektron mikroskop bilan tekshirilganda ham bazal membranalarda qanday bo`lmasin struktura o`zgarishlarini topib bo`lmaydi. Bundamhol-larda bazal membrana utkazuvchanligining kuchayib ketlshi shu membrananing fizik-kimyoviy alterasiyasiga bog-liq bo`ladi, deb xisoblanadi. Biroq, nefrotik sindrom boshlanganida hamma qol-larda ham podositlar oyoqchalari usimtalarining destruksiyaga uchrashi kuzatiladiki, mana shu narsa ayniqsa kapillyarlarning periferik krvuzlokdarida teshik-tirkishlar sonining kamayib qolishiga olib keladi.Nefritik sindrom gematuriya boshlanishi, koptokchalar filip-rasiyasi tezligi pasayib, harxil darajada oliguriya, azotemiya va gipertenziya paydo bo`lishi bilan ta'riflanadi.Nefritik sindrom glomerulalarda proliferativ yallig-danish reaksiyasi boshlanishi bilan o`tadigan patologik jarayonlar ma-halida boshlanadi. Shu bilan birga proliferasiya koptokcha-char-dagi turliq elementlari: endotelial, mezangial va epi-telialhujayralarda kuzatiladi. Bundayproliferativ yalliglanish ba'zi lollarda kapillyarlar, Shumlyanskiy-Boumen kapsulasi bo`shligi. gohida esa pershlomerulyar interstisiyning rieinpo-fillar bilan infiltr.tanishp bilan birga davom etib borishi mumkin.Zimdan avj olib. ko`p faloqatlarga olib boradigan uremiya Surun-kali glomeru.tonsfrshga bog`lnq bo`ladi. Bunday glomerulonef-ritning usto`n turadipnt morfologik belgmsi koptokchalarnipg gialindanishpdir. Bundaygialinlanish kapillyarlarning krvuz-lokdari orasida va ularningo’zida bazal membrana va mezangial matriksga o`xshab ketadigan gomogen eozinofil modna to`nlanib borishiga bog-liq. Gialpn.tanish jarayonnda kapillyarlarning yo`l i torayib boradi yoki bntib ketadi.

ETIOLOGIYaSI VA PATOGENEZI.
Glomeruloiefrit ko`pchilik turlarining etiologiyasi aniqlan-gan emas. Shu bilan birga glomerulonsfritlarning patogene"*, xususida immo`n mexashnmlarga asoslanalngan izchil nazariya ish-lab chikilgan.Koptokchalar immunologik yo`l bilan zararlanishpning ikki-ta asosiy turi aniqlangan:1) koptokchalarning qonda aylanib yuradigan, eruvchan antigen-antitelo komplekslarining ularda to`nlanib borishi natijasida zararlanishi (immunokompleks kasallik);2) koptokchalarnpng antngelolarlan zararlanishi (autoimmo`n antigeloli glomerulonefrptlar). bh antptelolar koptokchalarga ikki yo`l bilan ta'sir utkazishi mumkin: a) erimaydigan, urnashib qolgan, jumladai glomerula bazal membranasiga urnashib kdtgan antigenlar bilan in silu tarzpda reaksiyaga kirishib yoki b) qonda aylanib yurgan antigenlar bilan reaksiyaga kirpshib ta'sir ko`rsatishn mumkin, bundaxosil bu.tayaigan immo`n komilekslar keyinchalik buyrak fpltri levorsha cho`kib borali.Antigen tabiatshsh aniqlash mushkchl na kapagina likkatga sa-zovoro’5asaladir. leksh! shunisioham oorki, baz turdagi !lome-rulonefriglar uchuy harakterli antigenlarning tabiati hamon noma'lum bo’lib qolmoq1a. Hozir antigenlarning ikkita asosiy turi bor deb taxmin qilpna;sh: qndogen va jzogen antigenlar. Bularning birinchilari jumlasnga lyupus-nsfritda uchraydigan antigenlar yoki revmatoid artrptla topiladigan G immunoglobulinlar, buyrak kanalchalari antigenlar. o`sma antigenlari kiradi. Ekzogen antigenlar virus angigsnlari, baklerial. parazptar. zamburu! antigeplari. yatrogep ("gori-darh!onlarga aloqador) aitigenlarga bulinadi. Shular orasila beta-gemolitnk streptokokk antigeni, Koksaki virusi. V gepatit virusi. treponema. bezgak plazmodiysi va gijjalar antigenihammalan ko`prochlikka]ga sazovordnr. Dorishrmondarga achokalor ash igenlardan levamizol, rifampin. anach-getpklar ta'siriga aloqalor antigenlarni aytib o`tish kerakAntigenning turidan katchdsh nazar, qonda paydo bo`ladigan immo`n kompleks koitokchalarga cho`kib to`shadi va komplement bi-lan birikib, ularning zararlanishiga sabab bo`ladi. Natijala endoteliy, mszangiy, epiteliy (visieral va parietal epiteliy) xchjayralari proliferaniyaga uchraydi va koptokchalar neytrofil-lar bilan infilgrlanali. Cho`kib qolgan immo`n komplekslarni elektron mikroskop yerlamila kuzatsa bo`ladi. Bundaular yo kapil-lyarlar endoteliysi bilan bazal membranasi orasida joylash-gan. elektron zich depozitlar (subenlotelial depozitlar) yoki bazal membrananpng tashki yuzasi bilan podositlar orasidan joy olgan depozitlar ko`rinishida ko`zga tashlanadi. Immunoflyuores-pent mpkroskoppyala lonador depozitlar bazal membrana buylab jo y l a sh ga n b ul ad 11.Cho`kib to`shgan immunokomplekslarning takdirihar xil. Ular monositlar va fagoshplovchi mezangial hujayralar bilan in-fpltrlanganila parchalanpb ketishi mumkin. Bundayhollarda koptokchacharda yalliglanish reaksiyasi avj olmay qoladi. Immo`n komplekslarning parchalanshihodisasi odatda antigen bir marta tasir kilgan mahallarla, masalan, poststreptokokk glomerulo-nefrptlari paptida kuzatiladi. Bordi-yu. antigen organizmda saqlanib qolsa yoki immo`n komplekslar takror-takror hosil bo’lib, takror-takror cho`kib to`shaveradigan bo`lsa, u

holla koptokchalar zararlanib. Surunkali ]lomerulonefrit boshlanadi. Bir kancha hollarda. masalan, sistema qizil yugirigi kasalligida su-ro`nka.ti antigenlar ta'sirinnng manbai ma'lu.m. Biroq, ko`pchi-lpkhollarla antigen ioma'lum bo’lib qoladi.Immo`n komplekslar in situ hosil bulganida boshlanadigan ne-fritlarning klassik misoli autoimmo`n anti-GBM-glomerulonef-ritdir (GBM -- glomsrulyar bazal membrana). Bundaantitelolar tugridan-tugri bazal memoraiaga urnashio olgan antigenlarga kar-shi tasir utkazadi. Bazal membrana buylab immo`n komplekslar-nsh!g chizikchnziq bo’lib joylashgan depozitlari ko`zga tashlanadi. Autoimmo`n glomerulonefritlarning ba'zi xillariga bazat membranagaoham ,'a'sir ugkaza oladigan antitelolarni paydo qilhv-chi kanalcha anppenlarp yoki antigeni (masalan. virus) sabab bo`ladi.Anti-GBM-ap gptelolar ko`pincha boshkqa organlarning bazal membranachari. masalan. o`pka achizeolalarining bazal membrana-lari bilanoham reakspyaga kirpshali va bir pula o`pka bilan buy-rak-charning .zararlanishiga sabab bo`ladi, Gudpascher sindromi deb shunga aytpladi. Gudpascher sindromi autoimmo`n kasachlik oham deb hisoblanadi. Shu narsa amikqkaianki, immo`n komplekslar antigen ortischa bo’lib. organizm shunga moe miqdorda anchitelo-lar ishlab chiqarish layosatiga egabo`lmay qolgan mahallardahospl bo`ladi. Immo`n komplekslarning koptokchalar kappllyarlarida cho`kib qolishi buyrakdagi gemodinamika xususiyatlarnga va buy-rak kapillyarlari uchkazuvchanlshp nisbaish zurlippa bir qadar bog`liq. Immo`n komplekslarning cho`kib. chrpashib qolishp, bun-dan tashqari, ularning kagga-kichiklpgp a eruvchanligiga ham bog`liq. Immo`n komplekslar nechoglik mayla va nechoglpk yaxshi eruvchan bo`lsa, kapillyardar devorp orkalp shhncha chhkhrrok ki-rib boradi. Birlamchi glomerulone(t>rich"larda nagologik jaraen bir sinfga mansub immhn komplekslarni xosil kidali.Antigenning tabiati, immo`n jaiodning nria) pul bilan belgi-lanuvchi xususiyatlari, fagoinpinvchi moionxk leap hujayralar funk -sional faoliyatiikig cycaiuuiat ham malum rolik gpnapdi. Koitokchalarga immo`n komplekslar xriashib qolganiba shu koptokcha-larning zararlanish mexanizmioi komplement va neytrofillarning katta rol uynashi aniqlangan. Chh nonchi. komplemep i ning faol-lashuvi neytrofillar xemochaksisiga pul ochhh beraligan molda-lar xospl bo`lishiga olib boralp. Ana sh> modlalar procheazalar-ning ajralib chiknsnn a sabab bo`ladp va i lomerulacharnnng bazal membranasini zararlaptnradi. Lokin glomerulalar bazal membranasi zararlashpiining ana shhnlay mexanizmp glomerulone(1)-ritlarning ba'zi xildarida kuzatiladp. holos, chunki khpchi-lik -XO.chlarda ne!-ggrofillar kam mpkuchorda paydo bo`ladi. Komple-mentning faollashuvi. aynpkea bazal membranann lizischao’ch ratish xususiyatiga zha bo`lgan S5- S9 knemlarpppng faollashuvi ko`proqahamiyatga o ga. Gdomerchlalarning zararlanishida bir qanchahollarda mononptlar. ch'rombopshlarnpsh gurdi omilla-ri, ara.xidonach" kislota metaboliglari, qrkI" radikallar ish-tirok etishi mumkin.Shunday qilib, immo`n kompleks.sslnip! ovipaK koptokchala-rini zararlaydigan ta'siri shu komnlekelarning komplemenshi biriktirib olpsh va trombonitlar, neych-rofillarhamda mllig--lanishda ishtirok etuvchp boshqahujayralarla joylashgan Fc-fragment reseptorlari bilan reaksiyaga kprisha olish xususiyatiga bog`liq. Bundao`tkir yallshlanip.! reakpiyasi boshlanib. ba'zihujayralardan fermengdar, masalan. neytrofillarlan proyua-zachar ajralib chiqadi, kinin sischemasn meliagorlari kosil bo`ladi, prostaglanlinlar sistemasp bilan qon pvptuvchi

sischema fa-ollashadi. Bunrak koptokchalarnning zararlanishida, bhndan tashqari, koptokchalar kapillyarlarilagi bosimning kugarilishi. filtrlanish tezligining ortishn sish'arp inchranchomerulyar ge-modinamik o`zgarishlarga ham bir kadar ahamiig berilalp.

NEFROTIK SINDROM

Nefrotik sindromning eng muxim belgilari quyidagilardan iborat: 1) tarkoq shishlar. 2) organizmdan kun sayin 4 g va bundai ko`ra ko`proq oqsil yuqolib borishiga olib boradigan zo`r nroteinuriya, 3) 100 ml qon plazmasiga xisob silinganida al-buminlar miqdorn 3 g dan ko`ra ko`proq kamayib ketadigan gipo-albuminemiya, 4) giperlipidemiya va giperdipiduriya. Bunda, ay-niksa kasallikniig dastlabki boskichlarida azotemiya, gematuriya va gipertenziya bo`lmaydi.Zo`r proteinuriya Ooshlanishi asosan bazal membrananing struk-turaviy yoki fizik-kimyoviy aliperasiyasi munosabati bilan utka-zuvchanligi kuchayib ketishiga bog`liski, mana shu narsa oqsillar-ning qon plazmasidan koptokcha filtratiga o`tib ketishiga sabab bo`ladi. Proteinuriya uzoq davom etadigan yoki xdddan

tashqari zo`r bo`lsa, qon plazmasidagi albumin miqdori kamayib (gigyualbu-minemiya), albumin bilan globulin sifati o`zgarib qoladi. Ba-danda tarkok shish boshlanadi, ya'ni qondagi albumin miqdori-ning kamayib ketishi osmotik bosimning pasayib ketishiga olib boradi. Ayni vaqtda qon uzanidan to’qimaga o`tib ketadigan suyuk-lik miqdori ko`payadi, bu narsa qon plazmasi xdjmi pasayib, glomerulyar filtrlanish susayishi bilan birga davom eti b boradi. Mana shu o`zgarishlarga javoban kompensator ravishda al-dosteron ishlanib chiqishi ko`payadi, bu esa tuzlar va suvning buy-raklar tomonidan to`tilib qolishiga, natijada shishlar yan ada ko`payib, anasarka boshlanishiga olib keladi.Nefrotik sindromda lipidlar almashinuvi buzilishining mexanizmi murakkab bo’lib, o`ni to`sho`ntirib berishoham kiyin. Qondagi albuminlar miqdorining kamayib ketishi. aftidan, plazma oqsillari, jumladan. lipoproteinlar sintezining ku-chayishiga sabab bo`ladi. Oqsillar sintezining kuchayishini talay-gina okay yuqolib ketganligi tufayli qononkotik bosimining pasayishiga javohJ".: boshlanadigan kompensator reaksiya deb kara-mok kerak Siydik bilan ortikcha mik-torda lipidlar ajralib chiqishi giperlipidemiya boshlanib. bazal membrana

utkazuvchan-ligi ayniganligini aks ettiradi.Nefrotik sindrom sabablarihar xil, bu sindrom sistema Qizil volchankasi (lyupus-nefrit), diabet, amiloidoz singari kasalliklarda kuzatilishi mumkin. Ko`proq yoshi katta odamlarda bo`ladi. Lekin buyrak koptokchalarining birlamchi tartibda za-rarlanishi tufayli boshlanadigan nefrotik sindrom ko`proq ahamiyatga ega. Bunga asosan quyidagilar kiradi: 1) lipoid nefroz (eng kam o`zgarishlar kasalligi); 2) membranoz glomerulo-nefrit; 3) o`choqugi segmentar glomeruloskleroz; 4) membranoz-proliferativ glomerulonefrit.

LIPOID NEFROZ(eng KAM O`ZGARIShLAR KASALLIGI)
Ko`pincha (85 foiz hollarda) 5 yoshgacha bo`lgan bolalarda kuzati-ladi. Uiil bolalarda 2 baravar ko`proq uchraydi. Bu kasallik odat-da, bexatar bo’lib, eson-omon o`tib ketadi.Lipoid nefrozning mushm xususiyati shuki, optik mikroskop bilan tekshirib ko`rilganida buyrak koptokchalarida kanday bo`lmasin struktura o`zgarishlari topilmaydi. Biroq submikroskopik doi-rada podositlar usimtalarining yuqolib ketganligi ma'lum bula-diki, bu narsa visseral epiteliy (podositlar) hujayralarining birlamchi tartibda zararlanganidan darak beradi.Etiologiyasi va patogenezi aniqlanmagan. Buyraklarda immo`n komplekslarham, anti-GBM-antitelolar xdm topilmaydi. T-lim-foiitlar funksiyasining izdan chiqishi bir kadar aqamiyatga ega deb hisoblanadi. T-hujayralar kloni buyrak koptokchasi bazal membranasi uchunzaharli bo`ladigan va qonda aylanib yuradigan limfokinin ishlab chiqarishi mumkin. Xuddi shu narsa bazal mem-brananing oqsillar uchunutkazuvchanligini kuchaytiradi deb tax-min kilinadi.Yaqinda utkazilgan tadkikotlar lipoid nefrozda ko`riladigan proteinuriyaning boshlanish mexanizmini birmuncha oydinlash-tiradi. Bazal membrana utkazuvchanligi idora etilishining mu-him tomoni shu membrananing zaryadi ekani aniqlangan. Normada manfiy zaryadlangan glomerulyar bazal membrana neytral va kation moleqo’lalarini o`tqazib yuboradi. Anion moleqo’lalaridan iborat bo`lmish yirik zardob albuminlari bazal membrana ork-shsh utmaydi. Lipoid nefrozda koptokchalardagi polianionlar yuqolib ketishi tufayli manfiy zaryadlar reduksiyalanadi. Shu narsa bazal membrana utkazuvchanligini o`zgartirib, plazma al-buminlarining o`tib ketadigan bo`lishiga yo`l ochadi. Biroq po-lianionlarning nima sababdan yuqolib ketishi ma'lum emas.Patologii anatomiyasi. Buyraklar xdjmi kattalashib, ogir-ligi hamortib qoladi. Kapsulasi oson ajraladigan, sirti sil-liq rangi och sariq po`stlok kavati serbar bo`ladi. Mikrosqol bilan tekshirib ko`rilganida buyrak koptokchalari uzining tu-zilishi jihatidan odatdagi normal koptokchalardan fark kil-maydi. Ahyon-ahyonda koptokchalardagihujayralar sonining o`rta-cha darajada ko`payib qolgani, mezangiy matriksining kattalash-ganini ko`rish mumkin. Proksimal kanalchalar epiteliysining hujayralarida lipid tomchilari bo`ladi, lekin bu buyrak ka-nalchalarida lipoproteidlar kayta surilishi izdan chiqishi munosabati bilan boshlanadigan ikkilamchi jarayondir. Proksi24- raem. Normada podosit ultrastrukturasi ana shuiday. BM - bazal membrana; P - podosit. 25- raem. Lipoid nefrozda podoiit ultrastrukturasi mana bundaybo`ladi:Er - eritrosit. P - podoiit, VM - bazal membrana. 176 mal kanalchalar znitelpysidl lippdlarnish to`planib oorishi bu jarayonni lipoid nefroz deb mrashga asos beradi. Buyrak koptokchalarida immupoglobulinlar va komplement depozitla-ri tonilmaydi. Elektron mikroskop bilan tekshirib ko`rilgan-dagina podosnglarda harakterli bo`lgan birlamchi struktura uzga-rishlari ko`zga tashlanadi (24-rasm): buhujayralar uz usimta-larinp yo`qotib Kviuan bo`ladi, ularniig sitoplazmasida oqspl va lipid tomchilari paydo bo`ladiki, shh narea ularning sitop-lazmasinp loykarok kchlib ko`rsatadi (25-rasm). Bazan glomeru lyar bazal membrana bilan podopitlar urgasida arkadalar xost bo`ladi. Proteinuriya barham topganidap keyin bu o`zgarishlar yuqolib kstadi.Klinik manzarasi. Lipoid nefroz dam balam bo’lib turadigan proteinuriya (albuminuriya) va gipertenzpya bilan ta'riflana-li. Buyrak

yetishmoichiligi odatda kuzatplmayli. Bu kasalliknnpg oxiri xayrli. sayga.ishish zxtimoli jhda kam. Glyukortikoidlar bilan ZUIBO qilish buyrak funkiiyalarining ancha yaxshilanib, kasallik belgilari yuqolib borishiga olib keladi (90-97 fosh hollarla). Vir kancha olimlarning ma'lumotlariga saraganda, bu kasallikdan o`lishhollari 5-7 foizni tashki;t etadi, 70 foiz hollarda kasallik batamom kaytadi, 20 foiz hollarda esa [abia-tan saqtanib turadigan bo`ladi.

MEMBRANOZ GLOMERULONEFRIT
Membranoz glomerulonefrit asta-svkin zo`rayib boradigan ka-sallii bo’lib, kxpincha yosh va o`rta yashar kishilarda

kuzatiladi. An j olish mexanizmiga khra membranoz glomerulonefrit immunokomplek: kasallikdir. Bunpa immo`n komplekslarning yeubepitelaal tartl to`planib oorishi kuzatiladi.Membranoz glomerulonefritga olib bora oladigan yeabablar orasida o`smasi bor kasallardagi o`sma antigenn. gepatit V HBs antigeni, sistema qizil yugirigi va boshqa bir kqncha infeksiya-lar (masalan. treponema, beta- gemolitik streptokokk infeksi-yalarp) mahalida uchraydigan antiyadro antigenlari ko`proqahamp-yagga egadir. Odam simobdan zaharlangan mahalda ham membrapoz glomerulonefrit boshlangani tasvirlangan. Ba'zi lori preparag-larp (penisillin, opii preparatlari)oham shu kasallikpi

naii;u"> kila oladigan angigenlar jumlasiga kpradi. Birok 85 foiz hol larla membranoz glomerulonefrig sababi ham xuddi immo`n komplekslarning paydo bo`lish joii singari. nomalum bo’lib qola-veradi. Mana shhning uchunham

membranoz glomeru.yo`nefritnipg bu turiga idiopatik membranoz glomerxlonefrshp. Deb Patologik anatomiyasi. Optik mikroskop bilan tekshirib ko`rilganida kapillyarlar lspori ancha kalin tortib, yo`li toray-ib qolgani, goho butunlay on gib keggani ham topilali (26- raem). Bazal membrananing salinlashuvi yeubepitelial immo`n kompleks-lar depozitlari paydo bulganiga bog shkki. elektron mikrosko-piyada bu narsa aniq.-ravshan ko`zga tashlanadm. Ko`pincha immunoglobulin A, goxr immunoglobulin M to`plamlarining bo`lishi harakterlidir.Budepozitlar chetlari aniq bilinib turshni bilan ta'rifla-nadi, ular bazal membrananpp; chu membranaga Karaganda bir-muncha zich va kamroq gomien bo`ladigan "tikanaklar"nihosil qplhnchi qatlamlari bilan bpr-biri.tan ajralib turadi. Podo-sitlar 6>'pi i.;!'i.'h ho’ "hnmtalarini yh kopan bulali. Jarayon zo`rayib borgan saipn :,!;.,h : .'ar" b;.rgib. lsposhglarni asta-sekin urab ola boshlayli. uh:iap ka shnlashib kspan glomerulyar membranaga guyo botib gurgapdek b".;ib tuyo`ladi. Bh lepozitlar (fagositoz holi-sasiga uchrashi ham mumkin LIIhiim!i plshjasida ularnpng bir qps-mi yuqoliboham ketadi. Depochp u-.ipiinni kisman iuqolib ketpshi bazal membranada bo`sh kamgaqtar chosnl ttpshsha odno keladi, bu bo`shlikqtar glomerulyar bazal membrana magriksi bilan gula boshlaydi. Depozitlar bhto`nlay iiyKo.iiio kep anida bazal membra na gomogen tusga kirib. keskin yo`g`onlashib ketadi va epitelial gomonila notekisliklar paydo bo`ladi. Kasallik zo`rayib borgan sayin koptokchalar sklerozga uchrab gialinlashaveradi. Glomeru-lonefritning bu xilida xoptokchalarda proliferativ yallikpanish reaksiyasi bo`lmapdi.

Klinik manzarasi. Membranoz glomerulonefrit t>'la protei-nuriya bo`lishi bilan ta'riflanadi. shunga ko`ra albuminlargina emas. balki globulinlar hamo`tib ketaveradi. Membranoz glome-rulonefritning klinik o`tishi judahar xil. Kasallik tez yoki asga-sekin zo`rayib borishi, uz-uzilan qaytib qolishi ham mumkin. giper-tenziya bilan bprga davom etib boradigan nefrotik sindrom saq-lanib soladi. Membranoz glomerulonefrit voyagaetgan kishilarda uchraydigan kasallikdir, bu kasallik bilan aksari 30-40 yashar kishilar ogrinli.O`chohujayrali SEGMENTAR GL0MERUL0SKLER03Glomerulopagiyaning bu turi o`chohujayralar tarzida sklerotik uzga-rishlar paydo bo`lishi bilan ta'riflanadi, bular asosan yuksta-medullyar glomerulalarda ruy beradi. Bir qancha olimlgtr o`choqqti glomerulosqterozni ikki turga ajratishadi: birlamchi va lipoid nefrozhamda 6oiuQa kasallik vaqtltda paydo buluvchi

ikkilamchi g.yumeruloskleroz.Etiologiyasi va iatogenezi. O`chohujayrali birlamchi glomeruloskle-rozning etiologiyasi bilan patogenezi o`ncha ma'lum emas, shu-ning ucho`noham bu tugrida har xil nuqtai nazarlar bor. Ba'zi tad-kikotchilarning fikriga Karaganda, o`chohujayrali glomeruloskleroz lipoid nefrozning bir turidir, boshqa olimla segmentar ssche-rotik o`zgarishlar turli patologik jarayonlarning oqibati, deb xisoblashadi. Biroq so`nggi yillarda o`choq-ti glomeruloskleroz mustakil kasallik deb hisoblanadigan bo`ldi. O`chohujayrali glomeruloskleroz immunokompleks kasalliklar .jumlasiga kiradimi-yukmi degan masala baxsli bo’lib qolmoada.Patologik anatomiyasi. Patologik jarayon yukstamedullyar kop-tokchalarda avj olib boradi. Avvaliga ayrim koptokchalar zarar-lanadi (bu kasallikning "fokal glomeruloskleroz" degan yana bir nomi shundap olingan). Kasallik zo`rayib borgan sayin buyrak-lar po`stlok kavatininghamma qatlamlari jarayonga tortilib bo-raveradi. Mikroskop bilan tekshirib ko`rilganida bir yoki bir nechta koptokchalar bo`laklarining segmentar tarzda zichlashib. ularda fibroz bilan gialinoz boshlangani ma'lum bo`ladi. Bundaproliferativ reaksiya bo`lmaydi. Ba'zan koptokchaning hamma kis-mi sklerozga uchraganini ko`rish mumkin. Kapillyarlarning yo`li bitib ketishi vakapillyarlar kovuzloklari

bilan koptokcha kapsulasi o`rtasida bitishmalar paydo bo`lishi mumkpn. Immh noflyu-oressenniya usuli bilan utkazilgan tekshirishlarda zararlangan koptokchalarda odatda immunoglobulin M va komplement, kapsu-lyar va tubulyar bazal membrana buylab esa immunoglobulin G ham topiladi. Submikroskopik doiradatekshirish utkaznlganida bazal membrana bujmayib, qollapsga uchragani, mezangiat mat-riks kattalashib, mezangiylarda granulyar depozitlar paydo bulga-ni ko`zga tashlanadi. Visseral epiteliy hujayralarida (podosit-larda) o`chohujayrali

nekrozlar kuzatiladi.Klinik jihatdan olganda, o`chohujayrali segmentar glomepuloskleroz to`la proteinuriya bilan birga davom etib boradngan sezilarli nefrotik sindrom bo`lishi va badanga shish kelib, zo`rayib bori-shi bilan ta'riflanadi. Bu o`zgarishlar aksari gematuriya, leyko-iituriya bilan birga davom etib boradi. Kasallikning dastlabki

ko`rinishlari paydo bo`lishi bilanok bemorlarda koptokchalar onltraiiyasi sezilarli darajada pasayib, buyraklarning qon-'.eitrasion funksiyasi izdan chitali. O`chohujayrali glomeruloskleroz steroid rezistent glomerulopatiya

xisoblanadi va bolalarla ham katta yoshli odamlarda ham bulaveradi. Kasallarning 50 foizga nkini odatda birinchi 10 yil davomida o`lib ketadi. Gipergenziya pa azotemiya hodisalari aksari kasallikning so`nggi lavrlarida Ooshlanadi.MEMBRANOZ-PROLIFERATIV GLOMERULONEFRITMembranoz-proliferativ glomerulonefrit glomerulyar bazal membrananing qalinlashuvi va asosan mezangial hujayralarning proli-ferasiyaga uchrashi bilan ta'riflanadi. Bu xildagi glomerulonef-ritni boshqalaridan ajratib turadigan boisha xususiyati gipo-o:.