112
toniya xəstəliyi diaqnozu ilə müalicə olunurlar, ancaq hipertonik
krizlərin tezləşməsi feoxromasitoma haqda düşünməyə səbəb olur.
Feoxromasitoma zamanı xəstələrdə paresteziya və görmənin pozul-
ması müşahidə olunur. Əgər hipertenziya tutmaları normal AT fonun-
da baş verirsə, ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyası və göz dibində
dəyişikliklər baş vermir. Amma AT-in yüksəlməsi tutmaları yüksək
AT fonunda baş verirsə, onda həm sol mədəciyin hipertrofiyası və göz
dibi dəyişiklikləri (tor qişanın ödemi, neyroretinit, qansızmalar) müşa-
hidə olunur. Həmçinin böyrək damarlarının zədələnməsi – arterio-
losklerozun baş verməsi və proteinuriya müşahidə olunur.
Feoxromasitoma zamanı katexolaminlərdən həm adrenalinin və
həmçinin də noradrenalinin ifrazının artması və qana verilməsi baş
verir, amma hər bir təsadüfdə bu hormonların birinin artması müşa-
hidə edilir. Feoxromasitomanın birinci kliniki formasında əsasən şiş
hüceyrələrində adrenalinin ifraz olunması güman edilir (adrenal
feoxromasitoma), ikinci klinik formada noradrenalinin əmələ gəlmə-
sinin artması müşahidə olunur. Həmçinin birinci kliniki formada tit-
rəmə, taxikardiya, hiperqlikemiya müşahidə edilir. Qana noradrenali-
nin artıq daxil olması zamanı diastolik təzyiqin çox yüksəlməsi,
bəzən bradikardiya, stenokardiya tutmaları, göz dibində ağır dəyişik-
liklər baş verir.
Hipertonik kriz böyrəyin və böyrəküstü vəzin əllənməsi zamanı uzun
müddət oturmuş haldan ayaqüstə durduqda, bel nahiyəsinin əzilməsi,
stres halları zamanı baş verir, çünki bu zaman qana artıq miqdarda
adrenalin və noradrenalin daxil olur. Əksər halda tutmalar spontan baş
verir və onların səbəbini aşkar etmək mümkün olmur. Bəzən hiperten-
ziv krizlər hətta cərrahi əməliyyat zamanı – şişə toxunduqda baş verir,
yaxud da damargenəldici dərmanların tətbiqi zamanı müşahidə oluna
bilər. Belə kriz histamin sınağı zamanı baş verə biləcəyi üçün indi bu sı-
naq aparılmır. Eufillin, papaverin, maqnezium sulfat və başqa preparat-
lar da hipertonik krizlərin tezləşməsinə səbəb olur.
113
Qadınlarda feoxromasitomanın aybaşı ilə əlaqəsi aşkar edilir,
bəzən hamiləlik zamanı hipertonik paroksizmlər itə bilər və hami-
ləlikdən sonra yenə meydana çıxır.
Feoxromasitoma paroksizmi zamanı leykositoz, hiperqlikemiya,
katexolaminlərin qanda konsentrasiyasının və sidikdə ekskresiya-
sının artması müşahidə olunur. Daimi hipertenziya müşahidə olunan
xəstələrdə qanda və sidikdə katexolaminlərin və onların mübadilə
məhsullarının daim yüksək olması aşkarlanır. Hipotalamik krizdən
fərqli olaraq feoxromasitoma krizindən sonra poliuriya müşahidə
edilmir. Xəstəliyin ilk əlamətindən diaqnozun qoyulmasına qədər
bəzən hətta 30 il keçə bilər, bəzən ancaq autopsiyada tapılır, çünki
belə xəstələr adətən baş beyninə qansızma ilə qəflətən tələf olurlar.
Diaqnostika. Feoxromasitomanın diaqnozunu qoymaq əksər halda
çətinliklə qarşılaşır. Əsas əlamət kimi hipertonik krizlərin baş verməsi
feoxromasitoma haqda fikirləşməyə əsas verir. Bu zaman bir neçə
saatdan bir neçə günə qədər davam edən, bradikardiya, ürəkbulanma,
qusma və yüksək AT xəstənin feoxromasitomaya görə yoxlanmasına
əsas verə bilər. Tutma zamanı leykositoz, hiperqlikemiya, qlyukozuri-
ya müşahidə olunduğu üçün qanın və sidiyin müayinəsi aparılmalı və
EÇS-in artmasına fikir vermək lazımdır. Qanda və sidikdə katexola-
minlərin səviyyəsinin artması feoxromasitomanı hipertonik krizdən
fərqləndirməyə imkan verir.
Xəstəliyin aşkar olunmasında USM, rentgenoloji müayinə üsul-
larının (icmal, venadaxili uroqrafiya, angioqrafiya), kompyuter tomoq-
rafiyası və nüvə-maqnit rezonansı üsullarının böyük əhəmiyyəti vardır.
Müalicə. Cərrahi müalicə – şişin və ya şişlərin çıxarılması yega-
nə düzgün, radikal üsul olub, tam sağalmanı təmin edir.
Konn sindromu
Birincili hiperaldosteronizm və ya Konn sindromu böyrəküstü
vəzinin qabıq maddəsinin yumaqcıq zonasının şişi olub, artıq miq-
114
darda mineralokortikoid olan aldosteronun ifrazı ilə xarakterizə
olunur.
Xəstəlik ilk dəfə ingilis həkimi Konn tərəfindən qeydə alındığı
üçün onun şərəfinə adlandırılmışdır. Sonrakı tədqiqatlar göstərdi ki,
aldosteronun hipersekresiyasının səbəbi birincili hiperaldosteronizmdə
əksər halda (80-85%) xoşxassəli, solitar adenoma olur, az halda çox
saylı adenomatoz, lap az halda (15%) yumaqcıq zonasının ikitərəfli
hiperplaziyası olur. 1% halda aldosteromanın bədxassəli variantı təsa-
düf olunur. Aldosteromanın diametri 0,7-4 sm olmaqla, çəkisi 1-15 q
olur. Xəstəlik 30-50 yaşda olan qadınlarda kişilərə nisbətən 2,5 dəfə
tez təsadüf olunur. Müxtəlif müəlliflərin məlumatına görə arterial
hipertenziyası olan xəstələrin 2%-dən 17,3%-ə qədərində Konn sind-
romu aşkar edilir.
Hormonal aktiv aldosteronoma zamanı aldosteronun sintezi 40-
100 dəfə, kortizolun 2-5 dəfə, kortikosteronun 2-4 dəfə artır.
Fizioloji şəraitdə aldosteron orqanizmdə su-duz mübadiləsini re-
qulə edir, distal kanalcıqlarda natriumu reabsorbsiya edərək, kaliumun
ekskresiyasını artırır. Birincili hiperaldosteronizm olan xəstələrdə
natriumun reabsorbsiyasının artması hüceyrəxarici mayenin miqdarı-
nın artmasına səbəb olur və bu artım 2,5 litrdən çox olmur. Bunun
səbəbi sonrakı dövrdə natriumun distal kanalcıqda reabsorbsiyasının
dayanmasıdır. Bu fenomen böyrəklərin natriumsaxlayıcı təsirdən
yayınması adlanır və bununla da xəstələrdə ikincili hiperaldostero-
nizmdən fərqli olaraq ödemin olmaması ilə izah olunur.
Damardaxili mayenin miqdarının və natriumun konsentrasiyası-
nın artması böyrək yumaqcıqlarının gətirici arteriyalarının baro-
reseptorlarına və tünd ləkə xemoreseptorlarına təsir edərək reninin
sintezini ləngidir. Ona görə də ikincili hiperaldosteronizmdən fərqli
olaraq Konn sindromu zamanı reninin və angiotenzin II səviyyəsi
çox aşağı düşür. Birincili hiperaldosteronizm yeganə xəstəlikdir ki,
arterial hipertenziya reninin aktivliyinin azalması və aldosteronun
qatılığının artması fonunda baş verir.
Dostları ilə paylaş: |