Merkezi SİNİr sistemi TÜMÖrleri Prof. Dr. H. Reyhan EĞİlmez



Yüklə 478 b.
tarix30.05.2018
ölçüsü478 b.
#46768


MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ

  • Prof.Dr. H.Reyhan EĞİLMEZ


Sıklık

  • Yıllık insidans

  • 10-17/100.000 intrakraniyal tümör

  • 1-2/100.000 intraspinal tümör

    • yarısı primer
    • yarısı metastatik


    • çocukluk çağı kanserlerinin %20 si MSS de
      • en sık yerleşim yeri Posterior fossa
    • erişkinlerde tentoryum üzeri serebral hemisferde


MSS tümörleri diğer tümörlerden ayıran özellikler

  • MSS tümörleri diğer tümörlerden ayıran özellikler

  • 1.Benign malign ayırımı az belirgin

  • 2.Cerrahi rezeksiyon sınırlı

  • 3.Tümörün yeri nedeniyle( histolojik özelliği ne olursa olsun ) medullaya bası yaparak kardiyorespiratuar arrest

  • 4. Malign olan tümörler çok nadiren MSS dışı metastaz yapar (BOS yayılımı olabilir)



Gliomlar

  • Gliomlar

  • Nöronal tümörler

  • Az diferansiye tümörler

  • Meningiomlar





GLİOMLAR

  • Astrositom

  • Oligodendrogliom

  • Ependimom

  • Koroid pleksus papillomu



Astrositomlar

  • Fibriler astrositom

  • Pilositik astrositom

  • Pleomorfik ksantoastrositom

  • Beyin sapı gliomu



Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

  • erişkinlerde (4-6. dekadlar)beyin tümörlerinin %80

  • serebral hemisfer

  • serebellum,beyin sapı veya spinal kord

  • başağrısı ve anatomik yerine göre nörolojik defisit

  • fibriler astrositom histolojik diferansiyasyona göre klinik gidiş



Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

  • İyi diferansiye

  • Az diferansiye -yüksek grade

    • Anaplastik astrositom
    • Glioblastoma multiforme


Makroskopi

  • diffüz (pilositik) astrositom Makroskopik olarak çevre beyin dokusunu infiltre eder

  • birkaç cm- tüm hemisfer büyüklük

  • kesit yüzeyi sert, yumuşak jelatinöz,kistik Glioblastoma multiforme

  • makroskopik farklılığı önemli özelliği bazı alanlar sert beyaz bazı alanlar yumuşak sarı(nekroz),kistik dejenerasyon ve kanama

  • çevre dokudan keskin sınırla ayrılmış











Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

  • Radyolojik olarak kitle etkisi ve çevre ödemi

  • Yüksek gradeli tümörlerde kontrast maddenin çevre dokuya ‘sızıntısı’ ve anormal damarlanma



Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme-Mikroskopi

  • iyi dif- glial hücre nükleuslarında orta veya hafif derece sayısal artma

  • hafif nükleer pleomorfizm

  • zeminde ince ağ yapısı

  • GFAP + astrositik hücreler

  • tümör ve normal doku ayrımı keskin belli değil



Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

  • anaplastik tümörler daha selüler,

  • daha pleomorfik

  • Mitotik aktif

  • vasküler endotelyal proliferasyon (VEP)

  • Astrositom---Anaplastik astrositom---Glioblastome multiforme



Astrositlerin parlak eozinofilik görünüm

  • Astrositlerin parlak eozinofilik görünüm

    • gemistositik astrositom


Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

  • Glioblastome multiformede nekroz çevresi psödopalisad tipiktir.



Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme

  • Grade

  • Üçlü sistem Astrositom---Anaplastik astrositom---Glioblastome multiforme veya

  • Dörtlü sistem ( grade I,II,III,IV)

    • nükleer pleomorfizm
    • mitoz
    • VEP
    • nekroz










Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme



Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme Moleküler genetik

  • Astrositom

    • p53 inaktivasyonu
    • PDGF ve reseptörlerinin over eksp
  • Yüksek gradeli astrositomlarda ek

    • RB gen
    • p16/CDKNZA
    • 19q değişiklikleri




Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme Klinik

  • Semptomlar yerleşim yeri ve büyüme hızına bağlı

  • Astrositomlar zamanla anaplastik eğiliminde

  • Sx lar uzun süreli

  • Glioblastom prognozu kötü (cerrahi+KT+RT ort. Yaşam süresi 8-10 ay) % 10 , 2 yıllık yaşam ,ileri yaşta daha kötü

  • İyi dif. astrositomlarda ort. yaşam süresi 5 yıl 





















Pilositik astrositom

  • Patolojik özellikleri ve benign davranışları ile ayrılır

  • Tipik: çocuklar veya genç, serebellum (3.ventr. Duvarı,tabanı, optik sinirlar ve serebrumda olb.)

  • Mik:Uzun ,ince ‘hairlike’ uzantıları olan GFAP + Bipolar hücreler

  • Rozenthal fibrilleri ve mikrokist

  • Kalın duvarlı damarlar

  • Nekroz ve mitoz çok nadir

  • Yaşam süresi:Yavaş gelişir inkomplet rez. sonrası 40 yıl













Pleomorfik ksantoastrositom

  • çocuk, genç erişkin

  • epilepsi öyküsü

  • süperfisiyal temporal lop

  • Mik: neoplastik astrositler bazen lipitli ve bizar form

  • yoğun retikülin ve kronik yangı

  • anaplastik transformasyon olb.







Beyin sapı gliomu

  • Klinik astrositom subtipi

  • İlk 2 dekadda

  • Bu yaştaki primer beyin tm %20

  • Otopside % 50 si Glioblastoma dönüşr

  • RT ile 5 yıllık yaşam %20-40



Oligodendroglioma

  • Tüm gliomların % 5-15

  • 4-5.dekadda

  • Uzun süreli defisit özellikle epilepsi öyküsü

  • Serebral hemisfer (beyaz madde)

  • Mak:İyi sınırlı,jelatinöz-gri kitle ,sıklıkla kistik ,fokal hemoraji, kalsifikasyon





Oligodendroglioma

  • Mik.yuvarlak nükleuslu sitoplazması berrak düzenli hücreler( normal oligodendroglialara benzeyen)

  • Tipik olarak anastomoz yapan damarlar

  • Kalsifikasyon % 90 ( Mikr-massif depolanma)

  • Tanısal IHK yok







Oligodendroglioma

  • Klinik:

  • astrositomlardan daha iyi prognoz

  • Tedavi: cerrahi+ KT+ RT

  • Yaşam süresi :5-10 yıl

  • Anaplastik gliomlarda prognoz kötü





Mikst gliom

  • Oligodendrogliom ve astrositom



Ependimom

  • Ependimal hücrelerle döşeli ventriküler sistem yakınında

  • Spinal kord yerleşimli

  • İlk iki dekad, tipik olarak 4.ventrikül yakınında bu yaştaki primer beyin tümörlerinin %5-10

  • Erişkinlerde spinal kordda sık



Ependimom

  • 4. ventrikül tabanında solid veya papiller-

  • Tipik

  • iyi sınırla ayrılan ancak medüller nükleus ve pons yakınlığı nedeniyle komplet ekstirpasyon imkansız

  • İntraspinal tümörlerde keskin sınır nedeniyle total eksizyon





Ependimom,mikroskopi

  • Yuvarlak-oval nükleuslu abondan granüler sit. Düzenli hücreler

  • Rozet-gerçek kanal şeklinde (embryolojik kanal olşumumuna benzeyen)

  • Psödorozet-Perivasküler

  • IHK:%50 GFAP +

  • Çoğu iyi diferansiye ancak anaplastik tipte olb.







Ependimom,klinik

  • Post.fossa da hidrosefalus

  • Tümörün yavaş gelişmesine ve histolojik anaplazi olmamasına rağmen prognozu kötü

  • Cerrahi+RT ile yaşam süresi 4 yıl



Ependimom

  • Miksopapiller Ependimom:Filum terminalede miksoid zeminde papiller yapılaroluşturan ependimal hücreler

  • Prognoz rezeksiyona bağlı

  • Subaraknoid arlığa yayılım ve kauda ekuina köklerini etkiliyorsa rekürrens

  • Subependimombazen kalsifiye nodül oluşturan insidental saptanır









Koroid pleksus papillomu:Çocuklarda lativentr.

  • Koroid pleksus papillomu:Çocuklarda lativentr.

  • Erişkinlerde 4.ventr

  • Normal koroid pleksusunun papiller yapılar

  • Hidrosefalus (Tıkanma ve aşırı yapım)

  • Koroid pleksus karsinomu:erişkinlerde metastaz ile karışır.

  • 3.ventrikülün kolloid kisti







Nöronal tümörler

  • Gangliositom: Matür ganglion hücreleri

  • Gangliogliom: Ganglion hücreleri+glial hücreler

  • Serebral nöroblastom

  • Disembryoblastik nöroepitelyal tümör



Gangliositom

  • 3.ventrikül tabanı, hipotalamus veya temporal lopta iyi sınırlı fokal kalsifikasyon ve küçük kist

  • Mik: Kümeler veya tek tek gang. Hücreleri relatif aselüler stromada



Ganglioglioma

  • Makroskopik görünümü gliomun grade’ine göre değişir

  • Sıklıkla temporal lop ve kistik

  • Neoplastik ganglion hücreler irregüler kümeler in içinde yer alan nöritler

  • Binükleslar sık

  • İHK:Nöronal proteinler ,nörofilament ve sinaptofizin +



Serebral nöroblastom

  • Çocuklarda hemisferde nadir ve klinik agressif tümör

  • Mik: Periferal nöroblastom gibi

  • Küçük andiferansiye hücreler

  • Homer Wright rozetleri





Santral nörositom

  • Ventriküler sistemin yakınında

  • Tipik olarak nonanaplastik nöronal neoplazm

  • Tümör hücrelerin nükleusları oligodendrioglioma benzer

  • EM ve IHK bulguları tümör hücrelerinin nöronal olduğunu gösterir.









Disembryoplastik nöroepitelyal tümör

  • Çocukluk çağında,uzun süreli epilepsi kliniği bulunan

  • intrakortikal yerleşimli sıklıkla displastik kortekste kistik değişiklilkler mikst glial nöronal nonanaplastik tümör

  • Cerrahi ekstirpasyon sonrası prognoz iyi









Az diferansiye neoplazm

  • Bazı tümörler nöroektodermal köken çok azı matür nöronal belirleyici

  • Az dif. Veya embryonel tümörler

  • hücresel olarak primitif andiferansiye

  • En sık görülen, çocuklardaki beyin tümörlerinin %20 si MEDÜLLOBLASTOM



MEDÜLLOBLASTOM

  • Çocuklarda

  • Serebellum yerleşimli -orta hatta-

  • Nöronal ya da glial belirleyiciler eksprese edebilir skılıkla andiferansiye

  • (5 yaş altı orta hatta beyin tümörü-Prof.Dr. Behsan Önol’un tanımlaması)



MEDÜLLOBLASTOM

  • Erişinlerde de olb. Sıklıkla lateral yerleşim

  • Hızla büyür,BOS tıkanması ve hidrosefalus

  • İyi sınırlı gri çabuk parçalanabilen serebellar folia yüzeyine uzanan,leptomeniksleri invaze eder.

  • Mik.çok selüler,küçük dar sitoplazmalı hiperkromatik nükleuslu

  • Mitoz sık,prolifersayon belirleyicilerinin yüzdesi fazla(ki 67 indeksi yüksek).../..



























MEDÜLLOBLASTOM

  • Tümör hücreleri

  • Nöronal(Nörosekretuar granüller,Homer Wright rozetleri)

  • Glial (GFAP) fenotip gösterebilir.

  • Tümör çevresinde serebellar kortekse, pia invazyonu ile subaraknoid aralığa yayılır

  • Bu yayılım en öenemli komplikasyon cauda ekuinada da yayılım olb.^^Drop^^ metastaz



MEDÜLLOBLASTOM, Klinik

  • Malign davranış

  • Radyosensitif

  • Prognoz cerrahiye bağlı

  • Cerrahi+RT ile 5 yıllık yaşam % 75 e kadar olb.

  • Genetik 17 kromozomun kısa kolunda kayıp

  • Uzun kolunda duplikasyon i(17q)-izokromozom



Meningiom

  • Erişkinlerde,

  • Benign

  • Duraya yapışık

  • Araknoiddeki meningotelyal hücrelerden köken alan tümör

  • Beyinin dış yüzeyi boyunca,daha az olarak ventrikül sistemi içinde(koroid pleksusdaki stromal araknoid hücreler)



Meningiom

  • İyi sınırlı duraya oturan beyin dokusunu komprese eder ancak kolaylıkla ayrılır

  • Kemiği invaze edebilir

  • Yüzeyi ince kapsüllü lobule,kesitleri fibröz sert kalsifiye (psammom cismi)dir. Nekroz ve geniş kanama yoktur.

  • En plaque: karekteristik büyüme yapısı,tüm dura boyunca kordon şeklinde gelişmesi,sıklıkla kemiktede hiperostotik reaktif değişiklik















Meningiom

  • Değişik histolojik tipinin prognostik önemi pek yok

  • Sinsityal: Whorled yapılar belirgin

  • Fibroblastik:kollajen demetleri arasında uzamış-elonge- hücreler

  • Tranzisyonel: ilk ikinin karışımı

  • Psammamatöz

  • Sekretuar

  • Mikrokistik

  • papiller.:rekürrens sık

  • IHK ;EMA +,CK sekretuar tip + ve CEA+









Meningiom

  • Malign meningiom

  • Nadir

  • Beyin invzyonu,aşırı mitoz

  • Multifokal mikroskopik nekroz

  • Meningiom yapısının bozulması

  • 22q kayıp,NF2 gende delesyon(fibroblastik ve tranzisyonel tipte var) %60-70 meningiomda saptanmaz





Meningiom, klinik

  • Yavaş gelişir

  • Beyin dokusu kompesyonuna bağlı semptomlar,

  • yerleşim: Parasagittal, lateral konveksite, sfenoid kanat,olfaktar yarık,sella tursika,foramen magnum

  • k/e:3/1 spinal de 10/1

  • Tümörde PG res.+ gebelikte hızlı büyüme

  • Multipl meningiom+akustik nöroma veya glial tümörler:nörofibromatozis 2



Parenkimal diğer tümörler

  • Primer beyin lenfoma

  • Germ hücreli tümörler

  • Pineal parenkimal tümörler



Primer beyin lenfoma

  • Ekstranodal lenfomaların %2

  • İntrakranial tümörlerin %1

  • İmmun yetmezlik ve AIDS de sık

  • 60 yaş+

  • Parenkimde multipl tümöral kitleler

  • Sıklıkla B hücreli lenfoma

  • Prognoz kötü

  • Sekonder Bos tutulumu olb





Germ hücreli tümörler

  • Orta hatta,pineal ve suprasellar yerleşim

  • Avrupa’da % 0.2-1 iken Japonlarda %10

  • Testis deki histolojik tip gibidir.

  • Gonadal germ hücreli tümörlerin SSS tutulumu nadir bu nedenle primer

  • BOS tutulumu olb







Pineal parenkim tümörleri

  • Pineosit-nöronal diferansiyasyon

  • İyi diferansiye tipten Pineositom

  • Nekroz, mitoz,öronal dif.az olduğu az diferansiye tip-pineoblastom,çocuklarda ve BOS yayılımı sık





Metastatik tümör

  • En sık karsinom metastazı (tüm metastazların %80)

  • Akciğer

  • Meme

  • Deri(melanom)

  • Böbrek

  • GIS

  • Hastaneye yatan intrakraniyal tümörlü hastaların yarısını oluşturur.

  • Metastaz bazen ilk bulgu olb

















Yüklə 478 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə