Microsoft Word 88 Hemofiliya

43 

Hemofiliya zamanı ortopedik cərrahiyyənin xüsusiyyətləri 

Eyni zamanda bir neçə sahədə və ya etaplı olaraq selektiv cərrahi 

əməliyyatlar zamanı laxtalanma faktor konsentratlarının istifadəsi 

əvvəlcədən dəqiqləşdirilməlidir (C)

65

. 

Laxtalanmaya kömək edə bilən yerli preparatlar istifadə oluna 

bilər. Böyük sahədə cərrahi əməliyyat zamanı fibrin yapışqanı daha 

faydalıdır (C)

31,65

. 

Hemofiliyalı xəstəyə cərrahi müdaxilədən sonrakı dövrdə ağrıya 

nəzarət, yüksək dozalı  ağrıkəsici vasitələrin sıx istifadəsi tələb 

olunur. 

İnhibitorlar 

Hal-hazırda laxtalanma faktoru konsentratları müvafiq virusoloji 

inaktivasiyaya məruz qaldığına görə FVIII və FIX inhibitorları 

hemofiliyanın müalicəsində ən ciddi fəsadlardan hesab olunur. 

Hemofiliya “inhibitoru” – laxtalanma faktorunu neytrallaşdıran 

immunoqlobulin (İgG) anticismidir. Hal-hazırda laxtalanma 

faktorların konsentratları müvafiq virus inaktivasiyasına məruz 

qaldıqları halda, FVIII və FIX faktorlarının inhibitorları 

hemofiliyanın müalicəsində ən ağır ağırlaşma hesab olunur. 

Əgər xəstə adi faktor dozasına reaksiya vermirsə, mütləq onun 

qanı inhibitora görə müayinə olunmalıdır.  İnhibitorlu xəstələrin 

müalicəsi xüsusi protokolla, təcrübəli hematoloqun məsləhəti ilə 

aparılmalıdır. 

İnhibitorun olmasının təsdiqi və titrinin hesablanması 

Nidjemegen-modifisə olunmuş Betezda analizi köməyilə 

laboratoriyalarda həyata keçirilir (A)

52

. 

150 gündən artıq faktor konsentratları ilə müalicə almış böyük 

yaşlı  xəstələri  əvvəllər adekvat faktor müalicəsinə reaksiya verdiyi 

halda, sonradan istənilən reaksiya alınmırsa inhibitorun yoxlanılması 

göstərişdir (C)

6,30

. 

Həmçinin sonuncu inyeksiya vurulandan 4 həftə  ərzində              

5 gündən çox intensiv faktor müalicəsi alan bütün xəstələrdə 

inhibitorun yoxlanılması məsləhətdir (D)

30

. 

Əgər xəstə klinik olaraq faktorla müalicəyə  əvvəllər müsbət 

cavab verdiyi halda, sonradan heç bir nəticə alınmırsa, bu halda 

inhibitordan  şübhələnmək lazımdır. Bu vəziyyətdə, normaya 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

44 

qayıtmaq 

şansı 

və köçürülmüş faktor konsentratının 

yarımparçalanma dövrü kəskin azalır. 

Orta-ağır və yüngül forma hemofiliyalı  xəstələrə nisbətən 

inhibitorlar daha çox ağır formalı xəstələrdə rast gəlinir. 

Kumulyativ tezlik (həyatı boyu rastgəlmə riski) ağır forma 

hemofiliyalı A-da 20-30%, orta-ağır və yüngül formalı  xəstələrdə 

təxminən 5-10% təşkil edir. Orta-ağır və yüngül formalı inhibitorla 

ağırlaşmış  xəstələrdə qansızmalar, qazanılma tip hemofiliya A-nı 

xatırladır (FVIII qarşı antocismlərin hesabına dərialtına, urogenital, 

mədə-bağırsaq selikli qişalarına qansızmalar). Buna görə  də ölümlə 

nəticələnə bilən həyati təhlükəli qanaxma riski bu xəstələrdə 

yüksəkdir.  

Hemofiliya B zamanı inhibitora daha az rast gəlinir, təxminən  

5% xəstələrdə inhibitorun olmasının təsdiqi və titrin hesablanması 

Nidjemeqen-modifisə olunmuş Betezda analizinin köməyilə 

laboratoriyada aparılır.  

Cərrahi müdaxilədən əvvəl və ya laxtalanma testlərində normaya 

qayıtma gözlənilən nəticəni vermədiyi hallarda əməliyyatdan sonrakı 

dövrdə klinik nəticələr optimal səviyyədən aşağıdırsa, bu hallarda da 

xəstə inhibitora görə yoxlanmalıdır (B)

4,30

. 

Qansızmaların müalicəsi (inhibitorlu xəstələrdə) 

İnhibitorlu xəstələrdə qanaxmanın müalicəsi bu sahədə təcrübəsi 

olan mərkəzlərin tibb işçilərinin məsləhəti ilə aparılmalıdır.  

Preparatın seçimi inhibitor titrinə, preparata qarşı qeydə alınmış 

klinik reaksiyaya, qansızmanın yeri və xarakterinə  əsaslanmalıdır 

(D)

30

. 

Aşağı reaksiyalı inhibitorlu xəstələri yüksək dozalı faktorlarla 

müalicə etmək olar, əgər mümkündürsə, yüksək aktivlikli faktorlarla 

inhibitoru neytrallaşdırmaq və qansızmanı dayandırmaq (D)

30

. 

Yüksək reaksiyalı, lakin aşağı titrli inhibitorlu xəstələri,             

3-5 gündən sonra anamnestik reaksiya alınana qədər eyni üsulla 

müalicə etmək olar. Çatışmayan faktor konsentratları ilə sonrakı 

müalicəni çıxmaq  şərtilə  2 doza rFVII və 1 doza APKK oynaq 

qansızmalarının müalicəsində uyğundur (B)

32

. 

Qeyd etmək lazımdır ki, bəzi xəstələr bir preparata digərindən 

daha yaxşı reaksiya verirlər və bu müalicədə fərdiliyi nəzərə almağı 

tələb edir (B)

32

. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

45 

Hemofiliya B xəstələrində allergik reaksiyalar 

İnhibitoru olan hemofiliya B xəstələrinin təxminən 50%-də FIX 

konsentratına qarşı anafilaksiya da daxil olmaqla güclü allergik 

reaksiyalar yarana bilər. Belə reaksiyalar inhibitor yaranmasının ilk 

simptomu ola bilər.  

Hemofiliya B diaqnozu təzə qoyulan, ailə anamnezində genetik 

defekt, inhibitor riski olan xəstələri xəstəxana  şəraitində müalicə 

etmək lazımdır ki, FIX konsentratları ilə müalicənin ilk 10-20 seansı 

zamanı baş verə biləcək güclü allergik reaksiyaları adekvat müalicə 

etmək mümkün olsun. Reaksiyalar gec də büruzə verə bilər, lakin bu 

zaman daha zəif ola bilər (D)

60

. 

İmmun Tolerantlıq İnduksiyası  

Ağır forma hemofiliya A xəstələrində, inhibitorların ləğvi üçün 

immun tolerantlıq induksiyasının aparılmasına ehtiyac duyulur (B)

11

. 

İTİ (immun tolerantlıq induksiyası) – terapiyadan əvvəl yüksək 

həssaslıqlı xəstələr FVIII preparatlarının istifadəsini dayandırmalıdır. 

Bu, inhibitor titrinin azalmasına və anamnestik artımın qarşısını 

almağa kömək edir. Qeydə alınıb ki, bəzi xəstələrdə APKK 

tərkibində olan FVIII qeyri-aktiv molekullarının təsirindən 

anamnestik reaksiya inkişaf edə bilər (B)

14

. 

Qanköçürmə zamanı ötürülən infeksiyalar və digər 

infeksiyalarla əlaqəli olan ağırlaşmalar 

Hemofiliya zamanı İİV-infeksiyasının müalicə prinsipləri 

Qanköçürmələrdən sonra müşahidə proqramının bir hissəsi olaraq 

adekvat virus inaktivasiyasından keçməmiş plazma məhsulları ilə 

müalicə alan bütün hemofiliyalı xəstələr hər 6-12 aydan bir və klinik 

göstəriş olduğu zaman İİV-infeksiyasına görə test müayinələrindən 

keçməlidirlər (D)

17

. 

İİV-infeksiyasının diaqnostika, psixoterapiya, müalicə  və 

müşahidəsi, həmçinin  İİV-infeksiyası ilə  əlaqədar ağırlaşmaların bu 

infeksiyaya yoluxmuş hemofiliyalı 

xəstələrdə müalicəsi 

hemofiliyadan  əziyyət çəkməyən digər  əhalidə aparıldığı kimi 

olmalıdır (B)

49

. 

 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---