Microsoft Word 88 Hemofiliya

10 

Cədvəl 1. Qanaxmanın ağırlıq dərəcəsinin laxtalanma 

faktorunun səviyyəsi ilə nisbəti

28

 

Ağır forma 

Orta ağır forma 

Yüngül forma 

Adətən, faktorun 

aktivliyi <1% 

Faktor aktivliyi 

1-5% 

Faktor aktivliyi >5-40% 

Spontan qanaxmalar 

xarakterdir 

Kiçik zədələnmələrdən 

vaxtaşırı qanaxmalar  

ola bilər 

Ciddi zədələnmə, 

cərrahi müdaxilə, 

invaziv əməliyyatlar 

zamanı qanaxma ola 

bilər 

Həftədə 1-2 dəfə 

qanaxma ola bilər 

Ayda 1dəfə qanaxma 

ola bilər 

Ciddi zədələnmə olmasa 

heç vaxt qanaxma 

problemi olmur 

Oynaqların 

zədələnməsi 

(hemartrozlar) 

Oynaqların 

zədələnməsi ola bilər 

Oynaqlar nadir halda 

zədələnir 

DİAQNOSTİKA 

Ailə anamnezi – təxminən 2/3 qism xəstələrin yaxın 

qohumlarında (kişilərdə daha çox, nadir halda qadınlarda) 

hemorragik əlamətlər aşkar olunur. 

Şəxsi anamnez – xəstədə hemorragik əlamətlər üzə  çıxa bilər. 

Şəxsi anamnezi toplayarkən aşağıdakılara fikir vermək lazımdır:  



 

neonatal dövrdə hemorragiyalar (kefalohematoma, kəllədaxili 

qansızmalar, göbək yarasının gec sağalması və qanaxması) 



 

südəmər uşaqlarda travma ilə  əlaqəsi olmayan göyərmələr, 

yumşaq toxumaların hematoması 

Ümumiyyətlə, travmanın ağırlıq və ya yüngüllük dərəcəsinə 

uyğun olmayan hemorragiyalar, ilkin dayandırıldıqdan sonra 

qanaxmanın səbəbsiz residivi, massiv və çoxsaylı hematomalar, 

sistem hemorragik əlamətlər, spontan hemorragiyalar həkimin 

diqqətini cəlb eləməlidir.  

Fiziki müayinələr  ağır və orta-ağır forma hemofiliya zamanı 

daha informativdir. Çoxsaylı ekximoz və hematomalar şəklində 

dərinin hemorragik sindromu müəyyən olunur. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

11 

Oynaq zədələnmələri – deformasiya, şişkinlik, dərinin hərarətinin 

artması, hərəkət məhdudluğu, zədələnmiş oynaq tərəfdə  ətraf 

əzələlərin hipotrofiyası, yerişin pozulması şəklində büruzə verə bilər. 

Uzunmüddətli qanaxmalardan sonra anemiya əlamətləri üzə çıxır. 

Laborator diaqnostika 

Qanın koaquloji müayinəsi mərhələli aparılır: 

I mərhələ. Hemorragik vəziyyətə  şübhə hallarında koaquloji 

skrininq: 

a.

 

qismən aktivləşdirilmiş tromboplastin zamanı (QATZ) 

b.

 

protrombin zamanı (PZ) 

c.

 

trombin zamanı (TZ)  

d.

 

fibrinogenin miqdarı (Klaus üsulu) 

e.

 

standart üsul ilə qanaxma müddəti (məs., Ayvi, Duke) və ya 

trombositlərin funksiyasının instrumental qiymətləndirilməsi 

II mərhələ. QATZ-nin izolə olunmuş uzanması, hemofiliyanın 

yüngül formasının klinik əlamətləri və ya skrininqdə  dəyişikliklər 

olduğu hallarda aparılır. 

a.

 

korreksiya testi (xəstə plazması ilə normal plazmanın 

qarışdırılaraq QATZ-nin korreksiyası) 

b.

 

FVIII aktivliyi 

c.

 

FIX aktivliyi  

d.

 

ristosetin-kofaktor aktivliyi (Villebrand faktorunun aktivliyi) 

e.

 

FXI aktivliyi 

f.

 

FXII aktivliyi 

III mərhələ. FVIII və FIX aktivliyinin aşağı olduğu hallarda 

aparılır: 

a.

 

çatışmayan faktora qarşı spesifik inhibitorun təyini 

b.

 

bir neçə laxtalanma faktorunun aktivliyi azaldığı hallarda və 

lipid-asılı testlərin (həssas reaktivlərlə QATZ) uzanması 

hallarında qeyri-spesifik inhibitorun (qurdeşənəyi 

antikoaqulyantı) təyini həyata keçirilir  

Hemofiliyanın diaqnozu və ağırlıq dərəcəsi VIII və IX faktorların 

əksikliyi, inhibitorun meydana çıxması ilə  əlaqədar qazanılan 

hemorragik vəziyyətin inkarı təsdiq olunduğu halda qoyulur. 

Beləliklə, əsas laborator göstəricilərə aiddir: 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

12 



 

Qismən aktivləşmiş tromboplastin zamanının uzanması 

(QATZ) 



 

Laxtalanmanın VIII və ya IX faktorunun prokoaqulyant 

aktivliyinin 50%-dən çox azalması 

KLİNİK ƏLAMƏTLƏR 

Hemofiliyanın  ən xarakterik və spesifik əlaməti iri oynaqlara 

qansızmadır, yəni hemartrozlardır. Tez-tez əzələdaxili və 

peritonarxası hematomalar, travmadan, dişlərin ekstraksiyasından, 

cərrahi  əməliyyatdan sonra uzunmüddətli qanaxmalar qeyd olunur. 

Nadir hallarda qarın boşluğu orqanlarına qansızmalar, hematuriya, 

kəllədaxili hemorragiyalar müşahidə olunur. Erkən yaşlarda 

uşaqlarda tez-tez ağız boşluğu selikli qişasından qanaxmalar, burun 

qanaxmaları, dəridə göyərmələr təsadüf olunur. Keçirilmiş hər hansı 

infeksiya, xəstəlik və ya ondan sonrakı dövrdə hemorragik diatez 

daha ağır gedişə malik olur. Ağır formalı hemofiliyalarda iri 

oynaqların zədələnməsi daha erkən dövrlərdə, həmçinin uşağın 

iməkləməyə  və yeriməyə başladığı dövrdə müşahidə olunur. 

Müxtəlif növ qansızmalar arasında hemartrozlar 70-80%, əzələlərdə 

hematomalar 10-20%, mərkəzi sinir sistemində qansızmalar – 5%-

dən az, hematuriya 14-20%, mədə-bağırsaq qanaxmaları – 8% təşkil 

edir (Cədvəl 2, 3). 

Cədvəl 2. Hemofiliya zamanı qansızma sahələri

28

 

Ciddi 

Oynaqlar 

Əzələlər, xüsusən dərin əzələlər 

(qalça-bel, baldır, bazu əzələləri) 

Ağız, damaq, burun və sidik-

cinsiyyət traktının selikli qişaları 

Həyata təhlükəli 

Kəllədaxili  

Boyun /boğaz 

Mədə-bağırsaq traktı 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---