Microsoft Word 88 Hemofiliya
Yüklə 0,53 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Cədvəl 3. Bədənin müxtəlif sahələrində qansızmaların rastgəlmə tezliyi
- Tibbi xidmətin təşkili Ambulator-poliklinik yardım
- Stasionar müalicə
- Təcili hospitalizasiya
- Planlı stasionar müalicə
- Oynaqların cərrahi müalicəsi
13 Cədvəl 3. Bədənin müxtəlif sahələrində qansızmaların rastgəlmə tezliyi 28
Bədən sahələri Rastgəlmə tezliyi Hemartroz
dirsək oynaqları
Daha az bazu, bilək və bud- qalça oynaqları 70-80% Əzələlər 10-20% Digər iri qansızmalar 5-10% Mərkəzi sinir sistemi <5% MÜALİCƏ Hemofiliyalı xəstələrin müalicəsinə kompleks yanaşma fiziki və psixoloji sağlamlığı, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, ağırlaşmaların, ölüm hallarının azalmasına səbəb olur (C) 82 .
Hemofiliyalı xəstələrin müşahidəsi və müalicəsi müxtəlif profilli mütəxəssislər qrupu ilə aparılmalıdır, o cümlədən hematoloq, pediatr, ortoped, stomatoloq, fizioterapevt, müalicəvi bədən tərbiyə (MBT) həkimi, psixoloq (C) 82 .
mütəxəssislər – ildə 1 dəfədən az olmamalıdır. Bu mütəxəssislərin əsas məqsədi hemofiliyalı xəstələrin fiziki və psixi sağlamlığını saxlamaqdır. Hemofiliyalı xəstələrin müşahidəsi ixtisaslaşdırılmış mərkəzə bağlı olmalıdır (D) 82 . Klinik formasından asılı olmayaraq xəstənin və onun gün ərzində müraciət etdiyi digər ixtisas həkimlərinin hemofiliyalı xəstələrlə iş təcrübəsi olan hematoloqla əlaqə yaratmaq imkanı olmalıdır.
diaqnostikası, müalicəsi və xəstələrin dispanser nəzarətini, həmçinin ailədə yeni xəstə uşaq hallarının olmaması üçün tibbi-genetik məsləhətləri əhatə edir (Əlavə 1). VIII və IX faktorların venadaxili yeridilməsi ambulator-poliklinik müəssisələrdə tibb işçiləri, təcili
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S
əhiyy ə Nazirliyinin İctimai S əhi
yy ə v
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 14 yardım mütəxəssisləri, həmçinin ev şəraitində xəstənin özü və ya ailənin müvafiq təlim keçmiş üzvləri, valideynləri tərəfindən həyata keçirilir. Stasionar müalicə – hematoloji mərkəz və çoxprofilli xəstəxanaların cərrahi, ixtisaslaşmış ortopedik şöbələrində, həmçinin hemofiliyanın klinik əlamətlərindən asılı olaraq müalicə-profilaktik müəssisələrinin profil şöbələrində aparılır. Təcili hospitalizasiya – həyati vacib orqanlarına qansızması olan xəstələrə (başın travması, baş beyin, onurğa beyinə qansızma, bel, boyun nahiyəsində travma, mədə-bağırsaq qanaxması, peritonarxası hematomalar, massiv hematuriya) və kəskin cərrahi patologiyaları olan xəstələrdə (kəskin appendisit, deşilmiş xora, peritonit, dalağın cırılması və s. kimi hallarda) hematoloq baxışı, əvəzedici terapiya və lazımi müayinələr imkanı olan müalicə müəssisələrinin profil şöbələrində aparılır. İnstrumental müayinə üsulları VIII və ya IX laxtalanma faktorunun 50%-dən az olmamasını tələb edir.
residivləşən hemartrozu, ağır artropatiyası olan xəstələrdə rekonstruktiv-bərpaedici əməliyyatlar, ortopedik və cərrahi reabilitasiya aparılması məqsədini güdür. Oynaqların cərrahi müalicəsi – hemofiliyalı xəstələrdə daha çox sinovektomiya, korreksiyaedici osteotomiya və diz, bud-çanaq və digər oynaqların ümumi endoprotez əməliyyatları aparılır. Sinovektomiya aparılmasına göstəriş (açıq, artroskopik) artropatiyanın II-III mərhələsində olmasıdır. Bu zaman qığırdaq toxuması dağılmış olur, oynaq səthinin kənar destruksiyası müşahidə olunur. Korreksiyaedici osteotomiyaya göstəriş kontraktura, valqus və varus deformasiyasının olmasıdır. Ümumi endoprotez əməliyyatı statik gərginlik və hərəkət zamanı oynaqlarda kəskin ağrılar, patoloji sınıqlar zamanı göstərişdir. Hemostatik terapiya – hemofiliyalı xəstələrə hemostatik terapiya yalnız diaqnoz dəqiqləşdirildikdən sonra və hemorragik əlamətlər müşahidə olunduğu zaman təyin olunur. Hemofiliyalı xəstələrin müalicəsində əsas prinsip VIII və IX qan laxtalanma faktorları ilə (plazmatik və rekombinant) vaxtında adekvat əvəzedici
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S
əhiyy ə Nazirliyinin İctimai S əhi
yy ə v
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 15 hemostatik terapiyanın həyata keçirilməsidir ki, məhz bu müalicə sayəsində plazmada faktorların səviyyəsi yüksəlir (А) 81 . Ağır formalı hemofiliya A-da preparatın dozası aşağıdakı düsturla hesablanır: X = M x L x 0,5 Orta ağır və yüngül formalı hemofiliyada: X= M x (L - P) x 0,5 Hemofiliya B üçün preparatın dozası belə hesablanır: Ağır formada: X = M x L x 1,2 Orta ağır və yüngül formada: X = M x (L - P) x 1,2 Burada: X – qan laxtalanma faktorunun yeridilmə dozası (BV) M – xəstənin bədən çəkisi (kq) L – xəstənin plazmasında faktorun tələb olunan
səviyyəsi P – preparatın yeridilməsinə qədər plazmada faktorun səviyyəsi Bu zaman nəzərə almaq lazımdır ki, xəstənin hər 1 kq çəkisinə yeridilmiş 1 BV VIII faktor konsentratı onun plazmasında VIII faktorun səviyyəsini 1,5-2% artırır, 1 BV IX faktor konsentratı isə faktorun səviyyəsini təxminən 1% artırır. Yüngül formalı hemofiliya A zamanı desmopressin preparatının venadaxili və dərialtı inyeksiyalar şəklində tətbiq olunması effektiv nəticələr verir (В) 81 . Sanator-kurort müalicə – hemofiliyanın ağırlaşmaları zamanı xəstələrin əlillik hallarını azaltmağa, bəzən də tam qarşısını almağa imkan verir (B) 81 . Konkret növ müalicə hematoloq və fizioterapevt tərəfindən təyin olunmalıdır. Müəyyən hallarda fizioterapevtik prosedurlar hemostatik dərmanların köməyilə aparılmalıdır. Əzələ sistemini möhkəmləndirmək üçün həmçinin müalicəvi gimnastika, masaj, üzgüçülük göstərişdir. Ev şəraitində hemofiliyanın müalicəsi daha məqsədəuyğundur. Ağır və orta ağır formalı hemofiliyalı xəstələr, eləcə də inhibitor formalı hemofiliyalı xəstələr həkim-hematoloqun təlimatlarına əsasən qanaxmanın ilkin əlamətlərini bilir və ev şəraitində laxtalanma faktorunun konsentratlarını və ya inhibitor əleyhinə preparatların yeridilməsini inkişaf etmiş qanaxmaların
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S əhiyy
ə Nazirliyinin İctimai S əhi yy
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. Yüklə 0,53 Mb. Dostları ilə paylaş:
|