16
dayandırılması üçün öyrənirlər. Ev şəraitində həm profilaktik, həm
də qanaxma zamanı müalicə aparıla bilər.
Ev şəraitində müalicə ona görə effektiv hesab olunur ki, baş
vermiş qanaxma ilə onun müalicəsi arasındakı müddət əhəmiyyətli
dərəcədə qısalır (А)
81
. Bu isə hemofiliyalı xəstə üçün çox vacibdir.
Evdə müalicə yeridilən antihemofil preparatların miqdarının
azalmasına və terapiyanın davametmə müddətinin qısalmasına
gətirib çıxarır. Ev şəraitində müalicənin aparılması xəstələrin
həyat keyfiyyətini xeyli yaxşılaşdırır.
Ev şəraitində müalicə laxtalanma faktorunu əlçatan etdiyi üçün
optimal təcili müalicə aparmağa, nəticədə ağrını, disfunksiya
hallarını azaltmağa və gələcəkdəki əlillik hallarının baş verməsini
gecikdirməyə imkan verir, ağırlaşmalara görə xəstəxanaya olan
müraciətlərin sayını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır (C)
73
.
Ev şəraitində müalicə kompleks tibbi xidmət briqadasının
nəzarəti altında aparılmalı və adekvat təlimat aparıldıqdan sonra
başlanmalıdır (C)
73
.
Təlim hemofiliya haqqında ümumi biliklərə əsaslanmalıdır:
qanaxmanın səbəbini anlamaq, ilkin yardımı bilmək, laxtalanma
faktorlarının dozalarının hesablanması, hazırlanması, saxlanması və
yeridilməsini bilmək, venaya müdaxiləni bacarmaq, qeydiyyat
aparmaq, istifadə olunmuş iynə və iti uclu alətlərin müvafiq qaydada
saxlanması və ləğv edilməsinə riayət etmək.
Venoz müdaxilə üçün implant qurğu (Port-a-Kat tipli)
inyeksiyaları xeyli asanlaşdırır və erkən yaşlı uşaqlarda profilaktik
müalicə üçün tələb oluna bilər (B)
54
.
Buna baxmayaraq, bu cür qurğuların
istifadəsi ilə əlaqəli olan
cərrahi müdaxilə, yerli infeksiya, trombəmələgəlmə kimi risklər,
erkən profilaktik müalicənin üstünlükləri ilə müqayisə olunmalıdır
(B)
58
.
Profilaktik müalicə – qanaxmaların qarşısını almaq məqsədilə
laxtalanma faktorların konsentratlarının vena daxilinə müəyyən sxem
ilə yeridilməsindən ibarətdir. Faktorun səviyyəsi >1 BV/dl olan orta
ağır forma hemofiliyalı xəstələr nadir hallarda spontan qanaxmalarla
üzləşir və onlarda oynaqların funksiyasını saxlamaq şansı daha
böyük olur.
Klinik protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.
17
Profilaktik müalicənin aşağıdakı əsas məqsədləri var:
a.
profilaktika qanaxmaların və oynaq zədələnmələrinin
qarşısını alır və sümük-əzələ sisteminin normal fəaliyyətini
saxlamaq üçün müalicənin əsas məqsədini güdür (B)
46
.
b.
qanda laxtalanma faktorunun səviyyəsini >2%, bəzi hallarda
isə >5% yüksəldərək, hemofiliyanın ağır formasını orta ağır,
bəzən də yüngül formaya çevirməkdən, hemofilik
artropatiyanın inkişafının qarşısını almaqdan,
kəskinləşmələrin başvermə tezliyini və ağırlaşmaların
yaranma riskini azaltmaqdan ibarətdir (В)
81
.
Xüsusən zədələnmiş oynaqlarına təkrari qansızmaları olan
xəstələrə qanaxmaların tezliyini azaltmaq üçün 4-8 həftə ərzində
qısamüddətli profilaktik müalicədən istifadə etmək olar. Bu üsulu
intensiv fizioterapiya və ya sinoviortez ilə kombinə etmək olar (C)
68
.
Profilaktikanın növləri: epizodik, birincili, ikincili, üçüncülü,
fasiləli (və ya vaxtaşırı) olur
(bax Cədvəl 4).
Klinik protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.
18
Cədvəl 4. Faktorla əvəzedici profilaktik terapiyanın
növlərinin tətbiqi
28
Növlər Tətbiqi
Epizodik (“tələbata
görə”) müalicə
Klinik aşkar qanaxmalar zamanı tətbiq olunan
müalicə
Daimi profilaktika
Birincili profilaktika
Fiziki baxış və ya vizuallaşdırıcı müayinələr
zamanı təsdiq olunmuş oynaq osteoxondrozu
olmadıqda və ya təkrari klinik aşkarlanan iri
oynaqlara
qanaxmalardan öncə və 3 yaşa qədər
xəstələrdə başlanılan daimi fasiləsiz
müalicədir
İkincili profilaktika
İri oynaqlara
*
iki və daha çox qansızmadan
sonra (fiziki müayinə və vizuallaşdırıcı
müayinələrdə
aşkar olunmuş oynaq
zədələnmələrindən öncə) başlanılan daimi
fasiləsiz müalicədir
**
Üçüncülü profilaktika
Fiziki müayinə və oynaqların rentgenoqrafiyası
zamanı təsdiq olunmuş oynaq zədələn-
mələrindən sonra başlanılan, daimi fasiləsiz
müalicədir
**
Fasiləli profilaktika
(vaxtaşırı)
Bir il ərzində 45 həftədən çox olmayan müddət
ərzində tətbiq olunan profilaktik müalicədir
Laxtalanma faktorunun yeridilmə sxemi və dozalanması
Hemofiliyalı xəstələrə qanaxmaların profilaktikası üçün faktor
konsentratı vurulmalıdır:
Hemofiliya A xəstəliyi zamanı həftədə 3 dəfə 25 BV/kq olmaqla;
hemofiliya B xəstəliyi zamanı isə həftədə 2 dəfə 25 BV/kq olmaqla
faktor konsentratı venadaxilinə yeridilməlidir.
Aktivlik dövrünü tam əhatə etmək üçün profilaktika səhər
saatlarında aparılmalıdır.
İri oynaqlar – aşıq-daban, diz, bud-çanaq, dirsək və bazu oynaqları.
Daimi fasiləsiz müalicə 1 il ərzində xəstənin 52 həftə müalicə alması və heç olmazsa 45
həftə infuziya alması (85%) deməkdir.
Klinik protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.