Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

otherwise healthy young person, the loss of

brain function eventually results in failure of the

systemic circulation within a few days or, rarely,

after several weeks. That the brain has been

dead for some time prior to the cessation of the

heartbeat is attested to by the fact that the or-

gan in such cases is usually autolyzed (respirator

brain) when examined postmortem.

15

Because

function of the cerebral hemispheres depends

on the brainstem (see ascending arousal system

section below), and because cerebral hemi-

sphere function is extremely difficult to assess

when the brainstem is nonfunctioning, physi-

cians in the United Kingdom have developed

the concept of brainstem death,

16

defined as

‘‘irreversible loss of the capacity for conscious-

ness, combined with irreversible loss of the

capacity to breathe.’’ The criteria for the diag-

nosis of brain death and brainstem death are al-

most identical. They are detailed in Chapter 8.

Acute alterations of consciousness are dis-

cussed in Chapters 2 through 5. Subacute and

chronic alterations of consciousness are discus-

sed in Chapter 9.

APPROACH TO THE DIAGNOSIS

OF THE COMATOSE PATIENT

Determining the cause of an acutely depressed

level of consciousness is a difficult clinical

challenge. The clinician must determine rapidly

whether the cause of the impairment is struc-

tural or metabolic, and what treatments must

be instituted to save the life of the patient. Since

the last edition of this monograph in 1980,

there has been a revolution in brain imaging.

Computed tomography (CT) scans and some-

times magnetic resonance imaging (MRI) are

immediately available in the emergency room

to evaluate acutely ill patients. In appropriate

clinical circumstances, if the initial examina-

tion suggests structural brain damage, a scan

may identify the cause of the alteration of con-

sciousness and dictate the therapy. However,

when the scan does not give the cause, there is

no simple solution; usually no single laboratory

test or screening procedure will sift out the

critical initial diagnostic categories as effectively

as a careful clinical evaluation.

If the cause of coma is structural, it generally

is due to a focal injury along the course of the

neural pathways that generate and maintain a

normal waking brain. Therefore, the clinical

diagnosis of structural coma depends on the

recognition of the signs of injury to structures

that accompany the arousal pathways through

the brain. Structural processes that impair the

function of the arousal system fall into two ca-

tegories: (1) supratentorial mass lesions, which

may compress deep diencephalic structures and

hence impair the function of both hemispheres,

and (2) infratentorial mass or destructive le-

sions, which directly damage the arousal system

at its source in the upper brainstem. The re-

mainder of Chapter 1 will systematically exam-

ine the major arousal systems in the brain and

the physiology and pathophysiology of consci-

ousness. Chapter 2 addresses examination of the

patient with a disturbance of consciousness, par-

ticularly those components of the examination

that assay the function of the arousal systems

and the major sensory, motor, and autonomic

systems that accompany them. Once the exam-

ination is completed, the examiner should be

able to determine whether the source of the

impairment of consciousness is caused by a

structural lesion (Chapters 3 and 4) or a diffuse

and therefore presumably metabolic process

(Chapter 5).

Although it is important to question family

members or attendants who may have details of

the history, including emergency medical per-

sonnel who bring the patient into the emergency

department, the history for comatose patients

is often scant or absent. The neurologic exam-

ination of a patient with impaired conscious-

ness, fortunately, is brief, because the patient

cannot detect sensory stimuli or provide vol-

untary motor responses. The key components

of the examination, which can be completed by

a skillful physician in just a few minutes, in-

clude (1) the level of consciousness of the pa-

tient, (2) the pattern of breathing, (3) the size

and reactivity of the pupils, (4) the eye move-

ments and oculovestibular responses, and (5)

the skeletal motor responses. From this infor-

mation, the examiner must be able to recon-

struct the type of the lesion and move swiftly

to lifesaving measures. Before reviewing the

components of the coma examination in detail,

however, it is necessary to understand the ba-

sic pathways in the brain that sustain wakeful,

conscious behavior. Only from this perspective

is it possible to understand how the compo-

nents of the coma examination test pathways

that are intertwined with those that maintain

consciousness.

Pathophysiology of Signs and Symptoms of Coma

9

---

Box 1–1 Constantin von Economo and the Discovery of

Intrinsic Wake and Sleep Systems in the Brain

Baron Constantin von Economo von San Serff was born in 1876, the son of Greek

parentage. He was brought up in Austrian Trieste, studied medicine in Vienna,

and in 1906 took a post in the Psychiatric Clinic under Professor Julius von

Wagner-Jauregg. In 1916 during World War I, he began seeing cases of a new and

previously unrecorded type of encephalitis and published his first report of this

illness in 1917. Although subsequent accounts have often confused this illness

with the epidemic of influenza that swept through Europe and then the rest of the

world during World War I, von Economo was quite clear that encephalitis le-

thargica was not associated with respiratory symptoms, and that its appearance

preceded the onset of the latter epidemic. Von Economo continued to write and

lecture about this experience for the remainder of his life, until his premature

death in 1931 from heart disease.

Based on his clinical observations, von Economo proposed a dual center the-

ory for regulation of sleep and wakefulness: a waking influence arising from the

upper brainstem and passing through the gray matter surrounding the cerebral

aqueduct and the posterior third ventricle; and a rostral hypothalamic sleep-

promoting area. These observations became the basis for lesion studies done by

Ranson in 1939,

20

by Nauta in 1946,

21

and by Swett and Hobson in 1968,

22

in

which they showed that the posterior lateral hypothalamic lesions in monkeys,

rats, and cats could reproduce the prolonged sleepiness that von Economo had

observed. The rostral hypothalamic sleep-promoting area was confirmed exper-

imentally in rats by Nauta in 1946

21

and in cats by Sterman and Clemente in the

1960s.

23

Interestingly, von Economo also identified a third clinical syndrome, which

appeared some months after the acute encephalitis in some patients who had

Figure B1–1A. A photograph of Baron Constantin von Economo, and excerpts from the title

page of his lecture on the localization of sleep and wake promoting systems in the brain. (From von

Economo,

19

with permission.)

(continued)

10

---