Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

which the nose is turned and flexion of the

other arm; extension of the head may cause ex-

tension of the arms and relaxation of the legs,

while flexion of the head leads to the opposite

response) can usually be elicited. As with de-

corticate posturing, fragments of decerebrate

posturing are sometimes seen. These tend to

indicate a lesser degree of injury, but in the

same anatomic distribution as the full pattern.

It may also be asymmetric, indicating the asym-

metry of dysfunction of the brainstem.

Although decerebrate posturing usually is

seen with noxious stimulation, in some patients

it may occur spontaneously, often associated

with waves of shivering and hyperpnea. De-

cerebrate posturing in experimental animals

usually results from a transecting lesion at the

level between the superior and inferior colli-

culi.

140

It is believed to be due to the release of

vestibulospinal postural reflexes from fore-

brain control. The level of brainstem dys-

function that produces this response in humans

may be similar, as in most cases decerebrate

posturing is associated with disturbances of

ocular motility. However, electrophysiologic,

radiologic, or even postmortem examination

sometimes reveals pathology that is largely

confined to the forebrain and diencephalon.

Thus, decerebrate rigidity is a clinical finding

that probably represents dysfunction, although

not necessarily destruction extending into the

upper brainstem. Nevertheless, it represents a

more severe finding than decorticate postur-

ing; for example, in the Jennett and Teasdale

series, only 10% of comatose patients with head

injury who demonstrated decerebrate postur-

ing recovered.

139

Most patients with decere-

brate rigidity have either massive and bilateral

forebrain lesions causing rostrocaudal deteri-

oration of the brainstem as diencephalic dys-

function evolves into midbrain dysfunction (see

Chapter 3), or a posterior fossa lesion that

compresses or damages the midbrain and ros-

tral pons. However, the same pattern may oc-

casionally be seen in patients with diffuse, but

fully reversible, metabolic disorders, such as

hepatic coma, hypoglycemia, or sedative drug

ingestion.

138,141,142

Extensor posturing of the arms with flaccid

or weak flexor responses in the legs is typically

seen in patients with injury to the lower

brainstem, at roughly the level of the vestibular

nuclei. This pattern was described in the 1972

edition of this monograph, and has since been

repeatedly confirmed. The physiologic basis of

this motor pattern is not understood, but it may

represent the transition from the extensor pos-

turing seen with lower midbrain and high pon-

tine injuries to the spinal shock (flaccidity) or

even flexor responses seen from stimulating

the isolated spinal cord.

FALSE LOCALIZING SIGNS

IN PATIENTS WITH

METABOLIC COMA

The main purpose of the foregoing review of

the examination of a comatose patient is to dis-

tinguish patients with structural lesions of the

brain from those with metabolic lesions. Most

patients with structural lesions require urgent

imaging. Patients with metabolic lesions often

require an extensive laboratory evaluation to de-

fine the cause. When focal neurologic findings

are observed, it becomes imperative to deter-

mine whether there is a destructive or compres-

sive process that may become life threatening

or irreversibly damage the brain within a matter

of minutes. On the other hand, even when there

is no focal or lateralizing finding to suggest a

structural lesion, it is important to know which

signs point to specific metabolic causes, such

as hypoglycemia or sepsis, that must be sought

urgently. Therefore, the physician should be-

come familiar with the few focal neurologic

findings that are seen in patients with diffuse

metabolic causes of coma, and understand their

implications for the diagnosis of the metabolic

problem.

Respiratory Responses

The range of normal respiratory responses

includes the Cheyne-Stokes pattern of breath-

ing, which is seen in many cognitively normal

people with cardiac or respiratory disorders,

particularly during sleep.

43–45

Sleep apnea

must also be distinguished from pathologic

breathing patterns. Patients with severe sleep

apnea may stop breathing for 10 seconds or so

every minute or two. Their color may become

dusky during the oxygen desaturation that ac-

companies each period of apnea.

Kussmaul breathing, in which there are

deep but slow rhythmic breaths, is seen in

Examination of the Comatose Patient

75

---

patients with coma due to an acidotic condi-

tion (e.g., diabetic ketoacidosis or intoxication

with ethylene glycol). The low blood pH drives

the deep respiratory efforts, which reduce the

PCO

2

in the blood, thus producing a com-

pensatory respiratory alkalosis. This must be

distinguished from sepsis, hepatic encephalop-

athy, or cardiac dysfunction, conditions that of-

ten cause a primary respiratory alkalosis, with

compensatory metabolic acidosis.

143–145

The

nature of the primary insult is determined by

whether the blood pH is low (metabolic aci-

dosis with respiratory compensation) or high

(primary respiratory alkalosis).

Pupillary Responses

A key problem with interpreting pupillary re-

sponses is that either metabolic coma or di-

encephalic level dysfunction may cause bilat-

erally small and symmetric, reactive pupils.

Thus, a patient with small pupils and little in

the way of focal neurologic impairment may

still have impairment that can be attributed to

either a diencephalic lesion or to symmetric

forebrain compression (e.g., by bilateral sub-

dural hematomas). As a result, it is generally

necessary to do an imaging study (see below)

within the first few hours in most comatose

patients, even if the cause is believed to be

metabolic.

Very small pupils may be indicative of pon-

tine level dysfunction, often indicating an

acute destructive lesion such as a hemorrhage.

However, similar pinpoint but reactive pupils

may be seen in opiate intoxication. Hence, in

patients who present with pinpoint pupils and

coma, it is necessary to administer an opiate

antagonist such as naloxone to reverse poten-

tial opiate overdose. (Because an opioid antag-

onist can elicit severe withdrawal symptoms

in a physically dependent patient, the drug

should be diluted and delivered slowly, stop-

ping as soon as one notes the pupils to enlarge

and the patient to arouse. See Chapter 7 for

details.)

Unreactive pupils usually indicate structural

disease of the nervous system, but pupils may

become unreactive briefly after a seizure.

When a patient is seen who may have had an

unobserved seizure within the past 30 minutes

or so, it is necessary to re-examine the patient

15 to 30 minutes later to make sure that the

lack of pupillary responses persists. Signs of

major motor seizure, such as tongue biting or

incontinence, or a transient metabolic acidosis

are helpful in alerting the examiner to the

possibility of a recent seizure. In addition, be-

cause the seizure usually results in the release

of adrenalin, the pupils typically are large after

a seizure.

Very deep coma due to sedative intoxication

may suppress all brainstem responses, includ-

ing pupillary light reactions, and simulate brain

death (see Chapter 6). For this reason, it is

critical to do urinary and blood toxic and drug

screening on any patient who is so deeply co-

matose as to lack pupillary responses.

Ocular Motor Responses

Typical oculocephalic responses, as seen in a

comatose patient with an intact brainstem, are

not seen in awake subjects, whose voluntary

eye movements supersede the brainstem ves-

tibular responses. In fact, brainstem oculoce-

phalic responses (as if the eyes were fixed on a

point in the distance) are nearly impossible for

an awake patient to simulate voluntarily, and

therefore are a useful differential point in iden-

tifying psychogenic unresponsiveness. On the

other hand, oculocephalic responses may be-

come particularly brisk in patients with hepatic

coma.

Certain drugs may eliminate oculocephalic

and even caloric vestibulo-ocular responses.

Acute administration of phenytoin quite often

has this effect, which may persist for 6 to 12

hours.

146

Occasionally, patients who have in-

gested an overdose of various tricyclic antide-

pressants may also have absence of vestibulo-

ocular responses.

147

Patients in very deep

metabolic coma, particularly with sedative

drugs, may also eventually lose oculovestibular

responses.

Ophthalmoplegia is also seen in combination

with areflexia and ataxia in the Miller Fisher

variant of Guillain-Barre´ syndrome. While

such patients usually do not have impairment

of consciousness, the Miller Fisher syndrome

occasionally occurs in patients who also have

autoimmune brainstem encephalitis (Bicker-

staff’s encephalitis), with impairment of con-

sciousness, and GQ1b autoantibodies.

148

In

such cases, the relationship of the loss of eye

movements to the impairment of conscious-

76

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---