Prenatal: Annenin gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde kalbinde delik olduığu söylenmiş, daha sonra olmadığı söylenmiş

Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde kalbinde delik olduığu söylenmiş, daha sonra olmadığı söylenmiş. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.

• Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde kalbinde delik olduığu söylenmiş, daha sonra olmadığı söylenmiş. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.

• Natal: Hastanede, zamanında, sezaryenle,3200 gr olarak doğmuş.

• Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.

• Beslenme: İlk 6 ay yalnızca anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. Toplam 18 ay anne sütü almış. D vitamini ve demir kullanım öyküsü bilinmiyor.

• Büyüme-gelişme: Yaşıtlarına uygunmuş.

• Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam

• Geçirdiği hastalıklar: mevcut.Operasyon Bronşit ve ateş tetkik amacıyla 2 kez hastanede yatış öyküsü geçirme, kan alma öyküsü yok.

• Alerji: Özellik yok.

• Parazit: Özellik yok.

• PİCA: Özellik yok.

• Beslediği hayvanlar: Köpek

• Aile Tipi: Çekirdek aile

• Yatılı misafir öyküsü: Yok.

• Seyahat öyküsü: Yok

Anne: 25 yaşında, Ortaokul mezunu, ev hanımı, sağ-anemi mevcut.

• Anne: 25 yaşında, Ortaokul mezunu, ev hanımı, sağ-anemi mevcut.

• Baba: 32 yaşında, ilkokul mezunu, serbest meslek, sağ- guatr mevcut.

• Anne ve baba arasında uzak akrabalık var.

• 1. çocuk: Kız, 7 yaşında, sağ, sağlıklı

• 2. çocuk: Erkek, 4 yaşında, sağ, sağlıklı

• 3. çocuk:Hastamız

• Ailede sürekli hastalık : yok

Ateş: 36 °C AFN: +/+

• Ateş: 36 °C AFN: +/+

• Nabız: 124 /dk Boy: cm(p)

• Solunum sayısı: 44 /dk Kilo: kğ(p)

• Tansiyon: 99/65 mmHg BCG skarı: +

• Genel durum: İyi.

• Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Hasta soluk görünümde.

• Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.

• Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.

• Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

• Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

• Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.

• Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali mevcut. Hepatomegali kot altında 4 cm , splenomegali kot altında 5 cm ele gelmekte. Traube alanı kapalı.

• Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

• Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal.

• Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Glukoz: 73 mg/dl

• Glukoz: 73 mg/dl

• Üre:9 mg/dl

• BUN: 4.0 mg/dl

• Kreatinin:0.39 mg/dl

• AST:67 U/L

• ALT:27 U/L

• LDH:414 U/L

• Alkalen Fosfataz:118 U/L

• Albumin: 3.00 g/dL

• Na: 137 mEq/L

• K: 4.67 mEq/L

• Ca:8.5 mEq/L

• Mg:2.33 mg/dL

• İnorganik Fosfor: 3.8 mg/dl

• Ürik Asit:1.5 mg/dL

• CRP : 8.69

• Sedimantasyon:53

• Fibrinojen:3.16 g/l

Periferik Yayma:

• Periferik Yayma:

• -%14 Nötrofil

• -%9 Monosit

• -%77 Lenfosit

• -Eritrositlerin çoğu mikrositer, polikromazi çok az. Normoblast yok.

• ÖN TANILARINIZ?

Kemik İliği Aspirasyonu:

• Kemik İliği Aspirasyonu:

• Hücre içi ve hücre dışı çok sayıda Leishmania amastigotları görüldü.

• Leishmaniasis Antijen Aranması: Pozitif(+)

• (Rk39 Antijeni)

• Kala-azar Hastalığı

• Lipozomal Amfoterisin B 3 mg/kg/gün

• Toplamda 7 gün;

• 1.,2.,3.,4.,5.,14. ve 21. günlerde şeklinde tedavisi planlandı.

İzlemde hastanın ateşleri düştü.

• İzlemde hastanın ateşleri düştü.

• Tedavisini almaya devam ediyor.

Etken ilk defa 1900 yılında, William Boog Leishman tarafından dalak ponksiyon örneğinde gösterilmiş. 1903 yılında Charles Donovan hastalığın bulgularını tanımlamış ve aynı yıl Ronald Ross etkeni Leishmania Donovani olarak adlandırmış.

• Etken ilk defa 1900 yılında, William Boog Leishman tarafından dalak ponksiyon örneğinde gösterilmiş. 1903 yılında Charles Donovan hastalığın bulgularını tanımlamış ve aynı yıl Ronald Ross etkeni Leishmania Donovani olarak adlandırmış.

• Visseral Leishmaniazis retiküloendotelyalsistemi tutan yaygın bir enfeksiyon hastalığıdır.

• Çoğunlukla endemik

• Olguların %80’i beş yaş altında

• Kuluçka döneminin uzun olması nedeniyle tanı çoğunlukla gecikir.

Visseral Leishmanyazis’e neden olan türlerin epidemiyolojisi önemli farklılıklar göstermektedir.

• Visseral Leishmanyazis’e neden olan türlerin epidemiyolojisi önemli farklılıklar göstermektedir.

• Hastalığın yayılmasında yüksekliğin, bitki örtüsünün, nem, sıcaklık gibi faktörlerin etkili olduğu bilinmektedir.

• Visseral Leishmanyazis vakalarının %90’dan fazlası Bangladesh, Brezilya, Hindistan, Nepal, Sudan’dan bildirilmiş. (WHO

• Ülkemizde insidans bilinmemekle beraber vaka serileri bildirilmiştir.

Tatarcık sineklerindeki form: Promastigot

• Tatarcık sineklerindeki form: Promastigot

• Isırması ile bulaştırılan promastigotlar deri altında makrofajlar tarafından fagosite edilir.

• İnsandaki form: Amastigot

• Amastigotlar retiküloendotelyal sisteme geçerek dalak, karaciğer, kemik iliği ve lenf nodlarına yayılırlar.

Mononükleer fagositlerin sayıca artması karaciğer ve dalakta progresif hipertrofiye yol açar.

• Mononükleer fagositlerin sayıca artması karaciğer ve dalakta progresif hipertrofiye yol açar.

• Özellikle dalak aşırı genişleyerek splenik lenfoid dokunun yerini, parazitle dolu mononükleer hücreler alır.

• Kuppfer hücrelerinde gelişen benzer durum sonucunda hepatomegali görülür.

• KML ile birlikte dalağı en çok büyüten hastalıktır.

• Makrofajlarda çok sayıda amastigot bulunması ve aşırı RES uyarımı , poliklonal B lenfosit yanıtı ile sonuçlanır. Üretilen çok miktarda kalitesiz, koruyuculuğu olmayan gG yapısındaki antikorlar nedeniyle hipergamaglobulinemi gelişir.

İnkübasyon periyodu: 10 gün- 10 yıl

• İnkübasyon periyodu: 10 gün- 10 yıl

• Ortalama: 4-6 ay

• Klinik bulgular ani veya yavaş ortaya çıkabilir.

• İlk belirti: tatarcığın sokma yerinde krut bırakan nodül

• Akut başlangıçlı hastalıkta en sık belirtiler: ateşyüksekliği, iştahsızlık, halsizlik, solukluk, karın şişliği

• FizikBakı: Splenomegali, hepatomegali,lenfadenopati

• -Ülkemizde çocukluk çağında yapılan Leishmania araştımalarında HSM %97.7-99.0 oranında, solukluk ise %50- 99 oranında saptanmıştır.

• Meral A., Sevinir B., Günay Ü. The re-emergence of visceral leishmaniazis: mportant diagnostic features. J Trop 2001

Endemik bölgelerde uzun süren ateş, süre gelen kilo kaybı, hepatosplenomegali, pansitopeni ve hipergamaglobulinemi visseral Leishmanyazisi akla getirmelidir.

• Endemik bölgelerde uzun süren ateş, süre gelen kilo kaybı, hepatosplenomegali, pansitopeni ve hipergamaglobulinemi visseral Leishmanyazisi akla getirmelidir.

• Kesin tanı: Kültürde organizmanın gösterilmesi veya dokularda amastigotların görülmesi

• Karaciğer biopsisi ve dalak ponksiyonu değerli tanı yöntemi olsalar daha hayatı tehdit eden hemoraji riski taşımaktadırlar.

Kemik iliği aspirasyonu güvenilir bir tanı yöntemidir.

• Kemik iliği aspirasyonu güvenilir bir tanı yöntemidir.

• -Amastigotlar Giemsa ve Wright boyasıyla %54-96 oranında görülür.

• -Novy-MacNeal-Nicolle (NNN) veya Schneider insect medium besiyerine ekim yapılır. Promastigotlar , kültürde oda ısısında 10-20 gün içinde ürerler.

• Türkiye’de Kalaazar düşünülen çocuklar da yapılan kemikiliği çalışmalarında , NNN besiyerinde kültür pozitifliği %16.6 ve %14.2 olarak bildirilmiştir.

• Kocabaş E., Antmen B., Alhan E., Yıldıztaş D., Aksaray N. Çocuklukçağında Kala-azar. ÇukurovaÜniversitesiTıpFakültesiDergisi 1998;23:95-11

• Totan M., Dağdemir A., Muslu A., Albayrak D. Visceral childhood leishmaniazis in Turkey. ActaPaediatr 2002; 91:62-4

• -Hastanın lökosit tabakasından (Buffy-Coat), burun kazıntısından varsa cilt lezyonlarınına spirasyonundan Giemsa yöntemiyle yapılan boyamalarda etkenin amastigot formları lökositler, epiteloid hücreler ve makrofajlar içinde tipikLeishman- Donovan cisimcikleri halinde görülebilir.

Pansitopeni

• Pansitopeni

• Gamaglobulin artışı

• Albumin düşük

• Serum IgG düzeyleri poliklonal olarak çok artmış, hipergamaglobulinemi gelişmiş

• Bu aşırıgamaglobulinartışı; hasta serumuna bir damla Formalin damlatınca serumun katılaşması ile gösterilir. (Formol-JelTesti)

• Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 100 mm/saat’tenfazlaolabilir.

• Proteinüri, hematüri sık bulgulardandır.

• Karaciğer transaminazları ve alkalenfosfataz yüksek saptanabilir.

Spesifik Leishmania antikorlarını belirlemek üzere kullanılan testlerden ELISA en duyarlı ve spesifik yöntemdir.

• Spesifik Leishmania antikorlarını belirlemek üzere kullanılan testlerden ELISA en duyarlı ve spesifik yöntemdir.

• Polimeraz Zincir Reaksiyonu (PCR), İndirekt Floresan Antikor Testi (IFA) , parazitin veya rekombinant (rK39) antijeninin serolojik yöntemler ile gösterilmesi, hemaglütinasyon gibi tanı yöntemleri de kullanılmaktadır.

• Son zamanlarda rK39 antijenini kullanan ve çok ucuz olan bir strip test geliştirilmişir. Bu testin sensitivitesinin %100, spesifitesinin %93-98 olduğu rapor edilmiş.

Malarya

• Malarya

• Tifo

• Miliyer Tüberküloz

• Şistozomiyazis

• Bruselloz

• Karaciğer Amip Absesi

• Enfeksiyoz Mononükleoz

• Lösemi/Lenfoma

Tedavi edilmeyen fulminan seyirli olgular birkaç hafta içinde veya daha uzun seyirlilerde birkaç yıl içinde kaybedilir.

• Tedavi edilmeyen fulminan seyirli olgular birkaç hafta içinde veya daha uzun seyirlilerde birkaç yıl içinde kaybedilir.

• Hastalar genellikle hemoraji, ciddi anemi, sepsis, pnömoni, menenjit ve diğer sekonder infeksiyonlar sonucunda ölürler.

• İyileştikten sonra immünite kalıcı özelliktedir.

Pentavalan Antimon Bileşikleri (Meglumin- Pentamidin-StiboglukonatSodyum):

• Pentavalan Antimon Bileşikleri (Meglumin- Pentamidin-StiboglukonatSodyum):

• -3 hafta hastanede yatarak tedavi

• -Direnç

• -Ucuz

• -Yan etki: Miyalji, inatçıöksürük, kusma, renal vekardiyakyanetkiler

• 2. Amfoterisin B Preparatları:

• -Hedef: Karaciğer ve dalaktaki makrofajlar

• -StiboglukonatSodyum’a göre 200-400 kat daha etkili

• a)Klasik Amfoterisin B

• -1 mg/kg/gün, günaşırı 15 infüzyon, 30 gün %98 oranında kür sağlanmış.

• b)Liposomal Amfoterisin B

• -3 mg/kg’dan 7 doz verildikten sonra total dozun %40’ı dalak ve karaciğerde saptanmış.

• -t ½: 2 hafta , bu nedenle tedavi protokollerinde aralıklı kullanım önerilmektedir.

• -Klasik AmfoterisiB’yegöre 5 kat daha etkin, 25 kat daha az toksik

• -Pahalı

• -Yan etki: Hipokalsemi, nefrotoksisite, infüzyonla ilişkili reaksiyonlar

• 3. Gama interferon : Hayvan deneyleri devam etmektedir.

Tedavi etkinliğini test eden spesifik bir laboratuvar tetkiki yoktur.

• Tedavi etkinliğini test eden spesifik bir laboratuvar tetkiki yoktur.

• Son zamanlarda kullanımı artan rK39 antijeni tedaviye cevabı değerlendirmede güvenilir değildir.

• Ateşin düşmesi, tekrar kilo alımı, anemi, lökopeni, trombositopeninin düzelmesi ve splenomegalinin kaybolması belirleyici olabilir.

• L.Donovani’ye karşı etkili bir immünoprofilaksi yada kemoprofilaksi henüz yoktur.

• Korunmada en önemli yol tatarcık sineklerine karşı sürekli mücadele etmek, hayvan rezervuarları araştırıp ortadan kaldırmak ve infekte insanları tedavi etmektir.

Teşekkürler..

• Teşekkürler..