Prof. Dr. Rejin kebudi

Prof. Dr. Rejin KEBUDİ

• Prof. Dr. Rejin KEBUDİ

• I.U., Cerrahpaşa M. F., Dept. Of Pediatrics &

• I.U., Oncology Institute, Div.Pediatric Hematology-Oncology

Continued, unexplained weight loss

• Continued, unexplained weight loss

• Headaches with vomiting in the morning

• Increased swelling or persistent pain in bones or joints

• Lump or mass in abdomen, neck, or elsewhere

• Development of whitish appearance in pupil

• Recurrent fevers not caused by infections

• Excessive bruising or bleeding

• Noticeable paleness or prolonged tiredness

Solukluk, halsizlik

• Solukluk, halsizlik

• Sık ateşlenme

• Kilo kaybı

• Gelişme geriliği

• Kanama bulguları (peteşi, ekimoz)

• Burun, dişeti kanamaları

Başağrısı, kusma

• Başağrısı, kusma

• Ateşsiz havale geçirme

• Dengesizlik, yürüme bozukluğu

• Gözde kayma, görme bozukluğu

• Göz bebeğinde parlaklık

Kemik, eklem ağrıları

• Kemik, eklem ağrıları

• Enfeksiyon tedavisine rağmen sebat eden öksürük, nefes darlığı

• İdrarda kan gelmesi

• İdrar ve dışkılamada zorlanma

Yorgunluk

• Yorgunluk

• Solukluk

• Ateş

• Kanama bulguları

• Ağırlık kaybı

• Geçmeyen öksürük

• Tedaviye rağmen geçmeyen enfeksiyon bulguları

Muayene

• Muayene

• Kan tetkikleri (TKS, förmül, biyo.,tm belirteçleri)

• Kemik iliği tetkiki (bazı kanserlerde)

• Görüntüleme yöntemleri

• Patolojik tanı için örnek alınması

Mostly

• Mostly

• embriyonal

• infratentorial (≤2 yr supratentorial)

• CNS seeding

• Treatment

• Surgery Radiotherapy Chemotherapy

-Supratentorial

• -Supratentorial

• Astrositomlar

• (yüksek grad %10,düşük grad %20)

• SPNET

• Ependimom

• -Infratentorial

• Medulloblastom

• Beyin sapı gliomu

• Epandimoma

• Serebellar astrositoma

• -Midline

• Optik kiazma gliomları

• Kraniofarinjioma

• Pineal bölge tümörleri

Konvulziyon

• Konvulziyon

• Hemiparezi

• Bir yanda duyu kusuru

• Hiperrefleksi

• Frontal lob-kişilik ve motor fonksiyonlar

• Parietal lob-okuma, kontralateral ekstremiteler

• Temporal lob-afazi, parsiyel kompleks konv.

• Oksipital lob-görme alanı bozukluğu

Ataksi

• Ataksi

• Dismetri, disdiadokinezi

• Beyin sapı-kranial sinir tutulumları hemiparezi

• Serebellar hemisferlerde-lateralizasyon bulgusu (appendiküler dismetri)

Optik kiazma tm-görme alanı defekti

• Optik kiazma tm-görme alanı defekti

• Hipotalamus (SÇ) diensefalik sendrom

• Kraniofarenjioma-endokrin sorunlar görme alanı boz hidrosefali

• Pineal bölge tm- Parinaud sendromu

• yukarı bakış kısıtlı dilate pupiller konverjans nistagmusu

• kapak retraksiyonu

Hodgkin Lymphoma Reed Sternberg hücresi

• Hodgkin Lymphoma Reed Sternberg hücresi

173 hasta, median yaş 26 ay (1-186).

• 173 hasta, median yaş 26 ay (1-186).

• Primer Yerleşim

• abdomen 125 (surrenal 110) (73%)

• mediastinum 22 (12.2%)

• paraspinal 18 (10%)

• Diğer 8 (4.8%)

• Evre: (INSS)

• Evre I 16 (9%)

• Evre II 20 (12%)

• Evre III 32 (19%)

• Evre IV 101 (58 %)

• Evre IVS 4 (2%).

Nöroblastom

• Nöroblastom

• Wilms

• Lenfoma

• Rabdomyosarkom

• Ekstraskeletal Ewing

• GCT vd.

• EVALUATION

• Ultrason

• Direkt grafiler

• BT / MRI

• Hemogram

• Kemik iliği

• Biyokimya

• Tümör belirteçleri:NSE,VMA, AFP,b-HCG

• İğne/trucut biyopsileri

• Laparaskopi/Laparatomi

1. >% 50 Rabdomiyosarkom

• 1. >% 50 Rabdomiyosarkom

• 2.Survival % 25( 1970)  % 70 (2000)

• Tedavi:S ± RT + Chemo

• 3. Prognostic factors

Head and neck Paramengeal

• Head and neck Paramengeal

• Orbital

• NPNOBB

• Genitourinary Paratestiküler

• Vaginal, uterus

• Mesane/prostat (MP)

• Extremities

• Other

N=95, E:K 1:1, Median yaş 5 (1-18) yaş

• N=95, E:K 1:1, Median yaş 5 (1-18) yaş

• 7 yıllık Sağkalım % 61

• Evre Sıklık Sağkalım(7 y)Histoloji Sıklık S (7y)

• Evre 1 % 29 %100 Alveolar /ind % 37 %49

• Evre 2 % 15 %66 Embryonal %46.5 %70

• Evre 3 % 48 %62 Botrioid %16.5 %46

• Evre 4 % 8 %0

• Yerleşim orbita,NPBB % 100, Paratestiküler%90,

• vagen-uterus % 80, Mesane-prostat % 51, paramenengeal %42,ekstremite %27

• Kebudi R,et al.Evaluation of children with rhabdomyosarcoma.

• Proceedings of American Society of Clinical Oncology 22: 802, 2003

Most 10-20 yr

• Most 10-20 yr

• metaphysis

• distal femur, proximal tibia ve proximal humerusta

• % 20 metastaz at diagnosis (lungs, bone)

• Treatment

• Neoadjuvan chemo+S + Adjuvan chemo

Anterior

• Anterior

• Timus

• Tiroid

• Teratom (Germ hücreli tümörler)

• Lenfoma (Hodgkin,NHL)

• T cell leukemia

• Middle(%30)

• Lenfomalar (Hodgkin,NHL)

• Posterior Mediastinum (%40)

• Nöroblastom,

• Nörofibrom/Schwannom

GERM CELL TM

• GERM CELL TM

• AFP- Endodermal sinus tm

• B-HCG-Koriokarsinom

• AFP + BHCG- embriyonal karsinom

• Neuroblastoma-serum NSE, urine VMA

Survival % 65-70

• Survival % 65-70

• EARLY DIAGNOSIS

• MULTIDISIPLINARY APPROACH

• CANCER CENTER

• TEAM WORK