Sistem qirmizi qurdes?n?yi
Yüklə 56,68 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Bütün orqanlarda özünü göstərir
- Makulopapulyar səpki Çiyinlərdə diskoid ocaqlar
- Hematolojı dəyişikliklər.
- Qastrointertisial əlamaətlər.
- Kriteriyalar: ARA(1982)
- Artralgiya+temperatur olarsa
- Malyar diskoid səpki zamanı
- Autoimmun anemiya və ya trombositopeniya
- Ən yeni dərman perparatları
| Sistem qırmızı qurdeşənəyi SİSTEM LUPUS ERİTROMATOZUS
Etiologiya: • Ilk dəfə 1833-cü ildə Fransız dermatoloqu Biet tərəfindən dəri əlamətlərinə görə təsvir edilmişdir.Sonradan 1872-ci ildə bunun təkcə dəri xəstəliyi deyil,sistem xəstəliyi olmasını Kapoşi kəşf etmişdir.1948 –ci ildə isə Hargravis”LUPUS hüceyrə”fenomenini tapmışdır. • Lupus-latınca mənası”qurd”deməkdir,yəni QQE-də əsas əlamətlərdən biri dəri əlamətləridir ki,dəri qurdun zədələdiyi dəri kimi görünür.Sonradan Kapoşi təyin etmişdir ki,burada təkcə dəri deyil,digər orqan və sistemləri də zədələnir. Etiologiya Burada MSS, mədə-bağırsaq sistemi, böyrəklər, dalaq, ÜDS, tənəffüs sistemi də zədələnir.Araşdırmalara görə zəncilərdə, ağ dərililərə görə 4 dəfə çox rast gəlinir.Ümumiyyətlə isə qadinlar kişilərə nisbətən daha çox xəstələnirlər.Səbəbi dəqiq müəyyənləşməyib,lakin RNT tərkibli latent ləng virusların rolu olduğu qeyd olunur.Bəzən də ailəvi xarakter daşıyır.
Bütün orqanlarda özünü göstərir İmmun sistemin digər pozğunluqları zamanı,qeyri spesifik infeksiyalar,müxtəlif dərman preparatlarının qəbulu nəticəsində də yarana bilər.Əsasən gənc qadınlarda abort və ya doğuşdan sonra müşahidə edilir.
PATOGENEZ • Əsasən humoral imunitetin disrequlyasiyası nəticəsində yaranır.Xəstənin orqanizmində müxtəlif toxumalara ,hüceyrələrə,zülallara qarşı nəzarət olunmayan tərzdə anticimlər hasil olur və nəticədə immunkomplekslər əmələ gəlir,orqan və toxumalara çökürlər və qandan “immunokompleks”xəstəliyi adlanır.
Əsasən HLA DR3,C4A geni daşıyan insanlarda daha çox görünür. Burada B limfositlərin aktivləşməsi artır,T helperlər,T supressorların,limfositlərin sayı azalır-həm də funksiyaları pozulur. KLİNİK ƏLAMƏTLƏR 1. Ümumi əlamətlər: artralgiya, ümumi zəiflik,yorğunluq,temperaturun qalxması,çəki itkisi.
2. Sümük oynaq sistemi: Əsas artrit-daha çox əllərdə,biləklərdə,dizlərdə,yumşaq toxumaların şişkinliyi və ağrı ilə müşahidə edilir.Əsasən əlin kiçik oynaqlarında simmetrik və uçucu xarakterli ağrılar olur. Xroniki QQE- i artritində davamlı deformasiya və kotraktura ilə xarakterizə olunur və revmatoid artriti xatırladır.Rentgenoloji olaraq oynaq eroziyası və destruksiyası yoxdur, səhər hərəkət məhdudluğu da yoxdur. Dəri əlamətləri Ən çox makulopapulyoz səpkilər müşahidə edilir. Bu səpkilər xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq müxtəlif nahiyyələrdə ola bilər.Əsas üzdə- kəpənək şəklində,dəridən bir az qabaran lakin pullanmaya çox meyiili olmayan səpkilər şəklində olur.
Günəşin ən çox təmas etdiyi nahiyyələrdə- çiyinlərdə,qollarin xarici səthlərində,qulaq ,çənə,boyunda inkişaf edir.Bunların görünməsi ,xəstəliyin aktivləşməsindən xəbər verir.Bu xəstələr günəşə çox həssas olur.Üzdə,tüklü dəridə “diskoid ocaqlar”əmələ gələ bilər-bunlar hiperemiyalı dəri ilə əhatə olunmuş mərkəzində atrofiya olunmuş çapıq-depiqmentasiya olan dəri follikulasıdır,sağaldıqda çapıq izi qalır.Ağızda və sərt damaqda ağrısız yaralar əmələ gələ bilər. Böyrəklər: Ən çox zədələnən orqanlardan biridir.Nefrit şəklində gedir,bəzən də asimptomatik şəkildə gedir,ona görə də xəstənin sidiyi mütləq yoxlanılmalıdır. Sidikdə hematuriya, zülal>500mq/24 saat- sidikdə belə dəyişiklik görünürsə, mütləq böyrəkləri nəzarətdə saxlamaq lazımdır. Əks halda 2il sonra böyrək patologiyası müşahidə ediləcək. Ən ağır stadiyalarda böyrək arteriyalarının aterosklerozu baş verir.
Dünya Sağlamlıq Təşkilat lupus nefritin 6 dərəcəsini göstərmişdir. 1.Histoloji dəyişikliklər yoxdur. 2.proliferativ dəyişiklik mezengiomu əhatə edir. 3.Yumaqcıqlarda ocaqlı proliferativ dəyişiklik 4.Diffuz proliferativ qlomerulonefrit formalaşır. 5.Membranoz qlomerulonefrit 6.Qlomeruloskleroz-böyrək çatlşmazlığı meydana çıxır.
Sinir sistemi: MSS-də emosianal labillik,baş ağrıları,yaddaş pozğunluqları şəklində ola bilər.Ağrılar miqren tipli olur.Epileptik tutmalar da müşahidə edilə bilər.Ən əsas əlamət-PSİXOZ və depresiya sıx rast gəlinir. Lakin bunu uzunmüddətli qlukokortikoid müalicəsilə yaranan psixozdan fərqləndirmək lazımdır. Ürək Qan-damar sistemi: Əsas ən çox perikardit və miokardit şəklində-Libman- Saks fibrinoz endokardit şəklində müşahidə edilir.Ən çox zədələnən qapaqlar mitral və aortal qapaqlardı.
Damar tutulmaları Bu əlamətlər əsasən fosfolipid antiteli olan QQE- də daha çox görünür. Embolların mənbəyi- beyində işemik ocaqlardan, Libman-Saks endoartritindən qopan tromblardan yarana bilər. QQE-də sürətlənmiş aterosklerozun başlıca əlaməti miokard infarktıdı.Sağlam qadınlara nisbətən,QQE-də >45 yaşda 50 dəfə artıq vaskulyar patologiyalar müşahidə edilir
Hematolojı dəyişikliklər. Hemoqrammada bütün göstəricilər aşağı düşür. Ən çox normoxrom anemiya olur. Bir çox xəstədə qlükokortikoid müalicəsi ilə əlaqədar olaraq hemoliz sürətlənir. 50% hallarda leykopeniya,trombositopeniya, 20%limfopeniya müşahidə edilir.Əgər trombositlərin sayı 40.000/ml-dən çoxdursa, lakin qanaxma yoxdursa,müalicə tələb etmir. Hemolitik anemiya da müşahidə edilə bilər. Qastrointertisial əlamaətlər. Qarın nahiyyəsdə ağrı, ürəkbulanma,qusma,diareya ola bilər.Aktiv QQE-də qaraciyər testləri arta bilər.Bu artımı qlükokortikoid müalicəsi fonunda normala düşür.Əsas ağırlaşma mezenterial vaskulitlərdir-bunlar da qanaxma və perforasiya ilə nəticələnə bilir. Bundan başqa bəzən peritonit də inkişaf edir. Göz əlamətləri. Konyuktivit, episklerit, konyuktiva altı qansızma, mərkəzi göz arteriyasının tutulması ola bilər. Bundan başqa qlükokortikoid müalicəsi fonunda qlaukoma və katarakta əmələ gələ bilər.
“Dərman lupusu” HLA=HLA-Dr4 geni ilə ilişikdir.Çox vaxt 50 yaşdan sonra üzə çıxır. Bəzi dərman preparatlarına qarşı yaranır.Bu dərmanlar: *PROKOİNAMİD, HİDROLOZİN, DİSPROMİD, PROFENON *antiaritmik-Angitenzin çevirici blokatorlar . *antitiroid –Propiltiourasil. *antipsixotik-xlorpromazin,litium.
*antibiotiklər-izoniazid, minoksillin, makrodantin. *antirevmatik-sulfosalazin. *diuretiklər-hidroxlortiazid. *antihiperlipidemik-lovastatin, sinvastatin. *biolojı pereparatlar-interferon, tumor nekroz faktoru, alfa inhibitorlar. Belə xəstələrdə labarotor analizlər:Anti-ds-DNA- neqativdir,ANA və Anti Histon atikor 100% pozitivdir.
Analizlər: • Atikardiolipin anticism “+” • Anti ds-DNA anticism”+” • Anti-Sm anticism”+” • ANA-pozitiv • 6 aydan çox “YALANÇI SİFLİS”testi “+” Kriteriyalar: ARA(1982) 1.Almacıqlarda səpkilər-”kəpənək” 2.Diskoidli səki 3.Fotosensiblizasiya 4.Ağız boşluğunda yara 5.Artrit
6.Serozit, plevrit ,perikardit 7.böyrəklərin zədələnməsi 8.MSS - psixoz ,qıcolmalar 9.Hematolojı-hemolitik anemiya,trobositopeniya,leykopeniya,limfopeniya 10.Immunolojı dəyişikliklər-+Anti-ds DNA,Anti-Sm,AFS+ 11.ANA “+”
• Yuxarıdakı kriteriyalardan 4 və daha çoxu eyni zamanda olduqda,SQQ diaqnozu təsdiqlənmiş sayılır.SQQ-nə şübhə olduqda aşağıdakı müayinələr aparılır: • Qanin ümumi analizi-EÇS, leykosit, trombositlər • ANA müəyyən edilməklə,qanın immunolojı analizi • Sidiyin ümumi analizi • Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası • EKQ , exo-KQ MÜALİCƏ VƏ PROFİLAKTİKA • Osteoporozun profilaktikası məqsədi ilə: 1.Siqaretçəkməni dayandırmaq 2.Kalsium və D ilə zəngin qida qəbulu 3.Fiziki məşğələlər 4.Biofosfonatların təyini(məs:Natrium alendronat) • Aterosklerozun profiloktikası üçün: 1.Yağlar və xolisterinlə zəngin olmayan qidalar 2.Siqaretdən imtina 3.Bədən kütləsini nəzarətdə saxlamaq 4.Fiziki akyivlik 5.Fol turşusu qəbulu
Ümumi məsləhətlər: • Dincəlmə, stersdən qaçma. • Günəş şualarından çəkinmək-ən azı SPF-15 dən yuxari kremlərdən istifadə etmək. • Sitostatik pr-la müalicə zamanı kəskinləşmə olduqda effektiv kontrosepsiya etmək. • Yüksək estrogenli kontroseptivlərdən istifadə etməməli. Müalicə sxemləri: • Həyati təhlükəli olmayan formalarda-halsızlıq ,baş ağrıları,ağrıkəsici və malyariya əleyhinə preparatlardan istifadə edilə bilər—hidroksixlorin,xlorxin,xinozin: əlavə təsiri gözü zədəlyir-ona görə 6 aydan bir göz müayinə olunmalıdır. • Xəstəliyin kəskinləşməsində ən çox qlukokortikoidlər oral olaraq 0.5-2mg/kq/sutka və ya 1000mg/3 gün v/d-metilprednizalon suksinat verilir, 3 gün sonra 0.5- 1mg/kq/gün prednizalonla davam etdirilir.
• Əsas ağır SQQ-də yüksək dozada 4-6 həftə ərzində qısamüddətli dərmanlar təyin olunur.Kliniki əlamətlər azalırsa,dozanı azaltmaq olar.Bəzi ağır SQQ-də daimi aşağı dozada qlükokortikoid qəbul etmək məsləhətdir. • Sitostatiklər-siklofosfomid böyrək variantlarında 3,4,5 ci dərəcə menbranoz lupusda göstərişdir.3- 16 həftə sonra effekti üzə çıxır.Araşdırmalar göstərir ki,”qaradərili insanlarda” 2 həftədə bir dəfə,cəmi 6 doza v/d-500mg siklofosfomid,daha sora azotioprin verilərsə,yaxşilaşma olmuşdur.
Artralgiya+temperatur olarsa: • Əsas istifadə edilən preparat QSİP –lardır. Atralgiya+mialgiya+leterge: • HİDROXLORKİN 3 AY/400mg/GÜN, ƏGƏR EFFEKT OLARSA DOZANI 200mg AŞAĞI ETMƏK OLAR , LAKİN , BU MÜALİCƏ GEDƏRKƏN MÜTLƏQ OFTOLMOLOQUN NƏZARƏTİ LAZIMDIR.
Malyar diskoid səpki zamanı: • PREDNİZALON, HİDROXLORXİN ,TALİDOMİD VERİLİR. ARTRİT+SEROZİT: • PREDNİZALON 20- 40 mg/GÜN (2-4)HƏFTƏ ƏRZİNDƏ TƏYİN EDİLİR. SONRA DOZANI 5mg QƏDƏR AZALDILIR.ƏGƏR DOZA 7.5 mg –dan YUXARI , 3 AYDAN ÇOX DAVAM ETDİRİLİRSƏ,ONDA OSTEOPAROZA QARŞI PROFİLAKTİKA OLMALIDIR.
Autoimmun anemiya və ya trombositopeniya: • PREDNİZALON +AZOTİOPRİN -2 HƏFTƏ 60-80mg ,CAVABA GÖRƏ HƏFTƏDƏ 10 mg AZALDILA BİLƏR,+1 kq/2.5mg azotioprin verilir.
RENAL SİMPTOMLARDA: • PREDNİZALON+AZOTİOPRİN+ SİKLOFOSFAMİD. XƏSTƏLİYİN KƏSKİNLƏŞMƏSİNDƏ 6 AY BOYU HƏR AY,6 AYDAN SONRA 2 İL BOYUNCA 2-3 AYDAN BİR V/D VURULUR. MSS-DƏYİŞİKLİKLƏR. • PREDNİZALON—80 mg/sutkaya, STEROİDLƏR , SİKLOFOSFOMİD, ANTİPİSİXOTİKLƏR. Ən yeni dərman perparatları: • Əgər ənənəvi mualic effekt verməsə, RİTUXİMAB ,Anti CD 20 monoklonal anticisimlər yaxşı nəticə verir. Miklofenolat mofetil – MMF ölüm faizini aşagı
DİGƏR DƏRMANLAR: • TNF- effekti araşdırılır.RA-də 16 % 2siprallı DNT-anticimlərmüşahidə edliə bilər, bu zaman 0.2 % “KEÇİCİ LUPUS”fenomeni əmələ gəlir. • ANAKİNRA (A-interleykin-1reseptor antoqonisti) ARTRİTİK simptomlarda yaxşı effekt verir. • LJP, HOVUZLANMIŞ—İG (İVİG)-sepsis riskini,ölümcül vəziyyəti,menbarnoz,kutanoz lupusda,ciddi autoimmun trombositopeniyada istifadə edilir.
ÖLÜM SƏBƏBLƏRİ: • İNFEKSİYALAR; • BÖYRƏK ÇATMAZLIĞI • TROMBOEMBOLİYA • KARDİOVASKULYAR SƏBƏBLƏR • SQQ-DƏ XƏRÇƏNG OLMA RİSKİ ÇOX YÜKSƏKDİR- XOÇKİN LİMFOMASI,AĞCİYƏR VƏ QARACİYƏR XƏRÇƏNGİ DAHA ÇOX MÜŞAHİDƏ EDİLİR. Yüklə 56,68 Kb. Dostları ilə paylaş:
|