Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tanımlama ve Epidemiyoloji
- Genetik
- Patofizyoloji
- Klinik Tanı/Tedavi
HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım
Son 6 saat içerisinde bilinen herhangi bir sağlık sorunu olmayan sporcunun/egzersiz yapan kişinin egzersiz sırasında/sonrasında, herhangi bir travma olmadan, semptomların başlangıcından itibaren 1 saat içinde beklenmedik bir şekilde ölümü Son 6 saat içerisinde bilinen herhangi bir sağlık sorunu olmayan sporcunun/egzersiz yapan kişinin egzersiz sırasında/sonrasında, herhangi bir travma olmadan, semptomların başlangıcından itibaren 1 saat içinde beklenmedik bir şekilde ölümü
Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tanımlama ve Epidemiyoloji
- Genetik
- Patofizyoloji
- Klinik Tanı/Tedavi
HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım
Herediter kardiyovasküler displazi İdiyopatik hipertrofik subaortik stenoz Hipertrofik kardiyomiyopati
Prevalans 500 : 1 (%0.2) Prevalans 500 : 1 (%0.2) ABD’de 600 000 - İngiltere’de 120 000 hasta ? Global bir hastalıktır, en çok olgu ABD, Kanada, Batı Avrupa, İsrael ve Asya’dan bildirilmiştir Erkekler ve zencilerde sıklık kadınlara ve beyazlara göre 2:1 Yıllık mortalite %1.3 Normal yaşam beklentisi (yaş >75) %19-23 Progresif semptomlar %25-36 Ani kardiyak ölüm %0.7
Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tanımlama ve Epidemiyoloji
- Genetik
- Patofizyoloji
- Klinik Tanı/Tedavi
HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım
En sık görülen ailesel kalp hastalığı En sık görülen ailesel kalp hastalığı Deneyimli laboratuvarlarda pozitif aile öyküsü olanların %60-70’inde, aile öyküsü olmayanların %10-50’sinde patojenik HKM mutasyonları saptanmaktadır
Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tanımlama ve Epidemiyoloji
- Genetik
- Patofizyoloji
- Klinik Tanı/Tedavi
HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım
Sol ventrikül hipertrofisi - Sol ventrikül hipertrofisi
- Mitral regürjitasyon
- Kardiyomiyosit enerjilerinde dengesizlik
- Diyastolik disfonksiyon
- Mikrovasküler iskemi (Miyokard iskemisi)
- Artmış miyokardiyal fibrozis
- Anormal sempatik inervasyon
- Multifaktöriyel aritmojenite
- Dinamik sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu
Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tanımlama ve Epidemiyoloji
- Genetik
- Patofizyoloji
- Klinik Tanı/Tedavi
HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım
Klinik öykü – aile öyküsü Fizik muayene 12 derivasyonlu EKG 2D Ekokardiyografi Manyetik Rezonans Görüntüleme Sintigrafi Anjiyografi
Efor dispnesi (90%), ortopne, PND Efor dispnesi (90%), ortopne, PND Angina (70-80%) Senkop (20%), Presenkop (50%) - Efor gerektiren aktivitelerde, kontraktilitede artış sonucu çıkıştaki (outflow) obstrüksiyon kötüleşir
Ani kardiyak ölüm (ailede/kişide) - Gençlerde (sporcular dahil) HKM ani kardiyak ölümün en sık nedenidir, ilk belirti olabilir
Klinik semptom ve bulgular herhangi bir yaşta çıkabilir Klinik semptom ve bulgular herhangi bir yaşta çıkabilir
EKG %75-90 normal değildir Anormal Q dalgaları Sol aks deviasyonu Sol dal bloğu Repolarizasyon değişiklikleri
P dalgası P dalgası - Atrial fibrilasyon (%22 genel, %2 her yıl eklenen)
- P dalgası büyümesi (>0.12 sn)
- DI-II, V4-6’da p dalgasında çentikleşme
- V1’de bifazik p dalgası
- 12 dervasyonlu EKG’de P dalgası dispersiyonu
QRS - Sol aks deviasyonu
- Sol dal bloğu ve patolojik Q dalgaları (genelde inferolateralde)
- Sol ventrikül hipertrofisi lehine voltaj değişiklikleri
Preeksitasyon
Efor dispnesi ile karakterize progresif kalp yetersizliği - Göğüs ağrısı eşlik edebilir/etmeyebilir
AF ile birlikte farklı derecelerde KY, artmış tromboemboli ve inme riski Öngörülemeyen ventriküler taşiaritmilere bağlı ani ölüm - Sıklıkla < 35 yaş asemptomatik kişilerde (sporcular dahil)
Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati - Tanımlama ve Epidemiyoloji
- Genetik
- Patofizyoloji
- Klinik Tanı/Tedavi
HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım
<30-35 y gençlerde daha sık <30-35 y gençlerde daha sık Primer olarak VF/VT Ağır fiziksel aktivite sonrası ölüm sıktır Profesyonel sporcular arasında HKM’ye bağlı ani ölüm sıktır
Sol ventrikül duvar kalınlığı > 30 mm Ailede ani ölüm öyküsü Nedeni açıklanamayan senkoplar Holter EKG’de ventriküler taşikardi İndüklenebilen VT Egzersiz sırasında anormal kan basıncı yanıtı (örn. KB’da düşme) Genotip (örn. Troponin-T mutasyonu)
< 35 yaş kişilerde ani ölüm’ün en sık nedeni HKM’dir < 35 yaş kişilerde ani ölüm’ün en sık nedeni HKM’dir Kompetitif sporcu olacak olan/olacak kişilerin HKM veya diğer kardiyak patolojiler yönünden incelenmesi gerekir Ani ölümlerde yaşama dönme şansı en kısa sürede defibrilasyon uygulanması ile ilişkilidir İtalya’da uygulanan tarama-önleme programlarının ülkemizde de uygulanmasına yönelik çalışmalar yapılmalıdır Ani ölüm olgularında resusitasyondan sonra kan/doku örneği alınarak genetik incelemeler için saklanmalıdır
Dostları ilə paylaş: |