B Ö L Ü M
7
‹skemik Optik Nöropatiler (‹ON)*
Çeviren: Dr. Meltem Söylev
ANTER‹OR ‹SKEM‹K OPT‹K
NÖROPAT‹ (A‹ON)
Arteritik Anterior ‹skemik Optik
Nöropati (AA‹ON)
Nonarteritik Anterior ‹skemik Optik
Nöropati (NA‹ON)
POSTER‹OR ‹SKEM‹K OPT‹K
NÖROPAT‹ (P‹ON)
HEMOD‹NAM‹K BOZUKLUKLARA
‹SKEM‹K OPT‹K
NÖROPAT‹
RADYASYON OPT‹K NÖROPAT‹S‹ (RON)
M‹N‹MAL D‹SFONKS‹YONLA G‹DEN
‹SKEM‹K OPT‹K D‹SK ÖDEM‹
O
ptik sinirin iskemik sendromlar› (iskemik op-
tik nöropati [‹ON] (a) sinirdeki iskemik hasa-
r›n yerine (b) e¤er biliniyorsa etyolojik faktöre gö-
re s›n›fland›r›l›r. Anterior iskemik optik nöropati
(A‹ON) optik sinir bafl›nda görülebilen optik disk
ödemi yapan sendromlar› içerir. Posterior iske-
mik optik nöropati (P‹ON) optik diskte görülebi-
len bir ödem olmaks›z›n optik sinirin intraorbital,
intrakanaliküler, veya intrakraniyal k›s›mlar›n›
tutan durumlar› kapsar. ‹ON kapsam›nda her ne
kadar pek çok spesifik etiyolojik faktör tan›mlan-
d›ysa da bafllang›ç tedavisi aç›s›ndan en kritik
olan dev hücre vasküliti veya temporal arterittir
(GCA); bu nedenle ‹ON’nun tipik olarak arteritik
(genellikle GCA’e ba¤l›) veya nonarteritik olarak
s›n›fland›r›l›r (Tablo 7.1). Nonarteritik ‹ON’nun
s›kl›kla idiyopatik olmakla birlikte sistemik hipo-
tansiyon ve radyasyon hasar› gibi spesifik etiyo-
lojiler tan›mlanm›flt›r. Son olarak ta, infarkt önce-
si optik disk ödemi ve diyabetik papillopatiyi de
içeren baz› optik disk ödemi sendromlar›n›n; hafif
veya reversibl fonksiyon bozuklu¤u nedeniyle
saptanam›yan iskemik bir ödem oldu¤u tahmin
edilmektedir..
ANTER‹OR ‹SKEM‹K OPT‹K
NÖROPAT‹ (A‹ON)
A‹ON’nun tipik olarak ani bafllang›çl›, saatler
günler içerisinde geliflen a¤r›s›z, tek tarafl› görme
kayb› ile karfl›m›za ç›kar. Altitüdinal görme alan›
defekti en s›k görülen patern (fiekil 7.1) olmakla
birlikte arkuat skotomlar, çekosantral defektler ve
jeneralize depresyon da s›kl›kla görülebilir. Alan
defekti fiksasyon noktas›n› içerirse görme keskin-
li¤i düfler, ancak arkuat bir patern santral bölgeyi
d›flta b›rak›rsa normal olabilir. Di¤er gözde pupil-
ler yan›t› eflit flekilde tembellefltiren eski veya efl
zamanl› optik nöropati yoksa etkilenen gözde pu-
pillada rölatif afferent pupilla defekti görülür.
Bafllang›çta optik disk ödemlidir; ödem soluk ola-
bildi¤i gibi özellikle nonarteritik formda disk hi-
peremisi de nadir de¤ildir (fiekil 7.2). Disk s›kl›k-
la diffüz olarak fliflkindir, fakat genellikle ödemin
daha belirgin oldu¤u bir segment vard›r (fiekil
7.3). Genellikle diske komflu yerleflimli mum ale-
vi fleklinde hemorajiler ve peripapiller retina arte-
riyollerinde incelme görülebilir (fiekil 7.4).
ARTER‹T‹K ANTER‹OR ‹SKEM‹K OPT‹K
NÖROPAT‹ (AA‹ON)
Genellikle a¤›r ve harap edici bir optik nöropati
olufltursa da GCA A‹ON’nin nispeten küçük bir
k›sm›n›n (%5.7) nedeni olup Birleflik Devletlerde
tahmini y›ll›k insidans› 60 yafl üzerinde 100,000’de
5.7’dir. Ancak GCA’da görme kayb›n›n en s›k ne-
deni A‹ON olup, olgular›n % 71-83’ünden sorum-
ludur. Retina arter t›kan›kl›¤›, koroid iskemisi ve
P‹ON daha seyrek görülür. AA‹ON’de ortalama
bafllang›ç yafl› 70 olup, 60 yafl alt›nda nadir görü-
lür. GCA kad›nlarda ve yafl ilerledikçe daha s›k
görülür. Beyaz ›rkta s›k görülür, Afro-Amerikan ve
‹spanyol hastalarda nadirdir.
Klinik Özellikler
AA‹ON genellikle hastal›¤›n di¤er sistemik semp-
tomlar› ile birlikte görülür. Bafla¤r›s› en s›k; çene
klodikasyonu ve temporal arter ya da kafa derisi
hassasiyeti ise hastal›¤›n en spesifik semptomlar›d›r.
K›r›kl›k, ifltahs›zl›k, kilo kayb›, atefl, proksimal ek-
lem a¤r›s› ve miyaljiyi içeren “polymyalgia rheuma-
tica” (PMR) sendromu s›k bildirilmekle birlikte, be-
162
*Arnold AC. Ischemic optic neuropathy. In: Miller NR,
Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt’s
Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. Vol. I. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2005:349–384’den
uyarlanm›flt›r.
lirgin sistemik semptomlar
ve bazen de anormal kan
testi olmaks›z›n, gizli GCA ad› verilen bu durum,
GCA ve görme kayb› olan hastalar›n yaklafl›k %
20’sinde görülür.
Sistemik semptomlara efllik eden baz› lokal
belirtiler AA‹ON tan›s›nda yard›mc› olabilir.
Temporal bölgenin sertleflmesi, temporal arter
vurular›n›n azalmas› veya yoklu¤u ve temporal
arterin sicim gibi sert veya nodüler olmas› görüle-
bilir. GCA’da iskemik kafa derisi nekrozu dökü-
mante edilmifltir ve yüzde a¤r› ve hatta etkilenen
bölgede veziküler reaksiyonla herpes zoster der-
matitini taklit edebilir. Nadiren mental durum
de¤ifliklikleri, beyin sap›, serebellar sendromlar ve
retrokiyazmal afferent görme yollar›n› da içeren
iskemik lezyonlar vaskülite ba¤l› olarak görülebilir.
AA‹ON tipik olarak saatler günler içerisinde
h›zla geliflen a¤›r görme kayb› (görme keskinli¤i
olgular›n %57.8-76.5’inde 20/200’den düflük, ge-
nellikle de el hareketleri veya daha kötü) ile ken-
dini gösterir (Tablo 7.2). ‹lk tutulum s›kl›kla tek ta-
rafl› iken, çift tarafl› efl zamanl› A‹ON genellikle
nonarteritikten ziyade arteritiktir ve varl›¤› GCA
flüphesi uyand›r›r. AA‹ON’deki kal›c› görme kay-
b›ndan önce olgular›n %7-18’inde daha k›sa süreli
olsa da karotis arter hastal›¤›ndakine benzer geçi-
ci görme kayb› görülür. Soluk tipte optik disk öde-
mi (fiekil 7.5) arteritik formda nonarteritik formdan
daha s›k görülür. Efl zamanl› retina iskemisinin be-
lirtisi olan at›lm›fl pamuk manzaras› (fiekil 7.6) gö-
rülebilir. Optik nöropati ile birlikte efl zamanl› ola-
rak retinal arter özellikle de silioretinal arter t›ka-
n›kl›¤› görülebilir (fiekil 7.7). Peripapiller koroid
iskemisi optik nöropati ile birlikte olabilir ve gör-
me kayb›n› fliddetlendirebilir. Çap› küçük ve fiz-
yolojik çukurlu¤u da küçük olan veya bulunma-
yan NA‹ON’deki ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda AA‹-
ON’de di¤er gözün optik diski genellikle normal
çaptad›r ve fizyolojik çukurlu¤u normaldir (afla-
¤›ya bak›n›z).
E¤er tedavi edilmezse, AA‹ON etkilenen op-
tik sinirin a¤›r hasar› ile sonuçlan›r. Tutulumun
ard›ndan yararl› bir görme elde edilmesi derhal
tedaviye bafllansa bile nadirdir. Tek tarafl› olgu-
larda tedavi verilmezse di¤er gözde AA‹ON geli-
flimi %54 ile %95 aras›nda tahmin edilmektedir.
‹kinci gözün tutulma zaman› çok de¤iflken ol-
makla birlikte bu süre saatler veya günler olabilir.
Tipik olarak optik disk ödemi 4-8 haftada yerini
optik atrofi ve jeneralize retina arter incelmesine
b›rakarak düzelir. AA‹ON’de genellikle optik
disk çukurlaflmas› (fiekil 7.6) görülür, fakat NA‹-
ON’de nadirdir.
Tan›sal Do¤rulama
A‹ON tedavisinde en önemli bafllang›ç ad›m›
GCA aç›s›ndan de¤erlendirmedir. Ön tan› hasta-
n›n ileri yafl› ve tipik klinik semptomlarla birlikte
eritrosit sedimentasyon h›z›nda (ESR) yükselme-
ye dayanarak yap›labilir. Aktif GCA olgular›n›n
ço¤unda belirgin ESR yükselmesi (Ortalama 70
mm/sa, genellikle 100 mm/sa’in üzerinde) görü-
lür. Düzey çok yüksek olmad›¤›nda bu de¤erin
yorumu daha zor olup kesin olan bir normal de-
¤er yoktur. Kural olarak, normalin üst s›n›r› ola-
rak biz mm/saat cinsinden erkeklerde yafl›n yar›-
s›n›, kad›nlarda yafl+10’un yar›s›n› kabul etmeyi
öneriyoruz. Ancak bu kriterlerle GCA’l› olgular›n
%22’sinde düzey normal olabilir. Aksine ESR yafl-
la yükselir ve arteriti olmayan 70 yafl üzerindeki
hastalarda laboratuvar normal üst limitlerinin
üzerine ç›kmas› (%40’a kadar 60 mm/saat üzeri)
s›kt›r. Üstelik test nonspesifiktir, yükselme sadece
Tablo 7.1.
Anterior ‹skemik Optik Nöropatilerin
Oluflumuyla ‹liflkili Bozukluklar ve ‹laçlar
Arteritik anterior iskemik optik nöropati
Dev hücreli arterit + + +
Periarteritis nodosa
Churg-Strauss sendromu
Wegener granülomatozisi
Sistemik lupus eritematozis gibi
ba¤ dokusu hastal›klar›
Romatoid artrit
Tekrarlayan polikondritis
Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati
Anormal optik sinir:
“Riskli disk”: küçük s›k›fl›k optik sinir
Papilödem
Optik sinir bafl› druzeni
Artm›fl göziçi bas›nc› (akut glokom,
göz cerrahisi)
Radyasyona ba¤l› optik nöropati
Diyabetes mellitus
Di¤er vasküler risk faktörleri (aterosklerozis)
Hiperkoagülasyon durumlar›*
Akut sistemik hipotansiyon/anemi:
Kanama
Kardiyak arrest
Peri-operatif (özellikle kalp ve
omurga cerrahileri)
Diyaliz
Uyku apnesi
‹laçlar:
Amiodaron
‹nterferon-alfa
Vazokonstriktör ajanlar (nazal
dekonjestanlar gibi)
Erektil disfonksiyon ilaçlar›
*Hiperkoagülasyon durumlar› nadiren A‹ON’den sorumlu
olurlar ve sadece A‹ON için di¤er risk faktörlerinin bulunma-
d›¤› genç hastalarda araflt›r›lmal›d›r.
Bölüm 7
• ‹skemik Optik Nöropatiler (‹ON)
163