179 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler Giriş
Yüklə 99,65 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- (Tablo 1)
- Tablo 1.
- Kondrosarkom
- Epitelyal- Myoepitelyal Karsinom
- Öneri
- Adenoid Kistik Karsinom
| 179 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler Giriş Karsinoid ve prognozu belli olmayan tümörler denildiğinde literatürde konunun nadir görülen hava yolu tümörleri (rare airway tumors-RATs) başlığı altında incelendiğini görmekteyiz. Primer trakeobronşiyal neoplazmlar tüm pulmoner tümörlerinin yaklaşık %0.1’ni oluşturmaktadırlar (1). Bu tümörlerin tanısı, tedavisi ve olgu yönetimi pek çok zorluklar içermektedir. Bu tümörlerin önemli bir kısmı insidental olarak saptanmakta- dır. Çoğu zaman mekanik etkileri nedeniyle hastalar astım veya kronik obstrüktif akci- ğer hastalığı tanısı ile tedavi almaktadırlar. Son 20-30 yıldır fiberoptik bronkoskopinin giderek artan popülaritesi ve kullanımı ile teknolojik gelişmeler bu grup tümörlerin tanısında belirgin artışa yol açmıştır. Nadir görülen hava yolu tümörleri hücre tipi ve metastatik potansiyeline göre sınıflandırılmaktadır
Karsinoid tümör, epitel hücrelerinden köken alan akciğerin nöroendokrin tümörleri arasındadır. Dünya Sağlık Örgütü akciğerin nöroendokrin tümörlerini iyi diferansiyas- yon gösterenden kötü diferansiyasyon gösterene doğru üç ana başlıkta sınıflandır- mıştır (2). Bunlar, karsinoid tümör (tipik/atipik), büyük hücreli nöroendokrin karsinom (BHNEK) ve küçük hücreli karsinom (KHK)’dur. Bu sınıflamada histolojik görünüm, nekroz ve mitoz varlığı kullanılmaktadır. Bronkopulmoner karsinoidlerin %75-90’nı santral %10-25’i periferik yerleşimlidir. Akciğer karsinomlarının %1-2’sini oluştururlar. Pulmoner karsinoidler çocuklarda ve gençlerde en sık görülen primer akciğer tümörleridir (3). Tipik karsinoid tümör (TK), yetişkinlerde dördüncü dekatta, atipik karsinoid tümör (AK) ise beşinci dekatta daha
16 Onur Fevzi Erer SBÜ Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir B Ö L Ü M 180 Onur Fevzi Erer sık görülür. TK, pulmoner karsinoid tümörlerin %90’ını oluşturur ve tanı anında %5- 15 oranında bölgesel lenf nodu, %3 civarında da uzak organ tutulumu vardır. AK ise daha nadir bir akciğer tümörüdür, ancak tanı anında %40-50 bölgesel lenf nodu, %20 oranında da diğer organ tutulumları saptanır. Bu nedenle TK düşük dereceli, AK orta dereceli malign tümör olarak kabul edilmektedir. Semptom ve fizik muayene bulguları sıklıkla tümörün lokalizasyonuna bağlı olarak de- ğişmektedir. Proksimal lokalizasyon gösteren tümörler kısmi veya tam bronş obstrüksi- yonu oluşturabilirler. Öksürük, hemoptizi, tekrarlayan enfeksiyon bulguları klasik semp- tomlarındandır. Trakea veya ana bronş yerleşimi olan olgularda stridor gelişebilir (4-7). Karsinoid tümörlerin %40 kadarı belirgin bir klinik bulgu olmadan insidental olarak rad- yolojik bulgularda saptanmaktadır (8). Radyolojik olarak iyi sınırlı yuvarlak veya ovoid hafifçe lobüle nodüller olarak tomografilerde izlenebildiği gibi sadece hava yolunda saplı polipoid lezyonlar olarak da izlenebilir (9). Özellikle hava yolunda saptanan kitlelerin, ekstralüminal uzanımlarının değerlendirilmesi daha sonraki tedavi planı için çok önemli- dir. Pozitron emisyon tomografisinde (F-18-FDG PET) ise tutulumlar lezyonun mitotik ak- tivitesine bağlı olduğu için olguya göre düşük değerden yüksek değerlere kadar farklılık gösterebilir. Ancak AK, TK’e göre daha yüksek saptanma ve yüksek “SUV” değerlerine
potansiyallerine göre sınıflaması. Hücre tipi Malign / benign Gelişen tümör Epitel Hücreleri Benign Papillom
Malign Karsinoid tümör Mezenkimal hücreler Benign
Leiyomyom Schwannoma Hemanjiom Lipom
Kondrom Glomus tümörü Granüler hücreli tümör Malign
Fibrosarkom Kondrosarkom Non hodgkin lenfoma Tükürük bezi Benign Onkositoma Mukus bezi adenomu Malign
Adenoid kistik karsinom Mukoepidermois karsinom Epitelyal myoepitelyal karsinom Diğer
Benign Enflamatuar myofibroblastik tümör Ekstramedüller plazmositom
181 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler sahiptirler (10). Pozitron emisyon tomografisinde (PET/BT) nöroendokrin tümörleri özel- likle de iyi diferansiye olan karsinoid tümörleri değerlendirmek için hedef molekül, hücre yüzeyinde eksprese olan somatostatin reseptörleridir. Günümüzde nöroendokrin tümör görüntülemesinde PET ajanı olarak kullanılan somatostatin reseptör anologları In-111 DTPA-oktreotid sintigrafisinin yerini almıştır (11). Somatostatin analogları ile yapılan PET görüntülemede sıklıkla kullanılan radyoizotop ise Galyum-68’dir. Tüm karsinoidlerin yaklaşık %75’i bronkoskopik olarak görülebilir durumdadır. Bron- koskopik olarak vaskülaritesi fazla, pembe-mor intakt epitel ile örtülü polipoid lezyonlar şeklinde izlenirler. Bazı kasinoid tümörler polipoid ve saplı iken bazıları da sapsız olarak izlenirler. Tümörün çoğunluğu ekstraluminal yerleşimli olabileceği için “buz dağı tümör- ler” olarak da isimlendirilirler (4). Vaskülaritesi oldukça fazla olan ve submukozal yerle- şimli olan bu tümörlerde derin biyopsiler tanı koyabilmek için gerekli olup, sıklıkla ciddi kanamalara yol açabilir. Bazı olgularda genel anestezi altında rijit bronkoskopi ile işlemin yapılması kanama kontrolünü sağlamak için tercih edilebilir (12). Yeni bronkoskopik tekniklerden endobronşiyal ultrasonun ve otofloresan bronkosko- pinin endobronşiyal tümör sınırlarını belirlemek, rekürrensleri saptamak ile ilgili olarak verileri oldukça azdır (13-15). Tüm endoskopik tekniklere rağmen küçük biyopsi ve sitolojik materyal ile TK ile AK ayrımı genellikle tam olarak yapılamaz. Sadece mitoz ve nekroz varlığı AK’den şüphe edilmesine yol açar. AK ile TK ayırımı ancak cerrahi ve bronkoskopik olarak çıkarılan kitleden yapılabilir. Karsinoid tümörlerde evreleme için TNM sistemi kullanılmaktadır. Ancak multipl karsinoid tümör mevcudiyetinde metas- taz yerine senkron primer tümörler olarak düşünmek daha akılcıdır (16). TK’ler düşük dereceli malign davranış gösterirler ve beş yıllık sağkalım %87-100, 10 yıllık sağkalım ise %82-87’dir. Pozitif lenf nodu olsa bile beş yıllık sağkalım %92- 100’dür. AK’ler ise daha fazla malign potansiyele sahiptirler ve beş yıllık sağkalım oranı %56-75, 10 yıllık sağkalım oranı %35-56’dır. Lenf bezi tutlumu olduğu zaman bu oranlar sırasıyla %25-78 ve %25-79 olarak saptanmıştır (17-21). Pulmoner karsinoidler de tedavinin esası mümkün olduğunca akciğer dokusu koru- narak tümörün komplet rezeksiyonudur. Ancak tümörün distalinde geri dönüşümsüz değişikliklerin saptandığı olgularda akciğer rezeksiyonu da gerekebilmektedir. Ayrıca, cerrahi olarak komplet lenfadenektomi yapılması da önerilmektedir (16). Son yıllarda doğru seçilmiş olgularda yapılan bronkoskopik rezeksiyon sonuçlarının da iyi olduğu bildirilmektedir (17,22-28). Tümörün endobronşiyal tedavisi sırasında tümör tutunma alanının mutlaka uygun yöntemle tedavi edilmesi gerekir, çünkü bronşiyal yüzeyde olabilecek infiltrasyon lokal nüks eğilimini arttırmaktadır. Şu an kullanımda olan bronkoskopik teknikler, (argon plazma koagülasyonu, elektrokoter, kriyoterapi ya da lazer) yüzeyel tümörlerde birkaç milimetrelik derinliğe ulaşabilen doku nekrozu imkanı sağladıklarından bu amaçla kullanılmaktadır (29). Brokx ve ark. nın 2015 yı- 182 Onur Fevzi Erer lında yayınladıkları makalelerinde, başlangıçta bronkoskopik tedavi almış 112 santral yerleşimli pulmoner karsinoidli olguların en az beş yıllık takip dönemleri sonucunda %42’sinde cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulmadığını belirtmişlerdir (17). Ancak başlangıç bronkoskopik tedavisinden altı hafta sonrasında yüksek rezolüsyonlu tomografi ve bronkoskopi sonrasında ekstralüminal komponenti belirgin olan, endobronşiyal teda- vilere rağmen nüks ve AK histolojisi olan olgularda cerrahi tedavi uygulamışlardır. Beş yıllık ve 10 yıllık sağkalım oranlarını da sırasıyla %97 ve %80 olarak bildirmişlerdir. Bu sonuçlarla, santral yerleşimli pulmoner karsinoidli hastalara başlangıçta endobronşiyal tedavi yapılması, ekstralüminal komponenti belirgin olanlarda da tedavinin cerrahi re- zeksiyon ile tamamlanmasının uygun bir yaklaşım olacağı belirtilmektedir (17). Öneriler • Vaskülaritesi fazla olan bu tümörlerde kanama riski olması, tipik/atipik karsinoid ayrımının ancak çıkarılan kitleden yapılabilmesi, uzun dönem sonuçlarının iyi ol- ması ve cerrahi operasyonları azaltabileceği için santral yerleşimli pulmoner karsi- noidli hastalara başlangıçta rijit bronkoskopi ve endobronşiyal tedavi yöntemleri ile rezeksiyon yapılması önerilir. • Endobronşiyal tedavi sonrası altıncı haftada bronkoskopik ve görüntüleme yön- temleri ile lezyonun (özellikle ektralümünal komponentin) yeniden değerlendiril- mesi önerilir. • Ekstralüminal komponenti belirgin olan, tümörün distalinde geri dönüşümsüz parankimal lezyonu olan, endobronşiyal tedavi sonrası nüks olan, atipik karsinoid histolojisi olan veya belirgin mediastinal lenfadenopatileri olan olgularda cerrahi tedavi uygulanması önerilir.
Malign mezenkimal bir tümördür. Bronş duvarı, akciğer parankimi, pulmoner arter den köken alabilirler ve endobronşiyal olarak veya intraparankimal kitle lezyonu olarak saptanırlar. Tüm primer akciğer malignitelerinin içerisinde yaklaşık %0.05’den daha az sıklıkta görülürler (30). Primer akciğer sarkomlarının da %12’sini oluşturular (31). Çocuklarda, genç erişkinlerde ve erkeklerde daha sıktır. Bu grup hastalar genelikle göğüs ağrısı, hemoptizi, öksürük, ateş yüksekliği, halsizlik gibi nonspesifik şikayetler ile başvururlar. Yenidoğanlarda ciddi solunum sıkıntısı, respiratuar distress sendromu, status astmatikus, fetal asfiksi, fetal anemi, tekrarlayan pnomoniler ile de klinik or- taya çıkabilir (32-35). Radyasyona maruziyet ile ilişkilidir. Postobstrüktif pnomoni ve atelektazi en sık saptanan radyolojik bulgulardır. Toraks BT’de düzgün sınırlı, lobüler nodül veya kitleler izlenir. Bronkoskopi de multipl nodüler kitleler saptanır. Biyopsi de balıksırtı paterni ile beraber demet yapmış iğsi hücrelerin görülmesi ile tanı konur.
183 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler Literatürde yayınlanmış oldukça az sayıda olgu mevcuttur. Bu nedenle klinik gidişi ve tedavisi konusunda yeterli veri yoktur. Hava yolu obstrüksiyonu olduğunda bronkos- kopik rezeksiyon tercih edilen bir tedavi modalitesidir (39). Rezektabl vakalarda cerrahi rezeksiyon tercih edilmelidir (37). Öneri Rezektabl vakalarda cerrahi rezeksiyon tercih edilmelidir Hava yolu obstrüksiyonu olduğunda bronkoskopik rezeksiyon tercih edilen bir tedavi modalitesidir.
İngilizce literatürde primer hava yolu kondrosarkom tanılı 17 vaka bildirilmiştir. Erkek/ kadın oranı 8/1’dir. Ortalama yaş 65’dir (32-87 arasında) (38). Tüm kondrosarkomlar %75’den fazla oranda hava yolunda obstrüksiyon yapan büyük kitle olarak izlenirler ve yapılarında da önemli oranda kalsifikasyon bulunur. Yavaş büyüme gösterdiklerin- den, klinik hikayeleri uzun zamana dayanır ve genellikle astım, KOAH gibi tanılarla tedavi alırlar (38-40). Bronkoskopi de polipoid bir kitle olarak görülürler. Biyopsi de kartilaj yapılarının, açık kromatin paterni gösteren binükleer hücrelerin görülmesi ke- sin tanı konur. Ancak iyi diferansiye kondrosarkomları benign kondromlardan ayırmak klinik seyirlerinin yavaş olması ve az sayıda dağınık mitoz göstermeleri nedeniyle her zaman çok kolay değildir (41). Fleksibl bronkoskopi (FOB) tanı ve takipte en önemli yöntemdir. FOB uygun hastalarda cerrahi planlamasının yapılmasında, tümör uzanı- mının değerlendirilmesinde kullanılır. Rijit bronkoskopi cerrahi öncesi tanı ve gerekli ise palyatif tedavi amacıyla uygulanabilir. Özellikle cerrahi öncesi biyopsi yapılacaksa kanama kontrolü ve hava yolu güvenliği için rijit bronkoskopi kullanılmalıdır. Eğer ileri derecede hava yolu obstrüksiyonu varsa hem semptom palyasyonunu sağlamak hemde operasyon sırasında, entübasyonu kolaylaştırmak için cerrahi tedavi öncesi rijit bronkoskopi kullanılarak dezobstrüksiyon yapılmalıdır. Kondrosarkomlarda optimal tedavi komplet cerrahi rezeksiyondur. Radyoterapi ile ilgi- li başarılı sonuçlar bildirilmesine rağmen kondrosarkomlar genel olarak kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidirler (39,42). Endoskopik tedavi için sadece palyatif amaçlı veya anrezektabl olgular tercih edilmelidir (43,44). Öneri Endolüminal yerleşimli kondrosarkom olgularında eğer ileri derecede hava yolu obstrüksiyonu varsa hem semptom palyasyonunun sağlamak hemde operasyon sırasında, entübasyonu kolaylaştırmak için cerrahi tedavi öncesi rijit bronkoskop kullanılarak desobstrüksiyon yapılmalıdır.
184 Onur Fevzi Erer Non-Hodgkin Lenfoma Non-Hodgkin Lenfoma (NHL)’nın santral hava yolunu tutması oldukça nadirdir. Primer trakeobronşiyal NHL tüm NHL’ın %1’ni, tüm trakeal tümörlerin %0.23’nü oluşturmak- tadır (45-47). Foliküler ve diffüz B hücreli lenfoma en sık görülen tiplerdir. Kadınlarda erkeklere oranla daha fazla görüldüğü, ortalama 40-60 yaş grubunda izlendiği ve sigara ile ilişkisi olduğu düşünülmektedir. Primer trakeobronşiyal NHL dispne, öksürük ve wheezing gibi nonspesifik semptomlarla başvurur. NHL’de santral hava yolunun tu- tulması tedaviyi oldukça güçleştiren solunum yetmezliğine yol açabilir. Bu durum kötü prognoza yol açabilir. Eğer solunum yetmezliği varsa acil hava yolu obstrüksiyonunu giderecek yöntemlere başvurulması gereklidir. Rijit bronkoskopi böyle durumlarda ter- cih edilen yöntem olmalıdır. Çünkü hem tanı için gerekli yeterlilikte biyopsi alınmasını sağlar hem de hava yolu obstrüksiyonunun giderilmesi ile palyatif tedavi efektif bir şekilde gerçekleştirilmiş olur. Hava yolu obstrüksiyonu ve solunum yetmezliği ortadan kalkınca hasta, tümöre spesifik küratif kemo-radyoterapi programına başlayabilir (48). Literatürde NHL’ye bağlı hava yolu obstrüksiyonu olan yaklaşık otuz hasta bildirilmiştir. Bu hastalara girişimsel yöntem olarak radyofrekans ablasyon, lazer, kriyoterapi, elekt- rokoter, argon plasma koagülasyon, ve stent uygulamaları ile palyasyon sağlanmış olduğu bildirilmektedir (48-55). Öneri Non-Hodgkin Lenfoma da santral hava yolunun tutulması tedaviyi oldukça güçleş- tiren solunum yetmezliğine yol açabilir ve kötü prognoz ile ilişkilidir. Endobronşiyal tedavi hem tanı hem de palyatif tedavi için tercih edilen yöntem olmalıdır. Epitelyal- Myoepitelyal Karsinom Dünya Sağlık Örgütünün 2015 sınıflamasında mezenkimal tümörler içerisinde “myo- epitelyal karsinom” ve “myoepitelyoma”, epitelyal tümörler içerisinde tükrük bezi tü- mörleri alt grubu içerisinde de ‘epitelyal-myoepitelyal karsinom’ (EMK) yer almaktadır. Mezenkimal ve epitelyal olan her iki grup tümör de oldukça nadir görülmektedir (2). EMK, patogenezinde P53 ve adenomatöz polipozis coli (APC) genleri rol oynamak- tadır (56-58). Parotis dışında ektraglandüler organlarda çok nadir saptanmaktadırlar. Akciğerde trakea ve bronşlardaki submukozal bezlerden köken almaktadırlar (59). Radyolojik olarak iyi sınırlı kitleler şeklinde izlenirler. Bronkoskopide düzgün yüzeyli, sınırları net, dokunmakla kanamaya meyilli kitle olarak izlenirler (1). Literatürde kadın erkek oranı da eşit olarak 20 civarında olgu bildirilmiştir (1). Hastalar genellikle nefes darlığı, stridor, öksürük, hemoptizi ile başvururlar bazen insi- dental olarak da saptanabilirler. Tedavi şekli kesin net olmamakla özellikle hava yolun- daki tümörlerde cerrahi rezeksiyon tercih edilmektedir. Cerrahi sınırın temiz olmadığı 185 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler inkomplet rezeksiyonlarda %40’a yakın lokal rekürrens ve metastaz olabileceği belir- tilmektedir (60). Radyoterapi ve kemoterapinin yararı konusunda net bir veri yoktur. Sadece metastatik bir olguda tam yanıt elde edildiği bildirilmiştir (61). Bronkoskopik tedavi yaklaşımları öncelikle palyatif amaçlı planlanmalıdır (62). Ancak multidisipliner yaklaşımla metastazı ve nodal tutulumu olmayan trakeadaki EMK olgusunun en- dobronşiyal lazer ile küratif tedavisinin gerçekleştirildiği de bildirilmiştir (63). Öneri Endolüminal epitelyal-myoepitelyal karsinom olgularında bronkoskopik tedavi yak- laşımları öncelikle palyatif amaçlı planlanmalıdır.
Akciğer tükrük bezi tümörleri tüm akciğer tümörlerinin %1’den azını oluşturur. Mu- koepidermoid karsinom (MEK) bu grubun en sık görülen tümörüdür (%0.1-0.2) (1). Tüm yaş grubunda görülebilmekle birlikte olguların %50’den fazlası 30 yaş altındadır. Çocukluk ve genç erişkin döneminde ise primer malign akciğer tümörlerinin %10’unu oluşturur. Cinsiyet farkı yoktur. Semptom ve bulgular tümörün hava yolu ve lümende büyümesi ile ilişkili olup öksürük, hemoptizi, tekrarlayan pnömoni ve nefes darlığıdır. Radyolojik bulgular tümörün lokalizasyonu ve boyutu ile ilişkili olup damardan çok zengin olmayan soliter nodül ya da kitle, lobar ya da segmental punktat kalsifikas- yonlar içeren konsolidasyon veya santral kitlenin neden olduğu obstrüktif pnömoni şeklinde olabilir (64). Li ve ark. (65) 16 olguluk pulmoner mukoepidermoid karsinom serilerinde olguların toraks BT’lerinde sıklıkla düzgün sınırlı oval veya yuvarlak intralu- minal kitle görünümlerini saptadıklarını bildirmişlerdir. Bronkoskopide düzgün, parlak, yumuşak, iyi sınırlı, damardan zengin olmayan poli- poid kitle lezyonu izlenmektedir. (66,67). Mukoepidermoid karsinomlar malign özellik göstermektedir ve histolojik olarak düşük dereceli ve yüksek dereceli olarak sınıflandı- rılmaktadır. Düşük dereceli tümörler genellikle bronş duvarına sınırlıdır, nekroz, mitoz sık değildir ve bölgesel lenf nodlarına yayılım %5’ten azdır. MEK’lerin büyük çoğunlu- ğu düşük dereceli tümörlerdir (68). Endobronşiyal lazer veya diğer endobronşiyal tedavi yöntemleri ciddi solunum sıkın- tısı olan hastalarda veya opere edilemeyecek hastalarda palyasyon amaçlı yapılabilir. Ancak küratif amaçlı olarak endobronşiyal tedavinin çocukluk yaş grubunda genellikle düşük dereceli malignite olduğu için iyi bir alternatif olabileceğini belirten bir çalışma da mevcuttur (69). Cerrahi rezeksiyon hem düşük gradeli, hem de yüksek gradeli pulmoner mukoepider- moid karsinomlar için başlıca tedavi seçeneğidir (69,70). Komplet tümör rezeksiyonu, 186 Onur Fevzi Erer lenf nodu diseksiyonu ve fonksiyonel parankimin korunması tedavinin ana hedefleri- dir. Molina ve ark. 62 olguluk bir seride cerrahi olarak rezeke edilen mukoepidermoid karsinom olgularında üç yıllık sağ kalımı %94, 5 ve 10 yıllık sağ kalımı %87 olarak bildirilmektedir (71). Öneri Endolüminal mukoepidermoid karsinom olgularında endobronşiyal tedavi yön- temleri ciddi solunum sıkıntısı olan veya opere edilemeyecek hastalarda palyasyon amaçlı yapılabilir. Adenoid Kistik Karsinom Adenoid kistik karsinoma (AKK) tüm tükrük bezi tümörlerinin %10’nunu, malign olan- ların ise %40’nı oluşturmaktadır. Primer akciğer tümörleri içerisinde %0.04-0.2 oranın- da saptanmaktadır. Sigara ile ilişkisi yoktur ancak AKK’da %50 oranında transkripsiyon faktörü geni NFIB (nuclear factor IB) ile bir MYB (v-myb avian viral oncogene homolog) proto-onkogen füzyonu üreten tümöre özgü translokasyon gösterilmiştir (72). Çoğunlukla trakea veya ana bronş lokalizasyonunda endobronşiyal kitle lezyonu şek- linde gözlenir. Ortalama beşinci dekatta ve her iki cistte eşit oranda görülür. Bronşiyal bezlerden köken alır. Kribriform, tübüler veya solid yapılar oluşturur (1). Bu histolojik subtipler prognoz açısından da oldukça önemlidir. Tubuler tip en iyi, solid tip tip en kötü prognoza sahiptir. Kitlenin proksimalindeki obstrüksiyona bağlı olarak nefes dar- lığı, öksürük, balgam, wheezing, hemoptizi ve göğüs ağrısı semptomları ön plandadır. Bronş lümeninden ziyade mukozaya doğru büyüme eğilimindedir. Nodüler veya lobü- le şekildeki kitleler, hava yolunda lümen içerisine doğru daralan bir uzanım gösterirken aynı zamanda geniş bir tabana da sahiptir. Bu nedenle buzdağına benzer görünümü olduğu belirtilmektedir. AKK, her ne kadar yavaş ilerleyen ve düşük dereceli bir ma- lignite olarak kabul edilse de komşu akciğer veya hiler lenf nodlarına direk invazyon yoluyla yayılır. Perinöral invazyon karakteristik özelliği olup olguların %40’ında sapta- nır (73). Komplet rezeksiyon en etkili tedavi seçeneğidir. Ancak lokal invazyon yapma özelliği nedeniyle vakaların önemli bir bölümünde cerrahi sınır salimliği sağlanamaz. Böyle du- rumlarda tedaviye mutlaka radyoterapi eklenmelidir. Anrezektabl olgularda ise palyas- yon amaçlı endobronşiyal tedavilerle hava yolu açıklığı sağlanması, stent uygulanması ve radyoterapi alternatif tedavi seçenekleridir. Literatürdeki olgu serilerinde, vakaların %22-67’sine tedavi amaçlı bronkoskopik girişim yapıldığı, yapılan bu uygulamalarının küratif cerrahi ve/veya radyoterapi uygulamalarına bir geçiş olanağı sağladığı belirtil- mektedir. Ayrıca anrezektabl durumlarda da radyoterapi ile beraber yapılan multipl
187 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler işlemlerle yaşam süresine önemli katkılar sağlandığı da belirtilmektedir (74-77). Siste- mik kemoterapinin ise AKK hastalarında küratif ve palyatif tedavideki yeri henüz tam netleşmemiştir. Temel olarak cerrahi tedavi uygulanmış 108 olguluk bir seride, 5, 10, 15 ve 20 yıllık hastalıksız sağkalım oranları %67, %53, %38, %26 saptanırken, toplam yaşam sü- relerinin oranları %78, %65, %53, %43 olarak saptanmıştır. Bu durum hastaların %10-15’nin rekürrense veya metastaza rağmen uzun süreli bir sağkalıma sahip ol- duğunu göstermektedir. AKK hastalarda ilk tedaviden sonra lokal rekürrens ve/veya metastaz gelişse bile lokal kontrolü arttıracak endobronşiyal işlemler gibi yöntemlerle sağkalım süresi uzatılabilmektedir (78-80). Öneriler • Adenoid kistik karsinomda, başlangıçta palyatif amaçlı yapılan endobronşiyal iş- lemler, küratif cerrahi ve/veya radyoterapi uygulamalarına bir geçiş olanağı sağla- dığından önerilir. • Komplet rezeksiyon en etkili tedavi seçeneğidir. Ancak lokal invazyon yapma özelliği nedeniyle vakaların önemli bir bölümünde cerrahi sınır salimliği sağlana- maz. İlk tedaviden sonra lokal rekürrens ve/veya metastaz gelişse bile lokal kont- rolü arttıracak endobronşiyal işlemler gibi yöntemlerle sağkalım süresi uzatılabilir. KAYNAKLAR 1. Saoud M, Patil M, Dhillon S. et al. Rare airway tumors: an update on current diagnostic and management strategies. J Thorac Dis 2016;8(8):1922-1934. 2. Travis W, Brambilla E, Andrew G et al. The 2015 World Health Organization Classification of Lung Tumors. J Thorac Oncol. 2015;10: 1243-1260. 3. Dishop MK, Kuruvilla S. Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children’s hospital. Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 1079- 1103. 4. Yaran P., Yazıcı Ü., Taştepe İ. Karsinoid tümörler. Journal of Clinical and Analytical Medicine. DOI: 10.4328/JCAM.499. 5. Lim E, Goldstraw P, Nicholson AG et al. Proceedings of the IASLC International Workshop on Advances in Pulmonary Neuroendocrine Tumors 2007. J Thorac Oncol 2008; 3: 1194-1201. 6. Öberg K, Hellman P, Ferolla P, Papotti M, ESMO Guidelines Working Group. Neuroendocrine bronchial and thymic tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2012; 23(S7): vii120-3. 7. Kaltsas G, Androulakis II, de Herder WW, Grossman AB. Paraneoplastic syndromes secondary to neuroendocrine tumours. Endocr Relat Cancer 2010; 17: R173-R193. 8. Jeung MY, Gasser B, Gangi A et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radio- logic findings. Radiographics 2002; 22: 351-365. 188 Onur Fevzi Erer 9. Meisinger QC, Klein JS, Butnor KJ, Gentchos G, Leavitt BJ. CT features of peripheral pulmonary carcinoid tumors. AJR Am J Roentgenol 2011; 197: 1073-1080. 10. Lococo F, Cesario A, Paci M, et al. PET/CT assessment of neuroendocrine tumors of the lung with special emphasis on bronchial carcinoids. Tumour Biol 2014;35(9):8369-8377. 11. Özkan E, Ç. Nöroendokrin Tümörlerde Teranostikler. Nucl Med Semin 2015; 1: 103-10 12. Harpole DH, Feldman JM, Buchanan S, Young WG, Wolfe WG. Bronchial carcinoid tumours: a retrospective analysis of 126 patients. Ann Thorac Surg 1992;54:50-5 13. Steinfort DP, Finlay M, Irving LB. Diagnosis of peripheral pulmonary carcinoid tumor using en- dobronchial ultrasound. Ann Thorac Med 2008; 3: 146-148. 14. Sarraf KM, Belcher E, Price S, Lim E. Clinical application of direct bronchial ultrasound to visualize and determine endobronchial tumor margins for surgical resection. Ann Thorac Surg 2008; 86: 1339-1341. 15. Bostanci K, Solano JR, Becker HD. Is there a role of EBUS in the decision-making of endoscopic treatment for carcinoid tumors? Eur Respir J 2011;38(55):231 16. M. E. Caplin,, E. Baudin, P. Ferolla et al. Pulmonary neuroendocrine (carcinoid) tumors: European Neuroendocrine Tumor Society expert consensus and recommendations for best practice for typical and atypical pulmonary carcinoids. Annals of Oncology 26: 1604-1620, 2015 17. Brokx HAP, Paul MA, Postmus PE, et al. Long-term follow-up after first-line bronchoscopic the- rapy in patients with bronchial carcinoids Thorax 2015 May;70(5):468-72. 18. Filosso PL, Rena O, Donati G, et al. Bronchial carcinoid tumors: surgical management and long- term outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123:303-9. 19. Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, et al. Update in pulmonary carcinoid tumors: a review article. Ann Surg Oncol 2003;10:697-704. 20. Detterbeck FC. Management of carcinoid tumors. Ann Thorac Surg 2010;89: 998 -1005. 21. Bertino EM, Confer PD, Colonna JE, et al. Pulmonary neuroendocrine /carcinoidtumors: a review article. Cancer 2009;115:4434-41. 22. Sutedja TG, Schreurs RG, Vanderschueren RG, et al. Bronchoscopic therapy in patients with intraluminal typical bronchial carcinoid. Chest 1995;107:556-8. 23. van Boxem TJ, Venmans BJ, van Mourik JC, et al. Bronchoscopic treatment of intraluminal typical carcinoid: a pilot study. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;116:402-6. 24. Brokx HA, Risse EK, Paul MA, et al. Bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bron- chial carcinoids. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:973-8. 25. Luckraz H, Amer K, Thomas L, et al. Long-term outcome of bronchoscopically resected en- dobronchial typical carcinoid tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:113-15. 26. Bertoletti L, Elleuch R, Kaczmarek D, et al. Bronchoscopic cryotherapy treatment of isolated en- doluminal typical carcinoid tumor. Chest 2006;130:1405-11. 27. Fuks L, Fruchter O, Amital A, et al. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Diagn Ther Endosc 2009;2009:782961. 28. Dalar L., Ozdemir C., Abul Y., ve ark. Endobronchial Treatment of Carcinoid Tumors of the Lung. Thorac Cardiovasc Surg 2016;64:166-171. 29. Karasulu L, Altın S, Dalar L, ve ark Endobronşiyal yolla tedavi edilen iki tipik karsinoid tümör olgu- su. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2009; 57: 212-7. 189 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler 30. Miller DL, Allen MS. Rare pulmonary neoplasms. Mayo Clin Proc 1993; 68:492-8. 31. Gebauer C. The postoperative prognosis of primary pulmonary sarcomas. A review with a com- parison between the histological forms and the other primary endothoracal sarcomas based on 474 cases. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1982;16:91-7. 32. Savas C, Candir O, Ozguner F. Acute respiratory distress due to fibrosarcoma of the carina in a child. Pediatr Pulmonol 2004;38:355-7. 33. Desrousseaux B, Gourdin C, Atat I, Podvin A, Vix M, Dusol F, et al. Neonatal pulmonary fibrosar- coma. Chir Pediatr. 1989;30:295-6. 34. Picard E, Udassin R, Ramu N, Rosenmann E, Cohen P, Bar-Ziv J, et al. Pulmonary fibrosarcoma in childhood: Fiber-optic bronchoscopic diagnosis and review of the literature. Pediatr Pulmonol 1999;27:347-50. 35. Scheier M, Ramoni A, Alge A, Brezinka C, Reiter G, Sergi C, et al. Congenital fibrosarcoma as cause for fetal anemia: Prenatal diagnosis and in utero treatment. Fetal Diagn Ther 2008;24:434-6. 36. Massey C, Laver N, Bedi H, et al. Primary fibrosarcoma of the trachea presenting with acute airway loss. Am J Otolaryngol 2015;36:287-9. 37. Shidali VY, Adeiza MA. Primary pulmonary fibrosarcoma: A case report from a Teaching Hospital in Northern Nigeria. Ann Nigerian Med 2014;8:95-7. 38. Maish M, Vaporciyan AA. Chondrosarcoma arising in the trachea: a case report and review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126:2077-80. 39. Mendonça V, Jorge M, Monteiro-Grillo I, Palhano MJ, Feijó S. Tracheal chondrosarcoma. Clin Transl Oncol. 2010;12:576-80. 40. Umezu H, Tamura M, Kobayashi S, Sawabata N, Honna K, Miyoshi S. Tracheal chondrosarcoma. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008;56:199-202. 41. Beheshti J, Mark EJ. Mesenchymal tumors of the trachea. In: Grillo HC, editor. Surgery of the trachea and bronchi. London: BC Decker Inc; 2004. p. 86-97. 42. Andolfi M., Vaccarili M, Crisci R. et al. Management of tracheal chondrosarcoma almost comp- letely obstructing the airway: a case reportJournal of Cardiothoracic Surgery (2016) 11:101. 43. Mohajeri G, Hekmatnia A, Ahrar H, Hekmatnia F, Nia RB, Afsharmoghadam N, et al. A rare case of laryngotracheal chondrosarcoma in a patient with past history of radioiodine therapy for thy- roid cancer. Adv Biomed Res. 2013;2:74. 44. Salminen US, Halttunen P, Taskinen E, Mattila S. Recurrence and malignant transformation of endotracheal chondroma. Ann Thorac Surg. 1990;49:830-2. 45. Solomonov A, Zuckerman T, Goralnik L, et al. Non-Hodgkin’s lymphoma presenting as an en- dobronchial tumor: report of eight cases and literature review. Am J Hematol 2008;83:416-9. 46. Tan DS, Eng PC, Lim ST, et al. Primary tracheal lymphoma causing respiratory failure. J Thorac Oncol 2008;3:929-30. 47. Kiani B, Magro CM, Ross P. Endobronchial presentation of Hodgkin lymphoma: a review of the literature. Ann Thorac Surg 2003;76:967-72. 48. Yang FF, Gao R, Miao Y, et al. Primary tracheobronchial non-Hodgkin lymphoma causing life-th- reatening airway obstruction: a case report. J Thorac Dis 2015;7(12):667-71. 49. Cordier JF, Chailleux E, Lauque D, et al. Primary pulmonary lymphomas. A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients. Chest 1993;103:201-8. 190 Onur Fevzi Erer 50. Hetzel J, Eberhardt R, Herth FJ, et al. Cryobiopsy increases the diagnostic yield of endobronchial biopsy: a multicentre trial. Eur Respir J 2012;39:685-90. 51. Takami A, Okumura H, Maeda Y, et al. Primary tracheal lymphoma: case report and literature review. Int J Hematol 2005;82:338-42. 52. Önür ST, Dalar L, Sökücü SN. Primary tracheal B-cell lymphoma causing recurrent central airway obstruction. Arch Bronconeumol 2014;50:411-2. 53. Luick ML, Hansen EK, Greenberg MS, et al. Primary tracheal non-Hodgkin’s lymphoma. J Clin Oncol 2011;29:e193-5. 54. Sudheendra D, Barth MM, Hegde U, et al. Radiofrequency ablation of lymphoma. Blood 2006;107:1624-6. 55. Tsurutani J, Kinoshita A, Kaida H, et al. Bronchoscopic therapy for mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the trachea. Intern Med 1999;38:276-8. 56. Ru K, Srivastava A, Tischler AS. Bronchial epithelial-myoepithelial carcinoma. Arch Pathol Lab Med 2004;128:92-4. 57. Daa T, Kashima K, Gamachi A, et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma harboring p53 mutation. APMIS 2001;109:316-20. 58. Young J, Barker M, Robertson T, et al. A case of myoepithelial carcinoma displaying biallelic ina- ctivation of the tumour suppressor gene APC in a patient with familial adenomatous polyposis. J Clin Pathol 2002;55:230-1. 59. G. Munoz, F. Felipo, I. Marquina, C. Del Agua, Epithelial-myoepithelial tumour of the lung: a case report referring to its molecular histogenesis, Diagn. Pathol. 6 (2011) 71. 60. I. Fonseca, J. Soares, Epithelial-myoepithelial carcinoma, in: L. Barnes, J.W. Eveson, P. Reichart, et al. (Eds.), World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours, first ed., IARC Press, Lyon, 2005, : 225-226. 61. H. Yamazaki, Y. Ota, T. Aoki, A. Kaneko, Lung metastases of epithelialmyoepithelial carcinoma of the parotid gland successfully treated with chemotherapy: a case report, J. Oral Maxillofac. Surg. 71 (1) (2013 Jan) 220-226. 62. Sarper A., Özbilim G, Demirel T., Demircan A. Trakeanın Epiteliyal Miyoepiteliyal Karsinomu Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2003;11:129-130. 63. McCracken D, Wieboldt J., Sidhu P., McManus K. Endobronchial lazer ablation in the manage- ment of epithelial myoepithelial carcinoma of the trachea. Respiratory Medicine Case Reports 16 (2015) 151-153. 64. Ishizumi T, Tateishi U, Watanabe S, Matsuno Y. Mucoe-pidermoid carcinoma of the lung: hi- gh-resolution CT and histopathologic findings in five cases. Lung Cancer 2008; 60:125-31. 65. Li X, Zhang W, Wu X, Sun C, Chen M, Zeng Q. Mucoe-pidermoid carcinoma of the lung: com- mon findings and unusual appearances on CT. Clin Imaging 2012; 36:8-13. 66. Schneider P, Schirren J, Muley T, Vogt-Moykopf I. Primary tracheal tumors: experience with 14 resected patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:12-8. 67. Kim TS, Lee KS, Han J, Im JG, Seo JB, Kim JS, et al. Mucoepidermoid carcinoma of the trache- obronchial tree: radiographic and CT findings in 12 patients. Radiology 1999;212:643-8. 68. Çapan N. Mukoepidermoid Karsinom. In: Erdoğan Y, Çapan N, Demirağ F, Eds. Toraksın Nadir Tümörleri. Ankara: Rekmay; 2010:45-50. 191 Karsinoid ve Prognozu Belli Olmayan Tümörler 69. Wang H, Zhang J, Li1D et al. Efficacy of bronchoscopic therapies for bronchial mucoepidermoid carcinoma in children: results from six patients Tumori 2015; 101(1): 52-56). 70. Ceylan KC, Akpınar D, Usluer O ve ark. Trakeal mukoepidermoid karsinom: Nadir bir olgunun sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2012;20(4):941-943. 71. Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler JA, Williams BA, Midthun DE, et al. Primary salivary gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic fac- tors. Cancer 2007; 110:2253-9. 72. Falk N, Weissferdt A, Kalhor N, et al. Primary Pulmonary Salivary Gland-type Tumors: A Review and Update. Adv Anat Pathol 2016;23:13-23. 73. Chon SH, Park YW, Oh YH, Shinn SH. Primary pulmonary adenoid cystic carcinoma: report of a case diagnosed by fine-needle aspiration cytology.Diagn Cytopathol. 2004 1:51-6. 74. Kaya Ş., Çakır M. Primary lung adenoid cystic carcinoma: a case report and review of the litera- ture. Turk J Med Sci (2013) 43: 339-342. 75. Gedik D., Gül Ş., Oruç A., ve ark. Akciğerin Primer Adenoid Kistik Karsinomu: Olgu Sunumu. J Kartal TR 2014;25(2):151-154. 76. Taştepe İ., Türüt H., Gülhan S., ve ark Karina Rezeksiyonu Yapılan Adenoid Kistik Karsinom Olgu- su. Solunum Hastalıkları 2005; 16: 193-196. 77. Bilgin M., Oğuzkaya F., Akçal Y., Trakeal adenoid kistik karsinomlu olgularda cerrahi tedavi Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13(4):403-405. 78. Hsu AA, Tan EH, Takano AM. Lower Respiratory Tract Adenoid Cystic Carcinoma: Its Manage- ment in the Past Decades. Clin Oncol (R Coll Radiol) 2015;27:732-40 79. Lee JH, Jung EJ, Jeon K, et al. Treatment outcomes of patients with adenoid cystic carcinoma of the airway Lung Cancer. 2011 May;72(2):244-9. 80. Wang H, Zhang J, Zhang N, Li D, Zou H, Zhou Y, et al. Bronchoscopic intervention as a main treatment for tracheobronchial adenoid cystic carcinoma. Minim Invasive Ther Allied Technol 2015;24:167-74. Yüklə 99,65 Kb. Dostları ilə paylaş:
|