Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir

Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir.

• Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir.

• Endokard ve perikard birlikte etkilenebilir.

• Sistemik hastalık şeklinde seyredebilir.

VİRAL

• VİRAL

• Coxsackie virus A Arboviruslar

• Coxsackie virus B Hepatit virusları

• Echovirus İnfluenza

• Adenoviruslar HIV

• Rubella

• Varicella

• Kızamık

• Kabakulak

• EBV

• CMV

• Rhinoviruslar

Bakteriyel

• Bakteriyel

• Klebsiella

• Leptospira

• Difteri

• Meningokoklar

• Tuberküloz

• Brusella

• Streptokoklar

• Legionella pneumophila

• Ricketsia

• Protozoal

• Tripanosoma cruzi ( Chagas hastalığı etkeni, Güney Amerika’da sık)

• Toxoplasmosis

• Amebiasis

• Toxocara canis

• Schistosomiasis

• Viseral larva migrans

• Echinococcus

•  

• Toksik

• Difteri ekzotoksini

• Akrep toksini

Mantar Enfeksiyonları

• Mantar Enfeksiyonları

• Aktinomikozis

• Histoplazmosis

• Candida

• Coccidioidomycosis

İlaçlar

• İlaçlar

• Sulfonamidler

• Asetozolamid

• Indometazin

• Tetrasiklin

• Isoniazid

• Fenitoin

• Penisilin

• Metildopa

• Amfoterisin B

SLE

• SLE

• Sarkoidoz

• Kawasaki hastalığı

•  Genellikle sporadik

• Epidemilerde en çok Cox. B sorumlu

• Cox. B’de tutulan diğer organlar

• ÜSY

• GIS

• KC( Hepatit)

• Akc ( pnömoni)

• SSS ( meningoensefalit)

• Lenf nodları (EM-like snd)

• Böbrek (HÜS)

• Kalp (kardit)

Erkeklerde daha sık

• Erkeklerde daha sık

• Yeni doğanda ve bebeklerde daha ağır seyir

• Genç erişkin ve erişkinde daha hafif seyir

• Erişkinde kardiyak semptomlar çok geç

• Viral epidemide kardit insidansı %5

• Otopsi serilerinde insidans % 1-4

• Ani ölmüş gençlerde insidans %15-20

• Miyokart’dan virüs izolasyonu ender

Anamnez ve semptomlar

• Anamnez ve semptomlar

• Ateş, titreme, ÜSYE, Göğüs ağrısı, GIS belirtileri

• Ateş, halsizlik, yorgunluk, artralji, miyalji, ve deri döküntüleri

• Bir nedene bağlanamayan takikardi

• KY veya senkop – presenkop gibi kardiyovasküler semptomların kısa sürede ortaya çıkması

• Önceden kalp hastalığına ilişkin bilgi olmaması

Konjestif kalp yetersizliği bulguları

• Konjestif kalp yetersizliği bulguları

• - Takipne, taşikardi

• Siyanoz (dolaşım kollapsı gelişirse)
• Periferik nabızlar zayıf
• N/düşük kan basıncı, nabız basıncında daralma
• Ekstremiteler soğuk olabilir (azalmış periferik perfüzyon), kapiller dolum zamanında uzama
• Hepatomegali, boyun venlerinde dolgunluk, periferik ödem
• S3, frotman, sol veya sağ veya kombine KKY
• Şok
• Akciğerde raller

Serolojik bulgular

• Serolojik bulgular

• Aktif infeksiyon kanıtı

• İmmünhistolojik ve moleküler kanıtlar

• * >14/mm2’de İnflamasyon hücresi ve viral antigen varlığı bir arada (virüs etyolojisi)

• * İnflamasyon tek başına (noninfeksiyöz etyoloji)

• Viral enfeksiyon öyküsü

• Halsizlik, letarji, hafif ateş, solukluk,iştahsızlık

• Döküntü, çarpıntı, egzersiz intoleransı

• Kalp yetmezliği bulguları

• Aritmi (SVT, blok, VT)

Bir hastada KKY açıklanamıyorsa miyokardit düşün !!

• Bir hastada KKY açıklanamıyorsa miyokardit düşün !!

• Hafif ateş, viral enfeksiyon ?enfenfeksiyon geçirilmiş olması

• EKG – Sinüs taşikardisi

• - Aritmiler (VES)

• - voltajlı QRS

• - amplitüdlü veya ters dönmüş T(*)

• -V5-V6 ‘da Q olmayışı veya küçük Q

• Tele- kardiyomegali, pulmoner ödem

• Eko-Dilatasyon, fonksiyonlarda azalma

• MRI- Çocuklarda ?

• Biyopsiye hastayı seçmek için kullanılabilir

Sinüs takikardisi****

• Sinüs takikardisi****

• AV Blok ( genellikle geçici )

• Repolarizasyon anomalileri

• MI-benzeri bulgular

• Düşük voltaj

• Dal blokları ( genellikle geçici )

• Sol ventrikül hipertrofisi

• Atriyal fibrilasyon

• Özel olmayan ST-T değişiklikleri

• VT-VF

Gaita, boğaz, kan kültürleri

• Gaita, boğaz, kan kültürleri

• CBC (lökomoid reaksiyon)

• ESR 

• KCFT: SGOT ve PT 

• CPK ve LDH (LDH izoenzim 1)

• Kardiyak troponin ( troponin ) düzeylerinde artış

• -        Viral Ak’lerde 4 kat artış

• -        Viral miyokarditte virus izolasyonu

•  

İnsitu hibridizasyon viral RNA’yı gösterir

• İnsitu hibridizasyon viral RNA’yı gösterir

• PCR: Revers transkriptaz PCR ile enteroviral genomu gösterir.

• Miyokardit, postransplant rejeksiyonunda iyi bir metot

• - Genellikle kalp büyüklüğü RV-LV’ye bağlı olarak normal veya hafif artmıştır

• - Perikard sıvısı varlığında glob görünümü

• - Pulmoner venöz konjesyon

• - İntersitisyel veya alveoler akciğer ödemi ?

Normal veya kardiyomegali

• Normal veya kardiyomegali

• Sağ veya sol ventrikülde diffüz hareket kusuru

• Bölgesel veya global hareket kusurları

• Perikardial effüzyon-Tamponad ,MY, TY, Pulmoner HT

• Sol ventrikül hipertrofisi ( ödeme bağlı ve geri dönebilir )

• Ventrikül diyastolik doluşunda restriktif örnek

• Ventrikül anevrizması- Mural trombus (%15)

• Hastalığın seyri ve tedavinin kontrolünde cok etkin bir yöntem

Enflamasyonun tanısında altın standart

• Enflamasyonun tanısında altın standart

• Skar ve aktif miyokardit bölgelerini ayırdedebilir.

Tanıda eger pozitif ise altın standard

• Tanıda eger pozitif ise altın standard

• Dallas kriterleri Braunwald ve Chatterjee

• Miyosit nekrozu

• Koyu boyanan sitoplazma

• Mononükleer hücre infiltrasyonu

• *WHF konsensus (1999) immünhistolojik kriteri

• >14 /mm2 inflamasyon hücresi (lenfosit) bulunması (CD3-, CD4-[ T Helper hücre], CD8-[T Suppressor hücre]) veya CD45R0 T aktive hücre)

Hipoksi

• Hipoksi

• Takikardi

• Beslenme bozukluğu

• Kronik alkolizm

• Aşırı egzersiz ve afterload artışı

• Kortikosteroidler ve NSAİ ilaçlar

• Radyasyon

• Etkenin kardiyotropik olması ?

• Genetik yatkınlık ?

Akut dönemde

• Akut dönemde

• Yatak istirahati
• Su ve tuz kısıtlaması
• İ.V. Dopamin, Dobutamin ve/veya Fosfodiesteraz inhibitörleri, diüretikler

• Oral tedavi alabilecek duruma gelirse

• ACE inhibitörleri, diüretikler
• Digoksin
• Hidralazin, nitroprussid
• Başlangıçta ağır hemodimaik bozulma olan KTO artmamış hastalar aslında uzun dönemde daha iyi seyirli oluyor, kronik miyokardit daha kötü px)

Yatak istirahati: Viral replikasyonu önler

• Yatak istirahati: Viral replikasyonu önler

• Digital : 0.03 mg/kg (  doz ve yavaş dig.)

• Diüretikler: Furosemid 1 mg/kg ( 2 mg/kg/gün)

• Şok varsa: Dopamin+ dobutamin

• Na nitroprussit

• Aritmilerin tedavisi: SVT

• V. Aritmi

• AV blok-pil

• İmmünsupresif tedavi: Azotiopirin, siklosporin, steroid***

• IV  -globulin, interferon***

• Immünadsorpsiyon tedavisi (plazmaferez)

• Hemodinamik destek cihazları (IABP, ECMO, VAD)

• Aşılama (kabakulak***)

Miyokardit; Miyokart’da inflamatuvar infiltrasyon

• Miyokardit; Miyokart’da inflamatuvar infiltrasyon

• (Akut/aktif veya Kronik)

• İnflamatuvar Kardiyomiyopati; Kardiyak işlev bozukluğu ile birlikte miyokardit

• Viral Kardiyomiyopati; Dilate kalpte inflamasyon olmaksızın virüs persistansı

Anatomik tanım

• Anatomik tanım

• Yalnızca sol ventrikül’ün, bazen de her iki ventrikül’ün çaplarında artış (EDV ve ESV artışı =dilatasyon),

• Bu dilatasyona pek de uygun olmayan (incelmeyen) bir duvar yapısı; hatta orta derecede hipertrofi

Hemodinamik tanım

• Hemodinamik tanım

• Başlangıçta sistolik, ilerleyen dönemlerde aynı zamanda diyastolik işlev bozukluğu; düşük EF (<%40); önemli pulmoner venöz hipertansiyon’a karşın oldukça kuru akciğerler

Klinik tanım;

• Klinik tanım;

• Gerek primer ve gerekse sekonder DKMP, kronik kalp yetersizliği klinik sendromunun en büyük nedenidir (miyokart hastalığına bağlı) ve kendisi;

• İlerleyici kalp yetersizliği, tekrarlayan tromboemboliler ve fatal aritmiler ile seyreden bir sendrom”dur.

A.B.D.de en sık

• A.B.D.de en sık

• .İskemik DKMP

• .Hipertansif DKMP

• .Valvüler (dejeneratif) DKMP

• .Toksik (Alkol, kokain)

• .İdyopatik DKMP ( Ailesel tipleri dahil)

• Orta ve Güney Amerikada en sık

• .Chagas DKMP (T.cruzi’ye karşı oluşan antikorların miyosit

• -miyozin-antijenleriyle olası çapraz reaksiyonu)

• Ülkemizde (olasılıkla) en sık

• .İskemik DKMP

• .Hipertansif DKMP

• .Valvüler (rumatik ve dejeneratif) DKMP

• .Peri veya postpartum DKMP

• .İnflamatuvar (Bakteri, Toksoplazma, Brusella, Virüsler)

• .İdyopatik (Ailesel tipleri dahil)

• .

Genetik, otoimmünite ve viral etyoloji değişik derecelerde birlikte

• Genetik, otoimmünite ve viral etyoloji değişik derecelerde birlikte

• Gen mutasyonu

• aktin, dezmin, distrofin, lamin

• Modifiye edici genlerle polimorfik farklılık

• ACE,  reseptör

• Normal gende ekspresyonun değişmesi

• Ekspresyonun azalması

•  reseptör,-MHC, SERCA-2

• Ekspresyonun artması

• ANP, -MHC, ACE, TNF-, Endotelin,ARK

YORGUNLUK ( DÜŞÜK DEBİ )

• YORGUNLUK ( DÜŞÜK DEBİ )

• NEFES DARLIĞI ( PULMONER KAPİLLER UÇ BASINCINDA ARTIŞ )

• PERİFERİK ÖDEM, ABDOMİNAL SEMPTOMLAR (SANTRAL VEN BASINCI ARTIŞI )

Karaciğer ve GIS % 27 ( 1350 ml)

• Karaciğer ve GIS % 27 ( 1350 ml)

• Böbrek % 22 (1100 ml)

• İskelet kasları % 20 (1000 ml)

• Beyin % 13 (700 ml)

• Deri % 6 (300 ml)

• Kalp % 4 (200 ml)

• Diğer % 7 (350 ml)

Disfonksiyonun kompanse olduğu dönemde KY belirti ve bulgusu yok

• Disfonksiyonun kompanse olduğu dönemde KY belirti ve bulgusu yok

• Disfonksiyonun dekompanse olduğu dönemde kalp yetersizliği belirti ve bulguları

• Her iki dönemde de MY üfürümü duyulabilir

• Genellikle kalp büyüklüğü artmıştır

• ( perikart sıvısı ? KY ? )

• Pulmoner venöz belirginlik ?

• İntersitisyel veya alveoler akciğer

• ödemi ?

Sinüs takikardisi

• Sinüs takikardisi

• Atriyal fibrilasyon (% 25-33)

• AV Blok

• Repolarizasyon anomalileri

• Mİ bulguları

• Düşük voltaj

• Dal blokları ( genellikle sol )

• Sol ventrikül hipertrofisi

• Özel olmayan ST-T değişiklikleri

• Sol kalp boşluklarında dilatasyon (E-İVS artışı)

• Minyatür mitral kapak görünümü

• Genellikle diffüz hareket kusuru

• Bazen bölgesel hareket kusurları

• Ventrikül anevrizması

Kalp yetersizliği tedavisinde alınması gereken genel önlemler ve kalp yetmezliği tedavisi

• Kalp yetersizliği tedavisinde alınması gereken genel önlemler ve kalp yetmezliği tedavisi

• Varsa, aktif inflamasyonla mücadele

• Hemodinamik dengenin sağlanması ve yeniden şekillenmenin önlenmesi

• Sistemik ve pulmoner emboli

• KY’ne eşlik eden aneminin tedavisi

• Ölümcül aritmiler (IKD )

• Uygun adaylara 3 odacıklı PM (KRT&IKD)

• Kalp nakil adaylarının seçimi ve hazırlanması (Gerekenlere VAD)

Günümüzde kalp nakli yapılan merkezlerin çoğunda 1 aylık survival %95, 1 yıllık %85’den daha fazla ve 10 yıllık yaşam beklentisi %50-60 arasındadır.

• Günümüzde kalp nakli yapılan merkezlerin çoğunda 1 aylık survival %95, 1 yıllık %85’den daha fazla ve 10 yıllık yaşam beklentisi %50-60 arasındadır.

• Hipertrofik kardiyomiyopati, klinik olarak herhangi bir sistemik hastalıkla açıklanamayan miyokart hipertrofisi ile seyreden genetik bir hastalıktır.

Hastalığın prevalansı %0.2’dir.

• Hastalığın prevalansı %0.2’dir.

• Erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır.

• Toplum kökenli çalışmalarda yıllık mortalite %1-1.5

Sol ventrikül tutulumu

• Sol ventrikül tutulumu

• Asimetrik (eksantrik) İnsidans

• Septal (HOKM,İHSS) %90

• Midventriküler %1

• Apikal %3

• Posteroseptal /lateral %1

• Simetrik (konsantrik) %5

• Sağ ventrikül tutulumu

Katekolamin metabolizmasında anormallik?

• Katekolamin metabolizmasında anormallik?

• Fötüs gelişimi sırasında katekolamin uyarısına miyokart fibrilerinin disarray yanıtı ( genetik defekt nedeniyle)?

• Geç çocukluk veya adolesanlarda çevresel etkilerle fenotipik yansıma?

%55 olgu familyal ( %76 otozomal dominant, %24 otozomal resessif veya değişik gen ekspresyonlarıyla otozomal dominant)

• %55 olgu familyal ( %76 otozomal dominant, %24 otozomal resessif veya değişik gen ekspresyonlarıyla otozomal dominant)

• 10 adet gen’in mütasyonu olayın sorumlusu

• Bu genlerin herbiri kasılabilme,yapısal veya düzenleyici işlevi olan ince veya kalın filamenlerden oluşan kardiyak sarkomerlerde protein komponentlerini kodluyorlar

• miyozin ağır zinciri, miyozin bağlayan protein C ve kardiyak troponin T’den sorumlu 3 gen’in mütasyonu %50 olguda

• Düzenleyici ve temel miyozin hafif zinciri, titin, aktin,

• trofomiyozin, kardiyak troponin-I ve miyozin ağır zincirinden sorumlu diğer 7 gen’in mütasyonu %50 olguda

• %45 olgu sporadik ( kozal mütasyon değil, modifier genler ve çevresel etkenler sorumlu)

Septumun serbest duvardan daha kalın olduğu asimetrik (ekzantrik) sol ventrikül hipertrofisi,

• Septumun serbest duvardan daha kalın olduğu asimetrik (ekzantrik) sol ventrikül hipertrofisi,

• Septumun mitral ön kapağın karşısına gelen bölümünde (çıkış yolu) fibröz mural endokardiyal plak,

• Sol ventrikül boşluğu küçük (normal de olabilir),

• Mitral kapak geniş ve kıvrımlı (sekonder kalınlaşma ile birlikte olabilir),

• Sol atriyum büyük,

• İntramural koroner arterlerin çapı intimal ve mediyal hiperplazi nedeniyle dar,

• İntersitisyel ve perivasküler fibrozis,

• Hücrelerarası kollagen artışı (matriks)

• Miyositlerde disarray

Diyastolik işlevde bozulma

• Diyastolik işlevde bozulma

• Hipertrofiye bağlı relaksasyon ve distensibilite azalmıştır.

• Miyokartta iskemi vardır.

• Fibrozis ve hücresel düzensizlik vardır.

İskemi

• İskemi

• Küçük damar hastalığı

• Azalmış kapiller dansite

• Epikardial damarlara olan bası

• Ventrikül içi artmış basınçlar neticesinde oksijen sunum/ihtiyaç oranındaki bozulma.

Efor sırasında kan basıncının yükselmemesi, hatta düşmesi

• Efor sırasında kan basıncının yükselmemesi, hatta düşmesi

• (Hastaların % 25 kadarında)

• Bunun nedeninin, sol ventrikül basınç reseptörlerinin anormal aktivasyonu sonucu ortaya çıkan uygunsuz sistemik vazodilatasyon olduğu düşünülmektedir

Manevralar veya ilaçlarla karakteri değişen pansistolik ejeksiyon üfürümü

• Manevralar veya ilaçlarla karakteri değişen pansistolik ejeksiyon üfürümü

• S4

• Bisferiyen nabız

Obstrüksiyonu olmayan HKMP’li hastaların çoğunda fizik muayenede özellik yoktur.

• Obstrüksiyonu olmayan HKMP’li hastaların çoğunda fizik muayenede özellik yoktur.

• LV hipertrofisine bağlı apikal vuru sıklıkla laterale doğru yer değiştirmiştir.

• Güçlü atriyal sistole bağlı olarak belirgin presistolik apikal vuru ile birlikte ikili apikal vuru palpe edilebilir.

• Sol ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon varsa geç sistolik vuruya bağlı üçüncü bir apikal vuru palpe edilebilir.

Preload da azalma

• Preload da azalma

• ( gradiyent de ve üfürümde artış)

• Ayakta duruş

• Nitrat

• Diüretik

• Başka nedenli volüm kayıpları

• Valsalva (Faz II)

Preload da artma

• Preload da artma

• (gradiyent ve üfürümde azalma )

• Çömelme

• Ekstremite elevasyonu

• Hidrasyon

Afterload da artma

• Afterload da artma

• (gradiyent ve üfürümde azalma)

• Çömelme

• İzometrik egzersiz

• Alfamimetikler

• Valsalva (Faz I,IV)

Afterload da azalma

• Afterload da azalma

• (gradiyent ve üfürümde artma)

• Ayakta duruş

• Diüretik

• Vazodilatörler (antihipertansifler)

• İzotonik egzersizler

Kontraktilite azalma

• Kontraktilite azalma

• (gradiyent ve üfürümde azalma)

• Betablokerler

• Disopiramid

• Verapamil

Kontraktilitede artma

• Kontraktilitede artma

• (gradiyent ve üfürümde artma)

• İnotropikler

Sol ventrikül hipertrofisi

• Sol ventrikül hipertrofisi

• Doğu Asya’da sık görülen apikal HKMP’de V3-4’de dev T dalgaları

• Sol ve sağ atrial büyüme

• Genellikle inferior derivasyonlarda patolojik Q dalgaları(%25 oranında)

• Atrial fibrilasyon(%25 oranında)

Kardiyo-torasik oran NORMAL olabileceği gibi sol ventrikül hipertrofisi ve/veya biatriyal dilatasyona bağlı ARTMIŞ da olabilir.

• Kardiyo-torasik oran NORMAL olabileceği gibi sol ventrikül hipertrofisi ve/veya biatriyal dilatasyona bağlı ARTMIŞ da olabilir.

Asimetrik septal hipertrofi (>15mm) Septum /serbest duvar (en az 1.5/1)

• Asimetrik septal hipertrofi (>15mm) Septum /serbest duvar (en az 1.5/1)

• Mitral kapağın sistolde septuma çekilmesi (SAM = SÖH)

• -SAM derecesi ve çıkış yolu Doppler flow velosite ölçümü ile

• varsa istirahat & provakosyon gradiyentleri tayin edilir

• -Pik flow velocity >2.5m/sn = 25 mmHg gr

• Özellikle septumda hipertrofik miyokart görünümü (ground glass)

• Küçük kavite, hiperdinamik sistolik işlev, sistolde apikal kavitenin obliterasyonu

• Septumun sistolde kalınlaşmasının ve hareketinin azalması

• Arka duvar hareketinin normal veya artmış olması

• Aort kapakçıklarının mid-sistolde kısmi kapanması

• Özellikle istirahat gradiyenti olanlarda sol atriyum genişliği

Hastalar çoğunlukla ASEMPTOMATİKTİR.

• Hastalar çoğunlukla ASEMPTOMATİKTİR.

• Varsa, başlıca semptomlar şunlardır;

• Nefes darlığı

• Göğüs ağrısı(%25’ine KAH eşlik eder)

• Çarpıntı

• Senkop

• Ani ölüm

Senkop en fazla multifaktöriyel olan semptomdur (presenkop %50 vakada, senkop ise %25 vakada görülür).

• Senkop en fazla multifaktöriyel olan semptomdur (presenkop %50 vakada, senkop ise %25 vakada görülür).

• Açıklanamayan senkop varsa, nedeni aksi kanıtlanana kadar VENTRİKÜLER ARİTMİ olarak kabul edilir.

• Egzersiz sonrası senkop aritmi, obstruksiyon, kan basıncındaki paradoksal düşüşe bağlı olabilir.

Adolesan ve 30-35 yaştan küçük genç erişkinlerde en sık

• Adolesan ve 30-35 yaştan küçük genç erişkinlerde en sık

• Egzersiz sırasında veya uykuda en sık

• Genç atletlerde yarışmacı sporlar sırasında ölüme neden olan en büyük kardiyovasküler sistem hastalığı

• Nedeni elektriksel dengesizliği olan miyokarttan doğan kompleks ventriküler aritmiler

Kardiyak arrest (VF)

• Kardiyak arrest (VF)

• Spontan sustained VT

• Ailede ani ölüm öyküsü bulunması

• Açıklanamayan senkoplar

• Duvar kalınlığının >30 mm olması

• Egzersize anormal kan basıncı yanıtı

• Holterde nonsustained VT

Atriyal fibrilasyon

• Atriyal fibrilasyon

• Miyokart iskemisi

• Çıkış yolu obstrüksiyonu

• Yüksek riskli mütasyon

• Yarışmacı (ağır) sporlar

Hedefler ?

• Hedefler ?

• Fiziksel aktivitenin KISITLANMASI ve DEHİDRATASYONDAN kaçınılması

• Semptomların kontrolü

• Ani ölümün önlenmesi

• Hasta yakınlarının taranması

Beta Blokerler

• Beta Blokerler

• Kalsiyum kanal blokerleri

• Disopramid

Maksimal medikal tedaviye rağmen şikayetleri devam eden, istirahatte 30, provokasyon ile 50 mmHg ve üzerinde gradiyenti olan vakalar için girişimsel tedavi yöntemleri gerekmektedir.

• Maksimal medikal tedaviye rağmen şikayetleri devam eden, istirahatte 30, provokasyon ile 50 mmHg ve üzerinde gradiyenti olan vakalar için girişimsel tedavi yöntemleri gerekmektedir.

Septal miyomektomi

• Septal miyomektomi

• Alkol septal ablasyon(ASA)

• Pacemaker tedavisi

Preload azalmasından kaçınma

• Preload azalmasından kaçınma

• -Diüretik?

• Afterload azalmasından kaçınma

• -Vazodilatörler?

• Kontraktilite artmasından kaçınma

• -Digital?

• Atriyal fibrilasyona dikkat

• Ani ölüm riski yüksek olanlara dikkat

• -Gelişme çağına ulaşanlara IKD

• -Çocuklarda Amiodaron köprüsü & IKD

Genç sporcularda ani ölümün EN SIK nedeni HKMP’dir.

• Genç sporcularda ani ölümün EN SIK nedeni HKMP’dir.

• Bu nedenle hastalar rekabet gerektiren sporlardan ve aşırı egzersizden UZAK durmalıdırlar!

• Aile risk faktörü olup genotipik olarak (+), fenotipik olarak (–) olan olgular da rekabet gerektiren sporlardan UZAK durmalıdır.

Miyokardiyal

• Miyokardiyal

• A.Noninfiltratif

• İdyopatik

• Skleroderma

• B.İnfiltratif

• Amiloid

• Sarkoid

• Gaucher hastalığı

• Hurler hastalığı

• C.Depo hastalıkları

• Hemokromatozis

• Fabry hastalığı

• Glikojen depo hastalığı

• Endomiyokardiyal

• Endomiyokardiyal fibrozis (EMF)

• Hipereozinofilik sendrom

• Karsinoid sendrom

• Antrasiklin toksisitesi

• Radyasyon

• Metastatik maligniteler

• Teşekkürler...