Konjenital anomaliler

Konjenital anomaliler

• Konjenital anomaliler

• Trakea

• Edinsel patolojiler
• Genişleme ve darlıklar
• Tümörler

• Bronşlar

• Travma
• Bronşektazi
• Küçük hava yolları hastalığı

Havayolu epitel ve mezenkiminin birbirleri ile normal ilişkisinin değişmesi

• Havayolu epitel ve mezenkiminin birbirleri ile normal ilişkisinin değişmesi

• Gelişim sırasında bronşial kanlanmanın bölgesel olarak kesintiye uğraması

• Trakeal agenezis ( fatal ! ) solunum özefagus yoluyla

• Trakeo-özefagiel fistül ve özefagus atrezisi

Trakeadan kör bir bronşiyal keseciğin çıkması (trakeal divertikül ?)

• Trakeadan kör bir bronşiyal keseciğin çıkması (trakeal divertikül ?)

• Sağ üst lob segment bronkuslarından birinin trakeadan ayrılması

• Trakeadan sağ üst lobun bir bölümünü havalandıran fazladan bir bronkus çıkması

• Sağ üst lob bronkusunun ektopik olarak trakeadan ayrılması

Özefagus sıklıkla darlığın içerisinde

• Özefagus sıklıkla darlığın içerisinde

• (BaSO4) floroskopik tetkikler 
• MRA / BTA

• Aberran subklavian arterler

• Aberran ana karotid arterler

• Çift arkus aorta

• Pulmoner sling

Kronik hastlıkların seyri sırasında yada primer

• Kronik hastlıkların seyri sırasında yada primer

• Akciğer amiloidozu

• Bronş ağacının amiloid tümörü

• Yaygın trakeobronşiyal amiloidoz

• Kalsifiye, büyümüş lenf bezleri 

Amiloidoz olgularının % 10 unda +

• Amiloidoz olgularının % 10 unda +

• Münferit kitlesel form () yada diffüz tutulum()

• Kalsifikasyon % 50 olguda +

Mukopolisakkarid metabolizma bozukluğu

• Mukopolisakkarid metabolizma bozukluğu

• Kıkırdakların dönemsel inflamasyonu

• Dejenerasyon ve fibröz dokuyla yer değiştirme

• Bronşiyal daralma

• kollaps

• inflamasyon

• fibrozis

• En sık ölüm nedeni hava yolu daralma komplikasyonu

Benign

• Benign

• 2/3 distal trakea ve ana bronşlar 

• Membranöz trakea nadiren tutulur

• dispne

• öksürük

• hemoptizi

• Trakeobronşiyal amloidozun son evresi olduğu iddia edilmiş

Yaşlılık hali ?, insidental

• Yaşlılık hali ?, insidental

• Bronş duvarlarında plak yada nodül tarzında osteokartilaginöz oluşumlar

• Nadiren semptomatik

• Submukozal osteokalsifik yapılar

• Membranöz trakea bölümü normal

Epitelyal

• Epitelyal

• Skuamöz
• Adenoid kistik CA
• adenoCA
• Mukoepidermoid Ca
• İndiferan
• Karsinosarkom
• karsinoid

Malign trakeal tümörler nadir

• Malign trakeal tümörler nadir

• (Bronş kanserlerinin % 0.5 inden az)

• “Benign tümörler daha da nadir”

• Skuamöz Ca 60 y + 
• Adenoid kistik kanser 50 y +
• Adenokanser
• Diğerleri

Darlığa göre daha nadir görülür

• Darlığa göre daha nadir görülür

• Trakeobronkomegali Mounier Kuhn Sendromu
• Ehlers-Danlos sendromu
• Cutis Laxa
• Ataksi telanjiektazi
• Trakeosel
• Trakeal tüp balonu aşırı şişirilmesi
• Fibrotik çekinti
• Relapsing Polikondrit

Bronş duvar ve kıkırdaklarının yumuşaması veya harabiyeti

• Bronş duvar ve kıkırdaklarının yumuşaması veya harabiyeti

• Konjenital / akkiz olabilir

• Ekspiryumda duvarlar içeri göçerek fonksiyonel obstrüksiyon oluşturur

• Hilal şeklindeki trakealarda membranöz duvarın çökerek daralma oluşturma eğilimi fazla

Geri dönüşsüz fokal bronş dilatasyonu

• Geri dönüşsüz fokal bronş dilatasyonu

• Enfeksiyon

• Kartegener sendromu

• Kistik fibrozis

• İmmotil silia sendromu

• Mukoid tıkaç

• ABPA

Radyolojik bulgular

• Radyolojik bulgular

• başlangıç PA gr normal ±

• trakeal yer değiştirme
• mediastinal genişleme
• pnömomediasten
• pnömoperikard
• sağ tansiyon pnömotoraks (drenajla düzelme Ø )
• ● Hava hapsi / atelektazi ±
• ● Lümen devamsızlığı
• ● Lümenin keskin açı yapması (süngü deformitesi)
• ● Kumpe’nin “fallen lung” işareti

Aslında çok geniş bir konu

• Aslında çok geniş bir konu

• Daha nadir patolojilerin ele alınabilmesi için

• Bronş tümörleri ve tıkanıklığa bağlı akciğer değişiklikleri amaçlı dışarıda bırakıldı

• Sonuçta benim perspektifimden bir sunu oldu

• Umarım yararlı olmuştur