L2016-9 Markéta Nová Epiteloidní hemangioendoteliom Klinické údaje

L2016-9

Markéta Nová

Epiteloidní hemangioendoteliom
Klinické údaje: žena, 38 let, slezina s ložiskem 8 x 7 x 7 cm, splenektomie

Makroskopicky: slezina 120 x 90 x 75 mm, tři ložiska: 65 x 60 x 50 mm, 8 mm, 4 mm

Mikroskopicky: všechna ložiska obdobného vzhledu, poměrně dobře ohraničená od okolního parenchymu sleziny. Tvořená buněčnou tkání s nepravidelnými hypocelulárními okrsky. Elementy jsou spíše uniformní, s drobnými převážně okrouhlými jádry s jemným chromatinem. Cytoplazma je nezřetelná (není jasně odlišitelná od stromatu), někde vřetenitá, někde bohatší okrouhlá. Není přítomna mitotická aktivita, nejsou přítomny atypické buňky. Fokálně vytváří bb. skupinky, v rámci těchto skupinek lze pozorovat přítomnost „vakuol“ či „bublin“, a také intracytoplazmatických můstků s intracelulární přítomností erytrocytů. Stroma je eosinofilní, v hypocelulárních partiích až hyalinizované, často s příměsí lymfocytů, makrofágů s pigmentem a histiocytů.

Imunohistochemicky: pozitivní CD34, CD31, negativní CD8, CK. Proliferace dle markeru Ki67 je mizivá.

Diagnóza: epiteloidní hemangioendoteliom (EHE)

Komentář: relativně vzácný tumor, postižené jsou lehce častěji ženy (60%), medián výskytu je 40 let. Tumor vychází z cév, nejčastěji se vyskytuje na končetinách, v kostech,

v kůži, v játrech. Ne vzácně se jedná o metachronní lézi.

Biologický potenciál je nejasný. Dle literatury je cca u 13% případů recidiva, u 20% výskyt metastáz, u 13% je příčinou smrti.

Průběh onemocnění je většinou pomalu progredující, vzácně má přímo agresivní průběh nebo dojde spontánní regresi.

Mikroskopický obraz může být variabilní. Obvykle nádorové elementy vytváří pruhy či hnízda z drobných blandních buněk, cytoplazma je obvykle bohatá, často lze najít intracytoplazmatické „vakuoly“, které jsou však negativní v barvení na hlen.

Jádra bývají okrouhlá, někdy se zářezy. Stroma je vazivové či myxoidní, někdy stromální komponenta výrazně převažuje, pak je správná diagnóza velmi náročná. Proliferace je ve většině případů velmi malá.

Léze s agresivním chováním, které bychom měli řadit do kategorie „maligní“ EHE jsou spojeny s vysokou mitotickou aktivitou, buněčnou pleomorfií a přítomnou vřetenobuněčnou morfologií. Jako rizikové pro agresivní chování jsou označovány léze, které mají vyšší mitotickou aktivitu a větší velikost ( > 3 MF/50 HPF a velikost > 3 cm).

Imunohistochemicky je EHE pozitivní při průkazu FLI-1, ERG, CD31, CD34, CK/EMA (30%) a má typickou traslokaci t (1;3)(p36;q23-25).

Diferenciální diagnostika je odvislá od morfologie a výskytu typických intracytoplazma-tických vakuol. Může zahrnovat karcinomy, jiné hemangiomy a angiosarkomy, vřeteno-buněčné sarkomy či myxoidní liposarkom. Proto je vhodné použít výše uvedený imuno-histochemický panel a při epiteloidní morfologii a pozitivitě CK uvažovat i o možnosti koexprese CK na mesenchymálních lézích, např. EHE.
Literatura:

J.L. Hornick Practical Soft Tissue Pathology: A Diagnostic Approach, 2013