Surrenal bezler böbrelerin üzerinde yerleşmişdir

SURRENAL BEZLER

• Böbrelerin üzerinde yerleşmişdir.

• Korteks ve Medulla olmak üzere iki kısım.

• Surrenal korteks 3 tabakaya ayrılır

• Z.Glomeruloza:Minerelokortikoidler

• Z.Fasikulata:Glukokortikoidler

• Z.Retikülaris:Seks siteroidleri salgılanır.

SURRENAL BEZLERİN KONTROLÜ

• Hipotalamo-Hipofizer:CRH-ACTH

• Renin-Anjiyotensin sistemi:Na kaybı-ECF’nin azalması ve sempatik sistemin etkisi ile renin artar –angiyotensinojen’den A-1 buda ACE aracılığı ile A-2 ye dönüşür.Z.Glm.yı uyarır.Aldest.slm.art.

• ACTH’nın Z.Glm.üzerine etkisi az.

• K+artışı Z.Glm.uyarır.Normal değeri Z.Glm.yi A-2ye hassas kılar.

• Atrial natriüretik peptit deney hayvanlarında salınımı azltır.

• Aldesteron uyaran faktör:hipofizde

En önemli minerelokortikoitler= DOC,DOCA,Aldosteron

• En önemli minerelokortikoitler= DOC,DOCA,Aldosteron

• ACTH,

• Renin anjiyotensin sistemi,

• K artışı

• ,Hipofizden salınan aldosteron salınımını uyaran faktör?

• Atrial natüretik peptid(deney hayvanlarında salınımı azaltır.)

• Minerelokortikoitler Na ve Su’yu tutar

• K’u atar.

Mineralokortikoid aktivitenin değerlendirilmesi

• Na:Diüretik almaması ve normal sodyum alması lazım idrarla atılan Na azalır.(Faz) ,Eksikliğinde Na azalır.

• K:Normal tuz alması ve diüretik almamalı.

• İdrarla atılan K artar.Serum K azalır (fazlalığında).Eksikliğinde hiperpotasemi.

• Aldesteron:Plazma, idrarda ölçülmesi.

• Plazma renin aktivitesinin ölçülmesi.

• Aldesteron/Renin :Primerhypalde 30un üz

• .

A-1 ve A-2’nin ölçülmesi.

• A-1 ve A-2’nin ölçülmesi.

• Postür testi:Sabah 8’de plazma renin vealdesteron ölç.2saat ayakda dur ölçüm tekrarlanır.Hypr’deartış var adenomda yok.

• Tuz infuzyonu

• Kaptopril testi:25mg kaptopril sonrası aldesteron azlmaz.Normalde ve esansiyel hipertansiyonluda %50 azalır.

• Adrenal venlerden kan örneklerinin alınması.

ALDOSTERON YIKIMI

• Aldosteron=100-200Mikrogram/gün

• %40 Tetrahidroaldosteron KC’de

• %15 Aldosteron-18 glukronosid kc,böb.

• %0.2 serbes aldosteron idrar

HİPERALDOSTERONİZİM

• Primer hiperaldosteronizim=Aldosteronun primer bir sebeple aşırı salınımı ile gelişen,belirgin semptom vermeksizin HT’na sebep olan bir hastalıktır.

• Segonder hiperaldosteronizim=Surrenalde bez normal başka nedenlere bağlı aldosteron artmış.

PRİMER HİPERALDESTERONİZİM

• Adenom:%60-70

• İdiyopatik hiperaldesteronizim:%25-35

• Angiotensin II’ye cevap veren adenom:%5

• Aldosteron salgılayan karsinom:%1-3

• Glk ile baskılanabilen hypraldes (fmlhyperaldosteronizim tipI):%1

• Primer adrenal hiperplazi:%1

• Familyal hiperaldesteronizim TipII?

• Ektopik aldesteron salgılayan tm?

Primerhiperaldosteronizim= tüm HT vakalarının %1’inden sorumludur.Genç ve orta yaşda HT,hipopotasemi ile berabarse mutlaka primerhiperaldoste- ronizim araştır.

• Primerhiperaldosteronizim= tüm HT vakalarının %1’inden sorumludur.Genç ve orta yaşda HT,hipopotasemi ile berabarse mutlaka primerhiperaldoste- ronizim araştır.

• Bilinmeyen bir sebeple gelişen aldesteron salgılayan adenom Conn sendromu denir.

GLUKOKORTİKOİD İLE BASKILANAN HYPERALDOSTERONİZİM

• Genç erkeklerde sık.

• oto.dom.geç.

• zona fasikülatada gen ekspresyonunun yol açdığı enzimatik değişiklik ACTH’ya bağımlı Ald.sal.art.

• Dekzametazon ile düzelir.

• Postürle aldesteron salınımı değişmez

EKSOJEN GLİKOKORTİKOİD

• 11-Betahidroksisiteroid dehidrogenazı baskılayan Licorice.Carbenoxolone.Meyan kökü ve fludrokortizon gibi eksojen mineralokortikoid alanlarda klinik olarak hiperaldosterenozim var.Zayıf etkili minekrt yüksek.

• PRA ve Aldosteron düşük.

• Klinik olarak hipertansiyon var.

FİZYOPATOLOJİ

• Aldosteron art:Dis tb’de Na ve H2O abs art. ECF’de Na değişmez.

• Volüm.periferik direnç art.HT..

• Atrial natriüretik peptit art

• K-H iyonlarının kaybı artar.Hipopotasemik alkaloz.

• Hipopotasemi renal konsantrasyonu azaltır(.Uzun süre tedavi edilmezse)

• Poliüri K kaybı devam eder.

KLİNİK BULGU VE SEMPTOMLAR

• Hipopotasemi-halsizli, yorgunluk güçsüz –lük, gece idrara çıkma, hipopotasemi belir- ginse alkaloz gelişir.Hastalar polidipsi poliüri baş ağrısı parasteziden yakınır.

• Alkaloza bağlı iyonize Ca düşer.

• EKG:T dalgasının yüksekliğinde azalma.U dalgası.aritmi(hipopotasemiye bağlı)

• HT*Sol ventrikül hipertrofisi.

• Retinopati.

• Nefropati.

TANI

• HT-K düşüklüğü hiperaldesteronizim?

• 3hafta diüretik verme.4gün 3gr/gün tuz ver.

• K bak.N:PHA yok.Düşükse ileri tetkik.

• PRA art.Segonder hyprald.Düşük.

• Tuz infuzyonu baskılanma yok adenom.

• Baskılandı adrenal hiperplazi.

• Aldesteron/Kort:3’den büyük ise adenom.

• Postür testi:hiperplazide artar.Adenomda değişmez.

• Görüntüleme

SEGONDER HİPERALDESTERONİZİM

• KKY.NS.Siroz gibi ödemle seyreden hasta.

• Laksatif diüretik kullanımı

• Gebelik.ostrogen kullanımı.

• RV hipertansiyon.

• Bartter syn.

• Renin salgılayan tm.

• Wilms tm.

Bartter sendromu:Hiperreninemi hiperaldosteronizim hipopotasemi ve alkalozis ile karekterize olup çocukluk çağında başlayan nadir bir sendrom dur. İdrarda prostaglandin E2’nin arttığı gösteril -mişdir.

• Bartter sendromu:Hiperreninemi hiperaldosteronizim hipopotasemi ve alkalozis ile karekterize olup çocukluk çağında başlayan nadir bir sendrom dur. İdrarda prostaglandin E2’nin arttığı gösteril -mişdir.

• Wilms tümörü ve bazı malign tümörlerin renin salgılayarak HT ve hipopotasemiye sebep olduğu gösterilmişdir.

Adosteron dışı mineralokortikoid fazlalığı

• 17-alfa ve 11-beta hidroksilaz enzimlerinin yetersizliği DOC artışına sebep olur.Her ikisindede hidrokor- tizon veya dekzametazon ile yerine koyma tedavisi yeterlidir.

• Ektopik ACTH sendromunda ve glukokortikoid rezistansında DOC artar.

HİPOADOSTERONİZİM ETYOLOJİ

• Etyoloji:Enzim yetersizliği.

• Tek taraflı adrenelektomi.

• Konjenital adrenal hipoplazi.

• Hastalıklar sırasında görülen hipoaldostero- nizim.sepsis ve kardiyojenik şok-ACTH artar-ACTH’nın uzamış etkisi 11 ve18 Betahidrok- silaz enzimlerini bozar.Aldosteron sentezi bozulur.

• Segonder hipoaldesteronizim.Renin salınımı- nı bozan tüm nedenler.

KLİNİK

• Na ve su tutulamaz .Hiponatremi hipovolemiye bağlı TA düşük.

• Hiperpotasemi(halsizlik yorgunluk aritmi EKG’de bulgu)

• Asidoz

Segonder Hipoaldosteronizim

• Renin salınımına engel olan nedenler: Hipervolemi.DM ve diğer sebeplerle gelişen postural değişikliklere norepinefrin cevabının yetersiz olduğu vakalarda renin sekresyonu bozulmuşdur.

• PG I2 gibi vazodilatatör PG’lerin yetersizliği renin salınımının azalmasına sebep olur.Bunlarda testlere cevap yok.

• Heparin .Beta bloker.ACE inhibitörü alanlar

• Piyelonefrit.DM.Gut sonucu gelişen KBY de renin azalır.

• Atrial natriüretik peptid’in renin ve aldoste- ron salınımını, baskıladığı gösterilmişdir.