Svni en paciente con atrofia sistémica múltiple
Yüklə 16,37 Kb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- (Figura 2)
- TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN: Inicio de Ventilación Mecánica No Invasiva
- DISCUSIÓN
|
-11- SVNI EN PACIENTE CON ATROFIA SISTÉMICA MÚLTIPLE AUTORES: José Manuel Gallardo, Mª Luz Alonso, Estrella Ordax y Joaquín Terán. Unidad del Sueño. Neumología. Complejo Asistencial de Burgos ANAMNESIS Paciente varón de 63 años de edad, con antecedentes personales de hipercolesterolemia, hiperuricemia, hernia discal posterocentral C3-C4 sin compromiso medular e intervención quirúrgica por meningioma metaplásico parietal izquierdo (año 2003). En el año 2004, consulta por primera vez ante la presencia de movimientos de brazos y piernas durante el sueño e intensas parasomnias, siendo diagnosticado en los meses siguientes de Atrofia Sistémica Múltiple con Parkinsonismo asociado y Ataxia cerebelosa. Progresivamente el paciente desarrolla trastornos en la marcha y disartria “arrastrada”, impotencia sexual con conservación de la líbido, incontinencia vesical, amimia facial, hipotensión ortostática y rigidez tónico-clónica. En el último control médico el paciente (2009) ha perdido la capacidad de habla y presenta déficit motor más marcado en MMII, disautonomía, ortostatismo, marcada atrofia tenar, parkinsonismo rígido-acinético, episodios de atragantamiento y acúmulo de secreciones respiratorias con incapacidad para expectorar, por lo que se valora SVNI. EXPLORACIÓN FÍSICA Funciones Intelectuales Superiores mantenidas, disartria, rigidez tónico-clónica, atrofia tenar, TA 80/50, afebril, sat. Basal de O2 93%, ausencia de movilidad de pared torácica, utilización de musculatura accesoria y leve tiraje supraclavicular. AC: rítmico, AP: marcada hipoventilación bilateral. Edematización de MMII. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica: sin alteraciones en hemograma, bioquímica y coagulación. Gab: Ph 7.41 PCO2 40 PO2 69 HCO3 25.4 Ecocardiograma: función biventricular normal, esclerosis aórtica sin repercusión funcional, presión pulmonar normal, ausencia de derrame pericárdico. Rx tórax: normal RMN craneal: cambios posquirúrgicos, atrofia moderada de cerebelo y mitad inferior de tronco del encéfalo (Figura 1). PSG nocturna (2004): cuadro polisomnográfico compatible con REM no inhibido, descartando patología respiratoria asociada al sueño. Poligrafía respiratoria (2009): 375 eventos respiratorios (99 apneas obstructivas, 73 centrales,200 hipopneas), IAH por hora de sueño de 45.5, CT 90 98.6% con sat. De O2 media de 82 y sat. De O2 min. de 71. (Figura 2) Poligrafía respiratoria con SVNI: IAH por hora de sueño de 0, ausencia de eventos respiratorios, CT 90 0,29% con sat. De O2 Media del 94%. (Figura 3)
-Atrofia Multisistémica con Parkinsonismo asociado y ataxia cerebelosa en estadío avanzado. -Síndrome de Apneas / Hipopneas durante el Sueño -Hipoventilación Nocturna TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN: Inicio de Ventilación Mecánica No Invasiva Iniciamos ventilación con soporte ventilatorio no invasivo tipo BiPAP, con los siguientes parámetros: Modo PCV, IPAP 11 EPAP 5 Frec. Resp. 19 T. ins 1.2 T. elevación 3 Trigger 3 con mascarilla oronasal y humidificador-calentador acoplado. El paciente se adapta bien a la ventilación presentando mejoría subjetiva desde el inicio del tratamiento. En la auscultación pulmonar se observa una menor hipoventilación global a partir del segundo día de tratamiento con SVNI. Previamente al alta médica se realiza poligrafía bajo tratamiento con BiPAP en la que se observa una normalización en cuanto a saturación de O2 y eventos respiratorios. DISCUSIÓN La Atrofia Multisistémica es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza clínicamente por presentar parkinsonismo, signos cerebelosos y disautonomía1. La patología se basa en una pérdida neuronal progresiva, secundaria a gliosis e inclusiones intracitoplasmáticas oligodendrocíticas de alfa-sinucleina, que afecta fundamentalmente a núcleo estriado, sustancia negra, olivas inferiores, puente, cerebelo y núcleo de Onuf´s2. La prevalencia estimada es de 5-15 casos por cada 100000 habitantes, afectando fundamentalmente a hombres a partir de los 60 años. La mayoría de los pacientes que la padecen presentan alteraciones en la fase REM del sueño que se traducen en parasomnias caracterizadas por la pérdida de la atonía del músculo esquelético propia de esta fase y aumento de la actividad motora secundaria3 y 4. Menos frecuentemente, aunque a menudo, se asocian trastornos como apnea obstructiva de sueño y estridor laríngeo durante el sueño, secundario a estenosis de las cuerdas vocales en inspiración, que puede dar lugar a muerte súbita por fallo respiratorio5. La presencia de estridor es un marcador independiente de mal pronóstico en esta enfermedad6. La traqueotomía se perfila como tratamiento en última instancia, aunque varios estudios demuestran que el uso de CPAP elimina el estridor laríngeo, las apneas obstructivas y la desaturación secundaria. El uso de CPAP debe considerarse en pacientes en etapas iniciales de la enfermedad que presenten este tipo de trastornos del sueño6 y 7. Sin embargo, el papel de la ventilación no invasiva en la atrofia multisistémica ha sido escasamente estudiado. En un estudio japonés reciente se propone como tratamiento de elección sobre la CPAP en pacientes con MSA que además de estridor laríngeo tengan un componente de hipoventilación central progresiva8. El caso que presentamos es típico en cuanto a su presentación como a su evolución desde el punto de vista neurológico, iniciándose característicamente como un cuadro de REM No Inhibido. A pesar de que el trastorno respiratorio más frecuente en esta enfermedad son las apneas obstructivas con presencia de estridor laríngeo, en este caso no se ha presentado dicha sintomatología y, en cambio, sí presenta Trastornos Respiratorios del Sueño tanto centrales como obstructivos con desaturación nocturna y mal manejo de secreciones, como otras enfermedades degenerativas neurológicas y, en base a esto, se decide el inicio de Ventilación Mecánica No Invasiva tipo BiPAP En este caso se pone de manifiesto que el uso de soporte ventilatorio no invasivo (BiPAP) corrige los eventos respiratorios, las desaturaciones nocturnas y ayuda a movilizar secreciones en un paciente con MSA avanzada y SAHS asociado que no ha presentado estridor laríngeo ni hipercapnia diurna secundaria a hipoventilación nocturna, siendo una opción terapeútica útil en estos estadíos de la enfermedad. BIBLIOGRAFÍA
Figura 1: RMN craneal: se aprecia atrofia a nivel de troncoencéfalo y cerebelo. 
Figura 2: Poligrafía previa a SVNI: se evidencian apneas obstructivas, centrales e hipopneas con desaturación asociada. 
Figura 3: Poligrafía con SVNI: Se corrigen los eventos respiratos y desaparece la desaturación. Yüklə 16,37 Kb. Dostları ilə paylaş:
|