Tanım Tanım Patogenez Klinik tablo

Tanım

• Tanım

• Patogenez

• Klinik tablo

• Risk grupları

• Tanısal testler

• Tedavi

• Tarama

Genetik olarak duyarlı olan kişilerde

• Genetik olarak duyarlı olan kişilerde

• gluten içeren buğday, arpa, çavdarın

• tüketimi

• ile tetiklenerek

• hücresel ve hümoral özellikleri birarada gösteren immünolojik bir enteropatidir.

1888 Samuel Gee...infantlardaki malabsorbsiyon sendromu

• 1888 Samuel Gee...infantlardaki malabsorbsiyon sendromu

• Dr Dicke...............gluten zararlı

• 1950ler..................villöz atrofi, kript hiperplazisi

• 1960lar..................glutensiz diyet ile iyileşme

• Glutene bağımlı antikorların saptanması

• 1997........................doku transglutaminazı (tTG)

Avrupa 1/80-1/300

• Avrupa 1/80-1/300

• Türkiye ????

• Çin ve Japonya Çok az

Tahılların beslenme açısından önemi

• Tahılların beslenme açısından önemi

• Glutenin önemi

• Glutensiz diyetin etkileri

Gluten: gliadin + glutenin polipeptidleri

• Gluten: gliadin + glutenin polipeptidleri

• Gliadin ...............monomer (250 – 300 aa)

• Glutenin...............büyük polimerik yapılar

Normal Çölyak

• Normal Çölyak

• HLA-DQ2 20-30% 90-95%

• HLA-B8 ? 5-10%

1- Klasik gastrointestinal semptomlar

• 1- Klasik gastrointestinal semptomlar

• 2- Nonklasik ekstraintestinal semptomlar

• 3- Birlikte görüldüğü otoimmün olan veya olmayan tablolar

• 4- Birlikte görüldüğü genetik sendromlar

• 5- Sessiz çölyak

• 6- Potansiyel çölyak

HER TANI KONULAN

• HER TANI KONULAN

• ÇÖLYAK HASTASINA

• KARŞILIK 7-8 TANI

• ALMAMIŞ ÇÖLYAK

• HASTASI VARDIR !!!!!

1- Klasik

• 1- Klasik

• Kronik diare
• Büyüme geriliği
• İrritabilite
• Abdominal distansiyon
• Kilo kaybı (büyük çocuk)
• Zayıflık
• Demir eksikliği anemisi

Nadir Görülen

• Nadir Görülen

• Konstipasyon
• Kusma
• Dispepsi
• Rekürren Karın Ağrısı (RAP)
• Ca, K vit, Folik asit eksikliği

2-Nonklasik (ekstra intestinal)

• 2-Nonklasik (ekstra intestinal)

• Semptomsuz
• Boy kısalığı
• Gecikmiş puberte
• KCFT yüksekliği
• Dermatitis herpetiformis
• Jüvenil kronik artrit
• Dental defektler

3-Birlikte görüldüğü tablolar

• 3-Birlikte görüldüğü tablolar

• Tip I DM % 4.5
• Otoimmün tiroidit % 3-8
• Nörolojik
• Epilepsi
• Ataksi
• Serebral kalsifikasyon
• Osteopeni / Osteoporozis

Ülke EMA (+):%

• Ülke EMA (+):%

• ____________________________________

• Cezayir 10

• Avusturya 2.9

• İtalya 2-10

• Almanya 2

• İngiltere 1-2

• ____________________________________

Klinik: Karın ağrısı, ishal, büyüme geriliği

• Klinik: Karın ağrısı, ishal, büyüme geriliği

• Bulgular:

• EMA +: % 7.7
• Villöz atrofi:
• Asemptomatik: %70
• İshal, Karın ağrısı, büyüme geriliği, Down Sendromu

• Juvenil Diabette Çöliak Prevalansı: % 4.6

• Juvenil Diabetli tüm çocuklar Çöliak H. İçin taranmalıdır.

Tedavisiz çocuklarda kemik mineral içeriği belirgin düşüktür.

• Tedavisiz çocuklarda kemik mineral içeriği belirgin düşüktür.

• 1 yıllık tedavi sonucu fark gözlenmez. Tedavi erken yaşlarda başlanmalıdır.

• Tam Glutensiz diet alan hastalarda:

• Yetişkin kadınlarda kemik mineral içeriği düşüktür.

4-Eşlik eden genetik sendromlar

• 4-Eşlik eden genetik sendromlar

• -Down sendromu %3-10

• -Turner sendromu

• -Williams sendromu

• -Selektif Ig A eksikliği

RİSK FAKTÖRLERİ

• RİSK FAKTÖRLERİ

• Dermatitis Herpatiformis
• Tip 1 diabet
• IgA eksikliği
• Down Sendromu
• Sjogren
• Akrabalık
• Yakın
• Uzak
• Juvenil kronik artrit
• Otoimmun tiroid hastalığı
• Gastroenteroloji hastaları

 

•  

• Serolojik Testler

• Histolojik

• Genetik Tarama

• Solunum Hidrojen Testi

• Lactulose/mannitol testi

• D-xylose testi

• Biokimyasal testler: KCFT

• Ultrasonografi

 

•  

• Anormal ince barsak mukozası

• Glutensiz diete klinik yanıt

• Glutensiz diete histolojik yanıt

• Gluten denemesi sonucu histolojik ve/veya klinik yanıt

Tekrarlanabilir

• Tekrarlanabilir

• Teknik: basit

• Ucuz

• Maymun veya diğer özofagus dokusu gereksiz!

• Yüksek değer-ağır villus atrofisi?

Aktif hastalıkta yüksek aminotransferaz aktivitesi “erken” bir belirtidir.

• Aktif hastalıkta yüksek aminotransferaz aktivitesi “erken” bir belirtidir.

• Çölyak hastalığı karaciğeri etkiler ve aminotransferaz yüksekliğine yol açar. Açıklanamayan kronik karaciğer hastalığında araştırılmalıdır.

Tedavi edilmemiş hastada:

• Tedavi edilmemiş hastada:

• Superior Mezenterik Arter’de
• Hemodinamik parametreler değişir:
• Sistolik velosite, rezistif index, kan akımı
• Mukozal değişiklikler belirleyicidir

• Hastalığın akut fazındaki patofizyolojik değişiklikler izlenebilir.

İnek sütü proteini intoleransı

• İnek sütü proteini intoleransı

• Gastroenterit(bakteriyel, rota virus)

• İnflamatuvar barsak hastalığı (crohn hastalığı)

• İnek sütü ve soya allerjisi

• Eozinofilik gastroenterit

• İmmünyetmezlik durumları

• Giardiazis

• Bakteriyel aşırı üreme sendromu

• İlaçlar

• Radyoterapi

Tek etkili tedavi

• Tek etkili tedavi

• hayat boyu

• glutensiz diyet

• ile beslenmektir

Tek etkili tedavi

• Tek etkili tedavi

• hayat boyu

• glutensiz diyet

• ile beslenmektir

 

•  

• Yaş (yıl) Buğday proteini (g/gün)

•  

• 0-1 yaş değişken

• 1-3                                     5-10

• 3-6                                     7-12

• 6-9                                     10-15

• >9 15-30

Kalsiyum 500-1000mg/gün

• Kalsiyum 500-1000mg/gün

• Folik asit 5-10 mg/gün

• Kobalamin 1 mg IM 2-3 ay arayla hidroksikobalamin şeklinde

• D vitamini 1,25 mg/gün 50000Ü/gün

Kesin Gluten kısıtlaması : 3-4 yıl

• Kesin Gluten kısıtlaması : 3-4 yıl

• Gluten denemesi: 5-7 yaş

• Gluten denemesini tolere edemeyen bireylerde Glutensiz Diet

• Glutenli beslenenlerde yakın izlem: kemik minerilizasyonu?

• Çölyak hastaları/aileleri etiket okuma

• Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli)

• Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu…

• Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip içermediğinin ürün sorumluları….

Çölyak Hastalığı sık!

• Çölyak Hastalığı sık!

• Tüm kültürlerde gluten tüketilmekte

• Hastalık gelişmeden tanı konulması birey ve toplum için önemli

• Önlenebilir sağlık sorunları:

• Otoimmun hastalıklar
• Tiroidit, alopecia
• Malignite
• Risk?: semptomatik-asemptomatik

Pediatrik Gastroenterolog: 296

• Pediatrik Gastroenterolog: 296

• Kanser: 20 (+3) çocuk

• Ort. Yaş: 8.1 yıl

• İntestinal

• Lenfoma:4, sarkom: 1

• Ekstraintestinal

• Lenfoma:3, lösemi: 2, medulloblastom:2, diğer:8

• İntestinal kanserli tüm hastalarda diet; glutenli