AĞ CİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİNİN DİFERENSİAL DİAQNOSTİKASININ
MÜASİR ASPEKTLƏRİ
Aslanova A.E., Məmmədbəyov E.N., Qəmbərova A.A., Qasimov İ.A.,
Sərdarova Z.Z.
Elmi Tədqiqat Ağ Ciyər Xəstəlikləri İnstitutu, Bakı, Azərbaycan
Məqalədə ağ ciyər xəstəliklərinin xüsusilə ağ ciyərlərdə diffuz zədələnmələrin müasir diferensial
diaqnostik üsulları araşdırılır. Ağ ciyərlərin diffuz zədələnmələrinə çoxsaylı xəstəliklər
nəticəsində rast gəlinə bilir. Belə patologiyalı pasientlərə xəstəliyin gediş tempi, radioloji
görüntüsü, klinik kontekstlə metodik yanaşma tərzi çətin diaqnostik həlli asanlaşdırır. Bir çox
hallarda bu parametrlərin korrelyasiyası ilkin ehtimal diaqnoz haqqında düşünməyə köməkçi
olur və hansı ki, son nəticədə diaqnostik testlər və biopsiya nəticəsinə əsasən öz təsdiqini tapır.
Açar sözlər: Ağ ciyərlərin interstisial xəstəlikləri, ağ ciyərlərin qranulyomatoz xəstəlikləri,
multispiral kompyuter tomoqrafiya.
İnterstisial zədələnmələrin bəzi növləri histopatoloji şəklinə görə nekrotik və
qeyri nekrotik qranulyomalı olmaqla dominə edir hansıları ki, 2 əsas qrupa ayrılır:
infeksion və qeyri infeksion. İnfeksion səbəblərə vərəm (şək. 1), histoplazmoz,
göbələklər, parakoksidomikoz, askaridoz, exnokokkoz və dirofilyarioz aiddir
[1,2].
Qeyri-infeksion səbəblərə isə histiositoz X, hipersensitiv pnevmoniya, vaskulit,
limfoma, sarkoidoz, silikoz və berillioz kimi pnevmokoniozlar aiddir [5]. Bu
məqsədlə ağ ciyərin qranulyomatoz xəstəliklərinin diferensial diaqnostikasını
aparmaq üçün anatomo-klinik-radiloji korelyasiyaları aşkarlamaq və hər biri ayrı-
ayrılıqda olmaqla diaqnozları müzakirə etmək mühümdür [1,3,5]. Qranulyomatoz
iltihabi proses davam etdikcə infeksion agentin aşkarlanması bilavasitə kulturanın
alınması və histoloji metodların müşahidəsi əsasında gerçəkləşir. Histoloji
aspektdən
infeksion
qranulyomaların
qiymətləndirilməsi
histo-anatomik
yerləşmənin, iltihabi reaksiyanın tipi və nekrozun tədqiqindən ibarətdir [4,7].
Tamamlayıcı müayinələrdə [immunohistokimyəvi və polimeraz zəncirvari reaksiya
(PZR)] infeksion agentin identifikasiyası nəticəsi mənfi olduqda prosesin qeyri-
infeksion xarakterli olması diqqətə alınmalıdır [1,2,6].
İşin məqsədi
diffuz ağ ciyər xəstəliklərinin diferensial diaqnostikasında
müasir diaqnostik üsulların öyrənilməsi və qiymətləndirilməsi olmuşdur.
İlkin yanaşma – infeksion agent: Qranulyomatoz iltihabi proses müəyyən
edildikdən sonra infeksion agentin kultural və histokimyəvi üsullarla tədqiqi
mütləqdir. İnfeksion qranulyomatoz xəstəliklərin aşkarı diferensial diaqnostikada
mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Belə ki, onların yayılması, klinik-patoloji
heterogenliyi və müalicə imkanları mövcüddur. İnfeksion agentin təyinində ilk
növbədə turşuyadavamlı mikobakteriyalar, göbələklər tədqiq olunur. Bunlar sadə
mikroskopiya ilə müəyyən edilmədikdə tamamlayıcı üsullardan (Gen Xpert, PZR,
immunohistokimyəvi) istifadə edilir. Əgər tamamlayıcı müayinə paneli ilə
infeksion agenti aşkarlamaq mümkün olmursa radioloji və histoloji xarakteristikanı
nəzərə alaraq mikrobioloji kulturanın əkmə nəticəsini gözləmək mütləqdir.
Şəkil 1. Ağ ciyərlərin səpələnmiş vərəmi
Histoloji aspektdən infeksion qranulyoma təsadüfi histo-anatomik yerləşmə,
iltihabi reaksiya və nekrozun olması ilə təcəssüm olunur. Etioloji agentdən asılı
olaraq müxtəlif tipli nekrozlar qeyd edilir: belə ki, kazeoz nekroz vərəmdə və hətta
nokardiozda, irinli nekroz göbələkdə, koaqulyasyon nekroz isə dirofilyariozda rast
gəlinir. Əgər sadalanan müayinələrdə infeksion agent aşkarlanmırsa bu zaman
proses qeyri-infeksion olaraq dəyərləndirilməlidir.
Bir çox ağ ciyər xəstəlikləri rentgenoloji görüntüdə diffuz patoloji
kölgələnmə kimi qeydə alınır (şək. 2 və 3) . Bu xəstəliklər ağ ciyərlərdə infeksiya,
onkoloji xəstəlik, ödem, qansızma, aspirasiya, ekoloji, medikamentoz və peşə
zədələnməsi olaraq özünü biruzə verir.
Şə
kil 2. Kəskin gedişli viral pnevmoniya
Şə
kil 3. Alveolyar ödem
Diffuz zədələnmə dedikdə hər iki ağ ciyərin bütün payları nəzərdə tutulur,
lakin bu o demək deyil ki, mütləq şəkildə bütün paylarda prosesin bərabər
paylanması olmalıdır. Ağ ciyərələrin bəzi damar patologiyaları məsələn
obliterasiyaedici endoarterit, eyni zamanda bronxoektazlar və kistik fibroz
(mukovissidoz) rentgenoloji diffuz infiltrat görüntüsü yaradır – bu proseslər yanlış
olaraq diffuz ağ ciyər zədələnməsi kimi interpritasiya olunur. Rentgenoqramma
bir qayda olaraq ağ ciyərlərin ilkin müayinə üsuludur. Lakin 10% hallarda normal
rentgen
görüntüsü
olan
pasiyentin
multispiral
kompyuter
tomoqrafiya
görüntüsündə diffuz parenximatoz zədələnmə qeydə alınır. Belə ki, rentgenoloji
görüntüdə Histiositoz prosesi xəttşəkilli nazik fibrotik atmalar kimi göründüyü
halda multispiral kompyuter tomoqrafiya nəticəsində çoxsaylı yayılmış diffuz
boşluqlar qeydə alınır (şək. 4) .
Şə
kil 4. Histiositoz X.
Bu məqsədlə diaqnostik istifadə edilən kompyuter tomoqrafiya müayinəsi
əvəzedilməzdir. Adi kompyuter tomoqrafiya müayinəsi 10mm intervalla prosesi 7-
10 mm-lik kəsikləri, multispiral kompyuter tomoqrafiyası isə 10 mm intervalla 1-
1,5 mm kəsikləri nümayiş etdirir. Bu səbəbdən ağ ciyərlərdə diffuz parenximal
zədələnmənin
dəqiq, dürüst
diaqnostikası
üçün
multispiral
kompyuter
tomoqrafiyasına üstünlük verilməlidir.
Klinik kontekst. müxtəlif xəstəliklərin klinik gedişində diaqnostik
problemin həlli üçün klinik konktekst ilk öncə düzgün dəyərləndirilməlidir.
Xəstəliyin gediş tempi və radioloji dəyərləndirmə aparıldıqdan sonra diferensial
diaqnostika üçün klinik kontekst tamamlayıcı fokuslaşmış qiymətləndirmə
olmalıdır. Klinik kontekstdə spesifik xüsusiyyətlər yer almalıdır: yaş, cins,
tütünçəkmə tarixçəsi, mövcud və öncəki sistem xəstəliklər, yaşam tərzi,
immunodefisit halı yaradacaq dərmanların istifadəsi, peşə şüalanması, ailə
anamnezi. Ağ ciyərlərin diffuz zədələnmələrinin bəziləri epidemioloji xarakter
daşıyır. Məsələn, ağ ciyər limfangioleymiomatozu daha çox qadınlarda reproduktiv
dövrdə təsadüf edirsə, idiopatik pulmonar fibroz (İPF) daha çox orta və ahıl yaşlı
şəxslərdə qeydə alınır (şək. 5).
Şə
kil 5. İdiopatik pulmonar fibroz
Bəzi diffuz xəstəliklər isə tütünçəkmə ilə bilavasitə əlaqəli olur məsələn
pulmonar histiositoz və respirator bronxiolit. Ekoloji və professional
zədələnmələri, eyni zamanda dərman və digər preparatların qəbulunu mövcüd
diffuz ağ ciyər zədələnməsi səbəbi kimi qiymətləndirilməlidir. Allergik
pnevmonitlər bu qismdən olan zədələnmələrə aid olunur. İmmunodefisitli
pasiyentlərdə Pnevmosist pnevmoniyası diffuz zədələnmənin başlıca səbəbi kimi
dəyərləndirilir. Belə ki, multispiral kompyuter tomoqrafiya müayinəsi zamanı
kökətrafı – perihiliar sahə ətrafında buzlu şüşə görüntüsü xəstəliyin ilkin dövrü
üçün xarakterikdir. Lakin xəstəlik proqressivləşdikcə bütün parenxima boyu
müxtəlif ölçülü konsolidasiya və boşluqlu sahələr qeydə alınır (şək. 6) .
Şə
kil 6. Pnevmosist pnevmoniyası ilkin və sonrakı dövr
Klinik gedişlə yanaşı xəstəliyin tarixçəsi, fiziki müayinələr, laborator və ağ
ciyərlərin funksional müayinələri diaqnostik nəticə üçün açar rolunu oynayır.
Periferik eozinofiliya xroniki eozinofil pnevmoniyanın və eyni zamanda mövcüd
əsas sistem xəstəliyin göstəricisi kimi təcəssüm olunur, hansı ki, əlavə seroloji
diaqnostik üsullarla öz təsdiqini tapır. Bir qayda olaraq diffuz zədələnmiş
proseslərdə ağ ciyərlərin diffuz həcminin azalması nəzərə çarpır. Obstruktiv
zədələnmələrə bu halda birmənalı olaraq az rast gəlinir, lakin ağ ciyərələrin
limfangioleymiomatozu, histiositoz, sarkoidoz və allergik pnevmonitlərdə yanaşı
obstruktiv pozulmalar da qeydə alınır.
Klinik hal N1: Ağ ciyərlərin interstisial xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş 1967
ci il təvvəlüdlü qadın. Sitoloji nəticədə ağ ciyər karsinoması aşkarlanmışdır (şək.
7).
Şəkil 7.
Ağ ciyər karsinoması (sitoloji görüntü)
Klinik hal N2: Ağ ciyərlərin diffuz zədələnməsi, plevrit 1946-cı il
təvvəlüdlü kişi. Sitoloji nəticədə metastatik plevrit aşkarlanmışdır (şək. 8).
Şəkil 8.
Metastatik plevrit (sitoloji görüntü)
Klinik hal N3: Ağ ciyərlərin diffuz zədələnməsi 1958-ci il təvəllüdlü kişi.
BAL (bronxoalveolyar lavaj) sitoloji nəticəsi ağ ciyər xərçəngi (şək. 9).
Şək
il 9. Ağ ciyər xərçəngi (sitoloji görüntü)
Yuxarıda sadalananları ümumiləşdirərək diaqnostik yanaşma baxımından
minimal vaxt sərfiyyatı etibarilə ağ ciyər xəstəliklərinin diaqnostikası müxtəlif
müayinələri özündə cəmləyən – diaqnostik alqoritmə uyğun aparılması qənaətbəxş
hesab edilə bilər. Bu məqsədlə tərəfimizdən işlənmiş alqoritmdə müayinələrin
etaplılıq və müasirlik prinsipi gözlənilməklə düzgün diaqnostik yanaşma başlıca
meyar kimi dəyərləndirilir (şək. 10).
GenXpert
PZR
Klinika
Radioloji ş kil
Histoloji
xarakteristika
Kultura
Mikroskopiya
Immuno-
histokimya
Infeksion agent
Qeyri - infeksion x st lik
Histo-anotomik
lokalizasiya
Nekroz /
Qeyri nekroz
Histoloji
d y rl ndirm
Lokalizasiyaya uyğun radioloji d y rl ndirm - multispral KT
(bronxosentrik,angosentrik, limfangitik, nodulyar)
Ağ ciy r qranulyoması
Onkomarkerl r,
biokimya
(AÇF, LDH)
Immuno-
histokimya,
genetik HLA-
DR
Qeyri-infeksion agent
İmmunoloji
ANA ,ANCA
EBUS
bronxoskopiya
BAL müayin si,
sitolji,
CD4/CD8
Transtorakal
biopsiya
PET /KT
müayin si
Şəkil 10. Ağ ciyər xəstəliklərinin
diferensial diaqnostik alqoritmi
Yekun. Ağ ciyərlərin diffuz zədələnmələri çoxsaylı xəstəliklər nəticəsində
rast gəlinə bilir. Belə patologiyalı pasiyentlərə xəstəliyin gediş tempi, radioloji
görüntüsü, kliniki kontekstlə metodik yanaşma tərzi çətin diaqnostik həlli
asanlaşdırır. Bir çox hallarda bu parametrlərin korrelyasiyası ilkin ehtimal diaqnoz
haqqında düşünməyə köməkçi olur və hansı ki, son nəticədə diaqnostik testlər və
biopsiya nəticəsinə əsasən öz təsdiqini tapır.
Bu iş Azərbaycan Respublikasının Prezidenti Yanında Elmin İnkişafı
Fondunun maliyyə yardımı ilə yerinə yetirilmişdir – Qrant EİF/ GAM -3-2014-
6(21)-24/19/3
Ədə
biyyat
1.
Caminati A, Harari S. Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary
Langerhans cell histiocytosis. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:299–306.
2.
Elliot TL, Lynch DA, Newell Jr JD, et al. High-resolution computed tomography
features of nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia. J
Comput Assist Tomogr. 2005;29:339–45.
3.
Flaherty KR, King Jr TE, Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the
effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med.
2004;170:904–10
4.
Johkoh T, Muller NL, Cartier Y, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: diagnostic
accuracy of thin-section CT in 129 patients. Radiology. 1999;211:555.
5.
Margaritopoulos GA, Wells AU. The role of transbronchial biopsy in the diagnosis of
diffuse parenchymal lung diseases: Con. Rev Port Pneumol. 2012;18:61–3.
6.
Sverzellati N, De Filippo M, Bartalena T, et al. High-resolution computed tomography
in the diagnosis and follow-up of idiopathic pulmonary fibrosis. Radiol Med.
2010;115:526–38.
7.
Utz JP, Ryu JH, Douglas WW, et al. High short-term mortality following lung biopsy
for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2001;17:175–9.
SUMMARY
Modern aspects of differential diagnosis of pulmonary diseases
Aslanova A.E., Mammadbayov E.N., Qambarova A.А., Qasımov I.A.,
Sardarova Z.Z
Scientific Research Institute of Lung Disease Ministry of Health of Azerbaijan
Republic, Baku, Azerbaijan
Diffuse lung disease can be caused by a large number of diverse disease processes. A methodical
approach to a patient with diffuse lung disease can reduce a difficult diagnostic task and involves
ascertaining pivotal parameters including tempo of the disease, radiographic pattern, and the
clinical context.
Keywords:
interstitial pulmonary diseases
,
granulomatous pulmonary diseases, multispiral
computed tomography scanning.
Резюме
Современные аспекты
дифференциальной диагностики заболеваний
легких
Асланова
A.E., Maмeдбеков E.Н., Камбарова А.А ,. Касумов И.A.,
Сардарова
З.З
Научный Исследовательский Институт
Легочных заболеваний
Министерство Здравоохранения
Азербайджанской Республики, Баку,
Азербайджан
Диффузные заболевания
легких
может быть вызвано большим количеством
разнообразных болезненных процессов. Методический подход к пациенту с диффузным
заболеванием легких может уменьшить трудную диагностическую задачу и включая в
себя выяснение клинических параметров, темп болезни, рентгенографической картины и
клинического контекста.
Ключевые слова
: интерстициальные болезни легких
,
гранулематозные легочные
заболевания
,
мультиспиральная компьютерная томография
Redaksiyaya daxil olub: 20.02.2017
Çapa tövsiyə olunub: 27.02.2017
Rəyçi: t.e.d. Ağayev F.F.
Dostları ilə paylaş: |