Gubitak ILI smanjenje: Gubitak ILI smanjenje

Gubitak ili smanjenje:

• Gubitak ili smanjenje:

• Određenog tipa ćelija

• Broja ćelija

• Funkcije ćelija

Receptori

• Receptori

• Ćelijska signalizacija

• Produkcija citokina

• Produkcija Ig

• Poremećaj kostimulacije

• Intracelularno ubijanje

• Poremećaj ekstravazacije

Mijeloidna linija

• Mijeloidna linija

• Kongenitalna agranulocitoza
• Nedostatak adhezije leukocita

• Limfoidna linija

• Teške kombinovane imunodificijencije (SCID)
• B ćelije
• Agamaglobulinemija
• Hipogamaglobulinemija
• Specifična imunodeficijencija Ig
• T ćelije
• DiGeorge-ov sindrom
• Wiskott Aldrich sindrom

C5-9 “kasna faza” deficijencije: 40% relaps Meningokokalne infekcije

• C5-9 “kasna faza” deficijencije: 40% relaps Meningokokalne infekcije

• 3 – 5% slučajeva Meningokokalne infekcije = deficijencija komplementa

• At-obloženi Er ovce: određivanje ukupne hemolize klasičnim putem komplementa (CH50)

• Neobloženi Er kunića: određivanje ukupne hemolize alternativnim putem komplementa (AH50)

AR, hromozom 11

• AR, hromozom 11

• 1 : 100,000 novorođenih

• Pojedinačne mutacije gena rezultuju poremećajem popravke štećenja DNK = kancer kod 1/4 (limfomi)

• Obično se uočava u drugoj godini života kao gubitak ravnoteže i nejasan govor

• Okularna teleaktazija pre šeste godine

• Progresivna degeneracija mozga (CT: atrofija)

• Zahvaćene T i B ćelije

• AI, može da bude mali timus, dis--globulinemija ( Ig G2,4 i IgA)

Kombinovana imunodeficijencija B i T ćelija

• Kombinovana imunodeficijencija B i T ćelija

• autozomno dominantno s nekompletnom penetrantnošću; genska osnova nepoznata

• Pruritični dermatitis (ekcem)

• Rekurentni stafilokokni apscesi kože, pluća, zglobova, unutrašnjih organa, koji započinju već kod odojčeda

• Tkivna i krvna eozinofilija

• Ig G, M, A su obično normalni

• Ekstremno visok Ig E > 1000 , visok Ig D

• smanjen odgovor na imunizaciju

• Slab ćelijski i humoralni odgovor na neoantigene

• Th: IVIG transplantacija kostne srži

• Gubitak MHC molekula =

• “Bare lymphocyte syndrome”:

• nema prepoznavanja drugih ćelija