L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
103 
son  mərhələsi  xəstələrin  təqribən  10-20%-də,  xəstəllik  başlandıqdan  10  və 
20 il sonra inkişaf edə bilir.  
IgA-nefropatiyalı  xəstələrin  nefrotik  sindromla  gedən  forması  bir 
qayda olaraq proqressiv gedişə malikdir. Ümumiyyətlə, proqnozu böyüklərə 
nisbətən  uşaqlarda  daha  yaxşıdır.  Xəstələrin  az  bir  hissəsində,  əgər  onlar 
uşaq yaşlarında xəstələniblərsə, xəstəliyin başlanmasının 20-ci ilində böyrək 
funksiyalarının azalması qeyd edilir.  
Nefrotik  forma  –  Xəstəlik  üçün  demək  olar  ki,  daimi,  müxtəlif 
intensivlikdə 
ödemlər, 
hipoproteinuriya, 
hipoproteinemiya 
və 
disproteinuriya,  xolesterinemiya  xarakterikdir.  Bundan  başaqa  periodik 
olaraq  sidikdə  eritrositlər  və  silindrlər  tapıla  bilər.  Arerial  hipertenziya 
nadir  hallarda  qeyd  edilir,  adətən  kortikosteroidlərlə  müalicənin  ilk 
mərhələsində  olur.  AH  heç  də  davamlı  deyil  və  hipotenziv  preparatların 
köməyi  ilə  asanlıqla  korreksiya  olunur.  Böyrəklərin  filtrasiya  funksiyası 
uzun müddət normal qalır, natrium və suyun reabsorbsiyası çoxalır. XQN-in 
nefrotik forması çox vaxt KQN-in nefrotik formasından yaranır. Proqnostik 
çox az əhəmiyyətli sayılır (şəkil 10). 
KQN-in  başlanğıcı  və  XQN-in  nefrotik  formasının  kəskinləşməsi 
zamanı  kliniki  mənzərələr  adətən  identik  olur.  Praktiki  fəaliyyət  zamanı 
KQN  ilə  XQN  arasında  diаfferensial  diaqnostikanın  aparılması  daha  aktual 
sayılır.  XQN-in  kəskinləşməsi  çox  vaxt  keçirilmiş  infeksion  xəstəliyin  ilk 
günlərindən başlayır.  
XQN zamanı tam və natamam nefrotik sindromun arasındakı fərq əsas 
xəstəliyin  özü  və  hətta  onun  mərhələləri  ilə  əlaqədar  deyil,  orqanizmin 
ümumi  fizioloji  mexanizmləri,  onun  reaktivlik  dərəcəsi  ilə  bağlıdır.  Bu 
zaman  lipid  mübadiləsinin  pozulması  problemi  XQN  xəstələrdə  müşahidə 
edilən  metabolik  pozğunluqları  içərisində  klinisistlərin  diqqətini  daha  çox 
özünə  cəlb  edir.  Problemin  aktuallığı  ilk  növbədə  hiperlipidemiyanın  belə 
xəstələrdə  ölümün  əsas  səbəbi  olan  ateroskleroza  gətirib  çıxarmasıdır. 
Nefrotik  hiperlipidemiya  çox  zaman  zərdab  lipidlərinin  tərkib  dəyişiliklər 

---

 
104 
ilə xarakterizə olunur, lakin daha xarakterik ümumi xolesterinin miqdarının 
artmasıdır.  Heç  də  təsadüfü  deyil  ki,  məhz  hiperxolesterinemiya  nefrotik 
sindromun əsas simptomlarından biri sayılır.  
Nefrotik hiperxolesterinemiyanın patogenezi hələ də sona qədər aydın 
deyil,  onun  mexanizminin  ayrı-ayrı  mərhələləri  haqda  təsəvvürlər  vardır. 
Müasir  ədəbiyyatlarda  daha  geniş  yayılmış  nəzəriyyə  hipoalbuminuriyanın 
rolu haqdadır ki, bu zaman nefrotik sindrom zamanı qaraciyərdə həm zülal, 
həm də xolesterin sintezini stimullaşdırır. Sonradan zülal sidik itirilir, lakin 
hiperxolesterinemiya saxlanır.  
Nefrotik  hiperxolesterinemiyanın  müalicəsi  məsələsi  indiyə  qədər 
mübahisəli 
qalır. 
K.S.Ladodo 
uşaqlarda 
hiperxolesterinemiyanın 
azaldılmasında pəhrizin müsbət rolunu qeyd edir.  
 
                     
 
Şəlik 10. Nefrotik formalı qlomerulonefrit (assit, anasarka) 

---

 
105 
Qarışıq  forma  –  Kliniki  əlamətlərinə  görə  qlomerulonefritin  qarışıq 
forması  daha  ağır  sayılır.  Məhz  onun  payına  XBÇ-ın  yüksək  tezlikdə 
yaranması    düşür.  Məlumdur  ki,  bu  formanın  gedişinə  və  sonluğuna  ayrı-
ayrı kliniki sipmtomların – ödem, hematuriya və hipertenziyanın qabarıqlığı 
təsir göstərir.  
Ödemlər  müşahidə  edilir,  ürək  əzələsinin  hipertrofiyası  ilə  gedən 
arterial  hipertenziya,  qabarıq  sidik  sindromu  proteinuriya,  hematuriya, 
silindruriya  ilə  birgə  qeyd  edilir.  Bu  formada  çox  nadir  hallarda  davamlı 
remissiya  yaratmaq  olur,  çox  erkən  ürək-damar  çatışmamazlığı  və  böyrək 
çatışmamazlığı  inkişaf  edir.  Qarışıq  forma  xarakterinə  görə  tez 
proqressivləşən ekstrakapillyar QN çox yaxındır. Xəstəliyin fazasından  aslı 
olaraq  qeyd  edilən  formanın  klinikası  bir  qədər  dəyişə  bilər.  Ayrı-ayrı 
formaların əlamətləri kəskinləşmə fazasında daha aydın görünür. Qarışıq və 
nefrotik  formalar  residiv  gedişə,  hematurik  forma  isə  latent  gedişə 
meyllidir. 
XBÇ  çatmamazlığı  formalaşana  qədər  qlomerulonefritin  qarışıq 
forması  bir  neçə  il  ərzində  nefrotik  sindromla  hematuriyanın  müştərək 
getməsi ilə və ya arterial hipertenziya ilə qeyd edilir.  
Qarışıq  formanın  kliniki  əlamətlərindən  aslı  olaraq  xəstəliyin  3 
variantı ayırd edilir: 
1.  Nefrotik  sindromun  arterial  hipertenziya  və  hematuriya  ilə 
müştərək getməsi; 
2.  Nefrotik sindromun arterial hipertenziya ilə müştərək getməsi; 
3.  Nefrotik sindromun hematuriya hematuriya ilə müştərək getməsi; 
Birinci  variant  daha  ağır  gedişə,  üçüncü  variant  isə  daha  mülayim 
gedişə  malikdir.  Bütün  bunları  nəzərə  alaraq  qarışıq  forma  üçün  aşağıdakı 
nəticələrə gəlmək olar: 
1. 
Qlomerulonefrtin  qarışıq  formasının  proqnostik  meyarlarına 
aiddir:  xəstəlik  çox  vaxt  9  yaşından  sonra  başlaması,  böyrəklərin 
konsentrasiyon  funksiyasının  pozulması,  qabarıq  proteinuriya  v ə 

---

 
106 
hipoproteinemiya,  xəstəlik  başlanandan  daha  erkən  mərhələdə  qanda 
kreatinin səviyyəsinin qalxması. 
2. 
Qlomerulonefritin  qarışıq  formasının,    nefrotik  sindromun 
hematuriya  və  arterial  hipertenziya  ilə  müştərək  gedən  variantında  letal 
sonluq adətən xəstəliyin başlamasından keçən 1-3 il ərzində baş verir. 
Aparılan  müalicəyə  baxmayaraq,  qarışıq  formada  rast  gəlinən  əsas 
sindromlar    uzunmüddət  müşahidə  edilə  bilər.  Daha  dəqiq  desək,  bu 
sindromlara  proteinuriya,  hipoproteinemiya  və  hiperxolesterinemiyanı  aid 
etmək olar. 
Kəskinləşmə yalnız interkurrent xəstəliklərlə (KRVX, qripp, angina və 
s), fiziki yükləmə və həddindən artıq soyuma ilə əlaqədardır. 
Son  zamanlar  xəstəlyin  hipertenziv  forması  daha  çox  10-12  yaşarası 
qeyd  edilir.  
Böyrəklərin funksional vəziyyətinə görə xronik nefrit 4 dövrə bölünür. 
Birinci  dövr  uzun  sürmür.  Bu  dövr  də  böyrəklərin  funksiyası  pozulmur, 
qanda  qalıq  azot  artmır.  Lakin  bir  qədər  hipertoniya  və  sidikdə  azacıq 
dəyişikliklər  böyrəkdəki  xronik  prosesi  göstərir.  ikinci  dövr  böyrəklərin 
funksional çatışmazlığını göstərir. Bu dövr də sidiyin xüsusi çəkisi azalır və 
poliuriya müşahidə edilir. Üçüncü dövr uzun sürür. Sidiyin xüsusi çəkisinin 
azalması  ilə  bərabər  azotemiya  də  nəzərə  çarpır.  Bu  dövr  böyrək 
funksiyasının dekompensasiyası ilə səciyyələnir. Dördüncü dövr böyrəklərin 
funksional çatmamazlığının axırıncı dövrüdür. 
Hipertonik formaya uşaqlarda az təsadüf edilir. 
Bu  formanın  ilk  dovründə  qan  təzyiqinin  artması  tranzitor,  ikinci 
dövrdə  isə    stabil  xarakter    daşıyır.    Hipertonik    formada    əstələr  uzun 
müddət şikayət etmir, böyrəklərin funksional aktı pozulmur, ödem müşahidə 
olunmur,  yaxud  az  nəzərə  çarpır.  Sidikdə  bir  qədər  albuminuriya  və 
hematuriya müəyyən edilir.Ürəkdə olan dəyişikliklər aorta üzərində II tonun 
aksenti,  sol  mədəciyin  hipertrofiyası,  taxikardiya,  sistolik  küyün  eşidilməsi 

---