334
11.10.4. Qlikogenozlar. Orqanizmin müxtəlif toxumala-
rında qlikogenin artıq miqdarda toplanması ilə əlaqədar olan irsi
xəstəliklər qlikogenozlar adlanır. Bu xəstəliklər qlikogen müba-
diləsində iştirak edən fermentlərdən birinin çatışmazlığı nəticə-
sində əmələ gəlir. Xəstəliyin müxtəlif formalarının klinik gedişi
və ağırlıq dərəcəsi hansı fermentin aktivliyinin azalmasından və
bu pozğunluğun maddələr mübadiləsinə nə dərəcədə təsir etmə-
sindən asılıdır. Klinik gedişatına görə qlikogenozların 3 forması
ayırd edilir: 1) qaraciyər qlikogenozu; 2) əzələ qlikogenozu; 3)
yayılmış qlikogenoz. Lakin patogenetik cəhətdən bu xəstəliyin
daha çox növü vardır. Hazırda qlikogenozların Kori tərəfindən
təklif olunmuş təsnifatından istifadə edilir. Bu təsnifat xəstəliyin
hansı fermentin patologiyası nəticəsində inkişaf etməsinə əsas-
lanır.
Cədvəl 16.
Qlikogen mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədar olan
xəstəliklər
Qlikogenozun
növü (xəstəliyin
adı)
Aktivliyi azalmış
ferment
Fermentin pozğunluğu
müşahidə olunan üzv və
toxuma
Xəstəliyin
klinik forması
I (Girke xəstə-
liyi)
Qlükoza-6-fosfotaza Qaraciyər, böyrəklər, nazik
bağırsağın selikli qişası
Qaraciyər qliko-
genozu
II (Pompe xəs-
təliyi)
III (Kori xəstə-
liyi)
Turş α-qlükozidaza
Amilo-1,6-qlükozi-
daza
Qaraciyər, böyrəklər, dalaq,
əzələlər, leykositlər, sinir
toxuması
Yayılmış forma
Qaraciyər və
əzələ qlikogeno-
zu
IV
(Anderson
xəstliyi)
Qlikogen şaxələndi-
rici ferment
Qaraciyər, əzələlər, leyko-
sitlər, eitrositlər
Qaraciyər qliko-
genozu
V
(Mak-Ardl
xəstəliyi)
Əzələ fosforilazası
Qaraciyər, əzələlər, leyko-
sitlər
Əzələ qlikoge-
nozu
VI (Xers xəstə-
liyi)
Qaraciyər fosforila-
zası
Əzələlər
Qaraciyər qliko-
genozu
VII
(Tomson
xəstəliyi)
Fosfoqlükomutaza
Qaraciyər
Əzələ və qaraci-
yər qlikogenozu
VIII
(Tarun
xəstəliyi)
Fosfofruktokinaza
Əzələlər, qaraciyər
Əzələ
qlikogenozu
336
XII FƏSİL
12. LİPİDLƏRİN MÜBADİLƏSİ
Lipidlər orqanizmin əsas enerji materialı sayılır. İnsan və
heyvanların enerjiyə olan ehtiyacının 30–40%-i lipidlərin, xüsusi-
lə neytral yağların hesabına ödənilir. İnsan və heyvan orqanizminə
lipidlər qida vasitəsilə daxil olur. İnsan orqanizminə gün ərzində
qida vasitəsilə 50–70
q heyvan və bitki mənşəli lipidlər (o cümlə-
dən 10
q doymamış yağ turşuları, 10
q fosfolipidlər və 0,5
q
xolestrol) daxil olur. Mədə-bağırsaq sistemində lipidlərin çevril-
məsi və bağırsaqlardan sorulması mürəkkəb prosesdir.
Lipidləri parçalayan əsasən lipaza fermentidir. Mədədə bu
ferment az fəaldır. Yaşlı insanlarada 5%-dən az (əsasən süddə
olan yağ) hissəsi parçalanır. Mədə şirəsində lipaza bütün heyvan-
larda olur, lakin az fəaldır. Bu ferment zəif turş mühitdə (
pH=4–
5) yağları qliserinə və yağ turşularına parçalayır. Ancaq körpələr-
də mədə lipazası aktivdir, lipidlərin parçalanması zamanı öd axarı
onikibarmaq bağırsağa açılır və nəticədə yağlar emulsiyalaşır.
Öddəki öd turşuları (qlikoxol, qlikodezoksixol, tauroxol turşuları)
yağ turşuları ilə birləşib suda həll olan (yağlar suda həll olmurlar,
bu səbəbdən bağırsaq divarlarından sorula bilmirlər) komplekslər
(xolein turşularını) əmələ gətirirlər. Yağların parçalanması nəticə-
sində əmələ gələn qliserin suda həll olduğundan bağırsaqlardan
asanlıqla sorulur. Bağırsaq divarlarının
epitel hüceyrələrində lipid-
lərin parçalanması nəticəsində əmələ gələn məhsullardan (qliserin,
ali yağ turşuları, mono- və diqliseridlər) yenidən triqliseridlər
(neytral yağlar) və ya fosfolipidlər sintez olunur. Bu proses
resin-
tez adlanır. Resintez yolu ilə əmələ gəlmiş lipidlərin əsas hissəsi
(80%-ə qədəri) limfa sisteminə, nisbətən az (20%-ə qədəri) isə