N. M. Yusifov, K. Ş. DaşDƏMİrov

334 
 
11.10.4.  Qlikogenozlar.  Orqanizmin  müxtəlif  toxumala-
rında  qlikogenin  artıq  miqdarda  toplanması  ilə  əlaqədar  olan  irsi 
xəstəliklər  qlikogenozlar  adlanır.  Bu  xəstəliklər  qlikogen  müba-
diləsində  iştirak  edən  fermentlərdən  birinin  çatışmazlığı  nəticə-
sində  əmələ  gəlir.  Xəstəliyin  müxtəlif  formalarının  klinik  gedişi 
və  ağırlıq  dərəcəsi  hansı  fermentin  aktivliyinin  azalmasından  və 
bu  pozğunluğun  maddələr  mübadiləsinə  nə  dərəcədə  təsir  etmə-
sindən  asılıdır.  Klinik  gedişatına  görə  qlikogenozların  3  forması 
ayırd  edilir:  1)  qaraciyər  qlikogenozu;  2)  əzələ  qlikogenozu;  3) 
yayılmış  qlikogenoz.  Lakin  patogenetik  cəhətdən  bu  xəstəliyin 
daha  çox  növü  vardır.  Hazırda  qlikogenozların  Kori  tərəfindən 
təklif  olunmuş  təsnifatından  istifadə  edilir.  Bu  təsnifat  xəstəliyin 
hansı  fermentin  patologiyası  nəticəsində  inkişaf  etməsinə  əsas-
lanır.  
 
Cədvəl 16. 
Qlikogen mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədar olan xəstəliklər 
 
Qlikogenozun 
növü (xəstəliyin 
adı) 
Aktivliyi azalmış 
ferment 
Fermentin pozğunluğu 
müşahidə olunan üzv və 
toxuma  
Xəstəliyin 
klinik forması 
I  (Girke  xəstə-
liyi) 
Qlükoza-6-fosfotaza  Qaraciyər,  böyrəklər,  nazik 
bağırsağın selikli qişası 
Qaraciyər qliko-
genozu 
II  (Pompe  xəs-
təliyi) 
III  (Kori  xəstə-
liyi) 
Turş α-qlükozidaza 
Amilo-1,6-qlükozi-
daza 
Qaraciyər,  böyrəklər,  dalaq, 
əzələlər,  leykositlər,  sinir 
toxuması 
Yayılmış forma  
Qaraciyər və 
əzələ qlikogeno-
zu  
IV 
(Anderson 
xəstliyi) 
Qlikogen  şaxələndi-
rici ferment 
Qaraciyər,  əzələlər,  leyko-
sitlər, eitrositlər 
Qaraciyər qliko-
genozu 
V 
(Mak-Ardl 
xəstəliyi) 
Əzələ fosforilazası 
Qaraciyər,  əzələlər,  leyko-
sitlər 
Əzələ qlikoge-
nozu 
VI  (Xers  xəstə-
liyi) 
Qaraciyər  fosforila-
zası 
Əzələlər 
Qaraciyər qliko-
genozu 
VII 
(Tomson 
xəstəliyi) 
Fosfoqlükomutaza 
Qaraciyər 
Əzələ və qaraci-
yər qlikogenozu 
VIII 
(Tarun 
xəstəliyi) 
Fosfofruktokinaza 
Əzələlər, qaraciyər 
Əzələ 
qlikogenozu 

---

335 
 
IX  (Xaqa  xəs-
təliyi) 
Fosforilazasının 
kinazası 
Əzələlər, eritrositlər 
Qaraciyər 
qlikogenozu 
X  
Proteinkinaza 
Qaraciyər 
Qaraciyər 
Qaraciyər 
qlikogenozu 
XI 
Fosfoheksoizomera-
za 
Qaraciyər, eritrositlər 
Qaraciyər 
qlikogenozu 
 
 
Mövzuya aid suallar 
 
1. Karbohidratların əsas bioloji rolunu izah edin. 
2.  Oliqosaxaridlərin  monosaxaridlərə  parçalanmasının 
mərhələlərini və kataliz edən fermentlərini göstərin.  
3.  Polisaxaridlərin  parçalanmasının  mərhələlərlə  və  orada 
iştirak edən fermentlərin rolunu aydınlaşdırın. 
4.  Qlükozanın  dixomatik  yolla  aerob  və  anaerob  şəraitdə 
parçalanmasını və bu prosesdə əsas maddələri sadalayın. 
5. Tənəffüs prosesi qlükoliz və spirtə qıcqırma proseslərin-
dən nə ilə fərqlənir?  
6. Krebs tsiklini izah edin. Orqanizmin həyat fəaliyyətində 
bu prosesin mahiyyətini aydınlaşdırın.  
7.  Dixotomik  parçalanma  apotomik  parçalanmadan  nə  ilə 
fərqlənir? Bu proseslərin enerji effektivliyini xarakterizə edin. 
8.  Avtotrof  orqanizmlərdə  karbohidratların  biosintezi 
prosesini aydınlaşdırın. Bu prosesdə iştirak edən əsas fermentləri 
sadalayın.  
9.  Heterotrof  orqanizmlərdə  karbohidratların  biosintezi 
prosesini mərhələlərlə izah edin. 
10.  Karbohidrat  mübadiləsinin  neyro-humoral  tənzimini 
xarakterizə  edin.  Bu  prosesdə  iştirak  edən  əsas  maddələri  və 
onların rolunu aydınlaşdırın.  
11. Karbohidrat  mübadiləsinin pozğunluqları və  onu törə-
dən səbəbləri izah edin. 

---

336 
 
XII FƏSİL
 
12. LİPİDLƏRİN MÜBADİLƏSİ 
 
Lipidlər  orqanizmin  əsas  enerji  materialı  sayılır.  İnsan  və 
heyvanların enerjiyə olan ehtiyacının 30–40%-i lipidlərin, xüsusi-
lə neytral yağların hesabına ödənilir. İnsan və heyvan orqanizminə 
lipidlər  qida  vasitəsilə  daxil  olur.  İnsan  orqanizminə  gün  ərzində 
qida vasitəsilə 50–70 q heyvan və bitki mənşəli lipidlər (o cümlə-
dən  10  q  doymamış  yağ  turşuları,  10  q  fosfolipidlər  və  0,5  q 
xolestrol)  daxil  olur.  Mədə-bağırsaq  sistemində  lipidlərin  çevril-
məsi və bağırsaqlardan sorulması mürəkkəb prosesdir. 
Lipidləri parçalayan əsasən lipaza fermentidir. Mədədə bu 
ferment  az  fəaldır.  Yaşlı  insanlarada  5%-dən  az  (əsasən  süddə 
olan yağ) hissəsi parçalanır. Mədə şirəsində lipaza bütün heyvan-
larda olur, lakin az fəaldır. Bu ferment zəif turş mühitdə (pH=4–
5) yağları qliserinə və yağ turşularına parçalayır. Ancaq körpələr-
də mədə lipazası aktivdir, lipidlərin parçalanması zamanı öd axarı 
onikibarmaq  bağırsağa  açılır  və  nəticədə  yağlar  emulsiyalaşır. 
Öddəki öd turşuları (qlikoxol, qlikodezoksixol, tauroxol turşuları) 
yağ turşuları ilə birləşib suda həll olan (yağlar suda həll olmurlar, 
bu səbəbdən bağırsaq divarlarından sorula bilmirlər) komplekslər 
(xolein turşularını) əmələ gətirirlər. Yağların parçalanması nəticə-
sində  əmələ  gələn  qliserin  suda  həll  olduğundan  bağırsaqlardan 
asanlıqla sorulur. Bağırsaq divarlarının epitel hüceyrələrində lipid-
lərin parçalanması nəticəsində əmələ gələn məhsullardan (qliserin, 
ali  yağ  turşuları,  mono-  və  diqliseridlər)  yenidən  triqliseridlər 
(neytral yağlar) və ya fosfolipidlər sintez olunur. Bu proses resin-
tez  adlanır.  Resintez  yolu  ilə  əmələ  gəlmiş  lipidlərin  əsas  hissəsi 
(80%-ə  qədəri)  limfa  sisteminə,  nisbətən  az  (20%-ə  qədəri)  isə 

---