|
Toshkent tibbiyot akademiyasi normal va patologik fiziologiya kafedrasi
|
tarix | 30.12.2023 | ölçüsü | 5,4 Kb. | | #164468 |
| FOSFOLIPIDLAR TOSHKENT TIBBIYOT AKADEMIYASI NORMAL VA PATOLOGIK FIZIOLOGIYA KAFEDRASI Tayyorladi:1-d 314-b guruh talabasi qurbonov akobir
Mavzu:fosfolipidlar almashinuvi buzilishi
- Hujayra membranalarining hosil bo`lishi va parchalanishi
- LP
- O`t mitsellalari shakllanishi
- O`pka alveolalaridagi surfanktant moddalasi shakllanishi
Fosfolipidlar almashinuvi buzilishi kasalliklari - Chaqaloqlarning respirator distress-sindromi
- Jigar gepatozi
- Glikolipidlar to`planishi bilan bog`liq irsiy kasalliklar
- Lizosoma kasalliklari
*Lizosoma kasalliklarida lizosoma joylashgan va glikolipidlar parchalanishida qatnashadigan gidrolazalar faolligi kamayadi Etiologiyasi - Erta tug`ilish
- Homiladorlik muddati 28 hafta yoki undan kam
- Kam tana vazni(1500 gr dan kam)
- O`g`il bola jins
- Kavkaz irqi
- Diabetga chalingan ota-ona
- Onaning ovqatga yolchimasligi
- Ko`p homiladorlik o`tkazgan ona
Onaning spirtli,narkotik moddalar iste`mol qilishi - Onaning spirtli,narkotik moddalar iste`mol qilishi
- Qizilcha virusi
- Yurak nuqsonlari bilan tug`ilgan bolalar
- Yangi tug`ilgan chaqaloqning vaqtinchalik taxipnoesi
Patofiziologiyasi:Dipalmitoilfosfatidilxolin-surfaktant tarkibiga kiruvchi fosfolipidlarning 80% ni tashkil qiladi. Undan tashqari surfaktant tarkibiga 10-20% gidrofob oqsillar kiradi. II turdagi pnevmotsitlarda dipalmitoilfosfatidilxolin (letsitin) sintezi homiladorlikning 32-haftasidan boshlab 36-haftasigacha keskin ko`padi.Tashqi omillar va biokimyoviy defektlar tufayli surfaktant sintezlanishi buzilib, alveolar qopchalarning ichki yuzasida juda kam bo`ladi yoki bo`lmaydi, natijada chaqaloq nafas chiqargan vaqtida alveolalar bir-biriga yopishib qoladi va bu nafas yetishmovchiligiga sabab bo`ladi, zudlik bilan yordam ko`rsatilmasa o`lim bilan tugaydi. Patofiziologiyasi:Dipalmitoilfosfatidilxolin-surfaktant tarkibiga kiruvchi fosfolipidlarning 80% ni tashkil qiladi. Undan tashqari surfaktant tarkibiga 10-20% gidrofob oqsillar kiradi. II turdagi pnevmotsitlarda dipalmitoilfosfatidilxolin (letsitin) sintezi homiladorlikning 32-haftasidan boshlab 36-haftasigacha keskin ko`padi.Tashqi omillar va biokimyoviy defektlar tufayli surfaktant sintezlanishi buzilib, alveolar qopchalarning ichki yuzasida juda kam bo`ladi yoki bo`lmaydi, natijada chaqaloq nafas chiqargan vaqtida alveolalar bir-biriga yopishib qoladi va bu nafas yetishmovchiligiga sabab bo`ladi, zudlik bilan yordam ko`rsatilmasa o`lim bilan tugaydi. Lizosoma kasalliklari Lizosoma kasalliklari kamdan-kam uchraydi, ba`zi adabiyotlarda faqat bir necha be`morlar haqida ma`lumotlar bor.Ularning ko`pchiligi lizosomal fermentni kodlovchi genlardagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi. Ushbu defektlar lizosomalardagi 40 xil ferment gidrolazalarni o`z ichiga oladi.Bu kasalliklardan keng tarqalgani sfingolipidoz hisoblanadi, bunda fosfolipidlarni o`z ichiga olgan murakkab sfingozin to`planib qolishi bilan kuzatiladi. Barcha buzilishlar mutatsiyaga uchragan fermentlarni o`z ichiga oladi. Bu kasallik sfingomiyelinazaning genetik nuqsoni hisoblanadi. Bunday nuqsonli bolalar ilk yoshlik davrida nobud bo`ladilar.Kasallik simptomlari quyidagilar: - Gepatosplenomegaliya
- Lizosomalarda sfingomiyelin to`planishi
- Aqliy zaiflik
Farbi kasalligi Seramidazaning genetik nuqsoni ushbu kasallikka olib keladi.Uning klinik simptomlari quyidagilar: - Gepatosplenomegaliya
- Bo`g`imlarning jarohatlanishi(og`riq va shishish)
E`TIBORINGIZ UCHUN RAHMAT
Dostları ilə paylaş: |
|
|