Türk Neonatoloji Derneği yenġDOĞanda sivi ve elektrolġt dengesġ rehberġ – 2016
Yüklə 0,51 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Tanı Laboratuar incelemeleri
- 46 Total ve iyonize kalsiyum yüksek
- D vitamini metabolitleri
- 2.Renal kalsiyum atılımını arttırmak
44
fonksiyonları normaldir. Tedavide amaç plazma kalsiyumunu normal düzeyde tutarken, nefrokalsinozisi önlemektir. Hipoparatiroidide 1,25(OH) 2 D vitamini (50-100 ng/kg/gün dozunda, 2-3 doza bölünerek) ve kalsiyum desteği vermek gerekir. Kalsiyum ve D vitamini desteğine rağmen belirgin hipokalsemisi devam eden hipoparatiroidili yenidoğanlarda rekombinant PTH (teriparatide) kullanılabilir; 5 µg subkutan teriparatide tedavisi 4 saatten kısa bir sürede kalsiyumu artırır. Teorik olarak güvenilir ve fizyolojik olmasına rağmen, uzun süreli kullanımda osteosarkom olabileceği bildirilmiştir.
düzeyinin 5.6 mg/dL (1.4 mmol/L) üzerinde olmasıdır. Etiyoloji ve Patofizyoloji Term bebeklerde nadir, preterm bebeklerde ise göreceli olarak daha fazladır. En önemli nedeni parenteral beslenmede yeterli fosfor verilmemesi sonucu gelişen hipofosfatemiye ikincil hiperkalsemidir. İyatrojenik olarak kan değişimi sırasında veya hipokalsemi tedavisi için fazla kalsiyum ve D vitamini vermekten kaynaklanır. Eğer annede hipokalsemi var ve anneye D vitamini fazla verilmişse anneyle birlikte bebekte de hiperkalsemi gelişebilir. Diğer nadir nedenler arasında hiperparatiroidi (primer veya annedeki hipoparatiroidiye ikincil) ve subkutan yağ nekrozu, idiyopatik infantil hiperkalsemi, ciddi infantil hipofosfatazya, Bartter varyantı ve CaSR gen mutasyonlarına bağlı hiperkalsemi sayılabilir. Yenidoğanda primer hiperparatiroidi enderdir. İdiyopatik infantil hiperkalsemi (Williams sendromunun bir parçası olabilir) 7.kromozomun uzun kolundaki elastin genindeki mutasyonlar ile ilişkilidir. İnfantil hipofosfatazya ise nadir olan resesif bir bozukluktur ve doğumdan sonra kemik yapı yeterli olmadığı için letal seyreder. Bartter varyantı ile ilişkili hiperkalsemi polihidramniyos ve prematürite ile seyreder; in utero hiperkalsemi, fetal hiperkalsiüri ve poliüri ile sonuçlanabilir, erken doğum, yüksek serum 1,25 (OH) 2 D vit, normal serum PTH ve artmış idrar PGE 2
olabilir. CaSR (“Calcium Sensing Receptor”) geninin homozigot mutasyonları ciddi hiperkalsemiye neden olur ve neonatal ağır primer hiperparatiroidi (NSPHT) olarak tanımlanır. Bu genin heterozigot inaktivasyon mutasyonları ise otozomal dominant geçiş gösterir ve familyal hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) olarak bilinen selim hiperkalsemiye neden olur. Tablo 19’da yenidoğanda hiperkalsemi nedenleri özetlenmiştir.
45
Neonatal hiperkalsemi nedenleri Pretermlerde yetersiz fosfor alımı D vitamini fazlalığı Hiperparatiroidi (primer veya annede hipoparatiroidiye sekonder) Subkutan yağ nekrozu İdyopatik infantil hiperkalsemi Williams sendromu İnfantil hipofostazya CaSR mutasyonlarına bağlı hiperkalsemi Diğerleri (Vitamin A intoksikasyonu, tiyazid diüretikleri) Klinik Bulgular Klinik bulgular etiyolojiye, yaşa ve hiperkalsemi derecesine göre değişir. Doğumdan itibaren veya aylar sonra ortaya çıkabilir. Asemptomatik olabileceği gibi, hiperparatiroidide olduğu gibi ciddi klinik bulgular gelişebilir. Hafif hiperkalsemide (Ca düzeyi 11-13 mg/dL) klinik bulgular özgül değildir; beslenme güçlükleri ve büyüme geriliği görülebilir. Orta veya ağır hiperkalsemide ise iştahsızlık, hipotoni, kabızlık (nadiren diyare), kusma, poliüri ve dehidratasyon, uzun süreli hiperkalsemide de büyüme geriliği olabilir. Ciddi hiperkalsemide sinir sisteminin etkilenmesiyle letarji, irritabilite konfüzyon, nöbet, stupor ve koma olabilir. Bu nedenle erken tanı ve tedavi önemlidir. Ayrıca hipertansiyon, solunum sıkıntısı (hipotoni ve göğüs kafesinin deformasyonuna bağlı), nefrokalsinozis ve nadiren de gözde bant keratopati olabilir. Peri yüzü, kalpte üfürüm ve mental retardasyon Williams sendromunu düşündürür. Tanı Laboratuar incelemeleri: Serum Ca, iCa, P, Mg, ALP, pH, total protein, kreatinin, elektrolitler, PTH ve 25-OHD, idrar Ca, P, tübüler fosfor reabsorbsiyonu ve cAMP, BUN, göğüs ve el grafileri, abdominal USG, göz muayenesi ve EKG (QT aralığında kısalma).
Serum P düzeyi Renal tübüler P geri emilimi PTH Hiperparatiroidi Düşük Düşük
Yüksek Preterm osteopenisi (hipofosfatemi) Düşük
Yüksek Düşük
46
Total ve iyonize kalsiyum yüksek ↓
PTH ↓ Yüksek
Normal
Düşük ↓
↓
↓ Hiperparatiroidi
FHH D vitamini metabolitleri Primer (NSHPH)
↓ ↓ ↓ Sekonder
Yüksek Değişken
s.c yağ nekrozu İdyopatik İH İyatrojenik
Hipofosfatemi Williams S Hipofosfatazya
Kondrodisplazi ġekil 6. Yenidoğanda hiperkalsemiye yaklaşım akış şeması Tedavi Altta yatan nedeni tedavi etmek gerekir. Neonatal hiperparatiroidi eğer ciddi ise tedavi edilmelidir. Hafif hiperkalsemi (Ca 11-13 mg/dL) var ve bebek büyüyorsa izlenebilir. Orta- ağır hiperkalsemide ise (Ca ≥ 14 mg/dL) acil tedavi yapılmalıdır. 1.Kalsiyum alımını azaltmak: Diyetle alınan kalsiyum ve D vitamini azaltılmalıdır. Diyetteki kalsiyumu azaltmak için daha düşük kalsiyum içeren mamalar, kemik rezorbsiyonunu önlemek için kemik rezorbsiyonunu azaltan ilaçlar kullanılabilir. Diyetteki Ca ve D vitaminini azaltmak için, düşük kalsiyum ve düşük D vitaminli bir formul mama kullanılmalıdır (standart mamada Ca miktarı 78 mg/100 kcal iken, düşük kalsiyumlu mamada bu oran <10 mg/100 kcal’dir. Kısa-orta süreli tedavide Ca ve D vitamininden fakir, CalciloXD mama başlanabilir. Bu mama demirden de fakir olduğu için demir desteği de yapılmalıdır. Hiperkalsemi düzeldiğinde ise normal mama veya anne sütü ile CalciloXD karıştırılarak verilebilir. Bu arada raşitizmi önlemek için Ca düzeyi yakın takip edilmelidir.
artırmak için hidrasyon sağlanmalı ve “loop” diüretikleri kullanılmalıdır. Ca düzeyi >14 mg/dL veya semptomatik hiperkalsemi varsa 10-20 mL/kg %0.9 serum fizyolojik, ardından 1 mg/kg furosemid her 6-8 saatte bir verilir. Yüklə 0,51 Mb. Dostları ilə paylaş:
|