Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

remain motionless with robust preservation of

visual tracking in the form of smooth pursuit

movements (or optokinetic responses). Lim-

ited preservation of brief visual fixation can be

accepted in VS, but robust and consistent vi-

sual tracking as seen in akinetic mutism is ab-

sent in VS.

66

Patient 9–2

A 47-year-old right-handed man was brought to

the ICU with progressive somnolence and unre-

sponsiveness. Neurologic examination revealed

bilateral third nerve palsy, fluctuating bradycardia

with hypertension, and extensor posturing to pain.

The initial CT scan (Figure 9–5A) revealed a large

mass lesion centered on the mesencephalon with

surrounding edema. Intracranial lymphoma was

suspected and confirmed by biopsy. The patient

received cranial irradiation, IV steroids, and che-

motherapy. A posttreatment MRI (Figure 9–5B)

demonstrated resolution of mass effect with high

signal abnormalities within the upper mesenceph-

alon and hypothalamus. The patient appeared

alert but did not initiate communication. He occa-

sionally displayed sudden periods of agitated be-

havior. Responses to simple questions were mark-

edly delayed, but correct using yes and no answers.

Physical examination was notable for waxy flexi-

bility as well as rigidity, and spontaneous move-

ments were minimal and limited to the left upper

extremity.

EEG showed periods of frontal intermittent rhy-

thmic delta activity and mild generalized slowing.

An HmPAO single photon emission computed to-

mography (SPECT) scan revealed diffuse profound

frontal bihemispheric hypoperfusion (left greater

than right, see Figure 9–5C). The patient’s clinical

state did not improve prior to death from a systemic

infection.

Figure 9–5. Akinetic mutism seen in Patient 9–2. (A) Computed tomography scan demonstrating large mesencephalic

mass with surrounding edema. (B) Series of magnetic resonance axial images following treatment with steroids and

reduction of mesencephalic lesion. Middle image shows high-signal abnormalities in the ventral midbrain. (C) Single

photon emission tomography imaging demonstrates diffuse cerebral hypoperfusion with relative sparing of cerebellar

blood flow. (Images courtesy of Drs. Ayeesha Kamal and N. Schiff.)

362

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---

Autopsy of brain was normal except for the mid-

brain, hypothalamus, and left paramedian thala-

mus, which showed infiltration of lymphoma cells

and necrosis in the midline of the midbrain ex-

tending rostrally into the left thalamus to involve

the intralaminar nuclei and surrounding tissue.

Late Recoveries From the

Minimally Conscious State

Word-of-mouth stories and news reports some-

times claim dramatic recovery from prolonged

coma or VS. Invariably, these reports generate

wide public interest and much confusion con-

cerning the difference between coma and VS,

as well as between diagnosis and prognosis.

The Multisociety Task Force

64,65

examined 14

cases from the media and found that the ma-

jority of these ‘‘late’’ recoveries from VS fell

within their guidelines (i.e., less than 3 months

following an anoxic injury or 12 months fol-

lowing a traumatic brain injury in an adult).

Nonetheless, as noted above, a few rare, well-

documented late recoveries underscore the

statistical nature of the guidelines for prognosis

of permanent VS. However, most reports of

late recovery from ‘‘coma’’ involve very late

transition of MCS patients to emergence (see

page 373). There are no data to allow guide-

lines for the expected duration of MCS. Some

MCS patients harbor significant residual ca-

pacities as demonstrated by wide fluctuation of

cognitive function.

91

The term minimally con-

scious state seems most appropriate; alterna-

tives include minimal responsive state and

minimal awareness state.

92

Minimal respon-

siveness as assessed at the bedside may belie

considerable cognitive capacities without fur-

ther evaluation of etiologic mechanisms, in-

cluding normal cognitive function as present in

the locked-in state, discussed below.

LOCKED-IN STATE

A related and important issue is late recovery

of consciousness in patients with severe motor

and sensory impairment leading to the locked-

in or partial locked-in state (condition with

severe motor disability approximating the tra-

ditional definition). The locked-in state is not

a disorder of consciousness, as reviewed in

Chapter 1. Nonetheless, because most cases of

the locked-in state are due to a pontine injury,

it is common for patients to experience an ini-

tial coma (see

93

for an example) or to respond

inconsistently during the initial period of the

injury similar to MCS. In a survey of 44 locked-

in patients, the mean time of diagnosis was 2.5

months after onset; in more than one-half of

these cases, a family member and not a physi-

cian first recognized the condition.

94

Further-

more, investigators working with locked-in

patients often report early counseling of with-

drawal of care either because of an incorrect

diagnosis or based on physician attitudes

without a careful and vetted informed consent

process that includes a review of the available

information on quality of life obtained from

surveys of patients in this condition.

94,95

While

it is quite reasonable to doubt that most people

would want to trade a normal existence for that

of a locked-in patient, the important question

is whether a locked-in patient would rather

live or die. Quality-of-life assessments admin-

istered to locked-in patients provide a source

of information for patients and families as

do written first-person accounts, several of

which have become well known.

96

Doble and

colleagues

95

reported on 5-, 10-, and 20-year

survival (83%, 83%, and 40%, respectively) and

quality of life in 29 patients. Among several

notable findings, these investigators found that

12 patients remained living 11 years after the

study onset; seven of these patients described

‘‘satisfaction with life,’’ five were noted to ex-

hibit occasional depressive symptoms, but none

held a DNR order. Leon-Carrion and associ-

ates

94

described quality-of-life measures in

more detail in their survey of 44 locked-in pa-

tients (Table 9–13). The majority of these pa-

tients (86%) described a good capacity to

maintain attention, nearly half (47%) described

their mood as ‘‘good,’’ most (81%) met with

friends at least twice a month, and 30% could

maintain sexual relations (Table 9–13).

Quality of life was also assessed in 17 chronic

(i.e., more than 1 year) locked-in patients who

used eye movements or blinking as a princi-

pal mode of communication, lived at home,

and had a mean duration of locked-in state of

6 years (range 2 to 16 years).

97,98

Self-scored

perception of mental health (evaluating mental

well-being and psychologic distress) and per-

sonal general health were not significantly

Consciousness, Mechanisms Underlying Outcomes, and Ethical Considerations

363

---