İnen torasik aortada mevcut olan daralma - Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.
- Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur.
- Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.
1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür. 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8’i En sık görülen 8. konjenital kalp defekti
Eşlik eden anomali yok, izole %40 Eşlik eden anomali yok, izole %40 VSD %36 PDA %30 ASD %30 Biküspid aort kapak %15 Tek ventrikül %7 Büyük damarların transpozisyonu %6 AV septal defekt %4 Diğer %7
Turner sendromu Von Recklinghausen hastalığı (abdominal koarktasyon) Noonan sendromu Konjenital rubella
Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir. Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir. - Akım Teorisi (flow theory)
- Duktal Askı Teorisi (ductal sling)
Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler. Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler. Akım yoksa gelişme de yok!! Sol taraflı akımı azaltan defektler ile birlikte görülme sıklığını açıklamaya çalışır
Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar. Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.
Anatomik sınıflama Anatomik sınıflama - Preduktal
- Postduktal
- Jukstaduktal
Klinik sınıflama Ana sınıflandırma - İzole aort koarktasyonu
- Aort koarktasyonu + VSD
- Aort koaktasyonu + Kompleks kardiyak anomali
İnfantlar (preduktal) B İnfantlar (preduktal) B - Alt ekstremitelere kan akımı duktus arteriozustan sağlanır.
- Duktus kapanır ise kardiyovasküler kollaps oluşur.
- Kalp yetersizliği
- Böbrek yetersizliği
- Solunum yetersizliği
- Duktusu açık bırakmak için PGE1 infüzyonu
- Kalbi desteklemek için inotrop destek
Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C - Alt ekstremitelere kan akımı aortadan ve kollaterallerden sağlanır
- Alt ekstremitede klodikasyon (claudication)
- Üst ekstremitelerde hipertansiyon
Proksimal sistemik hipertansiyon - Willis poligonu anevrizması
- Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
- Koroner arter hastalığı
- Miyokard enfarktüsü
- Claudicatio intermittens (nabızsızlık)
Proksimal sistemik hipertansiyon Proksimal sistemik hipertansiyon - Willis poligonu anevrizması
- Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
- Koroner arter hastalığı
- Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon - Claudicatio intermittens (nabızsızlık)
Proksimal sistemik hipertansiyon Proksimal sistemik hipertansiyon - Willis poligonu anevrizması
- Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
- Koroner arter hastalığı
- Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon - Claudicatio intermittens (nabızsızlık)
Proksimal sistemik hipertansiyon Proksimal sistemik hipertansiyon - Willis poligonu anevrizması
- Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
- Koroner arter hastalığı
- Miyokard enfarktüsü
Distal sistemik hipotansiyon - Claudicatio intermittens (nabızsızlık)
Radyoloji Radyoloji - İnterkostal çentiklenme
- 3 belirtisi
Ekokardiyografi - Infantlar için tanı koydurucudur.
- Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi MR-anjiyografi
Radyoloji Radyoloji - İnterkostal çentiklenme
- 3 belirtisi
Ekokardiyografi - Infantlar için tanı koydurucudur.
- Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi - Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
- Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi - 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Radyoloji Radyoloji - İnterkostal çentiklenme
- 3 belirtisi
Ekokardiyografi - Infantlar için tanı koydurucudur.
- Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi - Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
- Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi - 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Radyoloji Radyoloji - İnterkostal çentiklenme
- 3 belirtisi
Ekokardiyografi - Infantlar için tanı koydurucudur.
- Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi - Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
- Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi - 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Radyoloji Radyoloji - İnterkostal çentiklenme
- 3 belirtisi
Ekokardiyografi - Infantlar için tanı koydurucudur.
- Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
Aortografi - Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
- Basınç gradiyentinin ölçülmesi
MR-anjiyografi - 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi
Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl. Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl. - Konjestif kalp yetersizliği %26
- Bakteryel endokardit %25
- Aortun spontan rüptürü %21
- İntrakranyal hemoraji %13
Girişimsel tedavi Girişimsel tedavi Cerrahi tedavi - Subklavyen flep aortoplasti
- Subklavyen ters flep aortoplasti
- Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri
- Sentetik yama ile onarım
- Greft interpozisyonu
- Greft ile bypass
- Ekstraanatomik bypass
Kanama Kanama - İntraoperatif, postoperatif
Recurrent laryngeal sinir hasarı Frenik sinir hasarı Horner sendromu Şilotoraks Paradox postoperatif hipertansiyon Mezenter iskemisi Parapleji İnme
Dostları ilə paylaş: |