Sistem qırmızı
qurdeşənəyi
SİSTEM LUPUS
ERİTROMATOZUS
Etiologiya:
•
Ilk dəfə 1833-cü ildə Fransız dermatoloqu Biet
tərəfindən dəri əlamətlərinə görə təsvir
edilmişdir.Sonradan 1872-ci ildə bunun təkcə dəri
xəstəliyi deyil,sistem xəstəliyi olmasını Kapoşi kəşf
etmişdir.1948 –ci ildə isə Hargravis”LUPUS
hüceyrə”fenomenini tapmışdır.
•
Lupus-latınca mənası”qurd”deməkdir,yəni QQE-də
əsas əlamətlərdən biri dəri əlamətləridir ki,dəri qurdun
zədələdiyi dəri kimi görünür.Sonradan Kapoşi təyin
etmişdir ki,burada təkcə dəri deyil,digər orqan və
sistemləri də zədələnir.
Etiologiya
Burada MSS, mədə-bağırsaq sistemi,
böyrəklər, dalaq, ÜDS, tənəffüs sistemi də
zədələnir.Araşdırmalara görə zəncilərdə, ağ
dərililərə görə 4 dəfə çox rast gəlinir.Ümumiyyətlə
isə qadinlar kişilərə nisbətən daha çox
xəstələnirlər.Səbəbi dəqiq müəyyənləşməyib,lakin
RNT tərkibli latent ləng virusların rolu olduğu
qeyd olunur.Bəzən də ailəvi xarakter daşıyır.
Bütün orqanlarda özünü göstərir
İmmun sistemin digər pozğunluqları zamanı,qeyri
spesifik infeksiyalar,müxtəlif dərman
preparatlarının qəbulu nəticəsində də yarana
bilər.Əsasən gənc qadınlarda abort və ya
doğuşdan sonra müşahidə edilir.
PATOGENEZ
•
Əsasən humoral imunitetin disrequlyasiyası
nəticəsində yaranır.Xəstənin orqanizmində
müxtəlif toxumalara ,hüceyrələrə,zülallara qarşı
nəzarət olunmayan tərzdə anticimlər hasil olur
və nəticədə immunkomplekslər əmələ
gəlir,orqan və toxumalara çökürlər və qandan
gec təmizləndiklərinə görə
“immunokompleks”xəstəliyi adlanır.
Əsasən HLA DR3,C4A geni daşıyan insanlarda daha çox
görünür. Burada B limfositlərin aktivləşməsi artır,T
helperlər,T supressorların,limfositlərin sayı azalır-həm
də funksiyaları pozulur.
KLİNİK ƏLAMƏTLƏR
1.
Ümumi əlamətlər:
artralgiya, ümumi
zəiflik,yorğunluq,temperaturun qalxması,çəki
itkisi.
2.
Sümük oynaq sistemi:
Əsas artrit-daha çox
əllərdə,biləklərdə,dizlərdə,yumşaq toxumaların
şişkinliyi və ağrı ilə müşahidə edilir.Əsasən əlin
kiçik oynaqlarında simmetrik və uçucu
xarakterli ağrılar olur.
Xroniki
QQE- i artritində davamlı deformasiya və
kotraktura ilə xarakterizə olunur və revmatoid artriti
xatırladır.Rentgenoloji olaraq oynaq eroziyası və
destruksiyası yoxdur, səhər hərəkət məhdudluğu
da yoxdur.
Dəri əlamətləri
Ən çox makulopapulyoz səpkilər müşahidə edilir.
Bu səpkilər xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılı
olaraq müxtəlif nahiyyələrdə ola bilər.Əsas üzdə-
kəpənək şəklində,dəridən bir az qabaran lakin
pullanmaya çox meyiili olmayan səpkilər
şəklində olur.
Günəşin ən çox təmas etdiyi nahiyyələrdə-
çiyinlərdə,qollarin xarici səthlərində,qulaq
,çənə,boyunda inkişaf edir.Bunların görünməsi
,xəstəliyin aktivləşməsindən xəbər verir.Bu
xəstələr günəşə çox həssas olur.Üzdə,tüklü dəridə
“diskoid ocaqlar”əmələ gələ bilər-bunlar
hiperemiyalı dəri ilə əhatə olunmuş mərkəzində
atrofiya olunmuş çapıq-depiqmentasiya olan dəri
follikulasıdır,sağaldıqda çapıq izi qalır.Ağızda və
sərt damaqda ağrısız yaralar əmələ gələ bilər.
Böyrəklər:
Ən çox zədələnən orqanlardan biridir.Nefrit
şəklində gedir,bəzən də asimptomatik şəkildə
gedir,ona görə də xəstənin sidiyi mütləq
yoxlanılmalıdır. Sidikdə hematuriya,
zülal>500mq/24 saat- sidikdə belə dəyişiklik
görünürsə, mütləq böyrəkləri nəzarətdə
saxlamaq lazımdır. Əks halda 2il sonra böyrək
patologiyası müşahidə ediləcək. Ən ağır
stadiyalarda böyrək arteriyalarının aterosklerozu
baş verir.
Dünya Sağlamlıq Təşkilat lupus nefritin 6 dərəcəsini
göstərmişdir.
1.Histoloji dəyişikliklər yoxdur.
2.proliferativ dəyişiklik mezengiomu əhatə edir.
3.Yumaqcıqlarda ocaqlı proliferativ dəyişiklik
4.Diffuz proliferativ qlomerulonefrit formalaşır.
5.Membranoz qlomerulonefrit
6.Qlomeruloskleroz-böyrək çatlşmazlığı meydana
çıxır.
Sinir sistemi:
MSS-də emosianal labillik,baş ağrıları,yaddaş
pozğunluqları şəklində ola bilər.Ağrılar miqren
tipli olur.Epileptik tutmalar da müşahidə edilə
bilər.Ən əsas əlamət-PSİXOZ və depresiya sıx
rast gəlinir. Lakin bunu uzunmüddətli
qlukokortikoid müalicəsilə yaranan psixozdan
fərqləndirmək lazımdır.
Ürək Qan-damar sistemi:
Əsas ən çox perikardit və miokardit şəklində-Libman-
Saks fibrinoz endokardit şəklində müşahidə
edilir.Ən çox zədələnən qapaqlar mitral və aortal
qapaqlardı.
Damar tutulmaları
Bu əlamətlər əsasən fosfolipid antiteli olan QQE-
də daha çox görünür. Embolların mənbəyi-
beyində işemik ocaqlardan, Libman-Saks
endoartritindən qopan tromblardan yarana bilər.
QQE-də sürətlənmiş aterosklerozun başlıca
əlaməti miokard infarktıdı.Sağlam qadınlara
nisbətən,QQE-də >45 yaşda 50 dəfə artıq
vaskulyar patologiyalar müşahidə edilir
Hematolojı dəyişikliklər.
Hemoqrammada bütün göstəricilər aşağı düşür. Ən
çox normoxrom anemiya olur. Bir çox xəstədə
qlükokortikoid müalicəsi ilə əlaqədar olaraq
hemoliz sürətlənir. 50% hallarda
leykopeniya,trombositopeniya, 20%limfopeniya
müşahidə edilir.Əgər trombositlərin sayı
40.000/ml-dən çoxdursa, lakin qanaxma
yoxdursa,müalicə tələb etmir. Hemolitik anemiya
da müşahidə edilə bilər.
Qastrointertisial əlamaətlər.
Qarın nahiyyəsdə ağrı, ürəkbulanma,qusma,diareya
ola bilər.Aktiv QQE-də qaraciyər testləri arta
bilər.Bu artımı qlükokortikoid müalicəsi fonunda
normala düşür.Əsas ağırlaşma mezenterial
vaskulitlərdir-bunlar da qanaxma və perforasiya
ilə nəticələnə bilir. Bundan başqa bəzən
peritonit də inkişaf edir.
Göz əlamətləri.
Konyuktivit, episklerit, konyuktiva altı qansızma,
mərkəzi göz arteriyasının tutulması ola bilər.
Bundan başqa qlükokortikoid müalicəsi fonunda
qlaukoma və katarakta əmələ gələ bilər.
“Dərman lupusu”
HLA=HLA-Dr4 geni ilə ilişikdir.Çox vaxt 50
yaşdan sonra üzə çıxır. Bəzi dərman
preparatlarına qarşı yaranır.Bu dərmanlar:
*PROKOİNAMİD, HİDROLOZİN,
DİSPROMİD, PROFENON
*antiaritmik-Angitenzin çevirici blokatorlar .
*antitiroid –Propiltiourasil.
*antipsixotik-xlorpromazin,litium.
*antibiotiklər-izoniazid, minoksillin, makrodantin.
*antirevmatik-sulfosalazin.
*diuretiklər-hidroxlortiazid.
*antihiperlipidemik-lovastatin, sinvastatin.
*biolojı pereparatlar-interferon, tumor nekroz
faktoru, alfa inhibitorlar.
Belə xəstələrdə labarotor analizlər:Anti-ds-DNA-
neqativdir,ANA və Anti Histon atikor 100%
pozitivdir.
Analizlər:
•
Atikardiolipin anticism “+”
•
Anti ds-DNA anticism”+”
•
Anti-Sm anticism”+”
•
ANA-pozitiv
•
6 aydan çox “YALANÇI SİFLİS”testi “+”
Kriteriyalar:
ARA(1982)
1.Almacıqlarda səpkilər-”kəpənək”
2.Diskoidli səki
3.Fotosensiblizasiya
4.Ağız boşluğunda yara
5.Artrit
6.Serozit, plevrit ,perikardit
7.böyrəklərin zədələnməsi
8.MSS - psixoz ,qıcolmalar
9.Hematolojı-hemolitik
anemiya,trobositopeniya,leykopeniya,limfopeniya
10.Immunolojı dəyişikliklər-+Anti-ds DNA,Anti-Sm,AFS+
11.ANA “+”
•
Yuxarıdakı kriteriyalardan 4 və daha çoxu eyni zamanda
olduqda,SQQ diaqnozu təsdiqlənmiş sayılır.SQQ-nə
şübhə olduqda aşağıdakı müayinələr aparılır:
•
Qanin ümumi analizi-EÇS, leykosit, trombositlər
•
ANA müəyyən edilməklə,qanın immunolojı analizi
•
Sidiyin ümumi analizi
•
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası
•
EKQ , exo-KQ
MÜALİCƏ VƏ PROFİLAKTİKA
•
Osteoporozun profilaktikası məqsədi ilə:
1.Siqaretçəkməni dayandırmaq
2.Kalsium və D ilə zəngin qida qəbulu
3.Fiziki məşğələlər
4.Biofosfonatların təyini(məs:Natrium alendronat)
•
Aterosklerozun profiloktikası üçün:
1.Yağlar və xolisterinlə zəngin olmayan qidalar
2.Siqaretdən imtina
3.Bədən kütləsini nəzarətdə saxlamaq
4.Fiziki akyivlik
5.Fol turşusu qəbulu
Ümumi məsləhətlər:
•
Dincəlmə, stersdən qaçma.
•
Günəş şualarından çəkinmək-ən azı SPF-15 dən
yuxari kremlərdən istifadə etmək.
•
Sitostatik pr-la müalicə zamanı kəskinləşmə
olduqda effektiv kontrosepsiya etmək.
•
Yüksək estrogenli kontroseptivlərdən istifadə
etməməli.
Müalicə sxemləri:
•
Həyati təhlükəli olmayan formalarda-halsızlıq ,baş
ağrıları,ağrıkəsici və malyariya əleyhinə preparatlardan
istifadə edilə bilər—hidroksixlorin,xlorxin,xinozin:
əlavə təsiri gözü zədəlyir-ona görə 6 aydan bir göz
müayinə olunmalıdır.
•
Xəstəliyin kəskinləşməsində ən çox qlukokortikoidlər
oral olaraq 0.5-2mg/kq/sutka və ya 1000mg/3 gün
v/d-metilprednizalon suksinat verilir, 3 gün sonra 0.5-
1mg/kq/gün prednizalonla davam etdirilir.
•
Əsas ağır SQQ-də yüksək dozada 4-6 həftə
ərzində qısamüddətli dərmanlar təyin
olunur.Kliniki əlamətlər azalırsa,dozanı azaltmaq
olar.Bəzi ağır SQQ-də daimi aşağı dozada
qlükokortikoid qəbul etmək məsləhətdir.
•
Sitostatiklər-siklofosfomid böyrək variantlarında
3,4,5 ci dərəcə menbranoz lupusda göstərişdir.3-
16 həftə sonra effekti üzə çıxır.Araşdırmalar
göstərir ki,”qaradərili insanlarda” 2 həftədə bir
dəfə,cəmi 6 doza v/d-500mg siklofosfomid,daha
sora azotioprin verilərsə,yaxşilaşma olmuşdur.
Artralgiya+temperatur olarsa:
•
Əsas istifadə edilən preparat QSİP –lardır.
Atralgiya+mialgiya+leterge:
•
HİDROXLORKİN 3 AY/400mg/GÜN,
ƏGƏR EFFEKT OLARSA DOZANI 200mg
AŞAĞI ETMƏK OLAR , LAKİN , BU
MÜALİCƏ GEDƏRKƏN MÜTLƏQ
OFTOLMOLOQUN NƏZARƏTİ
LAZIMDIR.
Malyar diskoid səpki zamanı:
•
PREDNİZALON, HİDROXLORXİN
,TALİDOMİD VERİLİR.
ARTRİT+SEROZİT:
•
PREDNİZALON 20- 40 mg/GÜN (2-4)HƏFTƏ
ƏRZİNDƏ TƏYİN EDİLİR. SONRA DOZANI 5mg
QƏDƏR AZALDILIR.ƏGƏR DOZA 7.5 mg –dan
YUXARI , 3 AYDAN ÇOX DAVAM
ETDİRİLİRSƏ,ONDA OSTEOPAROZA QARŞI
PROFİLAKTİKA OLMALIDIR.
Autoimmun anemiya və ya
trombositopeniya:
•
PREDNİZALON +AZOTİOPRİN -2 HƏFTƏ
60-80mg ,CAVABA GÖRƏ HƏFTƏDƏ 10 mg
AZALDILA BİLƏR,+1 kq/2.5mg azotioprin
verilir.
RENAL SİMPTOMLARDA:
•
PREDNİZALON+AZOTİOPRİN+
SİKLOFOSFAMİD. XƏSTƏLİYİN
KƏSKİNLƏŞMƏSİNDƏ 6 AY BOYU HƏR
AY,6 AYDAN SONRA 2 İL BOYUNCA 2-3
AYDAN BİR V/D VURULUR.
MSS-DƏYİŞİKLİKLƏR.
•
PREDNİZALON—80 mg/sutkaya,
STEROİDLƏR , SİKLOFOSFOMİD,
ANTİPİSİXOTİKLƏR.
Ən yeni dərman perparatları:
•
Əgər ənənəvi mualic effekt verməsə,
RİTUXİMAB ,Anti CD 20 monoklonal
anticisimlər yaxşı nəticə verir. Miklofenolat
mofetil – MMF ölüm faizini aşagı
DİGƏR DƏRMANLAR:
•
TNF- effekti araşdırılır.RA-də 16 % 2siprallı
DNT-anticimlərmüşahidə edliə bilər, bu zaman
0.2 % “KEÇİCİ LUPUS”fenomeni əmələ gəlir.
•
ANAKİNRA (A-interleykin-1reseptor
antoqonisti) ARTRİTİK simptomlarda yaxşı
effekt verir.
•
LJP, HOVUZLANMIŞ—İG (İVİG)-sepsis
riskini,ölümcül vəziyyəti,menbarnoz,kutanoz
lupusda,ciddi autoimmun trombositopeniyada
istifadə edilir.
ÖLÜM SƏBƏBLƏRİ:
•
İNFEKSİYALAR;
•
BÖYRƏK ÇATMAZLIĞI
•
TROMBOEMBOLİYA
•
KARDİOVASKULYAR SƏBƏBLƏR
•
SQQ-DƏ XƏRÇƏNG OLMA RİSKİ ÇOX
YÜKSƏKDİR- XOÇKİN
LİMFOMASI,AĞCİYƏR VƏ QARACİYƏR
XƏRÇƏNGİ DAHA ÇOX MÜŞAHİDƏ
EDİLİR.
Dostları ilə paylaş: |